3 病因病理病機
未全明。與單純皰疹病毒及支原體感染有直接關聯;與組織胞漿菌、腺病毒、EB病毒等感染偶有關聯。在藥物因素中以磺胺,特點是長效磺胺爲最重要,常爲重症型的致病因素。其他如青黴素、巴比妥類、苯妥英鈉亦可引發。此外,多形性紅斑亦可與腫瘤、結締組織病等相伴發。
發病機理
未全明。研究示爲一種或多種因素引起的第Ⅲ型超敏反應所致。如發現真皮淺層血管周圍有IgG、C3及纖維蛋白的沉積,總補體降低,不少患者並有循環免疫複合物的出現。有的在大皰液中亦測到免疫複合物。因之認爲至少部分患者是由於免疫複合物沉積在皮膚、粘膜,或其他組織的小血管內皮細胞下方,結合補體,引起血管炎症反應,從而引起血漿滲出,細胞成分集聚以及脫粒作用,引起真皮水腫,表皮壞死,導致臨牀上表現爲紅斑、丘疹、風團,或大皰性多形態損害。
4 臨牀表現
一般發病急,約1/3患者在皮損前1周出現發熱、不適、咽痛、流涕、咳嗽等前驅症狀。
(一)輕型 皮損以丘疹型爲主,開始時爲暗紅色斑丘疹,逐漸增大至0.5~1cm直徑,邊緣部出現兩圈以上的同心圓性紅斑,中心爲紺色或出血性水腫斑塊,稱爲靶形或虹膜狀(iris)損害,爲本病診斷的依據,典型者對稱頒佈於手背、手掌、腕部、前臂、足、肘、膝部,少數可在面部與後背出現,一般以手背爲最好發部位。皮損在發病後5~10天內成批出現,2~3周後可自行消退。偶見有水皰及大皰性損害,但數目較少。偶爾侵及口腔粘膜,出現大皰或糜爛面,數目不多。本型多形性紅斑愈後常易復發。
(二)重型 亦稱Stevens Johnson綜合徵。起病急驟,伴高熱、頭痛、全身不適、咽及扁桃體紅腫疼痛、關節痛等症狀。皮損炎症反應重,以水腫性紅斑、水皰、大皰性損害爲主,損害甚易糜爛結痂,可廣泛分佈於全身,並以腔口周圍爲著。粘膜常廣泛性嚴重受累,包括脣、口腔、鼻、咽、眼、尿道、肛門、呼吸道等處粘膜,出現大皰、糜爛出血或潰瘍。全身症狀嚴重,短期內可進入衰竭狀態。併發症最常見者爲眼損害,包括嚴重性卡他性或膿性結合膜炎、角膜穿孔、前色素層炎或全眼球炎,10%可失明。若內臟受累嚴重時可導致死亡,病死率5%~15%,主要死於肺部炎症與腎功能衰竭。重症型病程約3~6周,愈後復發者少。
6 治療
(一)病在學治療 儘可能找出病因以進行治療,對重症型多形性紅斑,特別要詳細詢問服藥史,發現可疑致敏藥物時要立即停藥,囑病人今後勿再用此類藥品,並記在病案之中。
(二)對症處理 重型者宜住院治療。無牀時須留院觀察直至全身症狀減輕、皮膚大皰消退、繼發感染完全控制時爲止。①加強護理,保持水電解質制裁平衡;②全身性糖皮質類固醇應及早、大量應用,以強的松爲例,劑量爲60~80mg/d。口服困難者,靜脈滴注琥珀酸氫化可的松200~300mg或氟美松5~10mg於5%~10%葡萄糖500~1000ml。至少維持上述劑理5~7天后再酌情逐漸減量。
(三)局部治療
1.皮膚損害 水皰大時應將皰液抽出,對滲出性損害可用生理鹽水或1:40次醋酸鋁(Burow液)溼敷,滲出水腫消退後外用氧化鋅油,硼鋅糊包紮。
2.口腔粘膜損害 可用1%~2%雙氧水清洗局部或含漱,每天3~5次。局部可應用如0.1%去炎松牙用糊劑等,有減輕症狀效果。口脣糜爛潰瘍時可用0.1%利凡諾(Rivanol)液溼敷,然後外用0.05%膚輕鬆凝膠(Fluocinide gel)。或因口腔損害疼痛影響進食時,飯前應用粘膜麻醉劑外塗或噴霧,如0.5%普魯卡因,2%利多卡因1:4稀釋液,苯海拉明等。若出現白色念珠菌感染時可外用1%龍膽紫液或制黴菌素甘油液(含制黴菌素5萬~10萬u/ml)。