多形性紅斑

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

duō xíng xìng hóng bān

2 概述

爲一種自限性、急性炎症性皮膚與粘膜的疾病,以出現靶形(target)損害爲特點,有輕重之分,急診中常見者爲重型。

3 病因病理病機

未全明。與單純皰疹病毒及支原體感染有直接關聯;與組織胞漿菌、腺病毒EB病毒感染偶有關聯。在藥物因素中以磺胺,特點是長效磺胺爲最重要,常爲重症型的致病因素。其他如青黴素巴比妥類苯妥英鈉亦可引發。此外,多形性紅斑亦可與腫瘤結締組織病等相伴發。

病機

未全明。研究示爲一種或多種因素引起的第Ⅲ型超敏反應所致。如發現真皮淺層血管周圍有IgG、C3及纖維蛋白的沉積,總補體降低,不少患者並有循環免疫複合物的出現。有的在大皰液中亦測到免疫複合物。因之認爲至少部分患者是由於免疫複合物沉積在皮膚、粘膜,或其他組織的小血管內皮細胞下方,結合補體,引起血管炎反應,從而引起血漿滲出,細胞成分集聚以及脫粒作用,引起真皮水腫,表皮壞死,導致臨牀上表現爲紅斑、丘疹風團,或大皰性多形態損害。

4 臨牀表現

一般發病急,約1/3患者在皮損前1周出現發熱、不適、咽痛、流涕、咳嗽等前驅症狀

(一)輕型 皮損以丘疹型爲主,開始時爲暗紅色斑丘疹,逐漸增大至0.5~1cm直徑,邊緣部出現兩圈以上的同心圓性紅斑,中心爲紺色或出血水腫斑塊,稱爲靶形或虹膜狀(iris)損害,爲本病診斷的依據,典型者對稱頒佈於手背、手掌、腕部、前臂、足、肘、膝部,少數可在面部與後背出現,一般以手背爲最好發部位。皮損在發病後5~10天內成批出現,2~3周後可自行消退。偶見有水皰大皰性損害,但數目較少。偶爾侵及口腔粘膜,出現大皰糜爛面,數目不多。本型多形性紅斑愈後常易復發。

(二)重型 亦稱Stevens Johnson綜合徵。起病急驟,伴高熱頭痛、全身不適、咽及扁桃體紅腫疼痛關節痛等症狀。皮損炎症反應重,以水腫性紅斑、水皰大皰性損害爲主,損害甚易糜爛結痂,可廣泛分佈於全身,並以腔口周圍爲著。粘膜常廣泛性嚴重受累,包括脣、口腔、鼻、咽、眼、尿道肛門、呼吸道等處粘膜,出現大皰糜爛出血潰瘍。全身症狀嚴重,短期內可進入衰竭狀態。併發症最常見者爲眼損害,包括嚴重性卡他性或膿性結合膜炎、角膜穿孔、前色素層炎或全眼球炎,10%可失明。若內臟受累嚴重時可導致死亡,病死率5%~15%,主要死於肺部炎症與腎功能衰竭。重症型病程約3~6周,愈後復發者少。

5 診斷

多形性紅斑以皮損對稱性分佈,傾向於形成虹膜樣損害及大皰,多個腔口周圍出現糜爛結痂的特點則不難診斷。重症多形性紅斑須與大皰性類天皰瘡中毒表皮壞死性鬆解症、川崎病等相鑑別。

6 治療

(一)病在學治療 儘可能找出病因以進行治療,對重症型多形性紅斑,特別要詳細詢問服藥史,發現可疑致敏藥物時要立即停藥,囑病人今後勿再用此類藥品,並記在病案之中。

(二)對症處理 重型者宜住院治療。無牀時須留院觀察直至全身症狀減輕、皮膚大皰消退、繼發感染完全控制時爲止。①加強護理,保持電解質制裁平衡;②全身性糖皮質類固醇應及早、大量應用,以強的松爲例,劑量爲60~80mg/d。口服困難者,靜脈滴注琥珀氫化可的松200~300mg或氟美松5~10mg於5%~10%葡萄糖500~1000ml。至少維持上述劑理5~7天后再酌情逐漸減量。

(三)局部治療

1.皮膚損害 水皰大時應將皰液抽出,對滲出性損害可用生理鹽水或1:40次醋酸鋁(Burow液)溼敷,滲出水腫消退後外用氧化鋅油,硼鋅糊包紮。

2.口腔粘膜損害 可用1%~2%雙氧水清洗局部或含漱,每天3~5次。局部可應用如0.1%去炎松牙用糊劑等,有減輕症狀效果。口脣糜爛潰瘍時可用0.1%利凡諾(Rivanol)液溼敷,然後外用0.05%膚輕鬆凝膠(Fluocinide gel)。或因口腔損害疼痛影響進食時,飯前應用粘膜麻醉劑外塗或噴霧,如0.5%普魯卡因,2%利多卡因1:4稀釋液,苯海拉明等。若出現白色念珠菌感染時可外用1%龍膽紫液或制黴菌素甘油液(含制黴菌素5萬~10萬u/ml)。

3.眼部損害 治療需極小心,要有眼科醫師參加治療,包括溼敷,沖洗,解離粘連,局部應用皮質類固醇等治療。

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