5 疾病分類
老年病科
6 疾病概述
擴張性心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)爲心肌病的主要類型，約佔心肌病的70%～80%，既往稱爲充血性心肌病。特點爲左心室或右心室明顯擴大或雙心室擴大，多數以左心室擴大爲主。以心臟擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞爲基本特徵。雖然各年齡組均有發病，但以20～49 歲住院年齡最多。
在病程早期，可無症狀或症狀不多，大約有1/3的病人在就診時已有心功能不全Ⅲ～Ⅳ級。心功能減退但處於代償期時，可表現爲疲乏無力，活動後氣短，勞動能力明顯下降。病情發展到一定階段，表現爲充血性心力衰竭。出現左心衰竭時可表現有咳嗽、咯血、胸悶，逐漸發生夜間陣發性呼吸困難、端坐呼吸，甚至出現急性肺水腫。病程後期出現右心衰竭症狀，表現爲消化道淤血、肝大、壓痛及肝區脹痛、下肢水腫、多個漿膜腔積液等。
7 疾病描述
擴張性心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)爲心肌病的主要類型，約佔心肌病的70%～80%，既往稱爲充血性心肌病。特點爲左心室或右心室明顯擴大或雙心室擴大，多數以左心室擴大爲主。以心臟擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞爲基本特徵。雖然各年齡組均有發病，但以20～49 歲住院年齡最多。約20%的DCM 患者有心肌病家族史。
8 症狀體徵
1.症狀 DCM 通常起病緩慢，在病程早期，可無症狀或症狀不多，大約有1/3的病人在就診時已有心功能不全Ⅲ～Ⅳ級。有一部分病人是在體檢或因爲其他疾病就診時發現有心臟擴大或心電圖示心律失常，進一步檢查而診斷DCM。心功能減退但處於代償期時，可表現爲疲乏無力，活動後氣短，勞動能力明顯下降。病情發展到一定階段，表現爲充血性心力衰竭。出現左心衰竭時可表現有咳嗽、咯血、胸悶，逐漸發生夜間陣發性呼吸困難、端坐呼吸，甚至出現急性肺水腫。一般左心衰竭的嚴重程度和病程與左心室擴張程度成正比。病程後期出現右心衰竭症狀，表現爲消化道淤血、肝大、壓痛及肝區脹痛、下肢水腫、多個漿膜腔積液等，少數病人漿膜腔積液發生較早。部分病人主訴胸部不適、胸痛不易於心絞痛區別。可能爲胸膜性胸痛，與心臟擴大至心包伸張、心肌缺氧、缺血、心動過速、異位心律、肺栓塞有關，也可能爲心包本身病變及疲勞所致。DCM 患者中，約有1/3 出現心律失常。20%的病人爲心房纖顫，37%出現複雜型室性心律失常，15%～60%表現爲非持續性室性心動過速。約有18%的DCM 患者發生栓塞，可見於病程的任何階段。部分病人以栓塞爲首發症狀，如發生於肺、腦、腎、冠狀動脈、末梢血管栓塞等可出現相應的症狀和體徵。DCM 患者可發生猝死，其原因與致命性心律失常及栓塞有關。
2.體徵 早期很少有心臟陽性體徵，有時心臟聽診可聞及明顯的第叄心音或第四心音，是DCM 早期最重要的體徵。患者可有休息時竇性心動過速，及心律失常或輕度心臟擴大。當病情發展到嚴重階段，可出現充血性心力衰竭的體徵，心臟擴大，左心室擴大明顯，心尖向左下移位，呈瀰漫性或抬舉性搏動，心率增快，心尖部第一心音低鈍，可聽到第叄心音或第四心音奔馬律。由於心臟擴大，心尖區或叄尖瓣區可聞及吹風樣全收縮期雜音，心功能改善後雜音可減弱或消失。有肺動脈高壓者，肺動脈瓣區第二音亢進。有完全性左束支阻滯者，第二心音呈逆分裂。血壓多數正常，但在心衰時可增高，以舒張壓增高爲主，使脈壓減低。此外，還可表現爲發紺、頸靜脈怒張、脈搏細弱、雙肺底溼性囉音、肝臟腫大並有搏動、下肢或全身水腫，可有胸腔或腹腔積液，部分患者可有心包積液。
9 疾病病因
DCM 病因迄今不明，發病機制尚待闡明。衆多學者對致病學說有以下相似觀點。
1.感染因素 在病因中佔重要位置，認爲本病爲病毒性心肌炎的遠期結果或後遺症。約1/5 的病人在DCM 之前患過嚴重的流感綜合徵。在部分病人心肌活檢標本中可觀察到病毒顆粒，而且發現在該組病人柯薩奇B3 病毒抗體滴度明顯高於健康人。動物實驗發現，以腸道病毒感染小鼠引起的病毒性心肌炎，伴有持久的免疫功能異常，最後形成DCM。急性病毒性心肌炎患者經長期隨訪，6～48%可轉變爲DCM。有報道慢性病毒性心肌炎經隨診1～8 年後發展爲DCM 者佔該組DCM總數的30%左右。O’Connell 和Kenllund 列出常見的20 種病毒可引起心肌炎，柯薩奇A、B 病毒、埃可病毒、流感病毒A、B，脊髓灰質炎病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、EB 病毒、非洲淋巴細胞瘤病毒、輪狀病毒、狂犬病病毒、乙肝病毒、蟲媒病毒、Junim 病毒、人類艾滋病毒。以柯薩奇病毒感染後發展爲DCM最多見。
近年來，人們用PCR 及原位雜交等技術在DCM 的心肌標本中檢測到腸道病毒(EVs)RNA，提示EVs 持續感染與DCM 的發病有關。在病毒性心肌炎及DCM 心肌中均檢測到細胞毒效應分子穿孔素的表達，提示穿孔素在病毒性心肌炎及DCM 中可能均起到了介導心肌損害作用。關於抗病毒感染免疫中細胞介導細胞毒作用的研究，多數學者認爲，病毒感染，NK、殺傷性T 細胞與靶細胞相互識別、接觸後釋放穿孔素和顆粒酶，殺傷靶細胞。穿孔素和顆粒酶均爲存在於NK、殺傷性T 細胞質顆粒中的蛋白，前者結構和功能類似補體C9，後者爲一組絲氨酸蛋白酶，具有特異的蛋白酶切位點。穿孔素在靶細胞膜上打孔，顆粒酶通過穿孔素跨膜孔道進入靶細胞後，作用於胞質Caspase 系統，啓動靶細胞凋亡。穿孔素造成的跨膜孔道還可直接造成靶細胞滲透性溶解。其結果，穿孔素和顆粒酶B 介導的細胞毒作用可能是病毒性心肌炎和DCM 免疫病理的共同基礎，也可能是病毒性心肌炎演變成DCM 的重要機制。由病毒性心肌炎發展爲DCM 是一個心肌再構的過程。由多種細胞膜蛋白、胞質鈣超載和核蛋白的調節失控所致。有學者認爲，在病毒性心肌炎向DCM 發展的過程中，微循環痙攣發揮了重要作用，內皮細胞感染或免疫攻擊導致微血管功能異常，反覆的微血管痙攣引起心肌骨架蛋白不溶解，多處局部心肌變性減少，最終導致心力衰竭。
2.自身免疫反應 近10 年來，DCM 發病的免疫-分子機制研究，提出了病毒/免疫學說。DCM 的免疫異常，包括對心肌細胞的體液和細胞自動免疫異常反應性，自身清除細胞活性下降及異常的抑制細胞活性。目前認爲免疫介導的損傷是DCM 的病因及發病機制。瑞典和法國作者提出DCM 就是由於自身抗體或感染啓動性因素侵犯自身免疫導致的進行性心肌損害的結果。病毒性心肌炎的患者和自身免疫性心肌炎動物模型血中所測得的多種自身抗體與臨牀DCM 心力衰竭病人血清IgG 呈高度相似性。抗心肌自身抗體是心肌原發性損傷後的自身抗原的繼發產物。自身抗體又引起並持續加重心肌損害、心室重構。目前研究爲止，在DCM 患者血清中測到的自身抗體並引起廣泛重視的有抗肌凝蛋白、抗線粒體腺苷載體(ATP/ADP 載體)、抗M2 抗原抗體、抗α-酮戊二酸脫氫酶支鏈複合物抗體、抗內皮細胞抗體、抗核抗體和抗心肌纖維抗體也與DCM 有關。近幾年國內外許多學者，在DCM 患者血清中存在抗心肌β1 腎上腺能受體(β-AR)和抗M2 乙酰膽鹼能受體(M2-R)抗體，並認爲它們與DCM 的發病有關。DCM 病人在早期階段檢測到β-AR 抗體，可能是發展爲DCM 的標誌。血清M2-R 抗體水平是DCM 診斷的特異性指標。新近認爲，人白細胞抗原(HLA)多態性是DCM 發生、發展的獨立危險因素，存在於細胞表面的HLA 分子形成外來抗原複合物，可導致自身免疫反應。總之，自身免疫過程，引起分子水平上的心肌細胞結構和功能紊亂，可能引起DCM 發病的重要機理之一。
3.遺傳因素 約20%的DCM 有家族性發病趨向，但是比肥厚性心肌病(HCM)少見。家族性DCM 主要是常染色體顯性遺傳的基因疾病。肌凝蛋白重鏈(α、β-MHL)基因異常不僅見於HCM，同樣也見於DCM 患者。已發現DCM 患者心肌組織有胎兒型肌凝蛋白重鏈，這種胎兒型肌凝蛋白的重新表達與DCM 發病相關。Mtmtoni 指出DCM 的致病基因在於肌營養不良蛋白(dystropin)基因缺陷，並突出侵犯心臟，使心肌細胞的膜性細胞支架斷裂，終於形成DCM。在DCM 中還發現HLA-DR4 及A11、B12 等染色體數目增多，且伴有Ts 細胞功能低下，是DCM 的高危攜帶者。Abelmann 等根據多個家族性DCM 的研究，認爲其遺傳方式有以下3 種：①常染色體顯性遺傳，有近50%的外顯率，男女患病相似。②常染色體隱性遺傳，家族中成員沒有或很少有患DCM 的，可能發病與環境因素如病毒感染關係密切。③X 染色體連鎖遺傳，特點是女性攜帶DCM 相關基因，但不發病，患者均爲男性。國外資料統計家族性DCM 發生率爲20%～30%，國內約爲8.8%左右。美國報道20%DCM 病人至少第一代親屬射血分數減低和心臟增大。英國作者報道對40個DCM 家系中236 個親屬前瞻性篩選分析資料：從10 個家族(25%)中發現25 例：DCM 病人，家系譜分析絕大多數爲顯性遺傳伴變異所致。一般認爲DCM 癌基因爲細胞的管家基因，當發生基因突變、基因擴增、染色體轉座或基因重排等變化時可以誘發某些癌基因的表達異常，其產物發生質或量的改變，導致疾病發生。已知核內癌基因，如c-myc 與細胞的分化與增殖密切相關，心肌病動物模型中，心肌c-myc 表達增加可能與心肌病發病有關。線粒體DNA(mtDNA)是人體內惟一的核外DNA，編碼呼吸鏈的13 種酶亞單位，因此是細胞能量代謝的遺傳控制器。DCM 時，心肌鈣離子依賴性ATP 酶活力下降，心肌內ATP 酶含量減少，mtDNA 異常，能量代謝障礙，導致心功能不全，使心肌處於缺氧狀態，從而誘發心肌病。
4.心肌能量代謝失調 能量代謝是維持心肌細胞結構和功能正常的基本保證。心肌細胞內能量代謝及提供的高能磷酸鍵直接與膜通道蛋白、收縮蛋白、受體以及蛋白激酶的磷酸化與去磷酸化過程相似，這一過程幾乎涉及心肌細胞內的全部調節和生命功能。心肌病倉鼠(HCM 和DCM)心肌內ATP 量較同齡對照鼠低28%。直接測定DCM 病人心肌內CK 活力下降30%～50%，CK 合成ATP 的底物磷酸肌酸下降60%；磁共振成像(31pNMR)和PET 檢測心力衰竭動物CK 活性下降，ATP、CK 量減少。
最近報道，心肌病心肌線粒體DNA 缺失和突變其編譯相應氧化還原酶結構和功能異常導致心肌能量失衡。線粒體心肌病是心肌病的重要類型，可以是HCM或DCM，表現爲心肌線粒體結構、數量、功能方面非特異性改變，具有特異性診斷價值的酶、蛋白含量、功能損害、可作爲診斷線粒體心肌病的依據。病理狀態下線粒體內鈣離子過度增加，損傷線粒體，鈣離子超載將產生過多的氧自由基，線粒體膜質粒損傷，氧化磷酸化過程受到不可逆損傷。呼吸酶和氧化磷酸化酶鏈異常是線粒體心肌病的重要特徵，心肌病發生、發展中線粒體呼吸鏈內一些底物的轉運和利用障礙起重要作用。叄羧酸循環過程是心肌利用葡萄糖、脂肪等產能的重要場所，任何線粒體鈣內環境失平衡，呼吸鏈酶改變都會導致能量產生、轉運障礙，引起和加重心力衰竭。
5.其他因素 近年來資料顯示，慢性心力衰竭患者腎上腺神經系統活性呈局部變化，心臟、腎臟及外周神經腎上腺素活性增高，心臟組織去甲腎上腺素能神經密度減低。DCM 的G 受體蛋白腺苷環化酶(receptor-G proteinadenylasecyclase，RGC)複合物常發生明顯變化。嚴重心衰時β1 受體密度減少60%～70%，β2 受體密度無變化，但是由於β2 受體解離，β2 受體激動劑反應性下降約30%，抑制性Gi 蛋白活性增高30%～40%，β2 受體解離也許與Gi 蛋白活性增高有關。β受體解離在梗死後心肌病變明顯。β1 受體下調、β2 受體解離及組織型去甲腎上腺素低下可表現在DCM、梗死後心肌病變和心肌負荷過重所引起的心力衰竭中。RGC 系統是藥物調節β腎上腺素能途徑的重要目標。腎素-血管緊張素-醛固酮系統(RAS)及受體、受體後信號通路在心臟病及心室重塑過程中起着十分重要的作用。全身和局部血管緊張素Ⅱ(angiotensinⅡ，AngⅡ)是刺激細胞增殖的重要因子。DCM 和心肌再構過程中RAS 十分活躍。血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)明顯減低心肌AngⅡ含量，左心室重量與體積之比縮小，膠原含量減少。血管緊張素Ⅱ受體(ATR)又分爲ATlR 和AT2R，AT1R 又進一步分爲AT1a 和AT1b 兩個亞型。在人的衰竭心臟中，AT1R 亞型特異性下調，這與心力衰竭病因相關，DCM 心力衰竭AT1R 下調，而缺血性心肌病心力衰竭AT1R不下調。
此外，由於營養代謝障礙，如5-羥色胺攝入過多、氧化代謝缺陷和蛋白質的異常、微量元素缺乏、化學物質、抗癌藥物、放射線、重金屬(鈷、銻、鉛等)、代謝障礙產物如尿毒症等等的觸發而引起DCM。
10 病理生理
DCM 時主要以心臟泵血障礙爲特徵，DCM 患者因心肌病變，心臟各部心肌的收縮協調失衡，使心肌收縮力減弱，心排血量減少，早期可通過心率增快來代償，晚期心搏量和心排血量減少，心室舒張和收縮末期容量增多，射血分數降低。心臟逐漸擴大，造成二尖瓣與叄尖瓣相對性關閉不全。由於心室舒張末壓增高，心房壓也增高，肺循環和體循環靜脈壓也增高並淤血，發生充血性心力衰竭。晚期由於肺小動脈病變及肺小動脈反覆發生血栓栓塞，可導致肺動脈高壓，而使右心衰竭的表現更突出。此外，心肌纖維化病變可累及竇房結起搏點及傳導系統，可發生各種心律失常。心排血量減少使腎臟灌注不足，刺激腎素-血管緊張素-醛固酮系統，加重周圍血管阻力，使心排血量更加減少。老年患者的病理生理改變更爲突出，因心室儲血量增多，血流緩慢，利於附壁血栓的形成，可引起腦、肺、腎、四肢等心臟外臟器栓塞，如併發肺動脈栓塞，則右心負荷進一步加重。心肌色澤蒼白、鬆弛，心臟擴大，心室擴大比心房明顯，左心室尤着。心臟擴大常是正常人的2 倍以上，有一定程度的心肌肥厚，是繼發於心臟擴張所致。心臟重量增加，一般成人病例心臟重量常爲400～750g，少數超過100%。二尖瓣和叄尖瓣環增大，偶爾有瓣葉邊緣增厚。在心室腔內兩側可見多個小瘢痕，較大瘢痕纖維竈常見於乳頭肌及心室壁內側1/2 處，至局部變薄至3mm 以下。50%～70%的屍檢可見心臟各腔內有附壁血栓，左心室心尖部最多見。容易發生肺循環及體循環栓塞。光鏡下，病變心肌以竈性纖維化爲主，偶有小塊壞死。心肌細胞有不同程度的肥大、萎縮、空泡變性及嗜鹼變性，肌細胞間纖維組織增厚。間質不同程度增厚，血管及心肌細胞周圍有廣泛的、大小不等的纖維化病竈和淋巴細胞浸潤。電鏡下可見肌原纖維含量減少，線粒體增大、增多，嵴斷裂或消失，肌漿網擴張，糖原增多。核增大、核膜折迭、變形。間質增厚有水腫，膠原纖維增多。組織化學檢查，琥珀酸脫氫酶、膦酸酯酶和糖原不同程度減少，鈣依賴性ATP酶、馬來酸脫氫酶、穀氨酸脫氫酶和5‘核苷酸酶減少，但LDH 及LDH5 含量增高，反映了心臟結構和代謝功能的改變。
11 診斷檢查
12 診斷
DCM 迄今仍缺乏統一的特異診斷標準，在除外其他器質性心臟病的基礎上，結合臨牀及實驗室檢查綜合分析，以明確診斷。國內江氏曾提出對老年擴張性心肌病的診斷標準：①年齡大於60 歲；②活動後心悸、氣短，臨牀上有充血性心力衰竭的表現(心功能NYHA-Ⅲ、Ⅳ)；③體檢，X 線及超聲心動圖有心臟擴大，心/胸比率＞0.5；④心臟聽診第一心音減弱，有病理性S3、S4；⑤有暈厥發作史或動脈栓塞史；⑥心律失常呈多樣性、多變性、心肌勞損、有異常Q 波；⑦除外其他器質性心臟病及繼發性心肌病。在臨牀上當老年人出現不明原因心力衰竭，查不出其他病因存在，如高血壓病、缺血性心肌病、瓣膜病等，應考慮到有老年心肌病的可能，最常見的臨牀表現是心臟儲備功能下降及心功能不全。單純因老年心肌病所致心力衰竭可能並不常見，常常在應激狀態下，如甲狀腺功能亢進、貧血、手術、感染、勞累、過高熱、輸液速度過快時誘發心力衰竭症狀。
1995 年10 月，全國心肌炎、心肌病專題研究會制定的特發性DCM 的診斷參考標準如下：
1.臨牀表現 心臟擴大，心室收縮功能減低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發生栓塞和猝死的併發症。
2.輔助檢查
(1)X 線檢查，心胸比率＞0.5。
(2)超聲心動圖示全心擴大、尤以左室擴大明顯，左室舒張末期容積≥80ml/m2，心臟可呈球形，室壁運動呈瀰漫性減弱，射血分數減低。
4.檢測病人血清抗心肌肽類抗體 如抗心肌線粒體ADP/ATP 載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1 受體抗體、抗M2 膽鹼能受體抗體，可作爲本病的輔助診斷。檢測患者及家屬成員HLA 表型和基因型，有助於預測易感人羣。心內膜心肌活檢對本病診斷無特異性，但有助於與繼發性心肌病和急性心肌炎的鑑別診斷。
14 其他輔助檢查
1.心電圖 以多樣性、複雜性、缺乏特異性爲特徵。因本病早期既有心肌超微結構的異常，如心肌細胞變性、心肌纖維化、心肌纖維排列紊亂，使心肌細胞出現電的不穩定性，故在病程早期可出現各種心律失常。主要包括異位心律，房早、室早、房顫和傳導阻滯。80%的患者有起搏和傳導障礙，可出現病竇綜合徵、房室傳導阻滯、左束支阻滯、分支阻滯及非特異性室內傳導阻滯，右束支阻滯罕見。
病人可有左心室、右心室、雙心室肥大，左心房、右心房、雙側心房肥大及心肌勞損。QRS 波低電壓、ST 段壓低、T 波低平或倒置、少數有病理性Q 波。提示病情重，病死率高於無Q 波者。因DCM 病理爲廣泛的心肌纖維化，所以ST-T改變及Q 波出現的導聯與冠脈解剖定位缺乏聯繫。Mckenn 報道，早期診斷的DCM，15%有心房纖顫，總的預後不好。當DCM 發展到心功能不全時，心電圖異常最常見的是室性心律失常。Olshausen 提出，DCM患者所出現的室性期前收縮次數和複雜程度高於迄今所知的任何心臟疾病，在其60 例DCM24h 動態心電監護中，100%有室性期前收縮，多數爲成對的室早佔78%、95%爲多源、多形和短陣室性心動過速。動態心電圖中檢出的高級別的室性心律失常、尤其是室速，對預測疾病的預後，高危心性猝死有較高的臨牀價值，持續性室速並有心室晚電位陽性者，猝死的危險性更高。
2.超聲心動圖檢查 對DCM 的診斷有重要意義，有以下特徵：“一大”，“二薄”(室壁、室間隔變薄)，“叄弱”(室壁及室間隔運動減弱)，“四小”(瓣膜口開放幅度小)。全心擴大，以左心室擴大爲主。左室舒張末期內徑≥60mm 以上，最大可達80mm，左室舒張末壓力增高，二尖瓣開放受限，因而舒張期開放幅度減低。左室舒張末容積≥80ml/m2。室壁運動瀰漫性減弱，部分病人也可出現室壁節段性運動異常。其預後較瀰漫性室壁運動減弱要好。室壁運動幅度≤0.3cm，室間隔收縮期增厚率≤15%～30%，左心室形態呈球形改變，心腔內附壁血栓常見。左室射血分數常≤39%，左室平均短軸縮短率常≤15%。二尖瓣運動幅度降低呈“鑽石樣”小開口，E 峯距室間隔的垂直距離＞0.5cm。有肺動脈高壓時，肺動脈增寬，肺動脈瓣增厚，a 波低平或消失，cd 段可出現收縮期關閉或撲動呈V 型或W型，ef 段平直。多普勒超聲顯示主動脈峯值血流速度和主動脈血流速度積分降低。脈衝及彩色多普勒血流頻譜可測到二尖瓣、叄尖瓣或肺動脈瓣反流。主肺動脈收縮期血流頻譜顯示加速時間縮短，提示肺動脈高壓。超聲心動圖檢查DCM 的特徵，有助於同其他心臟病、心肌病鑑別，左室射血分數減少越多，室壁應力越高，預後越差。
3.X 線檢查 在病程早期可無變化，隨着病情的發展，顯示不同程度的心房、心室腔擴大，心臟波動微弱，心影呈普大型，可近似球形。少數病例因左室及左右心房均擴大，心臟呈二尖瓣外觀。肺紋理增強或見肺間質水腫。常伴有胸腔積液，可有心包積液。心胸比率大於0.6。
1994 年曾行德等將65 例DCM 的胸部X 線表現分爲3 型：①左心型：心影中度至重度擴大，左心房、左心室增大。尤以左心室增大明顯，肺淤血，肺動脈段凸出或平直。出現心力衰竭時可見肺間質水腫，上腔靜脈增寬，心影呈水囊或乏力狀。記波攝影示心室及主動脈搏動幅度變淺，心尖部幾乎消失，波峯圓鈍而常有分叉，收縮期與舒張期相似，左心室波段延長。②右心型：肺血正常，心影中度至重度擴大，右心房及右心室增大，尤以右心室增大明顯。肺動脈段平直或凸出，上腔靜脈增寬。③雙心型：肺淤血，心影普大型，各房室腔均增大，以左心室增大爲主。肺動脈段凸出，多數上腔靜脈增寬，可有心力衰竭表現。記波攝影見心臟及大血管搏動弱，波峯圓鈍，左心室及右心室波段延長，部分病例波峯有分叉和波段增寬。
4.放射性核素檢查 DCM 放射性核素檢查主要包括心血池動態顯影及心肌血流灌注顯像。心血池動態顯影，可觀察室壁運動狀態，通過心室壁容積曲線計算心臟的收縮及舒張功能和時相分析。DCM 時的心血池顯像特徵是：心腔明顯擴大，以左室腔擴大爲着，心腔容量增加，心臟擴大呈舒張狀態，形成球形或橢圓形，室壁運動普遍減弱，左室射血分數明顯降低，可以降至20%以下，最初1/3射血分數(1/3EF)、高峯射血率(PER)、高峯充盈率(PFR)、1/3 充盈分數(1/3FF)均降低，高峯射血時間(TPER)及高峯充盈時間(TPFR)明顯延長，顯示病人的左心室收縮及舒張功能均受到損害，但以收縮功能受損更爲明顯。位相分析顯示，左心室相位直方圖半高寬及相角明顯增加，反映其心室運動的協調性明顯下降。心肌血流灌注顯像可獲得心肌平面圖像及斷層圖像，以觀察心肌局部血流灌注情況和缺血程度。根據SPECT 圖像上室壁放射性分佈的均勻、濃度、局部稀疏或缺失，判斷心肌病變部位的形態、範圍和程度。DCM 時，心肌斷層顯像能定量出心臟及心肌容量的增大，有多節段心肌斑塊狀改變。有報道，即使在心肌病早期，心肌顯像檢查可有98%的病人出現放射性稀疏或缺損。近年來，核素檢查還用於本病的病理學研究。國外用67Ga 掃描可鑑別DCM及心肌炎。67Ga 標記的抗肌凝蛋白抗體掃描檢測急性心肌炎症，可見67Ga 主要分佈心肌的炎症區域。ⅢIn-抗肌凝蛋白抗體顯像，對診斷心肌炎及評價預後也很有重要作用。201Ti 掃描及正電子放射體層(PET)鑑別冠心病的敏感性爲100%，特異性爲8%，準確性爲85%。
5.MRI 檢查 MRI 可對心肌病患者的心臟結構提出可靠的、可重複的定量信息。有助於心肌病的分型及評價治療效果。也應用於活體生化分析。1990 年Schaefer 報道DCM 患者磷酸二酯、磷酸激酸及磷酸二酯ATP 增高，爲進一步研究心肌代謝提供了一種無創性的檢查方法。MRI 檢查示左、右心室擴大、左室壁厚度均勻一致，左室重量增加。可提供心肌厚度在心室收縮時的變化。心室容量和心動週期容量的變化，還可提供有關心肌異常性質的信息。
6.心導管檢查及心血管造影 DCM 時，心導管檢查血流動力學無特徵性改變。有心力衰竭者心排血量和心搏出量減少，左室舒張末壓、左房壓、肺毛細血管及肺動脈壓均增高。動靜脈血氧差增大。在無心力衰竭時，心排血量和心搏量在休息狀態下正常，但有些患者左、右心房平均壓可輕度增高，左、右心室的舒張末壓也可稍增高。左心室造影可見左心室瀰漫性增大，收縮力減弱，室壁運動普遍性低下，個別病例可見到侷限性室壁反常運動。可有輕、中度二尖瓣反流和左心房增大。偶見心腔內血栓。冠狀動脈造影未見狹窄性病變。
7.CT 檢查 DCM 時，可見左心室、室間隔和遊離壁均很薄，左心室腔明顯擴張，致使室間隔凸出向右心室流出道而表現出右心室梗阻，即Bernheim 綜合徵。少數情況以左心房或右心室增大爲主。有時也可見到心臟內有充盈缺損的附壁血栓。也可測出心肌重量增加，左心室容量增大。也可見到胸腔積液、心包積液及肺部血栓栓塞的表現。
8.心內膜心肌活檢 1963 年Konno 及Sakakiara 首創經靜脈心內膜心肌活檢(EMB)。1981 年國內開始臨牀應用。EMB 對DCM 無特異性，但有助於和繼發性心肌病、急性心肌炎的鑑別診斷。但活檢組織正常，並不能排除本病，這可能與所取得標本的數量和部位有關。DCM 時，光鏡下可見心肌細胞呈不同程度的肥大、變性，主要是核肥大、畸形及深染，肌原纖維減少，出現核周空泡，較重者有肌原纖維溶解，心肌細胞空化，心肌間質有不同程度的增生，心肌細胞排列紊亂。心內膜可正常或程度不等的纖維化，可見少量附壁血栓形成。電鏡下，心肌細胞膜發生明顯的指狀突起深入細胞間質，隆起的肌膜下含肥大的線粒體或呈空泡狀，內含絮狀物質。細胞核大而畸形，核膜皺褶呈鋸齒狀，線粒體明顯增多、大小不等，部分線粒體形態異常，嵴排列紊亂或合成棒狀或髓樣變。肌質網明顯擴張，橫管擴張，糖原顆粒明顯減少，溶酶體增多。肌纖維結構模糊，Z 線增寬。M 帶消失。粗絲增粗，細絲稀疏，有時見肌節消失，肌原纖維排列紊亂且縱橫不一，常以Z 線爲中心向周圍放射。也可見局竈壞死崩解，在少數病例中可見肌纖維平滑肌樣變，閏盤扭曲連接複合體鬆散，間隙增寬呈泡狀擴張。
DCM 時取心肌活組織做酶測定，顯示線粒體脫氫酶和肌原纖維ATP 酶降低，乳酸脫氫酶則增高，提示線粒體能量發生障礙可應用組織化學和免疫組化技術評價EMB 標本。用心內膜活檢標本進行多聚酶鏈式反應(PCR)或原位雜交，有助於感染病因的診斷，也可進行特異性細胞異常的基因分析。
15 鑑別診斷
1.冠心病 少數重症冠心病患者，心肌缺血程度重，常有多發性小竈梗死區或廣泛性心肌纖維化，各房室心腔擴大伴有慢性的心功能不全，與DEM 相似。但冠心病患者普遍都有冠心病的危險因素，如肥胖、高血脂、高血糖、高血壓等。多有典型的心絞痛症狀、急性心肌梗死的病史。聽診主動脈第二音亢進，S3、S4少見，收縮期雜音恆定。而DCM 心臟聽診主動脈第二音偏低，經常有S3、S4，心尖部收縮期雜音可隨心衰緩解減輕或消失。冠心病心電圖的異常Q 波及ST-T 改變依冠脈供血部位出現於相應導聯，超聲心動圖檢查冠心病主要爲左室受累，如有心肌壞死則有節段性反向運動，選擇性冠狀動脈造影及核素檢查有助於鑑別診斷。
2.風溼性心臟瓣膜病 DCM 可有二尖瓣或叄尖瓣的雜音及左心房擴大，故應與風心病相鑑別。如既往史中心臟顯着增大之前並無上述雜音，心力衰竭時雜音較響，心力衰竭控制後雜音減弱或消失，伴有第叄心音或第四心音奔馬律等，則提示本病的可能。風心病多以二尖瓣狹窄爲主，可有特徵性的二尖瓣舒張期雜音，有時伴發二、叄尖瓣反流性收縮期雜音及左房擴大，但雜音在心衰時較弱，心衰控制後雜音增強，超聲心動圖具有特徵性的瓣膜病變。心電圖示電軸右偏，二尖瓣型P 波，X 線顯示瓣膜有鈣化陰影，特徵性房室增大。
3.老年性心肌澱粉樣變性 其特點爲局竈性、沉積性病變，臨牀常見而危害不顯着。少數重症患者，心臟收縮、舒張功能障礙，有體位性低血壓，多種心律失常，心電圖異常Q 波及充血性心力衰竭，有時可與DCM 相混淆。但該病心室肥厚而不明顯擴張，二維超聲心動圖可見“小斑點”樣外觀，足以鑑別。
4.高血壓性心臟病 DCM 患者多血壓正常，但在發生心力衰竭時，由於水、鈉瀦留、組織缺氧而導致循環血量增多和周圍動脈痙攣，可有血壓增高，故需與高血壓性心臟病鑑別。DCM 的舒張壓一般不超過13.3kPa，且多在心力衰竭好轉後血壓下降，無高血壓病的眼底改變及腎功能改變，X 線檢查顯示左、右心室擴大而無主動脈擴張。高血壓性心臟病的血壓多持續增高，常有眼底及腎功能改變，且X 線檢查常有主動脈球凸出、迂曲、延長，只有左心室肥大，二者的病程完全不同。
5.心包積液 大量心包積液時，心臟外形擴大，和普大型的DCM 相似。DCM時，心尖搏動瀰漫性向左下擴大，與心濁音外緣相似，心音多不減弱或僅第一心音減弱，常可聞及二尖瓣或叄尖瓣關閉不全的SM，心電圖可有心室肥大、束支傳導阻滯、高度傳導阻滯或複雜性心律失常，超聲心動圖檢查多無心包積液或僅有少量的積液，各心腔擴大爲其主要表現，大心腔小二尖瓣口爲其特徵。心包積液時左心外緣叩診爲實音，心尖搏動消失，心音遙遠，且在左緣實音界內側聽到。心電圖示QRS 波羣低電壓、T 波倒置，超聲心電圖可以清晰地看到心包內積液和積液量的多少。
16 治療方案
DCM 病因不明故缺乏特效治療。主要是祛除誘發因素，如預防呼吸道感染、調節電解質紊亂、防止過勞、糾正心律失常等。有心力衰竭時與其他疾病治療相似，應積極糾正血流動力學改變，抑制心肌鈣負荷過重，降低循環兒茶酚胺及血栓素A2 水平等保護心肌，促進病變逆轉。治療目標：有效地控制心衰和心律失常，緩解免疫介導的心肌損害，提高擴張型心肌病患者的生活質量和生存率。
1.一般治療 心衰患者應強調臥牀休息，適當休息可減輕心臟負荷，改善重要臟器的供血，有利於水腫的消退和心功能改善。休息的方式和時間因病情而異。重度心衰患者應完全臥牀休息。心功能改善後可逐漸增加活動量，老年人因血液黏滯度增高及血流速度減慢，易發生靜脈血栓，故不應長期臥牀，可適當活動，以不加重症狀爲前提。同時，還應給予抗凝劑，如阿司匹林或華法林，使凝血酶原時間延長1～1.5 倍。飲食方面，以高蛋白、富含維生素和易消化的食物爲主，水腫患者應適當限制鈉鹽的攝入，重度心衰者，每日食鹽0.2～2g。還應控制體重、戒菸、避免飲酒過量。
①洋地黃製劑：臨牀實踐證明洋地黃類強心劑仍爲治療心力衰竭的一線藥物。洋地黃不僅僅是正性肌力藥物，尚能直接或通過壓力感受器反射功能，阻斷去甲腎上腺素的增加，調整過度的神經內分泌活性，增加迷走神經張力，恢復壓力感受器的功能。DCM 患者心衰伴有心房顫動時，應用地高辛有強心和調整心率的雙重良好效果。心力衰竭應用利尿藥、血管擴張藥治療後仍未能控制，或心力衰竭症狀嚴重時也可考慮應用。小劑量毛花苷C(西地蘭)或地高辛靜脈給藥，對頑固性心衰患者，可明顯改善其血流動力學。但老年人易有低氧血癥，DCM 類心肌疾患時洋地黃的敏感性增高，故應小劑量應用，嚴密觀察，反覆監測血藥濃度，以免發生中毒。
②其他正性肌力藥物：磷酸二酯酶抑制藥，能抑制心肌細胞內磷酸二酯酶活性，增加細胞內cAMP 含量。在鈣離子參與下發揮較強的正性肌力效用。靜脈給藥可消除重症心衰患者的反射性交感神經興奮，並能直接擴張血管，改善腎功能，增加尿量，減低左室充盈壓，增加心排血量。該藥一般毒性低，不影響心率和血壓，彌補強心苷類、利尿和血管擴張藥的不足。但可誘發室性心律失常，故已有心律失常者慎用。該類藥物不論單用或與洋地黃合用，均不能改善運動耐量。一些小規模安慰劑對照試驗顯示米力農、依諾昔酮使心血管疾病病死率增加，主要是猝死。所以磷酸二酯酶抑制藥僅易爲改善血流動力學障礙的短期用藥不宜長期應用。目前應用的有氨力農、米力農、依諾昔酮等，都具有短期改善血流動力學的效果。米力農是氨力農的衍生物，其正性肌力作用比氨力農強10～50 倍，小劑量使心肌收縮力增強，較大劑量時產生血管擴張作用。可作靜脈注射及口服，注射劑量爲25～50μg/kg(由小劑量漸增)速度100μg/min 爲宜，後繼每分鐘0.25～1.0μg/kg 的速度靜脈注射，24h 後可改爲口服，劑量爲5～7.5mg，每4～6 小時1 次，每天劑量不超過30mg。依諾昔酮：系二氫咪唑酮衍生物，具正性變力和變時作用，也有擴血管的作用，可降低前後負荷，副作用小，可口服或靜脈注射。靜脈注射，首次0.5mg/kg，總劑量爲1～2mg/kg(最大不超過3mg/kg)，口服劑量爲3～6mg/kg，分3 次服用。多巴胺和多巴酚丁胺爲心臟的β1 受體、β2 受體興奮藥，有較強的增強心肌收縮作用並擴張冠狀動脈，改善功能減退的節段性室壁運動，小劑量2 ～5μg/kg.min 興奮腎血管、腸繫膜血管、腦血管及冠脈血管等臟器的多巴胺受體，使血管擴張，尤其是腎臟入球小動脈的擴張使腎臟血流量增多，提高腎小球的濾過率。主要用於某些難治性心力衰竭可減低肺及外周阻力，增加心臟指數。有室性心律失常者禁用。多巴酚丁胺無作用於交感神經末梢釋放去甲腎上腺素的作用。強心作用優於多巴胺。治療時一般不引起心律增快、心律失常，甚至可促進超微結構的改善，如改善心肌細胞線粒體結構，增加ATP/肌酸比值，使能量代謝得到改善，可用於DCM 嚴重心衰。與多巴胺相比極少引起心律失常及周圍血管阻力增加。但也有小規模的臨牀試驗，提示長期應用多巴胺、多巴酚丁胺可增加心血管死亡率。因此只宜作短期治療。老年人必須小劑量慎重用藥，密切觀察，避免不利反應。
(2)β-受體阻滯藥：自1975 年Waagstein 等首次應用β-受體阻滯藥治療DCM 心力衰竭成功以來，臨牀對頑固性心力衰竭的治療有了很大的改觀。在證實第二代β-受體阻滯藥美託洛爾(Metaprolol)有效之後，一些新的第叄代β-受體阻滯藥相繼問世。如拉貝洛爾(Labetalol)和卡維地洛(Carvedilol)可阻滯α1受體，降低外周阻力，吲哚洛爾(Pindolol)和塞利洛爾(Celiprolol)可興奮外周血管β2 受體，布新洛爾(Bucindolol)可直接擴張血管等。經過長期隨訪經β-受體阻滯藥治療的DCM 心衰患者，心悸、氣短、呼吸困難、腹水、水腫得到緩解，心臟縮小，運動量增加。同時血流動力學及神經體液指標也有改善，靜息左室功能增強，射血指數及心臟指數提高，血漿去甲腎上腺素濃度降低，患者的生存時間延長。β-受體阻滯藥治療心力衰竭的機制是：①心衰時心肌內兒茶酚胺儲備耗竭，但循環中濃度增高，心衰初期發揮代償作用，後期心肌β(尤其是β1)受體下調，數量可減少60%～70%，α受體增多，心衰加重，β-受體阻滯藥能使β受體上調，密度增加，恢復其對β-受體興奮藥的敏感性，改善心肌收縮功能。②阻滯兒茶酚胺對心肌的毒性作用。③減慢心率降低心肌耗氧量。④減少腎素和加壓素的釋放。間接減輕血管收縮和體液儲留。⑤有效抑制交感神經興奮，減少心律失常，減低猝死率。
老年人應用β-受體阻滯藥治療心力衰竭時應注意：①由於其負性肌力作用不能作爲心衰的常規一線藥物，只能在強心、利尿、血管擴張劑效果不明顯，心衰不穩定，心率偏快時慎重選用。②必須從小劑量開始藥物效果可能在數週或數月之後出現，不能求之過急。③選擇性β1-受體阻滯藥優於非選擇性β-受體阻滯藥。④密切觀察用藥後病情，如有心動過緩，低血壓、傳導阻滯或不能耐受治療時，應立即停用。
(3)鈣拮抗藥：DCM 心力衰竭時存在心肌細胞鈣離子蓄積負荷過重，能量消耗過多。據此1989 年前西德Figullar 等在傳統抗心衰治療基礎上，用鈣拮抗藥地爾硫(Diltiazem)治療DCM 心衰。鈣拮抗藥的作用機制可能是降低後負荷抑制兒茶酚胺作用，減少心律失常、使DCM 患者收縮的冠脈血管擴張改善心臟微循環及心肌供氧，抑制跨膜鈣離子內流，減少心肌能量消耗。干擾抗體介導的心肌損害，保護健全心肌。
(4)血管擴張藥：DCM 時心肌收縮性下降至心排血量減低爲始動因素。血管擴張藥治療心力衰竭的主要作用是在於擴張外周血管，降低外周阻力，減低心室射血阻抗，增加心排血量。血管擴張劑種類繁多，按期側重心臟前後負荷的不同，應根據病情特點用藥。如靜脈淤血嚴重，心室充盈壓明顯增高的患者宜選用小靜脈擴張劑如硝酸甘油、硝酸異山梨酯(二硝酸異山梨醇)等增加靜脈系統容積，使血液從中心到外周儲血池進行再分配，緩解靜脈淤血，減少回心血量，減輕肺循環阻力，改善心功能。但在左室充盈壓無明顯升高時，則不應過分降低前負荷，以免左心室充盈不足，心排血量減少。DCM 心力衰竭時，常有交感神經興奮引起的外周血管收縮，心臟後負荷加重。此時宜選用肼屈嗪(肼本達嗪)、酚苄明(苯苄胺)、酚妥拉明(Phentolamine)等小動脈擴張劑，減輕後負荷，提高心排血量，緩解低排血量引起的多種臨牀症狀，並可改變肺循環淤血狀態。血管緊張素轉換酶抑制藥(ACEI)是近10 年來心衰治療的重大進展，對難治性心衰，無論病因如何及血漿腎素高低，均效果顯着。ACEI 治療DCM 的機制：①小劑量卡託普利、依那普利、貝那普利可改善心衰時血流動力學變化，改變心衰時神經激素功能紊亂，從而保護心肌。②卡託普利增強抑制性T 淋巴細胞活性，使Th/Ts 比值降低，有抑制特異性細胞免疫應答作用。CAEI 和β阻滯劑聯合應用可以改善DCM 患者左室功能、減少左室重量、逆轉左室重塑。
(5)利尿藥：能迅速減輕DCM 心衰患者的充血症狀，但對無充血症狀者不宜應用。老年人由於限制鈉鹽、厭食、進食少使鉀攝入不足，長期反覆應用排鉀利尿藥及繼發性醛固酮增高等原因易引起低鉀血癥，應儘量選用口服制劑。發生急性肺水腫時可給予襻利尿藥靜注20～80mg。在肺、體循環淤血症狀緩解後，即應間斷給藥。致命性室性心律失常的發生與心功能的逐漸惡化有關，並與交感神經興奮、低鉀、低鎂有關，故臨牀上積極改善心功能的同時，要注意在應用利尿藥時補充鉀鹽和鎂劑，最好能聯合應用排鉀和保鉀利尿藥可減少電解質失調。近年來，醛固酮拮抗藥和ACEI 的聯合應用，可明顯改善左室功能，提高生活質量。
3.糾正心律失常 85%～95%的DCM 患者有各種心律失常。尤其是室性心律失常，嚴重心律失常與DCM 的預後密切相關。在抗心律失常治療之前，應加強對抗心衰的治療。消除各種誘發因素如心肌缺血、缺氧、電解質紊亂、酸鹼平衡失調、交感神經和腎素-血管緊張素-醛固酮系統激活等。大多數抗心律失常藥物具有負性肌力作用，長期應用並不能延長病人的壽命，反而使心衰加重，故對DCM 心衰病人用藥應十分慎重，要認真權衡利弊，儘可能針對有惡性心律失常傾向的高危患者使用。β-受體阻滯藥可對抗兒茶酚胺，預防室性心律失常。ACEI 可以減少心力衰竭時室性異位活動，二者均可降低病死率。小劑量胺碘酮200mg/d，可用於室早頻發的病人。對頑固性室速應選用胺碘酮或索他洛爾(120～160mg/d)或採用介入方法。對於合併叄度房室傳導阻滯病人，可植入永久式心臟起搏器，特別是DDD，可預防暈厥，提高心輸出量，改善生活質量。
4.改善心肌代謝 DCM 後在心肌代謝上存在一定障礙，適當應用改善心肌代謝藥物，有助於DCM 病情的改善和穩定。常用的營養藥物有：二磷酸果糖(1，6-二磷酸果糖，FDP)、曲美他嗪、泛癸利酮(輔酶Q10)、維生素C、叄磷腺苷(ATP)、輔酶A、肌苷、牛磺酸，也可用極化液。
5.其他治療
(1)腎上腺皮質激素：不宜常規應用，下列幾種情況時可考慮使用：①心肌活檢或核素心肌掃描證實心肌有炎性滲出改變者。②合併急性左心衰者，短時間、大劑量使用糖皮質激素有利於控制心衰。③高度房室傳導阻滯。④難治性心衰。
(2)中藥治療：可選用生脈散改善心肌血液供應，促進心肌供氧，改善心肌功能。在1999 年8 月全國心肌炎、心肌病學術研討會上，楊英珍報告了國家“九五”公關課題，多單位協作臨牀治療的資料，對DCM 患者，常規治療加生脈、黃芪、牛磺酸中西醫結合治療，可明顯改善臨牀症狀、提高左室功能。黃芪有抗病毒、調節免疫和增加心肌收縮力的作用，臨牀上常規應用黃芪治療DCM 是必要的。
(3)甲狀腺素：甲狀腺素對心血管系統的作用早就爲人們所注意，早期人們發現甲狀腺疾病時，誘發心房纖顫、心絞痛惡化、少數患者出現心力衰竭。晚近人們發現其對心血管有積極治療的方面，包括正性肌力作用、增強心臟收縮和舒張功能、減低外周血管阻力、增加心臟排血量降低血清膽固醇、減少心臟外科手術後房顫的發生率。基礎研究顯示T3 能改變Na＋流，使心肌收縮力和收縮速率發生改變。其中Na＋-Ca2＋交換改變，使心肌收縮力加強，心肌細胞復極化改變使心率增快。甲狀腺素還可增加β受體密度，從而改善了DCM 患者伴隨的β受體下調；增加心肌收縮力。Frvhwald 等觀察61 例DCM 患者大多伴有亞臨牀型甲狀腺病變。
(4)重組生長激素：近年來人們發現生長激素(GH)不僅參與人體生長的調節過程，諸如促進肌肉質量，肌肉強度、身體結構和能量代謝，而且還影響到心臟的發育和心肌增厚的調節過程。生長激素(GH)水平過高或過低均可損害心臟的結構和功能，使代謝發生改變，如高脂血症，增加體內脂肪，使動脈粥樣硬化提早發生，從而減少預期壽命。生長激素(GH)水平過高如肢端肥大症患者心室向心性肥厚伴高血壓、心肌間質纖維化致室性心律失常、高胰島素血癥、心臟舒張功能受損。GH 缺乏可減少左室心肌重量、減低LVEF，慢性GH 缺乏可引起DCM 甚至出現心力衰竭。基礎實驗顯示生長激素(GH)對心肌細胞作用主要通過類胰島素生長因子-I(IGF-I)完成的。IGF-I 可使培養的心肌細胞肥厚伴心肌特異基因表達增強。臨牀實驗顯示DCM 患者左室心肌重量改變與血漿IGF-I 濃度改變相關。基於生長激素(GH)用於GH 缺乏患者能增加左室心肌重量，改善心功能提示生長激素(GH)可用於DCM 的治療。有臨牀研究將重組生長激素(rhGH)用於中、重度心衰DCM患者可使患者心肌重量明顯增加、左室腔內徑減小、左室收縮末室壁應力下降，改善運動時心輸出量。生長激素(GH)用於治療DCM 目前尚處於臨牀試用階段，療效不確切，雙盲、對照試驗顯示生長激素(GH)不能改善患者臨牀症狀和心臟功能，同時費用昂貴，有礙生長激素(GH)在臨牀進一步應用。
6.起搏器治療 對伴有病竇綜合徵或二度以上房室傳導阻滯的DCM 患者，安裝心臟起搏器有助於提高心率增加心搏量、改善臨牀症狀。近幾年，安裝起搏器治療DCM 越來越受到重視。有學者認爲伴有心臟擴大的DCM 患者安裝雙腔起搏器後，隨訪1～5 年DCM 患者的心界縮小、左室射血分數增大，是因爲心尖部起搏改變了心室收縮順序、從而減低室壁應力、改善心肌纖維排列。雙腔起搏保留了房室同步、改變了心室舒張、改善了心室舒張期充盈、減低了二尖瓣反流。房室間期設置過長或過短均會促使血流動力學惡化，有學者認爲合適的房室間期是：左室收縮應在心房收縮使左室壓力上升達峯值後立即出現。對伴有頑固性陣發性室性心動過速、心室顫動的DCM 患者安置心臟自動轉復-除顫儀(AICD)能自動終止突發的室性心動過速和心室顫動，明顯延長患者生命，但不能終止病情的發展。
7.介入治療 對伴有慢性心房撲動的DCM 患者主張施行射頻消融術，隨着心房撲動的消失，心臟功能明顯改善，甚至充血性心衰症狀完全消失。這是因爲伴心房撲動的DCM 患者左心室功能低下主要由心動過速誘發所至，故這類患者應考慮射頻消融治療。
8.外科治療
(1)左室減容手術：左室減容手術由Batista 等首先報道，他們將DCM 患者擴大的左心室遊離壁縱向部分切除。結果發現術後患者左室容積減小，心功能得以改善。作用機理：DCM 患者左室擴大、鬆弛，減容手術後左室腔減小更趨向於橢圓形，使左室壁局部應力減小，心室肌僵硬度減低，左室橢圓化，減小局部左室後負荷(如收縮期室壁應力)進一步減小心室耗氧量，改善左室泵功能。然而，減容手術後心衰加重和心律失常有關的死亡率較高，從而妨礙該手術在臨牀上的應用。
(2)動態心肌成形術：1993 年Carpentier 等首先報道一種動態心肌成形術，將DCM 患者左側背闊肌分離、包裹擴大的心臟，術後兩週開始用直流電刺激背闊肌以適應心率刺激收縮，從而增加無力的左心室的收縮力，術後心導管顯示肺動脈壓、肺動脈楔嵌壓和左室壓無明顯改變有作者認爲當心臟移植禁忌時，此法可作爲替代方法之一。作用機制：①骨骼肌包繞心臟，起到纏繞作用，從而停止衰竭的心臟重塑。②骨骼肌的主動收縮輔助，增強了衰竭心臟的收縮力。
(3)左心輔助裝置：Cooley 等首先提出臨時機械循環支持用於等待心臟供體的患者。之後人們開始研究左心輔助裝置(LAVD)用於等待心臟移植的晚期心衰患者過渡時期。目前報道的LAVD 主要有TCI 和Navaco 兩種可埋藏式LAVD。LAVD包括體內安置的驅動器、體外控制部和電池盒。驅動部安置在腹腔，經流入管、流出管穿過膈肌分別連接升主動脈近端和左室心尖部。經皮導線連接驅動部和控制部及電池盒。驅動部內安置方向相反的兩個驅動片、一個生物瓣(豬心包)和能量轉換器，可將左心室血液直接泵入升主動脈。體外控制部和電池盒可掛於皮帶上或置於挎包中，便於攜帶。安置LAVD 有引起以下併發症的可能：出血、感染、右心衰竭、溶血、末端器官功能失調和血栓栓塞等。
(4)心臟移植。自從Barnard 1967 年首次完成同種異位心臟移植術，30 多年來心臟移植從試驗階段過渡到臨牀應用階段，目前在國際上應用漸廣。我國心臟移植起步較晚，發展緩慢。1978 年上海瑞金醫院首例心臟移植患者存活109天，1992 年北京安貞醫院、牡丹江心血管醫院、哈爾濱醫科大學附屬二院先後報道心臟移植成功，目前存活者已有超過5 年。1993 年北京阜外心血管病醫院報道心肺移植。存在問題：供體缺乏、費用昂貴、術後感染、術後排斥反應。
9.擇優方案
(1)洋地黃：心力衰竭緩解期，地高辛應從小劑量開始，用法：0.125～0.25mg/d，連服5～7 天。達穩態血藥濃度後，改用維持量0.25～0.25mg/d。DCM宜間斷用藥。急性心衰發作時。應靜注毛花苷C(西地蘭)，0.2～0.6mg，24h 總劑量＜1.2mg。
(2)利尿藥：主張排鉀和保鉀利尿藥合用。緩解期，氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)(25～150mg/d，3 次/d)與螺內酯(氨體舒通)(20～40mg/d，3 次/d)，間斷用藥。急性發作期，靜脈注射快呋塞米(速尿)利尿藥可迅速減輕心臟前負荷，呋塞米(速尿)20～80mg，靜注。但在心衰緩解後，體內鈉水瀦留不明顯時應停用。用利尿劑期間應注意電解質的平衡，血容量狀態，血壓情況，如發現有低鉀、低鎂、低鈉、低氯、低血壓、尿素氮升高，應立即停藥或減量。
(3)血管擴張藥：首選ACEI，應長期使用，可降低DCM 時血漿腎素活性。可選擇培哚普利(2～4mg/d，1 次/d)、貝那普利(2.5～10mg/d，1 次/d)等長效製劑，從小劑量開始逐漸增至維持量。可和螺內酯(氨體舒通)合用，但應注意防止高血鉀、低血壓。螺內酯(氨體舒通)可間斷給藥。ACEI 咳嗽作用明顯時，如不能耐受可改用血管緊張素受體拮抗藥。急性心力衰竭發作時，可用硝普鈉，5%的葡萄糖或鹽水250～500ml，加硝普鈉50～100mg，靜脈滴注。從小劑量開始，常用劑量30～70μg/min，最大劑量＜300μg/min。
(4)β-受體阻滯藥：爲DCM 的首選藥物，長期使用，但心力衰竭急性發作時禁用。宜選用非選擇性β1 阻滯藥，美託洛爾(倍他樂克)(12.5～100mg/d)，從小劑量開始，逐漸增至維持量，對心率＜50 次/min，低血壓，傳導阻滯者禁用。
(5)抗心律失常：首選胺碘酮，爲廣譜抗心律失常藥物，副作用較小。對室性、室上性均有效。尤其是伴有房顫者，可控制心室率，及促使房顫轉復。1 次0.2g，3 次/d，5～7 天后，逐漸減至維持量0.1～0.2g/d。
10.康復治療 研究資料表明，身體鍛鍊能改善老年心血管功能。老年人長時間適當鍛鍊身體，使最大氧攝入量增加1/3，同時心臟搏出量增加，心率、血管阻力及血壓下降，心臟儲備功能增加。所以應鼓勵老年人參加能耐受的體育活動，進行適當的經常性的鍛鍊，對老年心肌病的預防，治療和康復有較大的作用。在DCM 病程早期，自覺症狀輕微，在健康體檢或因其他疾病就診時而診斷DCM 的患者，對這類患者應強調運動療法。長期體育鍛煉可提高心臟功能。老年人可選擇低強度、長時間的運動項目，如快步行走、長途步行、慢跑游泳、打乒乓球打網球、打太極拳、武術、騎自行車和爬山等運動，或使用室內健身器材如蹬車運動等。
對有栓塞、暈厥和充血性心力衰竭、反覆性心律失常的DCM 患者，在藥物治療的基礎上除適量運動外應注意心理療法，消除精神緊張、恐懼等避免思想壓力過重。並同時指導DCM 家屬配合醫生作好病人的康復教育，包括對患者的飲食生活等方面的護理。對晚期充血性心力衰竭的患者，因考慮介入、手術、心臟移植等治療。
19 預後
DCM 一般病情長，老年DCM 患者預後與年齡、心功能等有關。心功能越差預後也越差。相對而言老年DCM 病死率較低、預後較好。可能是由於老年患者死於心力衰竭較多，而心力衰竭是一個長期的慢性發展過程。
20 預防
1.一級預防 DCM 的發病機制尚未闡明，大致有4 個方面：病毒性心肌炎或其他細胞毒性物質的侵犯、免疫異常和遺傳因素，這幾方面可以單獨致病，也可以共同引起疾病，DCM 的一級預防應從這幾個環節來進行探索、預防和治療。主要應預防或減輕病毒感染，據多項研究及WHO 報道，病毒感染可引起心肌炎，其中以腸病毒中的柯薩奇病毒爲主，部分病人最終形成DCM。對由鉅細胞病毒引起的心肌炎，治以高免疫球蛋白，由腸病毒引起的心肌炎治以α-干擾素，病毒血清學檢查陰性的心肌炎，認爲系自身免疫引起的，治以免疫抑制劑。通過此項措施可望減少心肌炎後的心臟病。但是有臨牀研究提示，心肌炎病人並無常規使用免疫抑制劑的必要，因爲其並不能改善病人的心室功能和生存率。有近1/3 的DCM 病人有家族史，DCM 患者約20%第一代親屬可證明有左心室功能低下(左室EF 減低)及心臟擴大。對具有遺傳致病因素或易感基因的高危人羣，如家族或個體，應及早採取措施，有可能是防治DCM 的一個重要途徑。
2.二級預防 對已發現並已明確診斷爲DCM 的患者，特別應強調及時治療。以防止心律失常、暈厥、栓塞、充血性心力衰竭、猝死。針對DCM 的某些發病機制，如某些DCM 可能有心肌營養代謝障礙可給予改善心肌能量代謝的藥物，如1，6-二磷酸果糖、輔酶Q10、維生素C、ATP、輔酶A 等有助於DCM 病情的改善與穩定。
3.叄級預防 對DCM 患者伴有充血性心力衰竭並發生栓塞、暈厥史的患者原則上應給予預防及糾正心衰發作，預防栓塞及暈厥的再次發生。提高生活質量，延緩病程發展、延長壽命。適當地限制體力活動，低鹽飲食，根據病情選用洋地黃、利尿藥、血管擴張藥。可給予ACEI 或β-受體阻滯藥治療。視症狀、體徵調整劑量，長期口服。對反覆、頑固性室速並反覆發生暈厥者，應植入埋藏式自動除顫起搏器，嚴重房室傳導阻滯者可安裝人工心臟起搏器。
4.社區干預 社區醫務人員應對社區居民，尤其是有DCM 陽性家族史的居民及親屬，開展防病教育，以增強自我防病意識。指導他們改變不良的生活習慣，防止和控制危險因素的加重，如戒菸、限酒、低熱量、低脂肪、低膽固醇高纖維素的飲食，控制體重堅持體育鍛煉。開展各種娛樂活動和體育活動，減輕工作和生活壓力，及各種精神緊張因素。對有DCM 發病傾向的個體，應及時指導他們就醫。
21 流行病學
國外O‘Connell 於1994 年報道美國有300 萬心力衰竭患者，每年死於心力衰竭者有25 萬人，其中DCM 佔25%。中國醫學科學院阜外醫院1981 年報道的219 例DCM 中，50 歲以上者41 例，佔14.2%，60 歲以上者16 例佔7.3%，26 例屍檢中，60 歲以上者4 例，佔15.3%。有資料報道，南京市1985～1989 年人羣DCM 的發病調查，根據14 所醫院檢查確診，共發現60 歲以下DCM 134 例，年發病率爲1.3/10 萬。南京市心肌病流行病學研究協作組對南京市及郊區以內自然人口做了發病率調查，1985～1989年5 年心肌病年發病率爲2.6/10 萬，1990～1994 年5 年心肌病年發病率爲3.19/10 萬，且隨年齡增加而增加。50～59 歲年齡組發病率達高峯，60 歲以上者發病較少。男女比例爲1.3∶1。解放軍總院在1985 年1 月至1993 年9 月間住院患者特發性心肌病125 例，發病率呈逐年上升趨勢。心肌病在全年心血管住院病人中所佔比例，1985～1986 年爲2%，1987～1990 年爲2.54%，1991～1993年爲2.9%，其中擴張型心肌病93 例佔74.4%。