5 疾病概述
近年來，臨牀和病理學家將原因不明而又非繼發於全身或其他器官系統疾病的心肌原發性損害定名爲原發性心肌病（primary cardiomyopathy）。它是非風溼性、非高血壓性、非冠狀動脈性心肌結構和功能的病理改變。其病理過程屬於代謝性而非炎症性，在發病機制上與其它已知病因引起的心臟病無關。相反，若心肌病變與已知病因有關，或繼發或伴發於某種全身性疾病時，則稱爲繼發性心肌病（secondary cardiomyopathy）。原發性心肌病較少見，但分佈於世界各地。對本病的概念、定義和病理變化等還有不同的認識，分類也較混亂。
心肌是心臟舒縮的動力結構，對物理性（如缺氧）、化學性（如藥物、毒素）和生物性（如感染因子）等致病因素特別敏感。心肌的輕度損傷常表現爲細胞核及細胞器的肥大，重度損傷表現爲細胞結構的改建和細胞壞死，以及由此而導致的纖維化。這些變化既是各型心肌病的基本病變，又具有代償適應意義。
心肌病可分爲三種：擴張型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較爲常見. 心肌病的發病原因至今未明。
1) 擴張型心肌病,擴張型心肌病可能和某些因素病毒。細菌藥物中毒代謝異常所致的心肌損傷有關。其中病毒性心肌炎被認爲是最主要的原因。
2) 肥厚性心肌病可能與常染色體顯性遺傳有關。約1/3的有明顯家庭史。
1)擴張型心肌的特徵主要以心腔擴張爲主。心臟擴大,充血性心力衰竭及心律失常。各瓣膜的情況運動正常。有時會合並相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全。
2)根據我多年的臨牀經驗，心機炎患者超聲心動圖示有如下特點：“一大”。心室腔明顯擴大 ；“二小。”二尖瓣開放幅度小。二尖瓣與擴大的心室腔相比相對較小。 “三薄”。室間隔及左室後壁多變薄；“四弱。”室間隔與左室後壁運動減弱)的特點。
3) 肥厚型心肌病臨牀上起病緩慢,多在30歲以前發病,約1/3的病有家族發病史。以氣短最爲常見,活動後加重。胸痛心悸等。也可有勞累性心前區疼痛,或活動時頭暈或昏厥。也有的可無明顯症狀或症狀較少, 超聲心電圖顯示室間隔和(或)左室後壁非對稱性的增厚。心室腔縮小,流出道狹窄。
6 疾病描述
心肌病是一種原因不明的心肌疾病,它不包括病因明確的或斷髮於全身疾病的特異性心肌病)。心肌病可分爲三種：擴張型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較爲常見. 心肌病的發病原因至今未明。
7 症狀體徵
密切觀察有無提示心肌病的症狀和體徵；心力衰竭的症狀和體徵，如心悸、眩暈、昏厥、體循環或肺循環突然栓塞表現、突然循環衰竭等。體檢注意心衰、肺動脈高壓及類似縮窄性心包炎體徵、心臟增大、心音改變和心律失常等。
9 病理生理
具體發病機制不是很清楚。
10 診斷檢查
11 鑑別診斷
主要鑑別心肌病的類型及發病原因。
12 治療方案
1.按心臟病護理常規。
2.儘早明確診斷，積極尋找並治療病因。
3.休息應根據具體病情而定。對有心肌病而無症狀和活動心肌炎病史的患者應適當限制其活動；對有心臟擴大或有心力衰竭的患者，則應臥牀休息，臥牀時間宜根據病情調整，避免不必要的長期臥牀。
5.有心力衰竭者，按心力衰竭處理(同心力衰竭節)，應警惕心肌病患者對洋地黃敏感性增加，宜選用作用快、排泄迅速的製劑如地高辛，使用劑量宜小，並密切觀察藥物反應。
6.有血栓、栓塞性併發症者可考慮抗凝治療(參閱抗凝治療節)。
7.糖皮質激素應根據病情選用。對伴有嚴重性心律失常、心力衰竭、結締組織病併發心肌病、過敏性者有一定療效。
8.肥厚型心肌病者應避免情緒激動及劇烈體力活動，預防感染和心力衰竭。有左室流出道梗阻者，可用β受體阻滯劑，如普萘洛爾(心得安)10～20mg，3／d；或美託洛爾25～100mg，2／d。或鈣離子拮抗劑，如維拉帕米40mg，3／d；或地爾硫革(硫氮革酮)30mg，3／d。避免用血管擴張劑(如硝酸甘油)、洋地黃、利尿劑等。內科治療無效，左室間隔顯著肥厚者，有條件時可考慮手術切除部分增厚的心肌。
9.限制型心肌病：以對症治療爲主。有條件者可試行手術剝離增厚的心內膜加人工心臟瓣膜置換術。
附：克山病
1.按心臟血管病一般常規。
2.詢問流行病學根據，凡診斷爲克山病者應有在本病流行區連續居住3個月以上的歷史；或雖在未確定克山病區但具有克山病流行特點的地區連續居住3個月以上，並須排除其他原因的心臟病。
3.具有下列一項或多項心肌受損的主要表現者，如顯著心電圖異常，心臟擴大而搏動減弱、奔馬律、急性或慢性循環功能不全、顯著心律失常等。
4.分型：根據起病緩急及心功能代償狀態分爲四型，各型間可以互相轉化。
(1)急型：突然發病，或在潛在型或慢型基礎上於冬季受寒、精神刺激或感冒等誘因之後急性發作。重症常迅速出現心源性休克和明顯心律失常或急性左心衰。
(2)亞急荊：較急型稍緩，常同時有心源性休克和充血性心力衰竭。
(4)慢型(癆型)：以慢性心力衰竭爲主要表現。
13 併發症
最終可以出現心力衰竭等嚴重併發症。
15 流行病學
目前這方面資料暫時缺乏。