3 概述
大動脈炎是指主動脈及其主要分支及肺動脈的慢性進行性非特異性炎變。以引起不同部位的狹窄或閉塞爲主，少數病人因炎症破壞動脈壁的中層，而致動脈擴張或動脈瘤。因病變的部位不同，其臨牀表現也不同。1908年日本眼科醫生高安首先發現1例21歲女性患者，其眼底視盤周圍有動靜脈吻合，1952年被Caccamise和Whitman命名爲“高安病（Takayasu’s disease）”，但當時僅認爲這是侷限於主動脈弓及其分支的病，至於不典型主動脈狹窄和腎動脈狹窄則並不包含在Takayasu病的範圍內。病變發生在胸降主動脈者，則被稱爲不典型（先天性）主動脈縮窄；在腎動脈者則可引起腎血管性高血壓；累及肺動脈者則可能產生肺動脈高壓；影響冠狀動脈可產生心絞痛或心肌梗死。本病常爲多發性病變，表現一組特異病徵，黃宛和劉力生於1962年在國際上首先提出縮窄性大動脈炎的概念，取代了無脈病、主動脈弓綜合徵、不典型主動脈縮窄等含義不清的病名。由於少數患者可產生擴張性病變，因此，目前又統稱爲大動脈炎。在局部症狀或體徵出現前數週，少數病人可有全身不適，易疲勞、發熱、食慾不振、噁心、出汗、體重下降和月經不調等症狀。當局部症狀或體徵出現後，全身症狀將逐漸減輕或消失。多數病人則無上述症狀。
6 別名
Takayasu’s disease；Takayasu病；不典型主動脈縮窄症；高安病；鉅細胞必性動脈炎；突發性主動脈炎；無脈症；主動脈弓綜合徵；aorto-arteritis；高安氏病；縮窄性塔卡亞薩病；塔卡亞薩氏病；主動脈動脈炎；Takayasu's arteritis
12 流行病學
大動脈炎在亞洲地區，如日本、中國、韓國、印度、泰國等國家報道較多，其次是南美洲地區，如墨西哥、南非及前蘇聯歐洲地區，而西歐國家則罕見。在我國據有關文獻統計至少報道1300例，實際上遇到的大動脈炎患者則更多。男與女之比爲l∶3.2。據日本全國統計大動脈炎患者約5000例，男與女之比爲1∶10。1978年前蘇聯Pokrovsky報道235例大動脈炎，其中大部分來自前蘇聯歐洲地區。1992年韓國曾報道129例大動脈炎，以色列報道50例，1996年印度報道106例，泰國報道63例，土耳其14例，墨西哥報道292例，美國報道60例，可見本病於世界各地區均有發現，但其發病率有所不同。年齡最小爲3歲，最大79歲，約90%在30歲以內發病。
14 發病機制
14.1 自身免疫學說
目前一般認爲本病可能由於鏈球菌、結核菌、病毒或立克次體等感染後體內免疫過程所致。其表現特點：①血沉快；②血清蛋白電泳常見有7種球蛋白、a1及α2球蛋白增高；③“C”反應蛋白，抗鏈“O”及抗黏多糖酶異常；④膠原病與本病合併存在；⑤主動脈弓綜合徵與風溼性類風溼性主動脈炎相類似；⑥激素治療有明顯療效。但這些特點並非本病免疫學的可靠證據。血清抗主動脈抗體的滴度和抗體價均較其他疾病明顯增高，其主動脈抗原位於主動脈的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG、IgA和IgM均增高，以後二者增高爲特徵。屍檢發現某些患者體內有活動性結核病變，其中多爲主動脈周圍淋巴結結核性病變。Shimizt等認爲可能由於此處病變直接波及主動脈或對結核性病變的一種過敏反應所致。顯微鏡檢查可見病變部位的動脈壁有新生肉芽腫和郎罕（Laghans）巨細胞，但屬非特異性炎變，未找到結核菌，而且結核病變極少侵犯血管系統。從臨牀觀察來分析，大約22%患者合併結核病，其中主要是頸及縱隔淋巴結核或肺結核，用各種抗結核藥物治療。對大動脈炎無效，說明本病並非直接由結核菌感染所致。
14.2 內分泌異常
本病多見於年輕女性，故認爲可能與內分泌因素有關。Numano等觀察女性大動脈炎患者在卵泡及黃體期24h尿標本，發現雌性激素的排泄量較健康婦女明顯增高。在家兔試驗中，長期應用雌激素後可在主動脈及其主要分支產生類似大動脈炎的病理改變。臨牀上，大劑量應用雌性激素易損害血管壁，如前列腺癌患者服用此藥可使血管疾病及腦卒中的發生率增高。長期服用避孕藥可發生血栓形成的併發症。故Numano等認爲雌性激素分泌過多與營養不良因素（結核）相結合可能爲本病發病率高的原因。
14.3 遺傳因素
近幾年來，關於大動脈炎與遺傳的關係，引起某些學者的重視。Numano曾報道在日本已發現10對近親，如姐妹、母女等患有大動脈炎，特別是孿生姐妹患有此病，爲純合子。在我國已發現一對孿生姐妹患有大動脈炎，另有兩對非孿生親姐妹臨牀上符合大動脈炎的診斷，但每對中僅1例做了血管造影。我們曾對67例大動脈炎患者進行了HLA分析發現，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出現頻率高，有統計學意義，但抗原不夠集中。日本曾對大動脈炎患者行HLA分析發現，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出現頻率高，特別是Bw52最高，並對124例患者隨訪20年發現，Bw52陽性者大動脈炎的炎症嚴重，需要激素劑量較大，並對激素有抗藥性；發生主動脈瓣關閉不全、心絞痛及心衰的併發症均較Bw52陰性者爲重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。
近來的研究發現，我國漢族大動脈炎患者與HLA-13R4，DR7等位基因明顯相關，DR7等位基因上游調控區核苷酸的變異可能和其發病與病情有關。發現DR4（＋）或DR7（＋）患者病變活動與動脈狹窄程度均較DR4（－）或DR7（－）者爲重。Kitamura曾報道HLA-1352（＋）較1352（－）者，主動脈瓣反流、缺血性心臟病、肺梗死等明顯爲高，而腎動脈狹窄的發生率，則B39（＋）較1339（－）者明顯增高。
大動脈炎主要是累及彈力動脈，如主動脈及其主要分支、肺動脈及冠狀動脈，本病亦常累及肌性動脈。約84%患者病變侵犯2～13支動脈，其中以頭臂動脈（尤以左鎖骨下動脈）、腎動脈、腹主動脈及腸繫膜上動脈爲好發部位。腹主動脈伴有腎動脈受累者約佔80%，單純腎動脈受累者佔20%，單側與雙側受累相似。其次爲腹腔動脈及髂動脈；肺動脈受累約佔50%；近年發現冠狀動脈受累並不少見。
14.4 病理改變
14.4.1 （1）形態學改變
本病系從動脈中層及外膜開始波及內膜的動脈壁全層病變，表現瀰漫性內膜纖維組織增生，呈廣泛而不規則的增生和變硬，管腔有不同程度的狹窄或閉塞，常合併血栓形成，病變以主動脈分支入口處較爲嚴重。本病常呈多發性，在2個受累區之間常可見到正常組織區，呈跳躍性病變（skip lesion）。隨着病變的進展，正常組織區逐漸減少，在老年患者常合併有動脈粥樣硬化。近些年研究發現，本病引起動脈擴張性病變的發生率較前增高了，由於病變進展快，動脈壁的彈力纖維和平滑肌纖維遭受嚴重破壞或斷裂，而纖維化延遲和不足，動脈壁變薄，在局部血液動力學的影響下，引起動脈擴張或形成動脈瘤，多見於胸腹主動脈和右側頭臂動脈，以男性較爲多見。Hotchi曾在82例屍檢中發現47例（57.3%）有動脈擴張、動脈瘤及動脈夾層，其中動脈擴張26例（31.7%），動脈瘤11例（13.4%），動脈瘤合併動脈擴張6例（7.3%），動脈夾層4例（4.9）%。肺動脈病變與主動脈基本相同，主要病變在中膜與外膜，內膜纖維性增厚是中膜與外膜炎變的繼發性反應，在肺動脈周圍分支幾乎均可見閉塞性病變，與支氣管動脈形成側支吻合。雙側彈性與肌性動脈受累後可提示有肺動脈高壓。
14.4.2 （2）組織學改變
Nasu將大動脈炎病理分爲3型，即肉芽腫型、瀰漫性炎變型、纖維化型。其中以纖維化型爲主，並有逐漸增多趨勢。即使在纖維化型中，靠近陳舊病變處可見新的活動性病變。在屍檢中很難判定本病的初始炎變，根據研究有3種不同的炎變表現，即急性滲出、慢性非特異性炎變和肉芽腫，使受累區逐漸擴大。動脈中層常見散在竈性破壞，其間可有炎症肉芽組織和凝固性壞死，外膜中滋養血管的中層和外膜有明顯增厚，引起其管腔狹窄或閉塞；動脈各層均有以淋巴細胞和漿細胞爲主的細胞浸潤，中層亦可見上皮樣細胞和朗罕巨細胞。電鏡所見：動脈壁平滑肌細胞細長，多充滿肌絲，細胞器很少；少數肌膜破壞，肌絲分解和消失，線粒體和內質網腫脹，空泡性變，以致細胞變空和解體；胞核不規則，染色質周邊性凝集，成纖維細胞少見，膠原纖維豐富，有局部溶解，網狀纖維少，彈力纖維有分佈均勻、低電子密度的基質，以及疏鬆縱向走行的絲狀纖維。
大動脈炎通常累及主動脈弓和其主要分支，如頭臂動脈（尤其是鎖骨下動脈）、腎動脈、腹腔動脈、腸繫膜上動脈、髂動脈、冠狀動脈及肺動脈等。病變有的可爲多節段性的主動脈炎症，各病變節段之間的主動脈可正常；有的則可呈瀰漫性病變；有的則以主動脈某分支血管受累爲主。病變85%表現爲單純狹窄，2%表現爲單純性擴張，13%表現爲混合性的。冠狀動脈受累者＜10%。約1/4的病人升主動脈近端受累，導致主動脈瓣返流。Ueno等根據病變部位將大動脈炎分爲3種類型：①Ⅰ型病變，主要累及主動脈弓及其分支，即頭臂動脈型或主動脈弓型；②Ⅱ型病變，累及胸腹主動脈及其分支，即主腎動脈型；③Ⅲ型病變，累及範圍包括上述兩種類型，即爲廣泛型。Lupi-Herrera等又補充提出了第4種類型，即肺動脈受累型。
15 大動脈炎的臨牀表現
大動脈炎的症狀不典型，可在首發症狀出現與明確診斷之間延誤數月或數年。事實上，僅6%在出現一系列大動脈炎症狀後而被擬診。半數以上的大動脈炎以全身性炎症反應爲首發症狀，如發熱、食慾不振、全身不適、體重減輕、盜汗、關節痛、胸痛及易疲乏等；也有偶然以不明原因發熱而起病。當局部症狀或體徵出現後，全身症狀將逐漸減輕或消失，這一階段即所謂“全身症狀期（systemic phase）”；另一部分病人始終不出現全身症狀，即處於潛伏期（incubation phase）。
度過“全身症狀期”或“潛伏期”後，85%～96%病人進入疾病的“硬化期（sclerotic phase）”，表現爲血管末端阻塞性改變的症狀和體徵。
Ⅰ型和Ⅲ型病人都可發生較典型的“反相”（reversed）主動脈縮窄的症狀，即表現爲身體近端肢體脈搏消失或減弱，上肢血壓幾乎測不到，或兩上肢血壓可相差30mmHg以上，而下肢測量則爲高血壓。受累動脈供應的器官出現局部缺血症狀，如體位性頭昏甚至暈厥；1/4的患者可出現視網膜病變，表現爲單側或雙側視物有黑點、視力減退、視野縮小甚至失明等，通常與頸動脈受累有關；少數病人可發生鎖骨下動脈竊血綜合徵（subclavian steal syndrome），由於一側鎖骨下動脈或無名動脈狹窄50%以上或閉塞時，可使同側椎動脈壓力降低10mmHg以上，故對側椎動脈血流逆流入狹窄或閉塞的椎動脈和鎖骨下動脈，當患側上肢活動時，其血流增加50%～100%，於狹窄或閉塞部位的遠端引起虹吸現象，加重腦缺血而發生一過性暈厥；冠狀動脈受累，可出現心肌梗死。部分病人於頸部或鎖骨上部可聞及Ⅱ級以上的收縮期雜音，少數伴震顫。
Ⅱ型和Ⅲ型病變者可出現腹痛及間歇性跛行，在腎動脈狹窄和繼發性主動脈縮窄者可出現高血壓。由於病人的上肢脈搏減弱和血流動力學障礙，使得50%～60%患者高血壓未被認識。高血壓的併發症可有充血性心力衰竭，少數還可有主動脈瓣反流。約1/4病人於背部、脊柱兩側或胸骨旁聞及收縮期血管雜音，約60%病人於上腹部聞及Ⅱ級以上高調收縮期雜音，雜音部位有助於判定主動脈狹窄的部位及範圍。
16 大動脈炎的併發症
頸動脈和椎動脈狹窄和閉塞，可致視野縮小甚至失明。肺動脈高壓大多爲一種晚期併發症。併發冠狀動脈明顯狹窄引起心絞痛或心肌梗死。併發主動脈瓣關閉不全（中度以上）引起心臟明顯擴大，心功能下降。
17 實驗室檢查
17.1 紅細胞沉降率增快
血沉是反映本病病變活動的一項重要指標。約43%的患者血沉快，可快至130mm/h。其中發病10年以內者，多數血沉增快，大於10年者則病情趨於穩定，血沉大多恢復正常。
17.2 “C”反應蛋白
其臨牀意義與血沉相同，陽性率與血沉相似，均爲本病病變活動的一項指標。
17.3 抗鏈球菌溶血素“O”
這類抗體的增加僅說明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染。本病約半數患者出現陽性或可疑陽性反應。
17.4 血象
少數患者可見白細胞增高，也爲炎症活動的一種反應，但中性粒細胞無明顯改變。約1/3患者出現貧血，常爲輕度貧血，是長期病變活動或女性激素增高對造血功能影響所致。
17.5 血清蛋白電泳
17.6 血清抗主動脈抗體測定
本法對大動脈炎的診斷具有一定的價值。血清抗主動脈抗體滴度≥1∶32爲陽性，≤1∶16爲陰性。大動脈炎患者陽性率可達91.5%，其中滴度≥1∶64者佔65%，假陰性佔8.5%。
18 輔助檢查
18.1 胸部X線檢查
（1）心臟改變：約1/3患者有不同程度的心臟擴大，多爲輕度左心室擴大，重度擴大較少見。其原因主要由於高血壓引起的後負荷增加；其次由於主動脈瓣關閉不全或冠狀動脈病變引起的心肌損害所致。
（2）胸主動脈的改變：常爲升主動脈或弓降部的膨隆，凸出，擴張，甚至瘤樣擴張，可能系高血壓的影響或大動脈炎的表現，與病變類型及範圍有關。降主動脈，尤以中下段變細內收及搏動減弱等，是提示胸降主動脈廣泛狹窄的重要指徵。爲了提高診斷的陽性率，可加高胸部照片條件，如高電壓攝影、記波及（或）體層攝影有助於顯示這類徵象。
18.2 心電圖檢查
約半數患者爲左心室肥厚、左心室勞損或高電壓。少數表現爲冠狀動脈供血不足或心肌梗死改變。由於肺動脈狹窄引起的肺動脈高壓可表現爲右心室肥厚，左心室後負荷增加可能部分掩蓋心電圖右心室肥厚的特徵。
18.3 眼底檢查
無脈病眼底爲本病的一種特異性改變，發生率約爲14%。可分爲3期：第1期（血管擴張期），視神經盤發紅、動靜脈擴張、淤血、靜脈管腔不均、毛細血管新生、小出血、小血管瘤、虹膜玻璃體正常；第2期（吻合期），瞳孔散大、反應消失、虹膜萎縮、視網膜動靜脈吻合形成、周邊血管消失；第3期（併發症期），表現爲白內障、視網膜出血和剝離等。
18.4 肺功能檢查
肺功能改變與肺動脈狹窄和肺血流受損有一定關係。通氣功能下降以雙側肺血流受損爲多，而彌散功能障礙則少見。由於長期肺血流受損使肺順應性降低，或肺動脈高壓引起心肺功能改變所致。
18.5 血流圖檢查
可檢查頭部及四肢血流量，並可同時測定動脈管腔直徑大小，對診斷及瞭解病情變化或手術後隨訪觀察有價值。
18.6 B型超聲檢查
可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞（頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等），也可對其遠端分支探查（圖1，2）。
18.7 放射性核素檢查
用99mTc-DTPA腎照相及巰甲丙脯酸激發試驗，當腎動脈發生狹窄時，由於腎缺血引起腎素系統活性增強，血管緊張素Ⅱ使腎小球出球小動脈收縮，腎小球濾過壓增高，代償性來維持適當腎小球濾過率。服用巰甲丙脯酸25mg，1h後複查腎照相，若有腎動脈狹窄存在，由於巰甲丙脯酸消除了血管緊張素Ⅱ對出球小動脈的收縮作用，故腎小球濾過率較服藥前降低，以此來判定腎動脈狹窄。本法診斷陽性率爲96.3%，特異性82.7%，較單純腎照相的敏感性（51.8%）明顯增高，而特異性則無何差別。
18.8 CT檢查
血管造影（包括DsA）仍是確診大動脈炎的主要方法，主要顯示動脈管腔的改變，但不能觀察管壁的改變爲其缺點。CT可以觀察動脈管壁的變化，對大動脈炎的早期診斷及病變活動具有較大的價值。可見管壁增厚及鈣化，增強CT掃描，發現管壁強化和環狀低密度影提示爲病變活動期。血管造影正常，但可有管壁異常者，有助於大動脈炎的早期診斷。尤其三維重建可立體顯示主動脈及其主要分支病變，對重疊部位的血管畸形和複雜血管結構顯示最佳。
18.9 核磁共振（MRI）檢查
本法屬無創性檢查，具有多體位、多層面成像的能力。應用MRI自旋迴波和梯度回波的快速成像序列，可以檢測大動脈炎管腔和管壁形態學及主動脈血流動力學變化，可判定主動脈瓣關閉不全。本法可以顯示完整的主動脈及其主要分支形態學的改變。
18.10 血管造影檢查
18.10.1 （1）數字減影血管造影（DSA）
它是一種數字圖象處理系統，由靜脈注入76%泛影葡胺進行造影。爲一種較好的篩選方法，操作較簡便，病人負擔小，反差分辨力高，對低反差區病變也可顯示。考慮大動脈炎是腎血管性高血壓的最常見的病因，故造影時應對頭臂動脈，胸、腹主動脈，腎動脈，髂動脈及肺動脈進行全面檢查。一般可代替腎動脈造影，亦適合於門診病人，但對腎動脈分支病變顯示不清，必要時仍需選擇性腎動脈造影（圖3，4）。
18.10.2 （2）選擇性動脈造影
可觀察腎動脈狹窄的部位、範圍、程度、遠端分支、側支循環及胸腹主動脈等情況（圖5，6，7，8）。
18.10.3 （3）冠狀動脈造影
近年來本病累及冠狀動脈受到人們的重視。Lupi等曾報道冠狀動脈受累的發生率爲9%～10%；阜外醫院發現2例年輕的大動脈炎患者，經冠狀動脈造影證實爲冠狀動脈近段狹窄，做了冠狀動脈架橋術，術後活檢診斷爲冠狀動脈炎。
日本Matsubard等對21例大動脈炎患者進行了冠狀動脈造影分析，根據冠狀動脈病理特徵分爲3種類型：Ⅰ型爲冠狀動脈口及其近段狹窄或閉塞，此型最爲多見；Ⅱ型爲瀰漫型，其病變可波及到心外膜分支，或累及數段，所謂跳躍病變（skip lesion）；Ⅲ型爲冠狀動脈瘤，後兩種類型很罕見。可由於升主動脈病變波及冠狀動脈內膜產生增生性炎變，及中層平滑肌收縮而引起冠狀動脈狹窄或閉塞。
19 診斷
臨牀表現典型者診斷並不困難。凡年輕女性，有下列一種以上表現者，應懷疑或診斷本病：
1.單側或雙側肢體出現缺血症狀，伴有動脈搏動減弱或消失、血壓低或測不出。
2.單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失、頸部血管雜音、腦動脈缺血症狀等。
3.近期發生的高血壓或頑固性高血壓，伴上腹部Ⅱ級以上高調血管性雜音。
凡疑及本病者，應進一步進行實驗室檢查和影像學檢查，以明確診斷。
19.1 吳東海等提出的診斷標準
吳東海等曾對700例大動脈炎的臨牀表現及有關檢查進行分析，提出大動脈炎的診斷標準：
1.發病年齡一般在40歲以下。
2.鎖骨下動脈，主要是左鎖骨下動脈狹窄或閉塞，脈弱或無脈，血壓低或測不出，兩上肢收縮壓差大於1.33kPa（10mmHg），鎖骨上聞及二級或以上血管雜音。
3.頸動脈狹窄或阻塞，動脈搏動減弱或消失，頸部聞及二級或以上血管雜音，或有無脈病眼底改變。
4.胸、腹主動脈狹窄，上腹或背部聞及二級血管雜音；用相同袖帶，下肢較上肢血壓低2.66kPa（20mmHg）以上。
6.病變累及肺動脈分肢狹窄，或冠狀動脈狹窄，或主動脈瓣關閉不全。
在上述7項中，除第1項外，並具有其他6項中至少2項，尤其第2項最爲常見，即可定性診斷爲大動脈炎。對有些可疑患者，則需行數字減影血管造影或三維超高速CT或核磁共振檢查，方能明確診斷。若具體判定動脈受累情況（部位、範圍、程度），則需行數字減影血管造影檢查。
19.2 1990年美國風溼病協會制定的大動脈炎的分類標準
①發病年齡40歲以下；
②間歇跛行；
③上臂動脈動搏減弱；
④兩上肢收縮壓差大於1.33kPa（10mmHg）；
⑥動脈造影異常。
凡6項中有3項符合者，可診斷本病。另外，Chapel Hill（1994）會議制訂了大動脈炎的分類定義標準：累及主動脈及其分支的肉芽腫性動脈炎。一般患者年齡都小於50歲。
19.3 大動脈炎的診斷標準（1990年ACR標準）
（1）發病年齡≤40歲。出現與大動脈炎相關的症狀或體徵時的年齡小於40歲。
（2）肢體間歇跛行：活動時一個或多個肢體出現肌肉疲勞加重及不適，尤以上肢明顯。
（4）兩上臂收縮壓差＞10mmHg（1.33kPa）。
（5）血管雜音：鎖骨下動脈與主動脈區有血管雜音。單側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈可聞雜音。
（6）動脈造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端大動脈狹窄或閉鎖，病變常爲局竈或節段性，這些並非由主動脈硬化、纖維組織性及肌性的發育不良或類似原因引起。
以上6條中至少有3條可診斷。
20 鑑別診斷
大動脈炎是指主動脈及其主要分支與肺動脈或冠狀動脈的慢性進行性非特異性炎變，引起不同部位的狹窄或閉塞，少數亦可發生動脈擴張形成動脈瘤。好發於年輕女性。一般於40歲以前發病，發現一側或兩側肢體，尤其左上肢無脈或脈弱，兩側收縮壓差大於1.33kPa（10mmHg），頸或腹或背部可聞及血管雜音。由於受累部位不同，其臨牀表現亦不同。活動時常表現血沉增快，C-反應蛋白陽性，發熱，局部動脈疼痛等，故在診斷上必須與下述各種疾病進行鑑別診斷：
20.1 先天性主動脈縮窄
本病與大動脈炎累及胸降主動脈狹窄所致高血壓有時易混淆。前者多見於男性，血管雜音位置較高，限於心前區及肩背部，腹部聽不到雜音，全身無炎症活動表現，胸主動脈造影可見特定部位縮窄。嬰兒型位於主動脈峽部，成人型在動脈導管相接處形成限局性狹窄。
20.2 動脈粥樣硬化
年齡大多數超過50歲，以男性多見，病史較短，無大動脈炎活動的臨牀表現，血管造影常見合併髂、股動脈及腹主動脈粥樣硬化病變。但本病很少累及腹主動脈的主要分支，在我國腎動脈受累較少見，約佔腎血管性高血壓的5%。
20.3 Buerger病
即血栓閉塞性脈管炎，爲周圍血管閉塞性炎症，主要累及四肢中小動脈和靜脈，但以下肢更多見，好發於年輕男性，多有吸菸史，可表現爲肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動脈搏動減弱或消失，遊走性表淺動脈炎，重者可有肢端潰瘍或壞死。與大動脈炎的鑑別一般並不困難，但本病形成血栓可波及腹主動脈及腎動脈，引起腎血管性高血壓，則需結合臨牀全面分析，必要時行動脈造影加以鑑別。
20.4 腎動脈纖維肌性結構不良（FMD）
本病好發於年輕女性，病變大多累及腎動脈遠端及其分支，可呈串珠樣改變，以右腎動脈受累較多見，主動脈很少受累，上腹部很少聽到血管雜音，缺少大動脈炎的臨牀表現。
20.5 結節性多動脈炎
結節性多動脈炎有發熱、血沉快及脈管炎等表現。但主要發生在內臟小動脈，與大動脈炎表現不同。
20.6 胸廓出口綜合徵
21 大動脈炎的治療
某些患者於發病早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在。有效控制感染，對防止病情的發展可能有一定意義。
21.1 活動期治療
目前認爲激素對本病活動期患者的治療是有效的，包括發熱、疼痛、血沉增快、C反應蛋白陽性可於短期內得到改善，病情緩解，血沉恢復正常。有人根據血沉增快的程度分爲2組：①20～40mm/h，②＞40mm/h。前者可不用激素治療，後者則有應用指徵。一般潑尼松（強的松）30mg一次/d頓服，維持4周後逐漸減量，每2～4周減少5～10mg，以後每2～4個月減少2.5mg，以血沉不增快爲減量的指標，劑量減至每天10～5mg時，應維持一段時間。少數患者每天服用5mg達15～20年，病情穩定，未發現任何副作用，說明長期小劑量服用激素對控制病變活動是有幫助的。如用潑尼松無效，可改用地塞米松進行治療，地塞米松的抗炎作用較潑尼松更顯著。病情危重者可靜滴氫化可的松（氫化考的松）每天100mg，但合併結核或其他感染或惡性高血壓者，則不宜長時間應用激素。糖皮質激素長期大量使用時，可引起肥胖、多毛、水鈉瀦留、血糖升高、消化道潰瘍等副作用，而且長期大量應用激素有可能導致動脈壁變薄，故在選用激素治療時應權衡利弊，全面考慮。
還可試用免疫抑制劑硫唑嘌呤、環磷酰胺等。對於炎症反應重、血沉明顯增高、激素治療效果不佳的病人，應考慮加用免疫抑制劑。一般均與激素合用，可減少激素用量。但此法應用較少，效果尚難肯定。甲氨蝶呤（MTX）爲葉酸拮抗劑，具有抑制免疫反應和抗炎效應，用法：2～5mg/d分2～3次口服，7～14天1個療程；或每週25～50mg，1次靜脈注射，顯效後減量爲25～50mg/月。雷公滕多甙片，具有抗炎及免疫抑制作用，其效用與皮質激素相似，而無皮質激素的副作用。對皮質激素有耐藥性，或禁忌的大動脈炎患者可以其替代，當與皮質激素合用時可提高療效，減少激素的劑量及副作用。按每天每公斤體重1～1.5mg，分2～3次口服，長期服用應注意月經減少或閉經，白細胞減少。孕婦忌用。除按活動期治療外，伴有腦或肢體缺血表現者應並用擴張血管、改善微循環、抗血小板及抗高血壓等藥物進行治療。使用免疫抑制劑時需要注意：①長期應用可誘發嚴重感染，並有致癌、致畸作用，環磷酰胺可導致不孕；②宜與激素合用以增強療效，減輕副作用；③一般情況下宜首選皮質激素，如果療效不佳或不能耐受時則考慮合用或單用免疫抑制劑。
21.2 穩定期的治療
21.2.1 擴張血管及改善微循環藥物
口服藥物可選用抗栓丸，每次2～3粒，3次/d；曲克蘆丁（維腦路通）0.2g～0.3g，3次/d；地巴唑20mg，3次/d；血管舒緩素（胰激肽釋放酶）60～120U，3次/d；羥乙基澱粉（706代血漿）250～500ml，加入川芎嗪靜滴120～160mg，1次/d，2～3周爲一療程，可降低血漿黏稠度，減低紅細胞聚集，延長凝血時間。妥拉蘇林：25～50mg，3次/d口服。硝苯地平（心痛定）：5～10mg，3次/d口服。己酮可可鹼：0.1～0.2g，3次/d口服，或0.1～0.2g，2次/d靜脈注射。川芎：具有擴張小動脈、抗血小板聚集等作用，用法：80mg加入5%的葡萄糖液250ml，1次/d，靜脈滴注，15天1療程。
21.2.2 抗血小板藥物
阿司匹林50mg，1次/d；雙嘧達莫（潘生丁）25mg，3次/d。
21.2.3 抗高血壓藥物
藥物治療並非腎血管性高血壓的首選方法，僅對腎動脈成形術或外科手術禁忌者或拒絕接受上述治療者，採用藥物降壓治療，對一般降壓藥物反應不佳。目前討論最多的是血管緊張素轉換酶抑制劑治療腎血管性高血壓，對單側腎動脈狹動脈狹窄所致的腎素依賴性高血壓，在用其他降壓藥物無效時，可服用轉換酶抑制劑，有效地控制血壓，防止併發症，但此類藥物可降低狹窄側腎血流量，故服用時應監測腎臟功能改變。對雙側腎動脈狹窄或單功能腎（自然或人工移植）所致高血壓，對轉換酶抑制劑是絕對禁忌，並且療效也欠佳。
①卡託普利：12.5～25mg，3次/d口服，如效果不佳，1～2周後漸加至50～100mg，3次/d，口服，每天劑量不宜超過450mg。
②依那普利：作用較卡託普利強10倍，初始劑量10～20mg，1次/d，口服，最大劑量40mg/d。
β-受體阻滯藥，由於對腎素系統的抑制作用有限，降壓療效欠佳，應採用聯合用藥治療腎血管性高血壓，有人報道鈣拮抗藥與β-受體阻滯藥，如氨氯地平10mg；與阿替洛爾（氨酰心安）50mg合用有效。臨牀上應結合具體病情與藥物反應，聯合用藥來控制血壓達到相應水平。
21.2.4 介入性治療
大動脈炎屬多發性病變，當累計鎖骨下動脈、胸腹主動脈、腎動脈、髂動脈或冠狀動脈產生明顯侷限性狹窄，引起腦、心臟、肢體相應缺血時，有介入治療指徵者，應首選介入治療，可獲得較好的療效。由於動脈擴張後再狹窄發生率較高，約20%～30%，故近幾年來，對腎動脈開口部狹窄，或伴有動脈夾層，或再狹窄的患者，主張在擴張的基礎上，植入支架可明顯減少再狹窄發生率。隨着介入技術的完善，介入療效不斷提高，該療法創傷小，併發症低，對於動脈侷限性狹窄，可進行球囊導管擴張，或放置內支架，近期療效滿意。對發生動脈瘤的病人，可進行腔內支架人工血管置入術，遠期療效有待於評價。
21.2.5 外科治療
藥物或介入治療無效，並有外科治療指徵者，應採用手術治療，可解決或改善狹窄遠端缺血症狀，防止發生併發症。外科治療效果尚不能肯定，主要是針對受累血管狹窄或閉塞引起的腎血管性高血壓、腦缺血症狀、主動脈瘤和主動脈瓣返流及冠狀動脈狹窄等，採取切除侷限性狹窄、內膜血栓切除、人工血管重建或冠狀動脈、腎動脈搭橋手術等。但外科手術在疾病活動期進行，危險性較大，必須待炎症控制後才能進行。經皮腔內血管成形術，爲大動脈炎的治療開闢了一條新途徑。目前已成功地用於治療腎動脈狹窄、腹主動脈狹窄、頸動脈和鎖骨下動脈狹窄。
手術治療的原則是重建動脈，改善遠端血液供應。因多發性大動脈炎病變累及全層且與周圍組織粘連嚴重，甚至有廣泛鈣化，管壁病變部脆弱，直接手術滲血多，遊離困難，組織不牢固，下針吻合、縫合不可靠，術後早晚期均有發生吻合口哆開，假性動脈瘤形成。因此，內膜摘除術、局部補片擴大管腔、切除移植術較少用。多采用病變遠、近端正常動脈旁路轉流術，手術一般不遊離病變部，吻合口均在正常動脈組織，使手術簡化、安全效果較好，並可保留已建立的側支循環，療效滿意，是本病首選的手術方法。因手術系非解剖性轉流，手術方案的確定主要根據病變部位，患者全身情況，受累範圍而設計。一般在病變穩定後半年～1年後進行，臨牀檢查包括體溫、紅細胞沉降率、白細胞計數、IgG均應正常。手術應在臟器（如腎臟）功能尚未消失時進行，以期改善血供維持功能。
21.2.6 （1）頭臂型
21.2.6.1 ①胸內途徑轉流術
當主動脈弓的分支發生多發性病變，特別是無名動脈及左頸總動脈和左鎖骨下動脈均被累及時，爲改善腦或上肢的血供，做主動脈弓分支之間的旁路移植術已無濟於事，應行此術式。此術由De Bakey於1959年首先報道。根據病變部位、範圍有多種形式轉流術：升主動脈-頸總動脈或鎖骨下動脈旁路轉流、升主動脈-雙頸總動脈轉流等。
全身麻醉，氣管插管，仰臥位。取胸骨正中切口，再根據轉流情況向上延至頸部，或在頸部另做切口。牽開胸骨，切開心包，充分顯露升主動脈，主動脈弓及其分支。靜脈肝素化後，主動脈側壁鉗部分鉗閉升主動脈，按轉流血管直徑做縱行切口並行端一側吻合。另一端至頸總動脈或鎖骨下閉塞血管遠段做端-側吻合。多支病變可選用分叉血管或人造血管移植在血管橋上。徹底止血後，常規關閉胸部和頸部切口並行縱隔引流。
21.2.6.2 ②胸外途徑轉流
胸外途徑轉流術式手術創傷小，併發症少，手術死亡率低，術後效果滿意，臨牀上較常應用。可採用自體靜脈或人造血管作移植材料。當有2支以上病變時可採用序貫轉流。常用術式如下：
A.鎖骨下動脈-頸總動脈旁路移植術：適用於頸總動脈或鎖骨下動脈起始部狹窄或閉塞者。全身麻醉，氣管插管，仰臥位。於鎖骨上做平行切口。切開皮膚、皮下組織和頸闊肌後橫斷胸鎖乳突肌，顯露脂肪墊、膈神經，在前斜角肌外側見鎖骨下動脈；分離牽引，保護好膈神經，注意勿損傷胸導管，顯露鎖骨下動脈；在其內側解剖脂肪墊遊離出頸總動脈。靜脈肝素化後，阻斷頸總動脈，行自體靜脈或人造血管端-側吻合，開放阻斷鉗，排氣和驅除碎屑並阻斷移植血管，遠端與鎖骨下動脈端-側吻合。打最後一結時，鬆開阻斷鉗，排除氣和碎屑。創面依層縫合。
B.頸總動脈-頸總動脈轉流術：適用於無名動脈或左頸總動脈狹窄閉塞。在頸前鎖骨上做平行切口，按前述方法解剖遊離左、右頸總動脈，移植入轉流血管。
C.腋動脈-腋動脈旁路移植術：適用於高齡、高危患者，可有效改善患側上肢缺血及椎動脈竊血。全身麻醉爲宜，肩部墊高，上肢外展，在兩側鎖骨下2cm做平行切口顯露兩側腋動脈，於胸前切口間做皮下隧道置入移植血管，先行端-側縫合一側，再同法吻合另一側。
無名動脈、頸動脈、鎖骨下動脈有2支病變時，選用鎖骨下動脈-頸動脈-頸動脈、鎖骨下-鎖骨下-頸動脈序貫轉流術等。
21.2.6.3 ③手術主要併發症
A.腦栓塞：由於手術過程中阻斷動脈血栓形成或松鉗後，血栓、氣栓，碎屑等進入腦內動脈所致。因此，在阻斷動脈前需靜脈肝素化，充分排氣和碎屑後再開放阻斷鉗。B.腦缺血性損傷：由阻斷或牽拉頸總動脈時間過長所致。因此術前可行頸動脈壓迫實驗，增加腦缺血耐受能力。術中儘量減少阻斷時間，必要時在術中測量頸動脈遠端壓力，如＞6.67kPa，常可耐受手術，如＜6.67kPa可考慮行內轉流術。C.移植血管的閉塞和壓迫：行升主動脈多支血管轉流或序貫血管轉流常位於上縱隔或胸腔上口，加上組織反應性水腫等，可使移植血管扭曲閉塞，或使靜脈、氣管等受壓，引起頭面部水腫或呼吸困難。因此，常儘可能選用小口徑移植血管。D.神經損傷：迷走神經伴隨頸動脈下行，膈神經、喉返神經經過頸部鎖骨下動脈，遊離顯露動脈時易損傷，因此操作需精細，且要避免過分牽拉。E.淋巴漏：術中頸淋巴管和胸導管損傷可致淋巴漏，如損傷時可行結紮或縫合於靜脈。
21.2.6.4 ④術後處理
注意觀察血壓、呼吸、脈搏等生命體徵；定時觀察神志、瞳孔等神經體徵；常規行祛聚，甘露醇脫脫水治療。
21.2.7 （2）胸腹主動脈型
21.2.7.1 ①胸主動脈-腹主動脈旁路移植術
適用於狹窄或閉塞，有明顯上肢高血壓及下肢缺血表現者。
全身麻醉，雙腔氣管插管爲佳。右側臥位，左側胸部墊高約60°，腹部墊高30°，採用胸腹聯合切口。腹部切口爲腹正中切口，至病變部位遠端。至胸部行右後外側切口，根據病變部位高低選擇相應肋間進胸，如第5，6，7，8肋間。胸部縱行切開縱隔胸膜，分離一段胸主動脈，無損傷血管鉗夾閉主動脈側壁做縱切口行端-側吻合。於膈肌主動脈孔切開擴大做隧道使人造血管通過。遊離脾區和左結腸區，將小腸等移向右側，切開後腹膜，探查腹主動脈及其分支，用無損傷血管鉗夾閉主動脈側壁，人造血管與腹主動脈端-側吻合。注意排除氣和碎屑。檢查吻合口無漏血後，常規關胸、腹部，放置胸腔引流管。合併腎動脈分支病變時，亦可做腎動脈人造血管轉流，或做人造血管橋至腎狹窄閉塞動脈遠端。
21.2.7.2 ②升主動脈-腹主動脈旁路移植術
全身麻醉，氣管插管，仰臥位。採用胸腹部正中聯合切口。近端與升主動脈行端-側吻合，膈下顯露腹主動脈，剪開膈肌角遊離膈下腹主動脈，人造血管於右房右側和下腔靜脈前方穿過膈肌，在肝右葉後方至小網膜囊，於腹膜後腎動脈下或腹腔動脈上做端-側吻合。
③腋動脈-股動脈或雙側股動脈旁路移植術：對全身情況差而又有胸腹主動脈狹窄或當腹主動脈病變廣泛累及單側或雙側髂總動脈時，爲改善下肢動脈血供，可行此術式。
主動脈根部或弓部狹窄閉塞合併主動脈瓣關閉不全，可行Bentall手術和象鼻術式置換主動脈根部、弓部。5年生存率爲87%，10年生存率爲75%。累及冠狀動脈時，行冠狀動脈重建。
21.2.8 （3）腎動脈型
腎動脈狹窄是多發性大動脈炎好發部位，且可致嚴重高血壓，應積極恢復腎血運、腹腎動脈轉流應爲首選。亦有髂腎轉流，主動脈置換加腎動脈重建。對雙側嚴重受累或僅有孤立腎者宜慎重手術。雙腎者可分期先行重腎側，成功後再行另側。若一側功能已嚴重受損，動脈重建後難以改進功能者，應力求保住功能較好側，後切除重腎。腎動脈條件不佳時，可選用自體腎移植。
形成動脈瘤者，則應行動脈瘤切除移植術，或旁路移植術。對於從主動脈根部至腹主動脈分叉廣泛性動脈瘤形成，可以Bentall術式和象鼻技術先行升主-弓部置換，第2步在部分心肺轉流下降胸主動脈置換。
21.2.9 （4）肺動脈型
對病情嚴重、病變廣泛、雙腎均因高血壓有繼發小動脈硬化，改變手術難以改善功能者不宜手術，以免術後血壓波動嚴重，出現惡性高血壓危及生命。術後，對高血壓患者仍需給適當藥物治療維護腎功能。
術後近遠期效果爲94%和83%，手術死亡率爲6%。常見原因爲腎功能衰竭、血管栓塞等。晚期併發症有再狹窄、人造血管血栓形成、假性動脈瘤形成。
大動脈炎的治療有時往往需要多種治療方法相結合，如先藥物控制病變的活動，改善症狀，其後再採用介入或手術治療，或介入與手術並用。
21.3 中醫治療
21.3.1 辨證論治
大動脈炎是由於機體先天稟賦不足，外邪內侵，阻滯經脈，內攻臟腑所致。本病常因虛致實，或虛實夾雜，使病情錯綜複雜。臨牀辨證分6型治療。
21.3.1.1 ①風寒溼痹阻
主症：發熱，周身倦怠乏力，下肢沉重，關節痠痛，胃脘痞滿，患肢動脈減弱或無脈，舌質淡，舌苔白，脈沉細或細弱。多見於大動脈初期。
方藥：黃芪桂枝五物湯加減。
生黃芪15g，桂枝6g，炒蒼朮12g，赤、白芍各10g，薏苡仁15g，茯苓15g，羌活10g，防風10g，當歸10g，川芎6g，雞血藤15g，生薑12g，大棗5枚。
21.3.1.2 ②陰虛內熱
主症：低熱或午後潮熱，心悸，頭暈，四肢痠軟乏力，肢體關節疼痛，口乾，舌質紅，舌苔薄白，脈細數。多見於大動脈炎急性活動期。
生地30g，玄蔘30g，赤芍30g，雞血藤20g，當歸15g，青蒿15g，白薇15g，丹皮15g，牛膝15g，川芎15g，黃芩10g，甘草6g。
加減：伴有心煩、口苦、面紅、眩暈、頭痛，血壓高者，證屬陰虛陽亢，方用天麻鉤藤飲合杞菊地黃丸加減，如天麻10g，鉤藤10g，黃芩10g，桑寄生15g，枸杞子15g，熟地30g，丹皮15g，茯苓15g，丹蔘30g，甘草6g。
21.3.1.3 ③溼熱瘀阻
主症：周身困重倦怠，低熱不退，肢體麻木，關節遊走性疼痛，胃脘痞滿，納差，便溏，舌質紅，舌苔黃膩，脈濡細。多見於大動脈炎活動期。
方藥：甘露消毒丹加減。
茵陳15g，黃芩10g，連翹10g，滑石15g，薏苡仁15g，蘇梗10g，藿香10g，菖蒲10g，鬱金10g，丹蔘15g，路路通10g，木通6g。
加減：如頭沉重身痛者，去木通，加蔓荊子。胃脘脹滿者，去滑石、木通、連翹，加蒼朮、炒枳實、佛手。
21.3.1.4 ④氣滯血瘀
主症：精神倦怠，面色晦暗，肢體疼痛或麻木，女子經行不暢或閉經，患肢皮色蒼白，發涼，動脈搏動減弱，舌質暗，舌苔薄白。多見於大動脈炎穩定期。
方藥：活血化瘀方加減。
忍冬藤60g，玄蔘20g，當歸10g，丹蔘30g，薏苡仁30g，川芎15g，赤芍15g，海風藤15g，桃仁12g，紅花12g，桂枝9g，甘草12g。
21.3.1.5 ⑤脾腎陽虛
主症：全身怕冷，腰膝痠軟，食少便溏，肢體發涼，倦怠乏力，舌質暗淡有瘀斑，脈沉細。見於大動脈炎穩定期。
方藥：補腎活血湯。
熟地30g，桑寄生30g，當歸15g，雞血藤15g，牛膝15g，補骨脂15g，川芎10g，紅花10g，白朮10g，茯苓15g，仙靈脾15g，狗脊15g，陳皮10g，甘草6g。
21.3.1.6 ⑥氣血兩虛
主症：身體虛弱，倦怠無力，面色萎黃，頭暈，心悸氣短，視物模糊，舌質淡，舌苔薄白，脈沉細或無脈。見於大動脈炎後期嚴重缺血期。
方藥：顧步湯加減。
黃芪15g，黨蔘30g，石斛30g，雞血藤30g，當歸5g，赤芍15g，牛膝10g，白朮10g，地龍10g，甘草6g。
21.3.2 綜合治療
21.3.2.1 ①中成藥
B.四蟲片：每次10片，2次/d，飯後服。
C.犀黃丸：每次6克，2次/d。
D.複方丹蔘片：每次5片，3次/d。
E.毛冬青片：每次5片，3次/d。
F.龍膽瀉肝丸：每次6克，3次/d。
G.當歸補血丸：每次6克，3次/d。
21.3.2.2 ②中藥靜脈用藥
無論是大動脈炎活動期還是穩定期，均可獨立或配合其他方法應用。
A.複方丹蔘注射注射注射液：20～40ml加入500ml生理鹽水中靜脈滴注，1次/d，15天1個療程。
B.川芎嗪：80～160mg加入500ml生理鹽水中靜脈滴注，1次/d，10天1個療程。
C.脈絡寧注射液：60～80ml加入生理鹽水500ml中靜脈滴注，1次/d，15天1個療程。
D.刺五加註射液：20～40ml加入生理鹽水500ml中靜脈滴注，1次/d，10天1個療種。治療期間注意觀察是否有過敏反應。
21.3.2.3 ③鍼灸療法
A.上肢動脈炎：取肩中俞、臂膈、內關、外關、曲池、陽溪、合谷、足三裏。強刺激，留針15～30min，1次/d。
B.下肢動脈炎：取足三裏、陽陵泉、血海、三陰交、解溪、伏兔。強刺激，留針15～30min，1次/d。
21.3.2.4 ④燻洗療法
上下肢病變，可用活血止痛散（金銀花、蒲公英各30g，苦蔘、黃柏、連翹、木鱉子各12g，白芷、赤芍、丹皮、甘草各10g）水煎外洗，水溫50℃左右，每次30min，1次/d。
21.4 護理
21.4.1 護理問題
③併發心、腎、腦的損害。
21.4.2 護理目標
②嚴密觀察病情、預防併發症的發生。
③加強護理、預防意外發生。
21.4.3 護理措施
①根據病情，定時做各項檢查，精心觀察，分析病情的變化及時採取相應的措施。
②活動期、有腦部缺血症狀及嚴重高血壓者應臥牀休息，減少活動。飲食應富於營養、易消化、無刺激性，同時積極鼓勵戒菸。
③對長期服用激素者應注意觀察有無繼發感染、水鈉瀦留、糖尿病、骨質疏鬆、低鉀血癥、壓瘡、股骨頭壞死等，還注意有無腹痛、嘔血、黑便等消化道出血症狀。囑患者按醫囑服藥，避免突然減藥或停藥致病情反覆。
④做好生活護理，關心病人，鼓勵病人樹立信心，保持良好的情緒。
⑤注意觀察病情變化，對發熱患者可每天測4次體溫，必要時給予物理降溫。肢體麻木、疼痛者，給予適當的按摩或相應的對症治療。每天測血壓，比較患肢與健肢血壓差異及脈搏搏動情況。注意患肢血液循環變化狀況及有無疼痛、寒冷及感覺異常等。如出現頭痛、眩暈或暈厥等腦缺血症狀，應置患者平臥位並立即通知醫師。有明顯腦供血不足和嚴重高血壓者應臥牀休息，設專人護理，密切觀察病情，防止發生意外，防止發生壓瘡或感染。
22 預後
大動脈炎爲慢性進行性血管病變，受累後的動脈由於側支循環形成豐富，故大多數患者預後好，可參加輕工作。預後主要取決於高血壓的程度及腦供血情況，糖皮質激素聯合免疫抑制劑積極治療可改善預後。
Ishikawa和Maetani隨訪一組病人15年，發現約有83%生存時間超過15年，死亡原因通常爲腦血管意外、充血性心力衰竭或心肌梗死；66%伴有嚴重併發症，如重度高血壓、中度或重度主動脈瓣返流、主動脈瘤及視網膜病變；沒有併發症者的生存率可達96%。