1 西醫·過敏性紫癜
過敏性紫癜（anaphylactoid purpura[1]）也稱亨諾-許蘭綜合徵（Henoch-Schönlein syndrome，HSS）、急性血管性紫癜、出血性毛細血管中毒症等。它是一種特殊的過敏性血管炎亞型。過敏性紫癜是由不同病因引起的血管性紫癜，但病因常常難以確定[1]。可能的病因包括細菌、病毒的感染，食物過敏，昆蟲叮咬，寄生蟲感染或藥物過敏等[1]。過敏性紫癜的基本病變是廣泛的毛細血管及小動脈無菌性炎症反應，引起血管壁通透性增高及滲出性出血和水腫。發病機制主要爲免疫異常介導的小血管炎所致組織及臟器損傷[1]。臨牀上以皮膚紫癜最多見，可伴胃腸道、關節及腎臟等器官的症狀，因此臨牀上將過敏性紫癜分爲單純皮膚型、關節型、腹型、過敏性紫癜合併腎炎型及混合型。
過敏性紫癜的發病率不一，可以發病於各年齡組。主要見於2～10歲的兒童，尤其以3～7歲者爲最多見，也可累及成人[1]。本病無明顯的性別差異[1]。
引起本病的因素很多，大致上可歸納爲感染、食物（魚、蝦、蟹等）、藥物（青黴素、磺胺藥、異煙肼等）及其他（如植物花粉、昆蟲咬傷等），其中以細菌或病毒感染較常見，大多數病例在發病前1-3周往往有上呼吸道感染史。
治療過敏性紫癜應清除病因，適當應用抗組胺藥物、糖皮質激素，並加強對症、支持治療。過敏性紫癜一般預後良好，多在6周內自愈，少數病例可發展爲慢性腎功能衰竭。
1.1 疾病名稱
1.2 英文名稱
allergic purpura
1.3 過敏性紫癜的別名
anaphylactic purpura；Henoch-Schonlein syndrome；亨諾-許蘭綜合徵；急性血管性紫癜；anaphylactoid purpura；Henoch-Schonlein紫癜；變態反應性紫癜；變應性紫瘢；葡萄疫；血風瘡；Henoch-Schonlein綜合徵；出血性毛細血管中毒症
1.4 ICD號：D69.0
1.4.1 分類
1.5 ICD號：M36.8*
1.5.1 分類
1.6 過敏性紫癜的流行病學資料
過敏性紫癜主要見於青少年，尤以4～11歲多見。2歲以下兒童罕見，男女之比爲3∶2。多發於學齡前和學齡期兒童，但一年四季均有發病，以春秋兩季居多，國內報告HSP患病率有逐年增高趨勢。
1.7 過敏性紫癜的病因
過敏性紫癜確切的病因目前尚不十分清楚。相關的原因有：細菌（β-溶血性鏈球菌感染等）、病毒、寄生蟲感染（如絲蟲、鉤蟲等）、食物過敏（如魚、蝦等海產品）、藥物過敏（如青黴素、鏈黴素、普魯卡因胺、碘劑）等。
1.7.1 感染因素
最常見的細菌感染爲β溶血性鏈球菌，其次爲金黃色葡萄球菌、結核桿菌、傷寒桿菌、肺炎球菌和假單胞菌等，以上呼吸道炎較爲多見，也可見於肺炎、扁桃體炎、猩紅熱、菌痢、尿路感染、膿皰瘡、結核及病竈感染（皮膚、牙齒、口腔、中耳）等。病毒感染中有風疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生蟲感染也可引起本病，以蛔蟲感染多見，還有鉤蟲、鞭蟲、絛蟲、血吸蟲、陰道滴蟲、瘧原蟲感染等。
1.7.2 食物因素
主要是動物性異性蛋白對機體過敏所致，魚、蝦、蟹、蛤、蛋、雞和牛奶等均可引起本病。
1.7.3 藥物因素
如氯黴素、鏈黴素、異煙肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺類等藥物均有引起本病的報道。
1.7.4 其他因素
昆蟲咬傷、植物花粉、寒冷、外傷、更年期、結核菌素試驗、預防接種、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化療後病人及Guillain-Barre綜合徵病人中，也有引起過敏性紫癜的報道。
1.8 過敏性紫癜的發病機制
在上述因素的致敏作用下，體內發生變態反應，其機制有如下可能：
1.8.1 速髮型變態反應
致敏原進入機體後，與體內蛋白質結合形成抗原，抗原經過一定的潛伏期（5～20天），刺激免疫組織和漿細胞產生IgE。IgE吸附於全身各個器官的肥大細胞上（血管周圍、胃腔、皮膚）。當再遇到同一抗原刺激時，抗原便與吸附在肥大細胞上的IgE相結合，激活該細胞中的酶系統，使肥大細胞釋放出一系列的生物活性物質，如組胺、5-TH、緩激肽、過敏慢反應物質（SRS-A），也能興奮交感神經，釋放乙酰膽鹼。SRS-A是由白三烯C4（LTC4）及其代謝產物LTE、LTD4所組成。LTC4在γ谷氨酰轉肽酶作用下，轉變爲LTD4，後者在二肽酶作用下轉變爲LTE4。這一系列生物活性物質，主要作用於平滑肌，引起小動脈、毛細血管擴張、通透性增加，組織、器官出血、水腫。
1.8.2 抗原-抗體複合物反應
抗原-抗體複合物反應是主要發病機制，並且這種免疫複合物是由IgA形成的。當這些具有抗原性的物質進入體內，便可刺激免疫系統，特別是B細胞產生大量的IgA抗體，與其結合成免疫複合物，隨循環到達身體各部並沉積於血管壁上，在補體的參與下，主要有C3和備解素的參與，通過激活補體旁路系統而造成組織的免疫損傷。如此損傷主要發生在皮膚、腎和肺的小血管，特別是微動脈和毛細血管可發生壞死性炎症，血管通透性增加，紅細胞及血漿等外滲，造成皮下組織、黏膜、內臟組織滲出性出血和水腫，從而產生皮膚紫癜、腎及消化道等部位的出血。
通過免疫病理已經證實，在本病受損組織部位有IgA免疫複合物及C3沉積，未發現有C19和C4等。在先天性C2缺乏的患者同樣可發生本病。由此可以說明本病是IgA免疫複合物激活補體旁路系統所致。
當IgA免疫複合物在血管壁上沉積並由C3a、C5a和C5、6、7面的作用下，產生趨化因子，使大量的中性粒細胞在炎症部位聚集，各種血管內皮細胞黏附分子如VCAM-1、ICAM-1和LFA-3在炎症過程中均起到關鍵性作用。局部聚集的炎症細胞釋放大量的炎性介質而導致炎症反應。同時，血管內凝血機制也發生不同程度的改變，參與本病的病理過程。
1.8.3 細胞因子的作用
已有報道過敏性紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受體（sTNFR）在正常範圍，而sIL-2R水平升高。在伴有腎臟損傷的過敏性紫癜患者腎局部組織細胞中，有多種致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表達。最近又有報道過敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明顯升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示細胞因子參與過敏性紫癜的發病機制。IL-4促進IgE合成，可能是該病過程中的重要因素。
1.9 過敏性紫癜的病理改變
過敏性紫癜的基本病理改變爲大量中性粒細胞浸潤性壞死性血管炎。皮膚小血管可見有IgA沉積，有出血、水腫等類似Arthus反應性血管炎改變。胃腸道及關節可有同樣的改變。腎臟的改變主要爲增生性腎小球腎病，呈局竈節段性系膜增生伴不同程度的細胞增殖，可有新月體形成，有節段性毛細血管內血栓形成、中性粒細胞浸潤，輕者發生局竈性腎炎，重者則發生壞死性血管炎，且病變範圍較廣。少數病例可發生中樞神經系統及肺的壞死性毛細血管炎。
用電子顯微鏡觀察，可顯示腎臟系膜基質局竈性增生，內皮細胞腫脹，內皮下及上皮下電子緻密顆粒增多，基底膜裂解，管腔中有大量的中性粒細胞、血小板及纖維素等。
免疫病理檢查發現：腎系膜區有廣泛性大量的IgA、C3及少量IgG、IgM沉積，也有纖維蛋白原沉積。基底膜也可見有按一定排列方向分佈的IgA、C3和少量IgG、IgM沉積。
1.10 過敏性紫癜的臨牀表現
過敏性紫癜根據臨牀表現分爲單純型、關節型、胃腸型和腎型紫瘢4類。
多見於兒童和青少年，男性多見。發病前常有上呼吸道感染、低熱、全身不適等前驅症狀，繼而皮膚黏膜出現散在瘀點，呈斑丘疹狀出血性紫癜，部分皮疹可融合，2～3周後，皮疹顏色由暗紅色變爲黃褐色而漸消退，但新皮疹成批發生。損害多見於小腿伸側（圖1），也可向上發展累及軀幹和上肢。僅累及皮膚者，皮疹往往較輕，稱爲單純型。併發關節症狀者，如出現關節痠痛、腫脹等不適，可累及膝、踝、肘、腕和指關節等處，稱爲關節型。如出現臍周和下腹部絞痛，並伴有噁心、嘔吐、便血等症狀時，稱爲腹型（或胃腸型）。當腎臟受累時，可出現蛋白尿、血尿、管型尿，稱爲腎型。皮疹除瘀點外，還可併發風團、丘疹、血皰等多形損害。
首發症狀以皮膚損害者佔80%以上：以胃腸道症狀首發者佔10%～20%，極少部分患者可以胃腸道症狀爲本病的惟一早期表現；腎臟症狀常在起病1個月內出現也可於3～6個月甚至2年以上纔出現。
起病前患者常有不同程度或不同形式的發熱、頭痛、厭食的全身不適，2/3以上患者有反覆發作的傾向，一次發作持續不到1周，數天或數月的發作間歇後可出現第2次發作，其發作方式可以與第1次相同，常反覆發作4～5次，最後自行消退，但有些患者可頻繁發作達數年之久。儘管起病方式或發作方式如此，但主要的臨牀特徵爲非血小板減少性紫癜、關節症狀、腹痛及腎炎。
1.10.1 皮膚損害
過敏性紫癜皮膚損害常呈對稱性分佈，多見於下肢、臀部外側、上肢和其他部位，尤其是雙小腿及雙踝周圍更常見。皮損的形式開始表現爲紅色斑點、丘疹或蕁麻疹，以後逐漸擴大而融合成特徵性的紫癜，有時可融合成大皰，其中心有出血壞死，皮損大小不等，可高起皮膚。有時可表現爲大小不等的多形性紅斑或侷限性瀰漫性水腫，水腫是由皮下泛發性毛細血管炎所致，侷限性水腫多位於肢端，個別患者有瘙癢感和感覺異常（圖1）。
1.10.2 關節
80%以上的過敏性紫癜患者有關節症狀，其特徵爲多關節疼痛，但也可表現爲單關節疼痛。關節疼痛可爲一過性，也可爲持續性，很少發生關節腫脹及關節腔積液。常受累的關節爲踝、膝、肘和腕關節，當這些關節腫脹伴低熱時，易誤診爲風溼熱。主要是關節周圍病變，可反覆發作，但不留關節畸形，此症又稱Schönlein型，在兒童病人中有關節症狀同時多伴有陰囊累及，可幫助辨別診斷非典型的過敏性紫癜。
1.10.3 消化系統
70%～80%的過敏性紫癜患者有腹痛，尤其是兒童患者多見。以突然發作的腸絞痛多見。腹痛的原因是由消化道黏膜水腫、出血所致，疼痛的部位一般位於臍周和下腹。有時腹痛劇烈，且可反覆發作，此時若皮損不明顯，則極易誤診爲外科急腹症予以手術治療。腹痛發作時常伴有噁心，嘔吐，甚至嘔血、便血，也可伴有便祕、腹瀉交替發生，嚴重病例可由於腸道不規律蠕動而誘發腸套疊。大多數患者腹痛發作一、兩天即自行消失，不留任何後遺症。
1.10.4 泌尿系統
半數以上過敏性紫癜患者發生腎臟病變。可發生明顯的腎小球腎炎樣改變，表現爲鏡下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、高血壓和水腫。腎臟受累可爲自限性，也可因反覆發作而轉變成慢性腎炎，嚴重時可出現高血壓或高血壓危象，甚至出現慢性腎功能不全。腎臟的病變程度隨發作次數的增加而加重，成人患者腎臟的病變較重，一般在兩年內可發展爲慢性腎功能不全。
1.10.5 神經症狀
少數病人在出現紫癜後，病變亦可累及腦及腦膜血管，表現爲中樞神經系統的症狀，如頭痛、嘔吐、頭昏、眼花、神志恍惚、煩躁不安、譫妄、癱瘓、顱內出血、昏迷等。
1.11 過敏性紫癜的併發症
1.11.1 腎炎
腎炎是過敏性紫癜最常見的併發症之一。其發病率，國外報道爲22%～60%，國內報道爲12%～49%。一般於紫癜出現後1～8周內發生，輕重不一。有的僅有短暫血尿、有的很快進展爲腎衰竭，主要表現爲肉眼血尿（30%）、蛋白尿（＜1g/d佔50%～60%）水腫、高血壓、偶可見腎病綜合徵（尿蛋白＞3.5g/d者佔15%～39%）。腎活檢有一定程度改變者爲80%，90%～95%於數週至數月內恢復正常，發展成慢性者少見（6%）。少數可表現爲腎病綜合徵。過敏性紫癜所引起的腎炎與IgA腎炎有時無法區別，但單核及T細胞浸潤只見於前者，而IgA腎炎起病常呈血尿而無全身症狀，多見於青壯年，有助鑑別。腎臟活檢顯示有節段性或少見的瀰漫性腎小球增殖，伴毛細血管被纖維蛋白樣物質閉塞。
1.11.2 其他併發症
偶見有哮喘，聲帶部水腫引起的呼吸道阻塞是一種嚴重的併發症，但較爲罕見，也有併發心肌梗死，肝大，缺血壞死性膽管炎及睾丸出血的報道。
1.12 過敏性紫癜的併發症
少數過敏性紫癜患者可出現中樞神經系統症狀，表現爲抽風、輕度偏癱及腦神經病變。與其他系統性風溼病一樣，本病也可發生眼部病變，但發生的概率較低，可出現虹膜炎、葡萄膜炎和乾燥性角膜炎等。個別患者可因冠狀動脈及其分支受累，或累及心肌，表現爲心絞痛、心律失常、心肌炎、心包積液，甚至可出現心力衰竭等。不到10%的患者可累及呼吸系統，一旦呼吸系統受累則可出現咯血、哮喘、胸膜炎、風溼性肺炎。極少數患者可發生睾丸炎及前列腺炎。
1.13 過敏性紫癜的診斷
對血小板正常而有反覆發作、分批出現的特徵性紫癜性丘疹或瘀斑等皮損及腹痛和關節症狀，伴有或不伴有腎臟病變，可以確診本病。
1.13.1 典型臨牀表現
通常突然起病，以對稱性紫癜、關節痛、腹痛、黑便、血尿爲特徵，其中以紫癜最具診斷特異性[1]。
典型的紫癜呈紅色或紫紅色，多爲高出皮膚的蕁麻疹樣皮疹，壓之不褪色[1]。皮疹可融合成片，重者可爲出血性皰疹、皮膚潰瘍或壞死[1]。紫癜有分批出現的傾向，每批間隔數日至數週不等，多呈對稱性分佈，以四肢（尤其是下肢）的伸側和臀部爲多見，較少累及面部、掌心、足底和軀幹[1]。
1.13.2 診斷標準和依據
過敏性紫癜尚無統一的診斷標準。
（1）美國風溼病學會1990年制定的診斷標準包括以下4條：①皮膚紫癜高於皮面，不伴血小板減少；②初發年齡≤20歲；③腸絞痛，呈瀰漫性，餐後加劇，或腸缺血，通常伴血性腹瀉；④組織活檢，小動脈和小靜脈壁有中性粒細胞浸潤。
符合上述4條中2條或2條以上者可診斷本病。
（2）張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中擬定的國內診斷標準含以下幾點：
①臨牀表現：
A.發病前1～3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等症狀。
B.以下肢大關節附近及臀部分批出現對稱分佈、大小不等的斑丘疹樣紫癜爲主，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。
C.病程中可有出血性腸炎或關節痛，少數患者腹痛或關節痛可在紫癜出現前2周發生。常有紫癜腎炎。
③組織學檢查：受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細胞聚集，血管壁可有竈性纖維樣壞死，上皮細胞增生和紅細胞滲出血管外，免疫熒光檢查顯示血管炎病竈有IgA和C3在真皮層血管壁沉着。
④除外其他疾病引起的血管炎：如冷球蛋白綜合徵、良性高球蛋白性紫癜、環形毛細血管擴張性紫癜、色素沉着性紫癜性苔蘚樣皮炎等。
臨牀表現符合，特別是非血小板減少性紫癜，有可捫及性典型皮疹，能除外其他類型紫癜者，可以確定診斷。鑑別診斷確有困難的則可做病理檢查。
1.13.3 臨牀分型
根據病變受累範圍和臨牀表現，可將過敏性紫癜分爲皮膚型、腹型、關節型、腎型，若有兩種以上合併存在時稱爲混合型[1]。
1.13.4 診斷評析
美國風溼病學會診斷標準的敏感性爲87.1%，特異性爲87.7%。但每條標準的意義並不相等，以典型的皮膚紫癜最具敏感性和特異性，初發年齡次之。另外，所有患者在發病時或輕或重幾乎均有皮膚紫癜。因此，若將“符合2條或2條以上可診斷”改爲“具備第①條加其他1條或1條以上可診斷”似乎更爲合理。組織活檢的病理表現並不具特異性，因而不是診斷所必備的。具有典型的臨牀表現和常規實驗室檢查結果一般可診斷此病，只有在鑑別診斷確有困難時才考慮做病理檢查。另外，約30%的患者出現腎損害，但美國風溼病學會的標準中未包括此點，是其缺憾之處。張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中擬定的國內診斷標準雖篇幅較長，但考慮了上述不足，似乎更合理。
過去常根據主要臨牀表現，將本病分爲皮膚型（單純紫癜型）、腹型、關節型和腎炎型（紫癜性腎炎），若有2種以上類型合併存在時稱爲混合型。由於某些臟器的損傷較隱襲，有時很難排除之，目前已不再強調分型。但應清楚，受累部位和程度不同，預後也截然不同。如腎臟受損者預後最差。因此，對於病情反覆者應不斷重新評估受累部位和程度。
1.13.5 實驗室檢查
1.13.5.1 血常規、血沉、出血時間、凝血時間及血小板計數
血常規、血沉、出血時間、凝血時間及血小板計數均正常。部分患者毛細血管脆性試驗陽性。多數患者伴有中性粒細胞增高，偶有嗜酸粒細胞增高；多數患者有不同程度的血沉增快。有出血現象的患者可有貧血。
1.13.5.2 尿常規及大便常規
半數患者可有不同程度的血尿、蛋白尿，少數患者可出現管型尿，以顯微鏡下血尿更常見。患者可有大便隱血。
1.13.5.3 生化學檢查
腎臟受累到一定程度時可出現尿素氮及血肌酐升高，血漿白蛋白蛋白降低，γ球蛋白升高，尿中纖維蛋白裂解產物（FDP）水平升高。
1.13.5.4 免疫學檢查
血清補體滴度降低，特別是C3降低更常見。偶有類風溼因子陽性。半數以上患者血清IgA升高，也可有IgA型抗中性粒細胞胞質抗體陽性。
1.13.5.5 其他檢查
皮膚毛細血管鏡檢查可見視野模糊、血管扭曲或呈鹿角多棘形、“8”字形等不規則形態，血沉速度減慢、間斷或模糊血流，伴有出血。
1.13.6 輔助檢查
X線檢查：病情較重、累及範圍較廣的患者，可有肺部浸潤性陰影或肺栓塞而致的出血表現。全消化道鋇餐透視可見小腸充盈缺損、黏膜粗亂、潰瘍或痙攣等徵象。皮膚活檢發現壞死性出血性毛細血管炎有助於本病診斷。
1.14 需要與過敏性紫癜鑑別的疾病
過敏性紫癜需與血小板減少性紫癜及急腹症、腎炎、腎病綜合徵等相鑑別。
1.14.1 血小板減少性紫癜
1.14.2 急腹症
對於腹部症狀先於皮損或皮損較輕的患者，同時伴有發熱和白細胞升高時，必須注意與急腹症鑑別。胃腸型紫癜與急腹症的鑑別，前者多無固定壓痛點及腹肌強直。
1.14.3 腎炎、腎病綜合徵
腎型紫癜與腎炎、腎病綜合徵，可通過臨牀表現、實驗室檢查加以鑑別。以腎臟病變爲主要表現時，必須與鏈球菌感染後的腎小球腎炎相鑑別：本病抗“O”大多正常，有特徵性紫癜，有助於與其他疾病鑑別。
1.15 過敏性紫癜的治療
1.15.1 清除致病因素
清除病因是本病的首要治療措施。包括控制感染（以上呼吸道感染爲誘因者可給予青黴素等抗感染治療），避免接觸可疑藥物及食物等[1]。
對於鏈球菌感染竈和其他感染竈（如結核）應予及時積極的抗生素治療或配合手術措施，亦可同支持治療措施幫助清除體內致病菌。嚴格掌握藥物及食物的選用，避免應用一些半抗原和完全抗原的藥物及易致敏的食物。
1.15.2 支持及對症治療
急性期可平臥休息數日，通過減輕下肢靜脈壓力，避免下肢紫癜加重[1]。
1.15.3 藥物治療
1.15.3.1 單純皮膚或關節病變者的藥物治療
或異丙嗪12.5mg，一日4次，飯後及睡前服用，必要時睡前可增至25mg[1]。
葡萄糖酸鈣靜脈注射或靜脈滴注：用10%葡萄糖注射液稀釋後緩慢注射，每分鐘不超過5ml，一次1g，需要時可重複[1]；
氨甲苯酸口服給藥，0.25～0.5g，一日2～3次，每日總量爲2g[1]。
必要時急性期可給予糖皮質激素（每日潑尼松0.5～1mg/kg，或氫化可的松每日200～300mg），以緩解症狀，減輕炎症滲出，糖皮質激素療程一般不超過30天[1]。
1.15.3.2 腹痛型患者的藥物治療
消化道出血可每日靜脈滴注法莫替丁20～40mg，可給予糖皮質激素（如潑尼松每日1～2mg/kg，或氫化可的松每日200～300mg），有效後逐漸減量，總療程爲2～3周[1]。
1.15.3.3 腎臟病變者的藥物治療
可予免疫抑制劑，如環孢素100mg，一日2次或者雷公藤多苷片10～20mg，一日3次。病情控制後可減量維持或間歇療法[1]。1個月爲一療程[1]。用藥期應複查血象和觀察其他副作用[1]。
糖皮質激素對腎臟損害無顯著療效，僅限用於嚴重腎臟病變者，可試用甲潑尼龍衝擊療法[1]。
1.15.3.4 常用藥物
1.15.3.4.1 抗組胺類藥物
苯海拉明、異丙嗪（非那根）等藥物可減輕症狀，也可應用維生素C和鈣劑。可選用鹽酸異丙嗪（非那根）、氯苯那敏（撲爾敏）、苯噻啶、去氯羥嗪（克敏嗪）或特非那定片等。亦可用10%葡萄糖酸酸酸鈣靜脈注射，但其療效不定。蘆丁和維生素C可作爲輔助劑應用，一般劑量宜大，維生素C以靜脈注射爲好。
1.15.3.4.2 糖皮質激素
對於一般患者在清除病因的同時用較小劑量的糖皮質激素，可幫助改善症狀，縮短髮作過程，但不能阻止病情復發，也不能防止腎炎的發生，症狀緩解後宜逐步減量或停藥。對於病情較重、腎臟病變明顯者，應考慮系統應用糖皮質激素，用法與急、慢性腎炎相同。糖皮質激素可抑制抗原-抗體反應，具有抗過敏及改善血管通透性作用。對關節型、腹型和皮膚型療效較好，但激素對腎臟病損無效，也有人認爲不能縮短病程，一般用潑尼松（強的松）30mg/d，分次口服，如1周皮疹不退，可加至40～60mg/d，症狀控制後逐漸減量直至停用，也可以用氫化可的松100～200mg/d，病情好轉後改用口服。
1.15.3.4.3 止血藥
卡巴克洛（安特諾新，安絡血）10mg，2～3次/d，肌注，或用40～60mg加入葡萄糖溶液中靜滴。酚磺乙胺（止血敏）0.25～0.5g，肌注，2～3次/d或靜注。如有腎臟病變者抗纖溶藥應慎用。
1.15.3.4.4 其他免疫抑制劑
過敏性紫癜併發腎炎，對激素療法不佳或病情遷延者可加用免疫抑制劑，一般常和激素合用，可選用環磷酰胺、硫唑嘌呤等，但應注意併發感染。一般僅限於嚴重患者和有腎臟病變患者。
1.15.3.4.5 抗凝治療
對急進性腎炎、腎病綜合徵病例，除用皮質激素、環磷酰胺（CTX）外，還可用抗凝治療，如肝素10～20U/（kg·h）×4周，使APTT維持至正常值的1.5～2.0倍。
1.15.4 血漿置換
對嚴重病例，特別是腎臟病變較重者，可考慮應用血漿置換，清除IgA免疫複合物，以緩解病情，但不能起到根本性治療作用。
1.15.5 其他療法
可選用適當的抗生素治療；胃腸道症狀明顯者可應用西咪替丁（甲氰咪胍）及雲南白藥；對併發腎炎至低蛋白血症時，可輸注白蛋白。如還有腸套疊或腸壞死，應及時手術治療。目前，國外有報道對於激素和免疫抑制劑無效的嚴重的過敏性紫癜患者，氨苯碸可能是一種有效的治療藥物。治療劑量爲100mg/d，在治療前應檢查G-6-PD水平。治療期間應注意血正鐵血紅蛋白水平。一般治療2周後，其典型症狀可基本控制。國內尚未見報道。
1.16 注意事項
1．兒童出現急性腹痛應考慮到過敏性紫癜，需觀察皮膚、關節等臨牀表現及尿液檢查等[1]。
2．雖然目前無特效療法，但由於無腎臟受累的患者大多預後良好[1]。關節痛者可用非甾體抗炎藥[1]。
3．激素對各型病變的自然病程無明顯影響，也無明確預防復發和腎臟受累的作用，應避免濫用和長期使用[1]。
4．部分患者可反覆發作[1]。腎臟是否受損及受累的程度是決定預後的關鍵因素，故應隨查尿液[1]。
1.17 過敏性紫癜的預後
過敏性紫癜預後大多良好，病程一般3～6個月，一次發作可持續1周～6個月不等。只有關節及皮膚症狀者病程較短，腹部症狀明顯者病程較長。如果併發腎炎進展爲腎功能衰竭，或有腦部病變並發腦出血者預後嚴重。瑞金醫院曾統計350例過敏性紫癜，出院時痊癒者181例（57.71%），好轉者153例（43.72%），未愈者15例（4.29%），死亡者1例（0.28%）。死亡原因爲腎炎進展至腎功能衰竭，伴肺部感染和敗血症。
1.18 過敏性紫癜的預防
1.18.1 一級預防
（1）通過病因調查做好病因預防是預防本病的主要手段，與本病發生有關的因素有：
①感染：如β溶血性鏈球菌、柯薩奇B組病毒、結核桿菌、肝炎病毒、寄生蟲感染等，故應預防感冒，扁桃體炎的發生，消除感染病竈，驅除腸道寄生蟲。
②食物：魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等，應儘量避免接觸或食用。
③藥物：青黴素、鏈黴素、氯黴素、磺胺藥、異煙肼、水楊酸類等，用藥前應詳細瞭解藥物過敏史。切勿濫用。
④其他：寒冷刺激、吸入花粉、昆蟲叮咬、精神因素等，應避免風寒、風熱侵襲，避免接觸致敏原及遭受精神刺激。
（2）保持規律的生活節奏，尤其是兒童應保證充足的睡眠，注意室內換氣和呼吸新鮮空氣，加強鍛鍊身體，增強體質，提高自身免疫功能。
（3）反覆發作者，應設法避免損傷，有前驅症狀的可在醫生指導下試用抗過敏藥物。發作時應注意休息，儘量避免手術，如必須手術時，則要嚴格做好手術前準備和術中、術後觀察，防止意外。
（4）在工業生產方面，對有毒物品或放射性物質要做好勞動防護。
1.18.2 二級預防
（1）早期診斷：皮膚紫癜發生前2～3周常有倦怠、乏力、頭痛、全身不適等上呼吸道感染史。結合病史，有鏈球菌感染或柯薩奇B組病毒感染者可早期診斷。另外，皮膚的最早表現可僅有蕁麻疹及紅斑。兒童常伴水腫。本病腹痛特點：①腹痛部位及壓痛點常不固定；②不同發作時間其腹部症狀或體徵的性質往往不一致；③腹部體徵不如症狀明顯，即腹痛雖甚劇烈，但壓痛較輕，且腹肌多無緊張；④多數病例除腹痛外伴有腹瀉。
（2）早期治療：
①病因治療：是治癒本病的關鍵，儘量設法找出引起過敏的食物、藥物或其他致病因素，避免再接觸。
②藥物治療：抗組織胺類藥、止血藥、維生素類藥以及糖皮質激素、免疫抑制藥等。中醫中藥辨證施治及鍼灸。
1.18.3 三級預防
由於該病病程長短很不一致，多數病程短，預後良好。少數患者病情時好時壞，反覆發作，經久不愈，病程可長達數年之久。紫癜性腎臟病變與臨牀表現有密切關係。局竈性腎小球腎炎佔多數，預後良好，瀰漫增殖性腎小球腎炎則預後較差。約50%死於尿毒症。遇以上情況除積極治療外，應加強營養，注意勞逸結合，增強體質及自身免疫功能，防止疾病發作。
1.19 相關藥品
青黴素、鏈黴素、普魯卡因、普魯卡因胺、尿素、組胺、苯海拉明、異丙嗪、維生素C、環磷酰胺、硫唑嘌呤、氯黴素、磺胺、異煙肼、水楊酸、雲南白藥、板藍根、歸脾丸、十灰丸
1.20 相關檢查
2 中醫·過敏性紫癜
過敏性紫癜相當於中醫“葡萄疫”、“血風瘡”範疇。如《外科正宗》記載：“葡萄疫，其患多小兒，感受四時不正之氣，鬱於皮膚不散，結成大小青紫斑點，色若葡萄，發在遍體”。中醫學認爲本症是風溼之邪外襲，與氣血相搏、熱傷脈絡，使血不循經，溢於脈外，滲於肌膚而成。本病常有發熱、口乾煩渴、舌紅、尿赤、皮膚呈暗紫色淤點或淤斑。故中醫常診爲熱毒發斑，採用涼血解毒法治療。熱病消除後再行養血補脾，有一定療效。近幾年也有應用雷公藤總苷片治療的，療效不定。
2.1 過敏性紫癜的中醫辨證治療
中醫學認爲過敏性紫癜是風溼之邪外襲，與氣血相搏、熱傷脈絡，使血不循經，溢於脈外，滲於肌膚而成。本病常有發熱、口乾煩渴、舌紅、尿赤、皮膚呈暗紫色淤點或淤斑。故中醫常診爲熱毒發斑，採用涼血解毒法治療。熱病消除後再行養血補脾，有一定療效。近幾年也有應用雷公藤總苷片治療的，療效不定。
2.1.1 血熱型
主證：發病突然，紫癜顯見，伴有身熱、口乾、咽痛，舌質紅，苔薄黃。脈細數或弦數。
方藥：涼血五根湯加減：銀花炭20g、生地炭20g、板藍根20g、白茅根30g、茜草根10g、瓜萎根15g、丹皮10g、生槐花20g、防風10g。
2.1.2 氣虛型
主證：病程日久，反覆發作，皮疹紫暗，常伴有關節痛，面色萎黃，倦怠無力。舌質淡，有齒痕，苔白。脈沉細或沉緩。
方藥：歸脾湯加減：龍眼肉10g、黃芪15g、白朮10g、黨蔘10g、茯苓15g、當歸10g、白芍10g、蒲黃炭10g、地榆炭10g、阿膠10g（烊化）、枳殼10g、木香10g。
3 參考資料
- ^ [1] 國家基本藥物臨牀應用指南和處方集編委會主編．國家基本藥物臨牀應用指南：2012年版[M]．北京：人民衛生出版社，2013：150-152．