6 疾病概述
亨諾-許蘭綜合徵(Henoch-Sch?nlein syndrome，HSS)也稱急性血管性紫癜等。主要見於青少年，尤以4～11 歲多見，但以關節症狀爲主要表現者多見於青年成人，無性別差異。以初春和晚秋季節發病較多。
首發症狀以皮膚損害者佔80%以上：以胃腸道症狀首發者佔10%～20%，極少部分患者可以胃腸道症狀爲本病的惟一早期表現；腎臟症狀常在起病1 個月內出現也可於3～6 個月甚至2 年以上纔出現。起病前患者常有不同程度或不同形式的發熱、頭痛、厭食的全身不適，2/3以上患者有反覆發作的傾向，一次發作持續不到1 周，數天或數月的發作間歇後可出現第2 次發作，其發作方式可以與第1 次相同，常反覆發作4～5 次，最後自行消退，但有些患者可頻繁發作達數年之久。
7 疾病描述
亨諾-許蘭綜合徵(Henoch-Sch?nlein syndrome，HSS)也稱急性血管性紫癜等。它是一種特殊的過敏性血管炎亞型，其特徵表現爲皮膚的非血小板減少性紫癜，關節受累，並伴有胃腸道及腎臟損害。
8 症狀體徵
首發症狀以皮膚損害者佔80%以上：以胃腸道症狀首發者佔10%～20%，極少部分患者可以胃腸道症狀爲本病的惟一早期表現；腎臟症狀常在起病1 個月內出現也可於3～6 個月甚至2 年以上纔出現。起病前患者常有不同程度或不同形式的發熱、頭痛、厭食的全身不適，2/3以上患者有反覆發作的傾向，一次發作持續不到1 周，數天或數月的發作間歇後可出現第2 次發作，其發作方式可以與第1 次相同，常反覆發作4～5 次，最後自行消退，但有些患者可頻繁發作達數年之久。儘管起病方式或發作方式如此，但主要的臨牀特徵爲非血小板減少性紫癜、關節症狀、腹痛及腎炎。
1.皮膚損害 皮膚損害常呈對稱性分佈，多見於下肢、臀部外側、上肢和其他部位，尤其是雙小腿及雙踝周圍更常見。皮損的形式開始表現爲紅色斑點、丘疹或蕁麻疹，以後逐漸擴大而融合成特徵性的紫癜，有時可融合成大皰，其中心有出血壞死，皮損大小不等，可高起皮膚。有時可表現爲大小不等的多形性紅斑或侷限性瀰漫性水腫，水腫是由皮下泛發性毛細血管炎所致，侷限性水腫多位於肢端，個別患者有瘙癢感和感覺異常。
2.關節 80%以上的患者有關節症狀，其特徵爲多關節疼痛，但也可表現爲單關節疼痛。關節疼痛可爲一過性，也可爲持續性，很少發生關節腫脹及關節腔積液。常受累的關節爲踝、膝、肘和腕關節，當這些關節腫脹伴低熱時，易誤診爲風溼熱。
3.消化系統 70%～80%的患者有腹痛，尤其是兒童患者多見。以突然發作的腸絞痛多見。腹痛的原因是由消化道黏膜水腫、出血所致，疼痛的部位一般位於臍周和下腹。有時腹痛劇烈，且可反覆發作，此時若皮損不明顯，則極易誤診爲外科急腹症予以手術治療。腹痛發作時常伴有噁心，嘔吐，甚至嘔血、便血，也可伴有便祕、腹瀉交替發生，嚴重病例可由於腸道不規律蠕動而誘發腸套迭。大多數患者腹痛發作一、兩天即自行消失，不留任何後遺症。
4.泌尿系統 半數以上患者發生腎臟病變。可發生明顯的腎小球腎炎樣改變，表現爲鏡下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、高血壓和水腫。腎臟受累可爲自限性，也可因反覆發作而轉變成慢性腎炎，嚴重時可出現高血壓或高血壓危象，甚至出現慢性腎功能不全。腎臟的病變程度隨發作次數的增加而加重，成人患者腎臟的病變較重，一般在兩年內可發展爲慢性腎功能不全。
9 疾病病因
本病確切的病因目前尚不十分清楚。相關的原因有：細菌(β-溶血性鏈球菌感染等)、病毒、寄生蟲感染(如絲蟲、鉤蟲等)、食物過敏(如魚、蝦等海產品)、藥物過敏(如青黴素、鏈黴素、普魯卡因胺、碘劑)等。
10 病理生理
1.體內可溶性循環免疫複合物的形成是本病的主要發病機制，並且這種免疫複合物是由IgA 形成的。當這些具有抗原性的物質進入體內，便可刺激免疫系統，特別是B 細胞產生大量的IgA 抗體，與其結合成免疫複合物，隨循環到達身體各部並沉積於血管壁上，在補體的參與下，主要有C3 和備解素的參與，通過激活補體旁路系統而造成組織的免疫損傷。如此損傷主要發生在皮膚、腎和肺的小血管，特別是微動脈和毛細血管可發生壞死性炎症，血管通透性增加，紅細胞及血漿等外滲，造成皮下組織、黏膜、內臟組織滲出性出血和水腫，從而產生皮膚紫癜、腎及消化道等部位的出血。通過免疫病理已經證實，在本病受損組織部位有IgA 免疫複合物及C3 沉積，未發現有C19和C4等。在先天性C2缺乏的患者同樣可發生本病。由此可以說明本病是IgA 免疫複合物激活補體旁路系統所致。當IgA 免疫複合物在血管壁上沉積並由C3a、C5a 和C5、6、7 面的作用下，產生趨化因子，使大量的中性粒細胞在炎症部位聚集，各種血管內皮細胞黏附分子如VCAM-1、ICAM-1 和LFA-3 在炎症過程中均起到關鍵性作用。局部聚集的炎症細胞釋放大量的炎性介質而導致炎症反應。同時，血管內凝血機制也發生不同程度的改變，參與本病的病理過程。
2.本病的基本病理改變爲大量中性粒細胞浸潤性壞死性血管炎。皮膚小血管可見有IgA 沉積，有出血、水腫等類似Arthus 反應性血管炎改變。胃腸道及關節可有同樣的改變。腎臟的改變主要爲增生性腎小球腎病，呈局竈節段性系膜增生伴不同程度的細胞增殖，可有新月體形成，有節段性毛細血管內血栓形成、中性粒細胞浸潤，輕者發生局竈性腎炎，重者則發生壞死性血管炎，且病變範圍較廣。少數病例可發生中樞神經系統及肺的壞死性毛細血管炎。
用電子顯微鏡觀察，可顯示腎臟系膜基質局竈性增生，內皮細胞腫脹，內皮下及上皮下電子緻密顆粒增多，基底膜裂解，管腔中有大量的中性粒細胞、血小板及纖維素等。
免疫病理檢查發現：腎系膜區有廣泛性大量的IgA、C3 及少量IgG、IgM 沉積，也有纖維蛋白原沉積。基底膜也可見有按一定排列方向分佈的IgA、C3和少量IgG、IgM 沉積。
11 診斷檢查
診斷：對血小板正常而有反覆發作、分批出現的特徵性紫癜性丘疹或瘀斑等皮損及腹痛和關節症狀，伴有或不伴有腎臟病變，可以確診本病。
實驗室檢查：
1.血常規、血沉、出血時間、凝血時間及血小板計數均正常。部分患者毛細血管脆性試驗陽性。多數患者伴有中性粒細胞增高，偶有嗜酸粒細胞增高；多數患者有不同程度的血沉增快。有出血現象的患者可有貧血。
2.尿常規及大便常規 半數患者可有不同程度的血尿、蛋白尿，少數患者可出現管型尿，以顯微鏡下血尿更常見。患者可有大便隱血。
3.生化學檢查 腎臟受累到一定程度時可出現尿素氮及血肌酐升高，血漿白蛋白降低，γ球蛋白升高，尿中纖維蛋白裂解產物(FDP)水平升高。
4.免疫學檢查 血清補體滴度降低，特別是C3 降低更常見。偶有類風溼因子陽性。半數以上患者血清IgA 升高，也可有IgA 型抗中性粒細胞胞質抗體陽性。
5.其他檢查 皮膚毛細血管鏡檢查可見視野模糊、血管扭曲或呈鹿角多棘形、“8”字形等不規則形態，血沉速度減慢、間斷或模糊血流，伴有出血。
其他輔助檢查：X 線檢查：病情較重、累及範圍較廣的患者，可有肺部浸潤性陰影或肺栓塞而致的出血表現。全消化道鋇餐透視可見小腸充盈缺損、黏膜粗亂、潰瘍或痙攣等徵象。皮膚活檢發現壞死性出血性毛細血管炎有助於本病診斷。
12 鑑別診斷
對於腹部症狀先於皮損或皮損較輕的患者，同時伴有發熱和白細胞升高時，必須注意與急腹症鑑別。以腎臟病變爲主要表現時，必須與鏈球菌感染後的腎小球腎炎相鑑別：本病抗“O”大多正常，有特徵性紫癜，有助於與其他疾病鑑別。
13 治療方案
1.清除致病因素 清除病因是本病的首要治療措施。對於鏈球菌感染竈和其他感染竈(如結核)應予及時積極的抗生素治療或配合手術措施，亦可同支持治療措施幫助清除體內致病菌。嚴格掌握藥物及食物的選用，避免應用一些半抗原和完全抗原的藥物及易致敏的食物。
2.抗組胺類藥物 苯海拉明、異丙嗪(非那根)等藥物可減輕症狀，也可應用維生素C 和鈣劑。
3.糖皮質激素 對於一般患者在清除病因的同時用較小劑量的糖皮質激素，可幫助改善症狀，縮短髮作過程，但不能阻止病情復發，也不能防止腎炎的發生，症狀緩解後宜逐步減量或停藥。對於病情較重、腎臟病變明顯者，應考慮系統應用糖皮質激素，用法與急、慢性腎炎相同。
4.其他免疫抑制劑 環磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制藥，僅限於嚴重患者和有腎臟病變患者。
5.血漿置換 對嚴重病例，特別是腎臟病變較重者，可考慮應用血漿置換，清除IgA 免疫複合物，以緩解病情，但不能起到根本性治療作用。
14 併發症
少數患者可出現中樞神經系統症狀，表現爲抽風、輕度偏癱及腦神經病變。與其他系統性風溼病一樣，本病也可發生眼部病變，但發生的概率較低，可出現虹膜炎、葡萄膜炎和乾燥性角膜炎等。個別患者可因冠狀動脈及其分支受累，或累及心肌，表現爲心絞痛、心律失常、心肌炎、心包積液，甚至可出現心力衰竭等。不到10%的患者可累及呼吸系統，一旦呼吸系統受累則可出現咯血、哮喘、胸膜炎、風溼性肺炎。極少數患者可發生睾丸炎及前列腺炎。
15 預後及預防
預後：一般預後良好，多在6 周內自愈，少數病例可發展爲慢性腎功能衰竭。
預防：
1.一級預防
(1)通過病因調查做好病因預防是預防本病的主要手段，與本病發生有關的因素有：
①感染：如β溶血性鏈球菌、柯薩奇B 組病毒、結核桿菌、肝炎病毒、寄生蟲感染等，故應預防感冒，扁桃體炎的發生，消除感染病竈，驅除腸道寄生蟲。
②食物：魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等，應儘量避免接觸或食用。
③藥物：青黴素、鏈黴素、氯黴素、磺胺藥、異煙肼、水楊酸類等，用藥前應詳細瞭解藥物過敏史。切勿濫用。
④其他：寒冷刺激、吸入花粉、昆蟲叮咬、精神因素等，應避免風寒、風熱侵襲，避免接觸致敏原及遭受精神刺激。
(2)保持規律的生活節奏，尤其是兒童應保證充足的睡眠，注意室內換氣和呼吸新鮮空氣，加強鍛鍊身體，增強體質，提高自身免疫功能。
(3)反覆發作者，應設法避免損傷，有前驅症狀的可在醫生指導下試用抗過敏藥物。發作時應注意休息，儘量避免手術，如必須手術時，則要嚴格做好手術前準備和術中、術後觀察，防止意外。
(4)在工業生產方面，對有毒物品或放射性物質要做好勞動防護。
2.二級預防
(1)早期診斷：皮膚紫癜發生前2～3 周常有倦怠、乏力、頭痛、全身不適等上呼吸道感染史。結合病史，有鏈球菌感染或柯薩奇B 組病毒感染者可早期診斷。另外，皮膚的最早表現可僅有蕁麻疹及紅斑。兒童常伴水腫。本病腹痛特點：①腹痛部位及壓痛點常不固定；②不同發作時間其腹部症狀或體徵的性質往往不一致；③腹部體徵不如症狀明顯，即腹痛雖甚劇烈，但壓痛較輕，且腹肌多無緊張；④多數病例除腹痛外伴有腹瀉。
(2)早期治療：
①病因治療：是治癒本病的關鍵，儘量設法找出引起過敏的食物、藥物或其他致病因素，避免再接觸。
②藥物治療：抗組織胺類藥、止血藥、維生素類藥以及糖皮質激素、免疫抑制藥等。中醫中藥辨證施治及鍼灸。
3.叄級預防 由於該病病程長短很不一致，多數病程短，預後良好。少數患者病情時好時壞，反覆發作，經久不愈，病程可長達數年之久。紫癜性腎臟病變與臨牀表現有密切關係。局竈性腎小球腎炎佔多數，預後良好，瀰漫增殖性腎小球腎炎則預後較差。約50%死於尿毒症。遇以上情況除積極治療外，應加強營養，注意勞逸結合，增強體質及自身免疫功能，防止疾病發作。