3 概述
閉塞性血栓性脈管炎（thromboangiitis angiitis）又稱Buerger病、血栓閉塞性脈管炎（簡稱TA），閉塞性動脈內膜炎，是一種慢性、週期性加劇的全身中小動、靜脈閉塞性疾病。主要累及四肢中、小動物和靜脈，以下肢中、小動脈的節段性非感染性炎症和管腔內血栓形成以致進行性狹窄或閉塞而產生嚴重症狀和體徵的慢性疾病。多發於男性青壯年。其臨牀特徵爲患肢缺血、疼痛，間歇性跛行，受累動脈搏動減弱或消失，伴有遊走性淺表性靜脈炎，嚴重者可有肢端潰瘍和壞死。本病多發於20～40 歲男性青壯年，女性多見，男女之比爲29∶1。多在冬季發病。
閉塞性血栓性脈管炎屬中醫脫疽範疇，古籍中又有脫癰（《靈樞·癰疽》），脫骨疽（《外科全生集》），脫骨療（《治療匯要》）之稱，俗稱十指零落。
6 別名
Buerger病；閉塞性動脈內膜炎；十指零落；血栓閉塞性脈管炎；thromboangiitis angiitis；閉塞性血栓血管炎；伯格病；伯格氏病；buerger disease；Burger病；閉塞性血栓性血管炎
9 流行病學
閉塞性血栓性脈管炎由Burger最初報道，本症發生於猶太人中。目前已知這是一種世界性的疾病，但其患病率有明顯的地區差異。綜合文獻報道，在北美洲的患病率是11.6/10萬人，在周圍血管病患者中佔0.75%；東歐的患病率爲3.3%；日本曾高達16.6%。在太平洋地區，尤其是東南亞、印度，以及以色列都曾有大量的病例報道，而黑人的患病率卻很低。20世紀50年代以來，北美洲的患病率明顯下降，但女性患者卻相對增加。一般認爲，這是婦女吸菸者不斷增多的緣故。據美國MayoClinic的統計資料，在1947年，每10萬人中有104.3人診斷爲血栓閉塞性脈管炎；1956年下降爲61.1人；1966年爲18.8人；1976年爲9.9人；1986年爲12.6人。但有些學者認爲，尚不能肯定這是否真正代表血栓閉塞性脈管炎的患病率下降，還是由於嚴格診斷標準所致。與北美洲的情況相反，在亞洲特別是遠東和中東地區，仍不斷有大樣本的病例報道，其原因尚無法解釋。令人感興趣的是，報道中女性患者的人羣明顯增加。據早年資料，女性在血栓閉塞性脈管炎患者中僅佔1%～2%，而在90年代前後的幾篇報道中，女性患者竟佔11%～23%，學者們將這一患病率的變化，歸咎於女性吸菸人羣的增加。1999年，Sasaki等報道，近10餘年來，日本婦女的患病率不斷上升，其發病年齡、臨牀表現等均與男性患者相同；而與男性有顯著差異之處是，女性患者中不吸菸者多於男性。我國各地都有血栓閉塞性脈管炎發病的報道，但以黃河以北特別是東北地區最爲多見。多發於20～40歲男性青壯年，女性多見，男女之比爲29∶1。多在冬季發病。
10 病因
閉塞性血栓性脈管炎病因不明，一般認爲吸菸是一個重要的發病因素，而寒冷可能是一個誘因。男性患者顯著多於女性，而且女性患者臨牀表現輕，這就提示激素可能影響本病的發生。另外有人認爲，本病發病還與風溼病、病毒或真菌感染及慢性腎上腺皮質功能不全有關。
10.1 吸菸
指主動及被動吸菸者，菸鹼能使血管收縮。據統計，患者中有吸菸史者佔80%～95%。戒菸可使病情好轉，再吸菸後，又再度復發。吸菸雖與本病關係密切，但並非惟一的致病因素，因爲婦女吸菸者，發病率並不高，還有少量患者從不吸菸。
10.2 寒冷和感染
寒冷損害可使血管收縮，因此北方的發病率明顯高於南方。由於很多病人都有皮膚真菌感染，所以有些學者認爲，它影響人的免疫反應，可使血液中的纖維蛋白原含量增多，易發生血栓形成。但某些易感人羣因工作關係，經常暴露於寒冷環境中，以及雖有真菌感染者，而其發病率並不高，因此尚不能確認寒冷和感染爲本病的主要病因，而可能是一種誘因，加重血管痙攣作用。
10.3 性激素
病人絕大多數爲男性，又都在青壯年發病，很可能與前列腺功能紊亂，引起血管舒縮失常有關。
10.4 血管神經調節障礙
自主神經系統對內源性或外源性刺激的調節功能失常，可使血管處於痙攣狀態，從而可導致管壁增厚和血栓形成。
10.5 外傷
少數病人有肢體損傷史，如壓傷、劇烈運動、長途行走等，發病可能與血管損傷有關。但有的輕微外傷，不足以引起肢體血管損傷，也有時一側肢端輕度外傷而在其他肢體發生脈管炎的病變，這些情況難以用直接外傷暴力解釋。有人認爲外傷後刺激神經感受器，進而引起中樞神經系統功能失調，使其逐漸喪失對周圍血管的調節作用，引起血管痙攣，長期痙攣而導致血栓阻塞。
10.6 免疫學說
臨牀研究表明脈管炎病人有特殊的抗人體動脈抗原的細胞和體液免疫性，血清中有抗動脈抗體存在。病人血管中發現各種免疫球蛋白（IGM、IGG、IGA）和C3複合物，血清中發現抗核抗體存在，無抗線粒體抗體，人類白細胞抗原異常與這些自體抗體的存在提示本病可能是自身免疫性疾病。近年文獻報道，取患者動脈抗原作補體結合試驗，呈陽性者佔44.3%，在病情處於急性活動期，其陽性率更高。
總之，從臨牀角度看，凡是能使周圍血管持久地處於痙攣狀態者，都很可能是致病因素，病因上可能是綜合性的。血管持久痙攣，影響管壁滋養血管的血供，可使管壁發生缺血性損害，導致炎症反應和血栓形成，構成本病發生和發展的基礎。
11 發病機制
由於血小板聚集性增高和血漿因子相關抗原（ⅧR：Ag）增高以及抗凝血酶（AT-Ⅲ）、纖維蛋白溶酶原（plasminogen）、纖維蛋白原（fibinogen）等的異常，而患者血液中尚存在某些血液凝固性增高狀態但這與發病的因果關係尚有待進一步研究。另外，在患者血清中發現抗動脈壁抗體以及構成人體血管的Ⅰ型和Ⅲ型膠原的細胞和體液免疫反應，並且患者的淋巴細胞對Ⅰ型或Ⅲ型膠原有敏感性，還有HLA-A9和HLA-B頻率常較高，故發病可能尚與免疫及遺傳基因等異常有關。
病變主要發生在四肢中小動脈，伴行的靜脈可同時受累。肉眼可見動脈萎縮變硬，動靜脈問有炎症性粘連，管腔內有炎症性血栓阻塞，呈節段性分佈。同一條血管可有多處阻塞，受累節段間血管可正常。鏡下觀察病變初期呈全層動脈炎，周圍組織有非特異性肉芽腫，其中有淋巴細胞、中性粒細胞、組織細胞、漿細胞和巨細胞浸潤，伴有管腔內血栓形成。其後血栓開始機化，含有大量成纖維細胞，並與增厚的血管內膜融合。內彈力膜完整，中層有較多新形成的滋養血管及成纖維細胞，外層也有大量成纖維細胞和纖維組織增生。晚期血栓機化，中層收縮，動脈周圍廣泛纖維化，動、靜脈與神經被周圍緻密結締組織所包繞而形成硬索條，同一條血管不同節段可呈不同期的病理改變。靜脈病變與動脈相仿。受累肢體可由於局部營養障礙而發生肌肉萎縮，骨質疏鬆，指（趾）甲肥厚，皮膚萎縮，毛髮脫落，晚期可出現潰瘍和壞疽。
由於病變呈節段性分佈和進行性發展，故一條血管的不同節段內病變可以不同，而病變段間血管可以完全正常。早期病變爲血管內皮細胞增生、淋巴細胞和中性粒細胞浸潤、管腔內血栓形成，而內彈性膜和中層平滑肌尚完好；外膜中滋養血管周圍炎性細胞浸潤，進一步發展則血栓機化，出現大量成纖維細胞，並與增厚的血管內膜融合；中層中出現較多的滋養血管和成纖維細胞；外層中亦有大量的成纖維細胞和增生的結締組織。在晚期，由於血栓機化，中層收縮，動脈周圍組織纖維化，嚴重時與鄰近動脈和伴行靜脈以及神經均爲結締組織所包繞而成爲硬索。靜脈的炎性細胞浸潤較動脈更爲明顯。電鏡檢查發現腰交感神經節和小動脈中膠原纖維瀰漫性變性（圖1）。
11.1 病理特點
脈管炎是一種周圍血管的病變，血管全層呈炎性反應有腔內血栓形成和管腔阻塞。其特點如下：
（1）病變主要侵犯下肢血管，病情進展可侵犯上肢。心、腦、腸、腎等內臟血管雖可累及，但極罕見。在上海中山醫院261例中，上下肢同時受累者21例，無一例單獨發生在上肢的。
（2）病變主要累及中小型動脈。如脛前、脛後、足背、蹠、橈、尺和手掌等動脈。其他較大的動脈如股和肱動脈發生病變較少見。據一組198例脈管炎病人進行兩側股動脈造影類型分析，對其中105例210條肢體動脈造影類型分析，顯示脛前、脛後和腓動脈閉塞分別佔90%、80%和50%。腓動脈有半數未閉塞。有40%的病人，除小腿動脈閉塞外，股膕動脈也受累。股膕動脈病變系由小腿動脈病變向近心端發展形成。約40%小腿血管閉塞類型兩側相似。半數以上在閉塞遠側動脈主幹消失。
（3）病變的血管壁全層呈非化膿性血管炎改變，在全層血管壁中有廣泛的淋巴細胞浸潤及內皮細胞和成纖維細胞增生。中性粒細胞浸潤較少，偶見巨細胞。早期即有管腔內血栓形成，血栓初期爲紅色或棕色，後變爲淡黃色，含有很多內皮細胞及成纖維細胞。後期血栓機化，伴有血管腔內細小再管化，血管壁的交感神經可發生神經周圍炎、神經退行性變和纖維化。靜脈受累的病理變化與動脈大體相同。
（4）病變爲節段性，並常呈節段性分佈，節段之間有內膜正常的管壁、病變和正常部分的界線分明。
（5）少數病人在病變後期，血管壁和血管周圍組織呈廣泛纖維化，動脈、靜脈和神經可被纖維組織包圍，形成一硬索條周圍可以見到側支循環形成。
（6）血管閉塞的同時，雖可逐漸建立側支循環，但常不足以代償。因此受累肢體供血不足，發生疼痛、功能障礙以及骨骼和軟組織營養障礙。肌肉和皮膚萎縮，骨質疏鬆或發生壞死，骨髓炎。足和趾部脂肪吸收和纖維化。趾甲增厚，生長緩慢。毛髮脫落，趾部毛細血管增多，擴張而無張力。後期可發生足部壞疽和潰瘍，繼發感染，瀰漫性蜂窩織炎、腱鞘膿腫或上行性淋巴管炎。嚴重病例可發生神經纖維化，甚至發生神經纖維與其細胞體分離變性。
11.2 病理過程
（1）急性期：急性期的病理變化是最有特點和診斷價值的，主要表現爲血管壁全層的炎症反應，並伴有血栓形成、管腔閉塞，血栓周圍有多形核白細胞浸潤，有微膿腫形成。
（2）進展期：在進展期主要爲閉塞性血栓的機化，並有大量炎症細胞向血栓內浸潤，而同時血管壁的炎性反應則要輕得多。
（3）終末期：終末期主要的病理變化是血栓機化後的再通，血管壁中、外膜層的再管化，以及血管周圍的纖維化。同時血管壁的交感神經也可發生神經周圍炎，神經退行性變和纖維化。此期的病理改變往往缺乏特徵性，易與動脈硬化引起血管閉塞的晚期改變相混淆。總之血栓形成，大量炎症細胞浸潤和增生是血栓閉塞性脈管炎特徵性的病理改變。
12 閉塞性血栓性脈管炎的臨牀表現
12.1 症狀
閉塞性血栓性脈管炎症狀主要是由於動脈病變引起肢體局部缺血所致。病程較長，常在數年後症狀才顯著惡化，多在冬季發病。側支循環建立後，局部供血改善，症狀可以緩解。病變再發展則症狀又惡化，整個病程可呈反覆發作性。發病常從下肢趾端開始，以後可逐漸累及其他肢體，但單獨發生於上肢者較少見，極少數也可累及腦、心、腎、腸等部位血管。
閉塞性血栓性脈管炎主要累及下肢的脛前、脛後、足背和蹠動脈，也有累及橈、尺和手掌動脈等，嚴重時尚可累及膕和股動脈等，同時伴發淺表性遊走性血栓性靜脈炎。主要由於管壁炎症及腔內血栓形成而後管腔狹窄以致閉塞。終因血供不足而引起臨牀症狀。30%～60%病例可伴有Raynaud現象。臨牀表現的輕重依血管閉塞部位、範圍和側支循環建立程度以及局部有無繼發性感染等而各有不同。
（1）淺表性遊走性血栓性靜脈炎：約40%患者在隱靜脈及其分支發生淺表性遊走性血栓性靜脈炎，並多是發生在動脈損害之前數年。偶有數個月，也有在動過脈發病過程中以及動、靜脈同時發病者。損害呈紅色索狀或結節狀，輕度疼痛感，經1～3周後消退，而另一部位又出現新的損害。由於無全身性症狀和不伴發深靜脈病變所引起的水腫等表現，故常不被患者所注意。
（2）早期動脈損害：最常受累的是足背動脈，其次爲膕動脈或股動脈。由於血栓形成，管腔閉塞，使患肢肌肉血供不足，行走一定距離後即感足弓部或腓腸肌疲乏無力、輕度疼痛、趾端麻木，停止行走即緩解或消失，呈不典型間歇性跛行症狀。同時患肢對寒冷較敏感，局部溫度較低，易出汗或有趾甲生長緩慢等。足背動脈搏動可能較對側爲弱。
（3）局部缺血引起間歇性跛行：由於動脈閉塞進一步發展，組織缺血程度加重，上述症狀更加顯著，並因缺氧引起動脈痙攣，出現典型間歇性跛行症狀，行走短距離即感足或腓部肌肉疲勞和緊張、麻木抽痛和疼痛，繼續行走時，症狀加重，迫使跛行，靜止或休息後症狀即減輕或消失，再行走又復發作。隨着病情的發展，行走距離越來越短，需要休息的時間越來越長。疼痛發生部位出現在閉塞動脈遠端，如主要累及股、膕動脈，疼痛多發生在小腿和足部。病變動脈搏動明顯減弱或消失。局部溫度降低。肢體位置試驗：抬高患肢，疼痛加重，足及小腿皮膚蒼白；放低患肢，疼痛減輕，皮膚顏色恢復緩慢，或呈青紫色。
（4）靜息痛：病情繼續發展。動脈缺血更加嚴重，患肢處於休息狀態時，疼痛仍不止，稱爲靜息痛。這種疼痛非常劇烈，並經久不止，而晚間尤甚，患肢抬高時加重，下垂後可減輕。於是患者在晚間彎腰屈膝抱足而坐，徹夜不眠。有時將患肢垂於牀旁，使靜脈血液充盈，改善循環，緩解疼痛。
（5）組織營養障礙：病變更進一步發展，在休息時血液供應也不能滿足組織代謝需要，除上述疼痛外，若併發缺血性神經炎，其疼痛更加廣泛，並呈電擊樣，也以晚間爲甚，更增加病人痛苦。由於長期慢性缺血，組織發生營養障礙，引起趾甲生長緩慢，或變形如增厚與脆裂等；皮膚乾冷，色澤蒼白或呈暗紅色與紫紅色；汗毛脫落，肌肉萎縮。
（6）組織壞死：若動脈管腔完全閉塞，則局部組織血液供應完全喪失，以致發生潰瘍和壞疽。常先發生在一或兩個趾端或出現於甲旁，逐漸向上發展，累及整個趾或其他趾。皮膚乾枯發黑，壞死組織脫落後，殘留難以癒合的潰瘍。大多爲乾性壞疽。此時不僅疼痛加劇，若併發細菌感染，其痛苦更加難忍，日久出現體力衰弱、胃納減退、消瘦乏力、面色蒼黃、並伴發熱以及貧血等表現。
（7）骨質疏鬆後疼痛：在慢性缺血基礎上，可能引起局部骨質疏鬆而加重痛苦。
（8）其他：部分病例可能由於血栓機化後再通以及側支循環建立，血液循環能得到一定程度恢復或改善，動脈搏動或能再現。
（9） 部分患者可有神經系統症狀，表現如下：①神經衰弱症候羣：多數患者可有頭痛、偏頭痛、健忘、注意力不集中、全身乏力、易疲勞等症狀。②暫時性發作的神經症狀：這是腦部閉塞性血栓性脈管炎的最常見症狀之一，常突然發生肢體偏癱、失語、感覺異常及一過性失明等。在開始，每次發作後症狀可有相當程度的恢復，若經常發作，症狀和體徵的恢復程度就會減少，最後可成爲永久性症狀和體徵。個別病例還可出現癲癇大發作或小發作。③假腦瘤症狀常急性起病，症狀不斷進展，有侷限性或全身性抽搐、偏癱、失語、偏盲、皮質性感覺缺失、失用、記憶障礙及情緒改變等症狀，並伴有顱內高壓症狀，臨牀表現很像腦瘤。④呆癡：多見於年老的患者，病變多對稱分佈在大腦半球的大腦前動脈、大腦中動脈及大腦後動脈的皮質分支周圍部分，病變廣泛。臨牀表現爲精神遲鈍，智力逐漸減弱，記憶、理解與判斷能力逐漸喪失。
12.2 臨牀分期
本病發展過程可分爲3期：
（1）局部缺血期：往往在受寒後感覺足麻木、發涼、疼痛，走路時小腿酸脹、易疲勞，症狀逐漸加重，可發生間歇性跛行。每行走500～1000m，患肢小腿或足底即脹痛或抽痛，被迫停步休息，然後疼痛逐漸消失。再行走時疼痛又出現。患肢動脈搏動減弱或消失。可有遊走性血栓性淺表靜脈炎。
（2）營養障礙期：病情繼續發展，患肢麻木、怕冷、發涼明顯。夜間疼痛明顯，常抱足而坐，不得安眠。患肢動脈搏動消失，局部不出汗，指（趾）甲生長緩慢、增厚、變形。皮膚乾燥、紅潤，呈紫紅或蒼白色，汗毛脫落，皮膚小腿肌肉萎縮。
（3）壞死期：患肢發生潰瘍或壞疽，多侷限於足趾或足底，可向上擴展至踝關部，爲乾性壞疽。但發生繼發性感染者可變爲溼性壞疽。當息肢潰爛後，創面可經久不愈，疼痛加劇。患者逐漸衰弱，胃納減少，消瘦，可伴有發熱，有嚴重貧血，甚至可發生意識模糊，但發生敗血症者很少見。
14 實驗室檢查
14.1 放射免疫分析
測定血漿血栓素BO2（TXBO2）和前列腺素F（PGF）。 血漿PGF1α含量的增加及值的增高是本病重要的表現，血漿含量的增加可能在對抗四肢末梢血管缺血中起到有益的保護作用。
14.2 血液凝固和纖維蛋白因子測定
測定抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）、纖維蛋白溶酶原、纖維蛋白原等以瞭解血液是否存在高凝狀況。
14.3 組織病理
表現爲非化膿性全動脈炎或全靜脈炎，並伴有受累血管的血栓形成。以下肢中小動脈及肢體淺表靜脈炎多見，並呈節段結性分佈，很少累及髂、股及上肢動脈。急性期病變血管內皮增生，內膜淋巴細胞浸潤，但內彈力層較少受累，隨後出現血栓及血栓機化，血管腔逐漸閉塞。至晚期血管外膜及動脈周圍有廣泛的成纖維細胞浸潤及纖維化。動脈、靜脈和神經被周圍的緻密結締組織包裹，形成堅硬條索。電鏡檢查顯示小動脈中膠原纖維瀰漫性變性。
15 輔助檢查
15.1 甲周微循環檢查
可見甲皺微血管袢輪廓不清、排列紊亂或袢數目減少、形態異常及血液流速改變等。
15.2 動脈造影
此爲損傷性檢查，不宜作爲常規診斷方法，但在進行手術時，需作此項檢查，以協助選擇治療方案。
15.3 磁共振血管造影
磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）是近年來新發展起來的一種無損傷血管成像技術，在磁共振掃描的基礎上，利用血管內的流空現象進行圖像整合，從而整體上顯示患肢動、靜脈的病變節段及狹窄程度，其顯像效果一定程度上可以替代血管造影（尤其是下肢股膕段的動脈）。但是MRA對四肢末梢血管的顯像效果不佳，這一點限制了MRA在血栓閉塞性脈管炎病人中的應用。
15.4 數字減影血管造影（DSA）
一般認爲，動脈造影檢查並非確診血栓閉塞性脈管炎所必需，但對可疑病例的診斷和治療方法（特別是手術方法）的選擇，仍是一個非常有價值的輔助檢查方法。典型徵象多爲肢體動脈節段性狹窄或閉塞，病變部位多侷限於肢體遠側段，而近側血管則未見異常；從正常到病變血管段之間是突然發生轉變的，即病變近、遠段的動脈光滑、平整，顯示正常形態；可見“樹根”狀、“蜘蛛”狀和“螺旋”狀的側支血管（圖3）。此外，DSA檢查還可顯示閉塞血管周圍有豐富的側支循環建立，同時也能排除有無動脈栓塞的存在。
15.5 電阻抗血流測定檢查
可瞭解血流通暢程度、搏動性血流量多寡。通過測定上肢和下肢各個節段的血壓，計算踝/肱指數（ABI）評估患肢的缺血程度及血管閉塞的平面，正常ABI應≥1，若ABI＜0.8提示有缺血存在，若2個節段的ABI值下降0.2以上，則提示該段血管有狹窄或閉塞存在。此外，本檢查還可以作爲隨訪療效的一個客觀指標。
15.6 血管超聲檢查
可見動脈血流壓力減低。灰階超聲顯示動脈壁中內膜增厚，內膜粗糙不平呈“蟲蝕”狀；嚴重者可使整個管腔閉塞，並且多以膕動脈以下病變爲主，呈節段性。病變處無斑塊形成，而其上下段動脈內膜常可正常。
15.7 多普勒超聲血管測定
顯示患肢動脈搏動波形幅度減低，血流減弱或消失。彩色多普勒血流成像：顯示狹窄段血流流道變細，不平整，顏色呈花色，嚴重狹窄或閉塞時，彩色多普勒可見血流變暗或消失，其遠段動脈血流顏色亦暗淡（圖2A）。多普勒流速曲線：脈衝多普勒示狹窄處及遠段血流速度增加，曲線增寬，反向血流消失。而嚴重狹窄或閉塞時，脈衝多普勒顯示低速血流，其遠段動脈可出現舒張期流速增高、收縮期流速降低的低速低阻的血流曲線（Tardus-parvus現象）（圖2B）。
15.8 皮膚溫度測定
16 診斷
16.1 診斷依據
主要是20～40歲的男性發病，初發常爲一側下肢，而後累及對側，產生間歇性跛行以及其他缺血性臨牀表現，伴淺表性遊走性血栓性靜脈炎等，而又無高血壓、高血脂、糖尿病和動脈硬化者即可考慮爲本病。再作肢體位置試驗則更能提供有無肢體血供不足的客觀證據。
1995年，中國中西醫結合學會周圍血管疾病專業委員會修訂的血栓閉塞性脈管炎的診斷標準是：
（1）幾乎全爲男性，發病年齡20～45歲。
（2）有慢性肢體動脈缺血表現，如麻木、怕冷、間歇性跛行、淤血、營養障礙改變等，常累及下肢，上肢發病者少。
（3）40%～60%有遊走性血栓性淺靜脈炎病史和體徵。
（4）各種檢查證明，肢體動脈閉塞、狹窄的位置多在膕動脈及其遠端動脈（常累及肢體中小動脈）。
（5）幾乎全有吸菸史，或有受寒凍史。
（6）排除肢體動脈硬化性閉塞症、糖尿病壞疽、大動脈炎、肢體動脈栓塞症、雷諾病、外傷性動脈閉塞症、結締組織病性血管病、冷損傷血管病和變應性血管炎等疾病。
（7）在疾病活動期，病人血液中IgG、IgA、IgM、抗動脈抗體、免疫複合物陽性率增高，T細胞功能指標降低。
（8）動脈造影：①病變多在膕股動脈及其遠端多見；②動脈呈節段性閉塞、狹窄，閉塞段之間的動脈和近心端動脈多屬正常；③動脈閉塞的近遠端多有“樹根”形側支循環動脈；④動脈沒有迂曲、僵硬和粥樣斑塊影像。
臨牀診斷以前5項爲主要依據，有條件者，如能有其他指標更爲確切。
16.2 血栓閉塞性脈管炎特殊表現
臨牀診斷時，還應注意血栓閉塞性脈管炎的一些特殊臨牀表現，有利於早期診斷。
（1）以血栓性淺靜脈炎爲開端：部分病人常以遊走性血栓性淺靜脈炎爲開端，首先侵犯肢體靜脈，間斷反覆發作數月、數年或10多年以後，才累及肢體動脈，出現肢體缺血表現。如果臨牀上不注意“反覆發作遊走性”這個特點，往往誤診爲一般的血栓性淺靜脈炎而延誤治療。
（2）首先發作關節疼痛：有的病人首先發作下肢關節疼痛，之後出現肢體缺血表現和足部動脈搏動消失。因此，在發病的早期可被誤診爲風溼性關節炎，按抗風溼治療無效。
（3）單個足趾缺血表現：有的病人首先出現單個足趾或2個足趾發病，足趾發涼怕冷，呈蒼白色或紫紅色，有時呈間歇性發作，而足背動脈、脛後動脈搏動良好。這是首先侵犯趾動脈，引起單純趾動脈痙攣或閉塞所致。
（4）首發間歇性跛行：病人常以間歇性跛行爲首發症狀，當行走活動後，小腿和足掌出現疲累、脹痛，稍微休息後，即可緩解或消失。經過一段時間，出現肢體發涼、怕冷和顏色改變時，才引起病人的重視。因此，凡是青壯年男性，有長期吸菸嗜好，出現下肢間歇性跛行時，就應該考慮血栓閉塞性脈管炎，宜進一步檢查以明確診斷，及時早期治療。
16.3 試驗方法
患者平臥，抬高下肢45°，3min後觀察足部皮膚顏色改變。在患肢足部特別是足趾皮膚呈現蒼白或蠟黃色，以指壓之缺血現象更加明顯，並感麻木或疼痛；然後囑患者坐起，將下肢自然下垂於牀旁（注意不能壓迫腿部），皮膚顏色恢復緩慢或呈青紫色（正常恢復時間在15s以下，60s以上者示嚴重供血不足），即示患肢供血不足；同時觀察淺靜脈開始充盈和完全充盈所需時間，充盈時間長短間接地反映供血不足的程度。
16.4 中醫病機和辨證
（1）中醫認爲，本病系脾腎兩虛，陽氣不足，氣血不足，外受寒溼之邪，以致氣滯血凝，經絡阻隔，四肢氣血不能濡養，發爲脫疽。
（2）辨證分型：
①陽虛寒凝型（相當於第1期）：
主證：患肢發涼、麻木、局部皮膚蒼白，觸之冰涼。有間歇性跛行，運動後疼痛加重。舌質淡，苔白，脈沉細。
②血瘀鬱熱型（相當於第2期）：
主證：患者皮膚紫暗，行走時疼痛加劇（或有靜止痛），往往徹夜不能入睡，納食減少。舌質紅或有淤血斑點，脈沉細澀。
主證：面色晦暗或蒼白，心煩、納差。患肢劇痛或灼痛，形體乾枯，甚或焦黑壞死或肉爛筋蝕，指（趾）節脫落。舌質暗紅，苔膩，脈滑數或弦數。
17 鑑別診斷
17.1 閉塞性動脈硬化症
該病易發生於中年以上男性，多伴有高血壓及糖尿病，受累及血管爲中等以上較大動脈，罕有上肢受累。無淺靜脈炎，病情進展快，無痙攣性因素。且可發現其他臟器動脈硬化，血清中甘油三酯、膽固醇、脂蛋白增高，X線平片能證明血管閉塞處有鈣質沉着。
17.2 多發性大動脈炎
多見於青年女性，主要累及多處大的和中等動脈，特別是主動脈及其分支動脈和（或）主動脈及其內臟分支動脈，引起狹窄和阻塞，產生血供不足的臨牀表現。由於累及血管部位不同，而產生各種不同的症狀，以及動脈搏動減弱或消失，血壓測不出或顯著降低，而正常肢體血壓正常或增高；同時產生因缺血而發生的連續性雜音或收縮期雜音，不發生壞死和潰瘍。無遊走性血栓性靜脈炎病史。X線造影顯示主動脈主要分支開口處狹窄或阻塞。
17.3 急性動脈栓塞
起病突然，既往常有風溼性心臟病伴房顫史，在短期內可出現遠端肢體蒼白、疼痛、無脈、麻木、麻痹。血管造影可顯示動脈連續性的突然中斷，而未受累的動脈則光滑、平整，同時，心臟超聲還可以明確近端栓子的來源。
17.4 糖尿病性壞疽
應與血栓閉塞性脈管炎晚期出現肢端潰瘍或壞疽進行鑑別，糖尿病者往往有相關病史，血糖、尿糖升高，而且多爲溼性壞疽。
17.5 雷諾症
多見於青年女性，主要表現爲雙上肢手指陣發性蒼白、發紫和潮紅，發作間期皮色正常。患肢遠端動脈搏動正常，且鮮有壞疽發生。
17.6 自身免疫病
首先是與CREST綜合症及硬皮病象鑑別，這2種疾病均可引起末梢血管病變，但同時有皮膚的病理改變，血清中Scl-70及抗着絲點抗體呈陽性，結合指（趾）甲黏膜的微循環變化，可予以鑑別。其次是與SLE，類風溼關節炎及其他全身性風溼系統疾病引起的血管炎相鑑別，主要通過病史採集、一些特徵性實驗室檢查及組織活檢來鑑別。
17.7 結節性動脈周圍炎
本病主要侵犯中、小動脈，肢體可出現類似血栓閉塞性脈管炎的缺血症狀。其特點是：病變廣泛、常累及腎、心等內臟，皮下有循動脈排列的結節，常有乏力和發熱紅細胞沉降率增快。血液檢查呈高球蛋白血癥（α和α2）。確診需做活組織檢查。
17.8 特發性動脈血栓形成
甚少見，多併發於其他疾病，如全身性紅斑狼瘡，結節性動脈周圍炎，類風溼性關節炎等結締組織性疾病或紅細胞增多症等。也可發生在手術或動脈損傷後。發病較易引起廣泛性壞死。
17.9 其他非血管性疾病
18 閉塞性血栓性脈管炎的治療
治療原則是解除血管痙攣，改進肢體血供，促進側支循環建立，減輕或解除疼痛，防止感染，促使潰瘍癒合，儘可能保存組織完整以減少病殘程度。
18.1 一般療法
首先應消除促使動脈供血減少的因素。禁止吸菸。保護雙足，防止寒冷潮溼和肢體血管痙攣，避免外傷。衣服、鞋襪的大小應合適、柔軟。適當變換體位，以防肢體血管長時間受壓。在無潰瘍及壞疽時，堅持行走15～30min，每天2～3次。如已出現壞疽，則應絕對臥牀休息，禁用收縮血管的藥物。
18.1.1 戒菸
研究表明即使每天抽菸僅1～2支，就足以使血栓閉塞性脈管炎的病變繼續進展，使得原來通過多種治療業已穩定的病情惡化。反之，若能在患肢末端發生潰瘍或壞疽前，及時戒菸，雖然病人仍舊可能存在間跛或雷諾症的表現，但絕大多數可以避免截肢。因此對於血栓閉塞性脈管炎者一定要加強戒菸教育，同時避免各種類型的被動吸菸，其中也包括吸毒（如大麻）。同時爲了更好地監督戒菸，國外也有學者提出在隨訪中監測尿尼古丁水平，作爲有無繼續吸菸的客觀指標。
18.1.2 保暖
由於血栓閉塞性脈管炎易在寒冷的條件下發病，因此患肢應當注意保暖，防止受寒，但也不可局部熱敷，因會加重組織缺氧，並容易燙破表皮，導致潰破經久不愈，甚至壞疽。
18.1.3 加強運動鍛鍊
可促進患肢側支循環的建立，緩解症狀，保存肢體，但主要適用於較早期的病人。有2類運動方法：一爲緩步行走，但應在預計發生間跛性疼痛之前停步休息，如此每天可進行數次。二爲Burger運動，即讓病人平臥，先抬高患肢45°，1～2min後再下垂2～3min，再放平2min，並作伸屈或旋轉運動10次，如此每次重複5次，每天數次。
18.2 藥物治療
（1）血管擴張劑：解除血管痙攣，降低周圍血管對寒冷刺激的反應。①鹽酸妥拉唑林25mg，口服，4～6次/d；②鹽酸罌粟鹼0.03mg，口服，3次/d；③酚苄明（苯苄胺）10mg，口服，3次/d；④環扁桃酯（抗栓丸）100～200mg，口服，3次/d。⑤己酮可可鹼（oxpentifylline）200～600mg,每天3次。⑥託哌酮（mydocalm）50～100mg，每天3次。⑦煙酸100mg，每天3～4次。⑧煙酸肌肌肌醇0.2～0.6g，每天3次。⑨伊洛前列素2.5mg/（kg•min），或前列腺素E1 4～12mg/（kg•min），均經中心靜脈導管滴注，應用72h以上。
（2）抗凝劑：理論上抗凝劑對血栓閉塞性脈管炎並無效，但有報道可減慢病情惡化，爲建立足夠的側支循環創造時間，這可能與預防在脈管炎基礎上繼發血栓形成有關。目前使用的抗凝劑爲肝素及華法林。但抗凝治療一般在臨牀很少應用。
（2）血漿增容劑：右旋糖酐4酐40（低分子右旋糖酐）500ml，靜脈滴注，1次/d。低分子右旋糖酐爲血漿增容劑，有抑制血小板聚集和增加纖維蛋白溶解活性的作用，可改善微循環，減輕指（趾）疼痛，促進潰瘍癒合，對Raynaud徵等有一定的效果。低分子右旋糖酐500ml，靜脈滴注，每天1次，10～15天爲1療程，7～10天后可重複。副作用爲偶然可致過敏性休克，有人認爲有促進腎功能衰竭的危險，有出血傾向或腎功能不全者忌用。急性期、潰瘍、壞疽和繼發感染者不宜使用。
（3）改善微循環的藥物：A.潘通：爲己酮可可鹼類藥物，可加強紅細胞變形能力，促進毛細血管內的氣體交換，改善組織氧供。由於存在體位性低血壓及過敏症狀，因此推薦首劑100mg加入250ml 5%葡萄糖注射液中滴注，若無不良反應，第2天起300mg加入500ml 5%葡萄糖中靜脈滴注，維持10天。B.前列腺素E1（PGE1）：此類藥物可抑制血小板聚集，並擴張局部微血管，靜脈用藥可明顯緩解疼痛，並促進潰瘍癒合，目前在臨牀上使用較爲廣泛。而通過脂質球包裹PGE1（凱時）可沉積在病變血管局部，持續釋放。推薦劑量20μg加入20ml生理鹽水中，靜脈推注，1次/d，10～14天爲1個療程，每3～6個月可以重複1個療程。此藥短期效果相當明顯，但長期療效不確切，且價格較爲昂貴。
（4）止痛藥物：普魯卡因穴位封閉、靜脈封閉及交感神經節阻滯等。爲對症處理，緩解靜息痛。A.口服用藥有非甾體類的抗炎鎮痛藥，如吲哚美辛（消炎痛）、雙氯芬酸（扶他林）、布洛芬（芬必得）；作用較爲溫和的索米痛片（索密痛）、曲馬朵緩釋片（100mg/每晚）以及新型的麻醉類止痛藥嗎啡（美施康定），其劑量有10mg/片和30mg/片2類，1片/睡前。B.肌注用藥以布桂嗪（強痛定）及哌替啶（度冷丁）爲主，均爲100mg 1次。甚至還可以通過硬膜外置管，一般爲腰2～4水平，間斷推入利多卡因或丁卡因（地卡因），每次3～5ml，止痛效果顯著，而且還兼具擴張末梢血管的作用。但需要注意的是硬膜外給藥時病人應取平臥位，監測血壓，一旦發現血壓下降，對症處理，同時對於存在出血傾向的病人（尤其是服用抗凝劑者），硬膜外置管應非常謹慎，以免局部出血或血腫壓迫脊髓。
（5）皮質激素：如潑尼松、地塞米松等。一般不用，但在病情急性發展時可短期使用。氫化可的松100mg/d，靜脈滴注；或潑尼松20～40mg/d，口服；或等量地塞米松靜脈滴注或口服。
（6）抗生素：有局部或全身感染時，可有針對性地選用合適的抗生素治療。
18.3 對症治療
疼痛顯著者可應用止痛劑。可用1%～2%普魯卡因溶液8～10ml，加地塞米松2mg作局部封閉，或使用普魯卡因穴位注射、靜脈封閉或股動脈周圍封閉，甚至可行腰交感神經節阻滯或硬脊膜外麻醉等。
18.4 局部療法
18.5 手術治療
當肢端壞死邊界侷限後，應在無菌情況下清瘡，將壞死組織清除。對已形成趾（指）端壞疽的患者，需考慮截趾（指）術，可致肢殘。對以上治療效果不理想者，再根據不同病情選用腰交感神經節切除術、動脈血栓內剝脫術以及病變血管切除後血管移植等。還可行壞死組織切除或截肢術。
18.5.1 （1）腰交感神經節切除術
本術式至今已有70年曆史，主要適用於1，2期病人，尤其是神經阻滯試驗陽性者，同時也可以作爲動脈重建性手術的輔助術式。由於血栓閉塞性脈管炎大多累及小腿以下動脈，因此手術時主要切除患肢同側2，3，4腰交感神經節及神經鏈，近期內可解除血管痙攣，緩解疼痛，促進側支形成，但遠期療效不確切，而且對間歇性跛行也無顯著改善作用。手術入路有前方徑路和後外側徑路2種，以前者術野顯露較好，使用較多。術中下列幾點請予以注意：①應正確辨認腰交感神經節，與其他類似組織相鑑別，其中生殖股神經爲白色，但無結。爲此術中應將切除的腰交感神經節即刻送檢病理證實；②腰靜脈與腰交感神經節關係密切，右側腰靜脈在右交感幹前跨過，左側腰靜脈則位於腰交感幹後方，因此術中應避免損傷腰靜脈，一旦出血，予以縫扎；③對男性病人，手術時尤其要注意應避免切除雙側第1腰交感神經節，以免術後併發射精功能障礙。
18.5.2 （2）動脈旁路術
主要適用於動脈節段性閉塞，遠端存在流出道者，但由於血栓閉塞性脈管炎者多爲中、小動脈病變，因此符合這項適應證的病人較少。
移植物可採用PTFE人工血管或自體大隱靜脈，但因多爲肢體遠端的動脈重建，故以大隱靜脈爲佳。有時若需要行股-脛動脈或股-腓動脈長段移植，也可採用複合移植物，即近端股動脈採用PTFE人工血管，遠端採用自體大隱靜脈作吻合。爲防止術後移植物血栓形成，長期抗凝是一項必不可少的措施（尤其是人工血管移植物），現在最常用的口服抗凝藥物是華法林，但是使用時需隨訪凝血酶原時原時間，以免過量使用導致出血。
由於血栓閉塞性脈管炎常見膝下段動脈受累，因此動脈旁路術後遠期通暢率受影響，現有報道平均通暢時間約爲2.8年。
18.5.3 （3）動脈血栓內膜剝除術
本術式也主要適用於股-膕動脈節段性閉塞，遠端流出道血管條件尚佳的病例，因此適合本術式的病人不多。術中在剝除血栓內膜後，可在局部血管壁上加縫-人工血管補片，擴大動脈腔，減少術後再狹窄及閉塞的發生。術後積極抗凝同樣也是預防血栓形成症狀復發的一項重要措施。
18.5.4 （4）動靜脈轉流術
由於許多血栓閉塞性脈管炎病人患肢末梢動脈閉塞，缺乏流出道，因此很多學者均考慮通過動脈血向靜脈逆灌來改善血栓閉塞性脈管炎的缺血症狀。首先是由Johansen通過動物實驗證實採用分期動靜脈轉流術可有效地改善缺血下肢的動脈血供，其首次手術是在動脈和靜脈之間端側吻合-移植物來建立下肢的動靜脈瘻，通過動脈血衝入靜脈，一部分向心迴流，另一部分向遠端持續衝擊，最終造成遠端靜脈瓣膜單向閥門關閉功能喪失，而後行第2次手術結紮近端靜脈，使所有動脈血均向靜脈遠端逆行灌注。
①高位深組：將髂外、股總或股淺動脈與股淺靜脈間建立動靜脈瘻，4～6個月後再行二期手術。本術式操作較爲簡便，但因吻合口位置較高，術後肢體腫脹較明顯。
②低位深組：將膕動脈與脛腓幹之間建立動靜脈轉流，2～4個月後行二期手術，靜脈血主要通過脛前靜脈迴流。
③淺組：將膕動脈與大隱靜脈遠側端行動靜脈吻合，一般不行二期手術，術後肢體腫脹較輕，但手術操作較複雜。
目前的臨牀實踐表明動靜脈轉流術可改善血栓閉塞性脈管炎病人的靜息痛，但術後肢體腫脹明顯，有溼性壞疽可能（尤其是同時合併糖尿病者），因此並不降低截肢率，而且對於術後動脈血逆行灌注的微循環改變也有待進一步探討。
18.5.5 （5）大網膜移植術
主要適用於動脈流出道不良，不宜行動脈搭橋以及三期的血栓閉塞性脈管炎的病例，可緩解疼痛，有利於潰瘍癒合。
本方法最初是由美國的Casten和Aldav於1971年提出，主要是將大網膜剪裁成長條形，同時保留其原有血管蒂供應，然後從腹腔遊離到患肢的深筋膜下固定，通過大網膜本身豐富的血管網對缺血的下肢提供側支血流。此後又有學者直接取遊離的大網膜與下肢動靜脈吻合，然後與深筋膜固定來改善下肢供血。這2種方法經臨牀應用證明均有一定療效，部分病人潰瘍癒合，疼痛緩解。而且進一步實驗研究表明24h內大網膜即可與缺血組織產生粘連，造影證明大網膜動脈的血流能灌注下肢組織後並經深靜脈迴流。但本術式創傷大，操作較複雜，而且大網膜個體差異很大，因此遠期效果待隨訪，且目前臨牀應用較少。
18.5.6 （6）腎上腺切除術
既往，對於經腰交感神經節切除後而又無條件行動脈重建術的血栓閉塞性脈管炎病例，也有學者主張行腎上腺次全切除術以減輕症狀，但由於切除腎上腺本身併發症較多，因此目前已不再使用。
18.5.7 （7）截肢術
對於晚期病人，潰瘍無法癒合，壞疽無法控制，或併發感染時，可予以截肢或截指（趾）。
截肢術主要應用於壞疽或感染擴散到足跟甚至踝關節以上者，截肢平面應儘量考慮行膝下截肢，以便今後可安裝假肢。術中不宜使用止血帶，截肢殘端的皮瓣及肌肉應適當保留得長一些，避免縫合時張力過大，影響癒合，術後切口需注意引流，如果肢體殘端血供仍然較差，癒合不良，必要時可提升截肢平面。
截指（趾）術一般不宜採用局部浸潤麻醉，以免感染擴散，術中應注意將壞死組織完全剪除，術後一般將碘仿紗條填塞創面，敞開換藥。此外，還可以局部使用表皮或纖維細胞生長因子（如貝復濟），以利肉芽生長。
18.6 介入治療
對於血栓閉塞性脈管炎主要是在X線動態監測下介入插管至病變部位溶栓，常用溶栓藥物爲尿激酶，一次推薦用量爲25萬U，也可保留導管在動脈內持續給藥。但由於血栓閉塞性脈管炎遠端血管多爲閉塞，而且血栓以炎性爲主，因此療效尚不確切。
此外，對於節段性狹窄病變，如果導引鋼絲可以通過，也可考慮予以血管成形並釋放支架。
18.7 高壓氧治療
高壓氧治療可以提高血氧分分壓，增加血氧張力及血氧彌散程度，從而達到改善組織缺氧的目的。
具體的方法爲：待病人進入高壓氧艙後，在20min左右將艙內壓力提高到2.5～3個大氣壓，給病人分別呼吸氧濃度爲80%的氧氣30min和艙內空氣30min，反覆2次，然後再經過20～30min將艙內壓力降至正常。如此1次/d，10天爲1個療程，休息數天後可開始第2個療程，一般可持續2～3個療程。經過如此治療後一般病人的症狀均有不同程度的緩解，皮溫升高，潰瘍縮小，有一定的近期療效。
18.8 基因治療
由於血栓閉塞性脈管炎主要累及肢體遠端的中、小動脈，因此很多情況下動脈流出道不佳，無法施行動脈架橋手術，而促進側支血管再生則成爲一項重要的治療措施。由此，隨着分子生物學的發展，基因治療性血管生成爲血栓閉塞性脈管炎病人帶來一種全新的治療手段。
有學者應用血管內皮生長因子（VEGF）“分子搭橋術”基因治療實驗性閉塞性脈管炎，結果轉基因7天后，肌肉組織內VEGF mRNA及其表達產物明顯增高。血管造影可見大量新生血管和側支循環的形成，表明VEGF轉基因治療可以明顯促進閉塞性下肢血流的恢復和改善組織壞死的程度，爲本病的治療提供了一種新的方法。
血管內皮生長因子（VEGF）可以特異性地與血管內皮細胞表面的VEGF受體結合，從而促進內皮細胞分裂，形成新生血管。在動物實驗方面最早是由Reissner於1993年將覆有phVEGF165的氣囊導管插至實驗兔的股動脈，通過血管成形術將氣囊與動脈壁緊密接觸而完成基因轉移，後RT-PCR證實在局部組織有VEGF的表達，血管造影及肌肉活檢也提示有新的側支形成。此後是Isner首先將這一技術應用於臨牀，他採用患肢注射phVEGF165的方法，共治療了9例下肢動脈缺血伴潰瘍的病人，隨訪表明血流顯著增加達80%，明顯側支形成達70%，潰瘍癒合率超過50%，同時症狀也得到明顯緩解。當然VEGF本身也存在着一定的副作用，其中主要一點是它可以促進腫瘤生成並加速轉移，此外，VEGF也有可能加重由於糖尿病引起的視力惡化，因此目前VEGF的基因治療尚屬試驗階段，遠期療效有待進一步研究。
18.9 中醫治療
18.9.1 （1）辨證論治
①寒溼：
主症：患肢喜暖怕冷，觸之冰涼，皮色蒼白，感覺麻木、酸脹，間歇性跛行，疼痛遇冷加重，無潰瘍或壞疽，舌淡、苔白膩，脈沉細而遲。相當於局部缺血期。
方藥：陽和湯加減。
熟地30g，肉桂3g，麻黃2g，鹿角膠9g，黃芪30g，姜炭2g，紅花6g，白芥子6g，雞血藤30g，地龍15g，木瓜18g，甘草3g。
加減：若局部寒甚者，加附子回陽散寒；病在上肢加桂枝溫經和營，引藥上行；病在下肢加牛膝，下行活血；血虛者加當歸補血。
臨牀體會：血栓閉塞性脈管炎局部缺血期以局部發涼怕冷、皮色蒼白、疼痛遇冷加重、脈沉遲爲主症，因此應重用溫陽通脈治療。
②血瘀：
主症：患肢畏寒，觸之發涼，感覺麻木；局部皮膚呈紅色、暗紅色或青紫色，伴有瘀斑，下垂時更甚，抬高則見蒼白或蒼黃；患肢持續性靜息痛，尤以夜間爲甚；患肢肌肉萎縮，趾甲變厚；舌質紫暗或有瘀斑，苔薄白，脈沉細澀，趺陽脈、太溪脈消失。相當於營養障礙期。
方藥：血府逐瘀湯加減。
桃仁12g，紅花6g，當歸9g，生地黃15g，川芎9g，赤芍15g，牛膝15g，柴胡6g，枳殼6g，延胡索12g，五靈脂15g，雞血藤30g。
加減：痛甚加乳香、沒藥、穿山甲破瘀止痛；兼溼邪者加薏苡仁、赤小豆利溼解毒；局部紅腫明顯者，加蒲公英、地丁等清熱解毒。
臨牀體會：血栓閉塞性脈管炎病人以血瘀證多見，且貫穿於疾病的各症候中，故此，活血化瘀是治療的核心。
③溼熱：
主症：患者喜冷怕熱，肢體酸脹、腫痛，沉重乏力；常伴有遊走性靜脈炎。面色灰滯或萎黃，胸悶，納呆，口渴而不欲飲，小便短赤；脈象滑數，舌苔白膩或黃膩。若有潰瘍，易糜爛、滲液，呈溼性壞疽。相當於壞疽期。
方藥：四妙丸加減。
蒼朮12g，黃柏10g，薏苡仁30g，川牛膝30g，茵陳15g，赤小豆12g，赤芍15g，桃仁12g，木瓜9g，丹皮12g，蒲公英15g，砂仁6g。
加減：患肢熱盛者加梔子、黃芩、金銀花清熱燥溼解毒；瘀滯兼證明顯者，加當歸、澤蘭、地龍活血通脈；溼熱難除者，加車前子、滑石、茯苓等利溼清熱。
④熱毒：
主症：患肢疼痛劇烈，晝輕夜重，喜涼怕熱；局部出現壞疽，紅、腫、熱、痛，膿液惡臭；高熱或低熱，口渴引飲，煩躁，便祕溲黃；舌質紅絳、苔黃膩或黃燥，脈洪數或弦數。見於壞疽期繼發感染。
方藥：四妙勇安湯加減。
金銀花30g，玄蔘30g，當歸15g，赤芍15g，丹皮12g，地丁15g，蒲公英15g，黃連6g，石斛12g，生地15g，生甘草10g。
加減：壯熱口渴者，加石膏、知母、梔子清熱生津；局部紅、腫、熱、痛，或膿液稠厚較多者，加板藍根、菊花等清熱解毒；疼痛明顯者，加延胡索、乳香、沒藥活血祛瘀止痛；熱毒內陷營血，神志恍惚者，加服安宮牛黃丸清熱解毒開竅。
⑤氣血兩虛：
主症：患肢疼痛較輕，皮膚乾燥，肌肉消瘦；潰後瘡口久不癒合，肉芽灰暗，膿液稀薄；伴肢體乏力，精神疲憊，面容憔悴，心悸，失眠；舌質淡、苔薄白，脈沉細無力。
方藥：人蔘養榮湯。
黨蔘15g，黃芪30g，白朮12g，熟地黃30g，當歸12g，白芍15g，陳皮9g，茯苓15g，肉桂6g，遠志9g，大棗6枚，生薑5片，炙甘草10 g。
加減：心悸、失眠者，加夜交藤、酸棗仁養血安神；納呆、腹脹者，加木香，砂仁理氣健脾；若兼腎陰虛，頭暈腰痠者，加山萸肉、菟絲子等滋陰益腎。
18.9.2 （2）綜合治療
①中成藥：通塞脈片、六味地黃丸、四季青片、大黃廑蟲丸、血府逐瘀丸、脈絡寧注射液、丹蔘注射注射液、毛冬青注射液、白花丹參注射注射液。
②單驗方：
A.毛披樹根（又名毛冬青）120～180g，加豬蹄1只，水煮3～4h，1天分3次服完，連服1～3個月。有活血解毒作用。
B.白花丹參根，曬乾，粉碎，用55度白酒浸泡15天，配成濃度爲5%～10%的白花丹參藥酒。每次溫服20～50ml，3次/d，2～3個月爲1個療程。本方有活血通絡止痛作用。
C.止痛藥酒：罌粟殼60g，川烏9g，水蛭（焙黃）9g，炒地龍9g，紅花15g，黃酒1250g，將諸藥放入酒中，浸泡7天后過濾去渣，取浸出液，痛時服用，每次5～10ml。本方有止痛、活血、祛瘀作用。
D.活血止痛散：透骨草30g，川楝子、當歸尾、薑黃、海桐皮、威靈仙、川牛膝、羌活、白芷、蘇木、五加皮、紅花、土茯苓各15g，川椒、乳香各6g，煎湯燻洗患肢，每次30～60min，1～2次/d，每劑可用2天。適用於脫疽未潰破，或恢復期的病人患肢遺留腫脹及關節功能障礙者。
E.溫經通絡散：黑附子、乾薑、吳茱萸各10g，川烏、草烏、細辛各6g，共研細末，取少許加白酒、陳醋適量，調和成糊劑，敷貼患肢足心。本方有溫經散寒、解除肢體麻木脹痛的作用。
③鍼灸療法：
A.毫針：
a.血栓閉塞性脈管炎主穴選用陽陵泉、陰陵泉、懸鐘、三陰交、解溪、曲池、外關。配穴選用足三裏、太沖、行間、公孫、委中、承山、八風、少海、合谷、八邪、夾脊。針刺用捻轉法先瀉後補，中等刺激手法爲主，留針30min。疼痛劇烈者，可用重刺激。1次/d，10次爲1個療程。療程間隔7天。
b.取患肢有關經脈敏感反應的腧穴爲主穴，結合發病部位及症狀循經辨證取穴。下肢主穴取脈根、血海、陰包，病在足母趾配陰陵泉、地機，在二、三趾配足三裏、豐隆，四趾及小腿外側配陽陵泉、懸鐘，五趾及小腿後側配承山、崑崙，足跟部配太溪。上肢主穴取曲池、郄門、青靈，病在拇、食指配手三裏，中指配內關，無名指配外關，小指配通裏，前臂及手掌配大陵。針刺得氣後，實熱證用向外方弧度刮針法刮針柄1～5次，每天或隔天1次，15次爲1個療程，療程間隔3～5天。
c.辨證治療血栓閉塞性脈管炎。寒溼證：取雙側經渠、血海、陰陵泉、三陰交、足三裏、上巨虛、下巨虛，溫針行捻轉補法，每次40分鐘；灸太淵。血瘀證：取雙側經渠、列缺、尺澤、血海、足三裏、膈俞、上巨虛、下巨虛，行平補平瀉法，每次15min。上均每天2次。熱毒證：取雙側太溪、復溜、列缺、尺澤、魚際、經渠、血海、陰陵泉，用提插瀉法，每次20分鐘，3次/d。氣血兩虛證：取經渠、列缺、魚際、尺澤、陽陵泉、足三裏、上巨虛洫海。腎虛證：取尺澤、經渠、膻中、膈俞、陰谷、太溪、三陰交、血海。1次/d，每次60min，行捻轉補法。局部瘡面有膿液者用慶大黴黴素、依沙吖啶（雷夫奴爾）等抗菌紗布；無膿者用生肌膏（乳香、沒藥、爐甘石、蜂蜜調製）貼敷。
B.耳針：取交感、皮質下、內分泌、神門、趾、跟穴，用強刺激，每3日1次，10次爲1個療程。
C.蟒針：
針法：大椎透身柱，命門透陽關用1.0mm直徑粗針，留針5h。足三裏、陽陵泉強刺激不留針。
D.三棱針：
方一取穴：足背三處與小腿前緣一處（相當於衝陽、太沖、足三裏）。
方法：用點刺放血法。用三棱針在所選部位點刺，使之流出紫黑色血液。每7天1次，以愈爲度。
方二取穴：分2組，一爲衝陽、跗陽、委中、腎俞；二爲太沖、解溪、足三裏、命門。均取患側穴位。
方法：用點刺放血法。每次取1組，交替使用。用三棱針在所選穴位或穴位附近血絡點刺放血，以流出黑色瘀血爲度（惡血流盡佳）。委中穴用緩刺法，以免出血過多。針後，並在腎俞或命門穴拔罐10分鐘，拔罐後加溫和灸5～10min。3～5天1次，中病即止。
E.頭針：取額頂帶後1/3、頂顳前斜帶或頂顳後斜帶（病竈對側相應部位），用小幅度提插補法。臨牀一般額頂帶後1/3（居中）宜由前向後刺，頂顳前斜帶與頂顳後斜帶交替選用。在行鍼時，囑病人吸氣、憋氣，意想氣至患肢，然後行腹式深呼吸；再配合活動患肢，如跺腳、搓手、按摩患肢。每次行鍼5min，間隔15min再行鍼1次，留針24h，1次/d，10次爲1個療程。
④拔罐
取穴：A.承山、三陰交、絕骨、足背部；B.殷門、委中、承山；C.陰廉、伏兔；D.尺澤、內關、外關、勞宮、後背部。根據患病部位的不同，而取相應穴位。脛後動脈、足背動脈無搏動者，取A組穴；膕動脈無搏動者，取B組穴；股動脈無搏動者，取C組穴；尺、橈動脈無搏動者，取D組穴。把需治療的穴位常規消毒後，在比火罐口徑略大的面積內（根據不同部位，選擇大小適宜的火罐），用消過毒的粗短毫針、三棱針或小斜口刀進行散刺，或以皮膚針作較重叩刺。根據患者體質強弱或病情，適當掌握刺激的輕重。輕刺法以皮膚紅暈爲度；中刺法以皮膚表面塵粒樣出血爲度；重刺法以皮膚表面芝麻樣點狀出血爲度。然後在叩刺部位進行拔罐，留罐5～10min。每週治療2～3次（每次治療出血總量以不超過10ml爲宜）。
⑤埋線療法：
操作：用穿線法。局部常規消毒麻醉，用大角縫皮針帶2～3號羊腸線於穴位一側進針，深達肌層，從另一側穿出，剪去兩端線頭，其進出針針眼相距約3cm，根據穴位情況作橫行或縱行埋線。每次選穴2～3個，每10～15天1次，4～5次爲1個療程。休息2～3個月後，根據病情進行第2療程。
A.陽虛寒凝：推背捏拿法，壓脊揉運法，撓背督脈、太陽經，肘運背部，捏脊法，撩背部，肘運腎俞、志室，拿崑崙。揉陰廉、伏兔、犢鼻、足三裏、蠡溝、上廉、下廉、絕骨、風府、大椎、承扶、殷門、委中、合陽、承山、附陽、申脈。
B.溼熱蘊結：肘運環跳，捏拿腿六經，揉腿搓摩法，
腿運捏法，掐拿崑崙、太溪，掐揉足三裏，肘運膕窩，推湧泉、揉陽陵泉、絕骨、三陰交。
C.熱毒蘊結：壓脊揉運法，推背捏拿法，撥絡叩撓背法，掐拿委中，肘運環跳，掐拿腿六經，拿承山，撩下肢，推湧泉（均瀉），掐足三裏、崑崙、太溪。
D.氣血兩虛：摩挲益腦法，撥振叩頸法，推腹摩運法，撩腹叩振法，擦臂推拿法，推背捏拿法，壓脊運揉法，壯腰撩擦法，撥絡叩撓背法。以上手法宜輕不宜重。掐足三裏、跗陽、絕骨、崑崙、太溪、湧泉（均補）。
⑦外治法：
A.未潰期：可選用沖和膏、紅靈丹油膏外敷；或用毛披樹根100g，水煎，待溫後，浸泡患肢，1～2次/d；或當歸15g，桑枝30g，威靈仙15g，水煎燻洗，1次/d。亦可用紅靈酒少許揉擦患肢足背、小腿，每次20min，2次/d。
B.已潰期：潰瘍面積小者，可用毛披樹根煎水浸泡後，外敷生肌玉紅膏保護傷口；潰瘍面積較大，壞死組織難以脫落者，可用“蠶食”方法清除壞死組織。
18.10 護理
18.10.1 （1）護理問題
②局部出現壞疽和潰瘍。
③潛在感染。
18.10.2 （2）護理目標
①恢復自主活動。
③預防併發症。
18.10.3 （3）護理措施
①環境護理：保持病室環境清潔，陽光充足，定時通風，保持空氣新鮮，必要時可每日進行空氣消毒1次。
②生活護理：
A.加強生活護理，尤其是急性期需絕對臥牀休息或足趾潰爛行動不便者，送飯送水、送藥等到牀邊，使病人安心治療。
③飲食護理：飲食宜高蛋白易消化之品，如瘦肉、蛋類、面類等，忌菸酒。
④局部患肢的護理：
A.注意保暖：病人的鞋、襪要寬大暖和，冬季穿毛線襪或棉襪套予以禦寒，切忌穿緊、硬的鞋，影響血液循環。棉被不宜過重，要柔軟，如鴨絨被、腈綸被，並在棉被內放置護架，避免患肢受壓，影響血液運行而加重缺血、疼痛。
B.保持足趾的乾燥：病人宜穿全棉紗襪及透氣性較好的鞋子，忌穿膠鞋、塑料鞋等，以防足潮溼而產生腳癬感染，誘發壞疽發生。
C.有足癬者應及時治療，以免潰破加重病情。
⑤換藥護理：
C.換藥時要仔細觀察患趾壞死、潰瘍及創面大小、肉芽生長情況；周圍皮膚色澤及腫脹的情況；膿液的色、質、量的變化，必要時作膿液的培養，並給予詳細的記錄。
D.乾性壞疽不宜用軟膏外敷，用75%酒精或新潔爾滅消毒後，再用幹紗布敷料包紮以保持創面乾燥。溼性壞疽先用虎杖藥液棉球清潔創面，淺層糜爛潰瘍可用0.5%甲硝唑紗布外敷，或用滅溼靈、掃毒散粉劑幹撲，以促進其乾燥。
E.敷藥厚薄需根據膿液多少而定，膿液分泌多時，藥膏要厚，如創面清潔，有上皮生長，藥膏要薄而均勻，並且要能見到紗布條紋爲度。
F.污染敷料一律焚燒，所用的器械按銅綠假單胞菌感染的原則處理。
⑥功能鍛鍊：病情穩定後可指導病人做足部運動的鍛鍊，促進氣血流暢。其方法是病人平臥，抬高患肢45°，維持2min→足下垂2min→平放2～5min。重複5～10次，同時兩足及足趾向上、下、內、外運動10～20次，2～3次/d，以不疲勞爲度。
⑦心理護理：病人由於病程長，疼痛難忍，悲觀失望或煩躁易怒，所以應多加安慰和鼓勵病人，減輕其憂鬱心情。耐心對病人解釋本病的病因、治療及情志對本病的關係，使其放下思想包袱，積極配合治療。
18.11 出院指導
（1）注意休息、堅持服藥。指導患者按病期服中藥及血管擴張劑。
（2）步行速度宜慢，時間不宜長，勿疲勞。
（3）戒菸。
（4）定期隨訪。
19 預後
經治療病情繼續惡化或截肢者，預後差。脈管炎很少累及肢體以外的血管，其生命的預後和一般人之間並無顯著差別。近年來由於診斷手段的進步，血管外科的發展以及開展中西醫結合等綜合治療，明顯地改變了脈管炎的經過，臨牀治癒率已顯著提高，截肢率也明顯下降，即使需截肢的，截肢平面已降低。高位截肢率已降到4%以下。爲防治本病，有必要強調戒菸的重要性，據調查表明，病情加重或一度治癒又復發的都和不遵守戒菸有關。截肢後的病人仍需戒菸。
20 閉塞性血栓性脈管炎的預防
閉塞性血栓性脈管炎病因未明，但某些因素能誘發本病，並能引起病情的發展，故積極地採取預防措施，能穩定病情、減輕症狀。
1.絕對禁菸 是預防和治療本病的一項重要措施。
2.足部清潔與乾燥 保持足部清潔、防止感染；因溼冷比干冷對病情更爲有害，故宜保持足部乾燥；因患部已有血液循環不良，即使輕微外傷亦易引起組織壞死和潰瘍形成，故切忌任何形式的外傷。
3.防寒保暖 無論是在工作或休息時均宜保持足部溫暖，以改善足部血液循環，但不能過熱，以免增加氧消耗量。
4.體位變動與足部運動 勞動時應隨時變換體位，以利於血液循環。平時可進行足部運動（Buerger運動），以促進患肢側支循環。方法爲：患者平臥，抬高患肢45°，維持1～2min，然後兩足下垂牀旁2～5min，同時兩足及其趾向四周活動10次，再將患肢放平休息2min，如此反覆練習5次，每天數回。