3 概述
抗線粒體抗體（AMA）由Maokey等於1958年首次於原發性膽汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）患者血清發現，是一種無器官特異性也無種屬特異性的自身抗體，以後的研究發現，AMA也見於其他自身免疫病患者。AMA的靶抗原是線粒體膜上的多種蛋白，成分複雜，現知有M1～M99種成分。M1爲線粒體外膜的心磷脂；M2是PBC患者血清中AMA反應的主要成分，其本質是線粒體內膜上的丙酮酸脫氫酶和α-酮酸脫氫酶的複合體；M3的本質尚不清楚；M4爲亞硫酸氧化酶；M5是一種65kD蛋白；M6、M7、M8的性質不明；M9是一種糖原磷酸化酶。
4 抗線粒體抗體的醫學檢查
4.1 檢查名稱
4.2 分類
4.3 抗線粒體抗體的測定原理
經典的AMA測定法爲間接免疫熒光法。大鼠腎的冷凍切片是檢查AMA的標準細胞抗原片。也可在玻片上包被M2抗原，直接測定抗M2的AMA。其原理可參看本章抗核抗體測定。由於M2、M4、M9抗原都已純化，因此，也可用3種（M2、M4、M9）混合抗原做免疫印跡（western blot），分析相應的自身抗體；或分別用3種抗原包被微孔反應板，用ELISA法測定抗M2、抗M4、抗M9線粒體抗體。
4.4 試劑
4.5 操作方法
4.6 正常值
4.7 化驗結果臨牀意義
由於抗M1抗體即抗心磷脂抗抗體，目前不列入抗線粒抗體中。抗M2見於90%的PBC患者，常用作該病的重要實驗室診斷指標，但AMA與PBC的病期、疾病嚴重程度、治療效果均無相關性。除PBC外，抗M2也見於慢性活動性肝炎（CAH）、HBsAg陰性的肝病。抗M2AMA見於吡唑酮（pyrazolone）系列藥物誘發的假紅斑狼瘡（PLE）綜合徵患者，抗M4AMA也見於PBC；抗M9見於PBC早期；抗M5見於SLE、自身免疫性溶血性貧血；抗M6見於異丙煙肼（iproniazid，一種單胺氧化化酶抑制藥）誘導的肝炎；抗M7出現於一些原因不明的心肌病患者，它的靶抗原有器官特異性，存在於心肌細胞的線粒體中。由於線粒體抗原成分複雜，對很多抗原的性質尚不瞭解，而原發性膽汁性肝硬化患者幾乎都出現高效價抗M2AMA，因此，目前AMA（或抗M2AMA）測定主要用於PBC的診斷。
4.8 附註
AMA常用於黃疸及肝病病因的輔助診斷，它可作爲原發性膽汁性肝硬化、肝外膽道阻塞性肝硬化鑑別診斷的依據。