4 疾病概述
肺動脈狹窄是指右心室與肺動脈間的通道，因先天性畸形產生的狹窄，而室間隔完整。此爲常見的先天性心血管病之一。常見狹窄類型有瓣狹窄，漏斗部狹窄，肺動脈狹窄。其可各自單獨存在，亦可並在。本病症狀和病情發展與狹窄程度有關，輕度狹窄者可無症狀，重度狹窄者症狀出現早，並逐漸發展出現紫紺及心功能衰竭。
臨牀表現：1.勞累後有心悸、氣促、胸痛或暈厥，嚴重可有紫紺和右心衰竭。輕度狹窄病人可無症狀。2.胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫肺動脈瓣第二音減弱或消失。
5 疾病描述
肺動脈狹窄是指右心室與肺動脈間的通道，因先天性畸形產生的狹窄，而室間隔完整。此爲常見的先天性心血管病之一。常見狹窄類型有瓣狹窄，漏斗部狹窄，肺動脈狹窄。其可各自單獨存在，亦可並在。本病症狀和病情發展與狹窄程度有關，輕度狹窄者可無症狀，重度狹窄者症狀出現早，並逐漸發展出現紫紺及心功能衰竭。本病手術療效確切，治癒率高。療效欠佳或病死者多數是未及時接受治療，病情危重或伴其他心臟畸形者。因此，應該早診斷，早治療。
6 症狀體徵
1．症狀 症狀輕重與狹窄程度有密切關係。輕者可無症狀。多數病人活動後易感疲勞、心悸、氣短。部分病人運動後可出現心前區疼痛。嚴重者，可出現頸靜脈怒張、肝大、腹水等右心衰竭症狀。
2．體徵 胸骨左緣第2～3肋間隙可聽到粗糙響亮的吹風樣收縮期雜音，常伴細震顫。肺動脈瓣區第二音減弱或消失。嚴重者有周圍紫紺及右心衰竭體徵。I型肺動脈瓣上狹窄者，常伴有眼距過寬、鼻樑過寬、上脣突出及雙耳位置低等特殊面容。而肺動脈瓣發育不良者常合併Noonan綜合徵，表現爲頸蹼、上瞼下垂、眼距過寬、身材矮小及智力發育遲緩等。
7 疾病病因
①、肺動脈瓣狹窄。
②、肺動脈漏斗部狹窄。
③、肺動脈瓣上狹窄。
肺動脈瓣狹窄約佔先天性心臟病的8％，男女發病率相當。三個瓣葉發育正常，但瓣葉交界處有不同程度的融合成幕狀，使瓣口明顯窄小。少數呈二瓣化畸形。肺動脈主幹有狹窄後擴張。肺動脈漏斗部狹窄爲右心室肌束即壁束、隔束以及前壁肌肉明顯肥厚增粗，造成漏斗部狹窄。在肥厚的肌束與肺動脈瓣之間形成流出腔，亦有形成管狀狹窄而無流出腔者。
8 病理生理
發病機制不是很清楚。
9 診斷檢查
診斷
2.體檢注意肺動脈瓣區或胸骨左緣第3、4肋間有無粗糙或噴射性收縮期震顫和雜音；注意肺動脈第二音有無減弱或消失。如有發紺，鑑別是中心性抑或周圍性，注意有無肝-頸搏動體徵。
3.X線檢查注意有無右心室增大、肺動脈段擴張(狹窄後擴張)。肺紋理往往減少或正常。
4.心電圖注意有無右心室肥厚或不完全右束支傳導阻滯，T波有無改變。
5.超聲心動圖可顯示瓣膜活動及狹窄情況，有無漏斗部肌型梗阻。
6.心導管檢查可測定右心室壓力是否顯著高於肺動脈壓力，並連續描記肺動脈至右心室壓力曲線；鑑別狹窄的類型(瓣膜型或漏斗型)；測定心腔和大血管血氧含量；注意有無其他先天性異常。疑爲漏斗部狹窄或法洛三聯症者，可行右心導管造影。
10 治療方案
10.1 手術適應證
1.活動後有氣短、心悸，或有右心衰竭及發紺表現者，或臨牀症狀不明顯，但有右心室肥大伴勞損者。
2.休息時右心室收縮壓＞9.3kPa(70mmHg)；或肺動脈-右心室壓差>6.7kPa(50mmHg)。
10.2 術前準備
1.重度肺動脈狹窄，尤其伴有末梢發紺者，術前應常規間斷或持續吸氧5～7d。
2.伴有右心衰竭者，應常規進行強心、利尿治療，爭取心衰基本控制後手術。
10.3 手術要點
1.常規在中度低溫和血液稀釋體外循環下行直視矯治術。單純肺動脈瓣狹窄也可採用一般低溫直視術，或在並行體外循環阻斷上、下腔靜脈後，行直視切開術。
2.術中需行心外和心內探查，防止遺留房間隔缺損或右室漏斗部肌性狹窄。
3.行肺動脈瓣切開時，應仔細辨認交界，同時防止損傷肺動脈壁。
4.疏通右室漏斗部梗阻時，不宜過多切除心肌，必要時可用補片加寬流出道。