2 概述
紅皮病（erythroderma）又稱剝脫性皮炎（oxfoliotive dermatitis），是一種累及全身的以瀰漫性潮紅，持續性大量脫屑爲主的重症慢性炎症性皮膚病。一般分急性和慢性兩型。紅皮病的典型表現是全身皮膚瀰漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑，皮損受累面積達到整個皮膚的80%以上，但是紅皮病不僅僅表現在皮膚，粘膜、皮膚附屬器、淋巴結甚至內臟均有受累。紅皮病是一種嚴重的皮膚病，來勢兇猛，死亡率可高達10%～20%。因此，對於紅皮病的治療應做到及時、準確。患了紅皮病一定要儘快到醫院求治，以期儘早控制病情，防止併發症產生。
9 紅皮病的病因
導致紅皮病的因素很多，常見有以下幾類：銀屑病、藥物過敏、惡性腫瘤、溼疹-皮炎和其它。
在Sigurdsson等人的報告中，102例患者大部分繼發於其他皮膚病，約佔74%，依次爲慢性光損害性皮膚病、銀屑病、脂溢性皮炎、溼疹、毛髮紅糠疹、接觸性皮炎等，皮膚幹細胞性淋巴瘤、藥疹、副瘤性疾病、白血病，另外26%爲特髮型。
9.1 銀屑病
銀屑病紅斑是發展爲紅皮病的常見因素。近年來由於皮質類固醇激素的廣泛應用，銀屑病併發紅皮病的發生率有所上升。紅皮病由銀屑病引起的百分率各家報告不一。Abrahams（1963）總結101例，其中銀屑病引起者16例，佔15.5％；周勁松（1995）報告51例，由銀屑病引起者26例，佔51％，後者遠遠高於國外和國內其它報告。
9.2 藥物過敏
已報告引起紅皮病的藥物有磺胺類、重金屬（砷劑、金鹽、汞劑、鉍劑）卡馬西平、巴比妥類、奎尼丁、異煙肼、氨苯碸、碘製劑等。藥物引起的紅皮病亦有較高的百分率，Nocolis（1973）報告135例紅皮病，藥物原因佔40％，致敏藥物以磺胺、抗瘧藥、青黴素、汞劑、劑、苯巴比妥爲最常見。馮光大報告57例中有25例爲藥物過敏，佔43.9％，致敏藥物有去痛片、苯巴比妥、磺胺藥、胂劑、異菸肼、氯黴素和鏈黴素。
9.3 惡性腫瘤
由惡性腫瘤引起的紅皮病一直受到人們重視，常見的惡性腫瘤爲淋巴網狀系統腫瘤，有蕈樣肉芽腫、Sezary綜合徵、霍奇金病、白血病等，亦見於其它惡性腫瘤。腫瘤可先於皮膚病，亦可同時或其後發現。惡性腫瘤伴有紅皮病者佔8%～20%。多數爲淋巴網狀內皮系統惡性腫瘤，包括蕈樣肉芽腫、Hodgkin病、白血病、前列腺癌、胃癌、肺癌等。其中以蕈樣肉芽腫、Hodgkin病最多見，佔2/3。
9.4 溼疹
紅皮病繼發於溼疹-皮炎類皮膚病者也不少見，包括泛發性溼疹、自家敏感性溼疹、異位性皮炎、脂溢性皮炎、接觸性皮炎等；繼發其它疾病者有毛髮紅糠疹、落葉性天皰瘡、泛發性扁平苔蘚、全身性皮膚癬病、挪威疥等。張國毅（1994）報告4例紅皮病，分別發生於真性紅細胞增多症、皮肌炎、斑片狀副銀屑病和血管萎縮性皮膚異色症。
9.5 其他
特髮型紅皮病中多數並非真正原因不明，而是致病因素被忽略。有人分析了16例原因不明的紅皮病患者，發現其中13例可能與藥物過敏、銀屑病、溼疹、維生素缺乏症、接觸性皮炎、天皰瘡等有關。
其他報告可引起紅皮病的尚有，全身皮膚真菌病，扁平苔蘚，挪威蟎疥，另外，有人報告在支鏈氨基酸攝入不足的糖尿病嬰兒亦可發生剝脫性紅皮病。
10 發病機制
在紅皮病中，表皮更替次數增加，基底細胞數目增多，而表皮通過時間縮短，因而，更多的物質從皮膚表面喪失。據報道，每天從體表脫落的鱗屑高達20～30g，由於紅皮病中表皮的快速更替，角質層細胞中所含的大量組成成分被再吸收或代謝掉，其中包括有大量的核酸及其產物，大量的可溶性蛋白，及少量的透明質酸。其中，每天所丟失的蛋白可對人體產生副作用。
11 病理生理
紅皮病的組織學變化爲非特異性改變。表皮角化不全，顆粒層消失，棘層肥厚，細胞內和細胞間水腫，海綿形成。有時見表皮內微膿瘍。真皮中上部水腫，血管擴張充血，血管周圍有炎症細胞浸潤，主要爲淋巴細胞、組織細胞和嗜酸性粒細胞。
12 紅皮病的臨牀表現
12.1 皮膚、黏膜
早期症狀隨病因不同而有差異，藥物引起者，有明確服藥史，起病急驟。繼發於其他皮膚病者，可由於用藥不及時或用藥不當，使這些皮膚病向全身發展而成紅皮病。繼發於惡性腫瘤者，起病大多緩慢，經過較爲徐緩。
典型臨牀表現大致有兩類：一類患者發病急，全身症狀重，一般先爲猩紅熱樣或麻疹樣皮疹，隨後全身皮膚瀰漫潮紅，腫脹，滲液，以皺襞處及關節活動部位（如腋下、會陰、肛門四周、肘、膕部）明顯，可形成痂皮。繼發感染後可形成毛囊炎、癤，或經血流擴散成敗血症。皮疹顏色初爲鮮紅，而後轉暗，可伴有出血性皮疹，黏膜症狀較明顯，可出現結膜炎、瞼緣炎、角膜炎、角膜潰瘍、脣炎、口角炎、口腔潰瘍及會陰部黏膜糜爛、滲出。隨病情恢復，呈大量點狀或片狀脫屑，手足部呈套樣，伴瘙癢，可遺留色素沉着。平均病程1～2個月。另一類起病緩慢，全身症狀較輕，黏膜症狀輕或無。表現以皮膚瀰漫性潮紅浸潤爲主，剝脫症狀相對較輕。症狀時輕時重，反覆發作，可遷延數月或數年。
12.2 毛髮
毛髮有輕重不等的脫落，與病情嚴重程度成正相關。指甲可見萎縮，混濁，凹陷，縱嵴反翹等改變，以銀屑病引起的紅皮病較明顯，2/3紅皮病患者有不同程度的淋巴結腫大，以腹股溝和腋下最多見。約1/3至2/3患者可伴有肝腫大和（或）脾大，以藥物及淋巴瘤所致者多見。
12.3 內臟損害
紅皮病可引起內臟損害，嚴重時出現臟器功能障礙，甚則危及生命。①多數病例有淋巴結腫大，以腋淋巴結、腹股溝淋巴結和頸淋巴結腫大最爲常見。伴淋巴網狀系統腫瘤者可侵犯胸腔和腹腔淋巴結。腫大淋巴結多數爲皮病性淋巴結炎，少數爲腫瘤性浸潤。 ②肝、脾腫大約見於1／3～1／2患者，以藥物過敏和淋巴網狀系統腫瘤引起者最爲常見。由藥物引起的肝損害，嚴重時出現黃疸和肝功能衰竭。③腎損害引起蛋白尿、血尿，藥物可致急性腎功能衰竭。④由於紅皮病時水、電解質紊亂，血管通透性改變和血液動力學改變可發生心率增快、心律紊亂和心力衰竭，出現頸靜脈壓增高，肝腫大，下肢可凹性浮腫。⑤紅皮病腸病有小腸絨毛萎縮，影響食物吸收和腸內菌羣失調，可發生脂肪痢。⑥內分泌改變，少數男性患者睾丸萎縮、精子減少，尿中17-酮皮質類固醇含量低於正常，乳房女性化發育。女性可致月經失調，乳房組織增生。
12.4 代謝紊亂
由於皮膚廣泛性病變和炎症反應，患者基礎代謝升高。蛋白質代謝紊亂，由於大量脫屑，蛋白質丟失，加上紅皮病的腸道病變，影響蛋白質吸收和利用，血清總蛋白量減低，出現低蛋白血症。水和電解質失衡，紅皮病皮膚的屏障功能遭到破壞，水分從皮膚蒸發明顯增加，引起失水、低血容量、低血鈉、低血氯等一系列變化，這些變化影響血液動力學和心臟功能。皮膚調節體溫功能也受到影響，體內熱能經皮膚大量流失，不能保持恆定體溫，可出現低體溫狀態，引起寒戰、發熱與低體溫交替出現。總之，紅皮病病變不僅僅侷限於皮膚，可累及全身多系統，是一系統性、全身性嚴重疾病。
12.5 全身改變
紅皮病患者由於毒素被吸收或散熱功能失常，可引起不同程度的發熱反應，多數表現爲中、低熱，若爲高熱，則應考慮感染的可能。另外，少數也可出現低體溫，可能爲皮膚血管被動性擴張，散熱增加所致。低體溫易合併感染，導致低血壓，心動過緩，心室纖顫，因其常得不到及時發現及治療，故應引起高度重視。
另外，由於皮膚血管擴張，血管通透性增加，大量水分及蛋白質丟失，可導致高排量心力衰竭，水、電解質、蛋白質平衡紊亂。若繼發感染，可引起肺炎及敗血症等，最終可致死亡。
13 紅皮病的併發症
約1/3至2/3紅皮病患者可伴有肝腫大和（或）脾大，以藥物及淋巴瘤所致者多見。大量水分及蛋白質丟失，可導致高排量心力衰竭，水、電解質、蛋白質平衡紊亂。若繼發感染，可引起肺炎及敗血症等，最終可致死亡。
14 實驗室檢查
白細胞總數增加，伴細菌感染時增高更明顯。嗜酸性粒細胞增多，部分病例有低色素性貧血，低血漿蛋白，血沉增快。有內臟損害者可出現相應的變化，如蛋白尿，血尿，肝、腎功能異常和心電圖變化，併發腫瘤時可出現特異性骨髓象和周圍血象改變。 紅皮病診斷不難，主要尋找紅皮病病因。要詳細詢問病史，全面系統地進行體格檢查，往往從中可以找到原發疾病的線索，對部分原因不明者要長期隨訪觀察。
15 輔助檢查
病理檢查：以非特異性急性或亞急性炎性改變爲主。表皮角化過度，角化不全，棘細胞層肥厚，細胞間及細胞內水腫，真皮淺層水腫，並有淋巴細胞，組織細胞及嗜酸細胞浸潤。另外淋巴結可出現特異性或非特異性改變。非特異性表現爲被膜增厚，以組織細胞和漿細胞爲主的炎性細胞浸潤，特異性可爲淋巴瘤的組織學改變。不同原因引起的紅皮病在病理上可有其原發病的特殊改變。
18 鑑別診斷
18.1 赫勃拉紅糠疹（pityriasis rubra of Hebra）
18.2 落葉性天皰瘡
開始發病時正常皮膚黏膜上可出現大皰，尼氏徵陽性，組織病理可有表皮內大皰，棘細胞鬆解等特異性組織象。
紅皮病與以上疾病鑑別並不困難，重要的是找出其原因。藥物引起者有服藥史，急性發病，發熱較爲普遍，全身症狀較明顯。溼疹、皮炎引起的紅皮病常繼發於典型的局部損害，體劇癢。銀屑病所致者瘙癢及淋巴結病較明顯，有時可找到個別殘存的典型銀屑病皮損。毛髮紅糠疹所致的紅皮病早期可見增厚的高度角化的手掌及手指背的毛囊性丘疹，最泛發時也可見正常皮島是其典型特徵。網狀內皮系統腫瘤引起者有浸潤，瘙癢，淋巴結腫大顯著，血液中有異型血細胞等特殊表現。可以鑑別。
19 紅皮病的治療
19.1 一般治療
給予高蛋白，高維生素飲食。加強支持療法，少量多次輸血，補充凍幹人血漿或人血白蛋白，維持水、電解質平衡，輸液時不宜過多過快，防止心臟超負荷。補充B族維生素及大劑量維生素C。防寒保溫，加強護理。
19.2 病因治療
嚴密觀察患者全身情況，及時予以治療。尋找致病原因，在紅皮病控制之後，積極治療原發病，以防止復發，再次形成紅皮病。
19.3 激素治療
皮質類固醇在紅皮病治療中佔有重要地位，重症患者可口服或靜脈滴注，以迅速控制病情發展，尤其是藥物過敏引起者。可縮短病程，提高治癒率，防止併發症。一般採用潑尼松60mg/d，分4次口服，一週後尚不能控制症狀者，增加原來劑量的一半。對急性重症者，可用氫化可的松200～300mg/d靜滴，病情緩解後逐漸減量，減量原則視具體情況而定。施用本療法應注意禁忌證及副作用，同時並用抗生素，預防感染。
19.4 免疫抑制劑
可選用甲氨蝶呤（methotrexate，MTX），每次1.25～2.5mg，每天2次，每週服3次，連用4～10周；或用環磷酰胺100～200mg溶於生理鹽水10～40ml，靜脈注射，隔天1次。使用本療法應注意監測血象及肝功。
19.5 其他
瘙癢嚴重時可內服抗組胺藥或普魯卡因靜脈封閉。另外可用丹蔘注射注射液40ml加於低分子右旋糖酐或5%葡萄糖500ml，靜脈滴注，每天1次。銀屑病導致者可用阿維A酸及環孢素，維A酸凝凝膠（異維甲酸）對毛髮紅糠疹引起者效果較好。
19.6 局部治療
原則爲保護、潤澤皮膚，消炎止癢，預防感染，藥用緩和對症爲主，禁用刺激性藥物，早期潮紅腫脹明顯，無滲出時，腋下、會陰部可用粉劑。急性期外用藥宜緩和，無刺激性，常用植物油、氧化鋅油劑、硅油乳膏、皮質類固醇乳膏。有滲液時，可用3%硼酸溼敷；亞急性期可用氧化化鋅化鋅油，蓖麻油；脫屑期可用單軟膏，硼酸軟軟膏等。口腔糜爛時可用過氧化化氫（雙氧水）清潔口腔。繼發細菌感染時，加用抗生素乳膏，如百多邦、紅黴素軟膏、氧氟沙星凝膠等。瘙癢劇烈、鱗屑顯着者可行礦泉浴、澱粉浴、米糠浴。
19.7 併發症治療
對繼發感染應查明原因（細菌、真菌、病毒），積極有力地選用抗生素或相關藥物，儘快控制感染。對出現的內臟損害和功能障礙狀態應作相應處理。
19.8 中醫治療紅皮病
中醫治療紅皮病，具有良好的療效。初期法宜清營涼血解毒，方用解毒涼血湯加減。後期傷陰症狀明顯時，法宜養陰清解餘熱，方用解毒養陰湯加減。
①熱毒蘊結證，證見發熱、惡寒、頭痛、周身不適、口渴，皮膚出現廣泛性紅斑或局部性紅斑，伴灼熱、瘙癢，苔薄黃、脈數。治療宜清熱解毒，以化斑解毒湯加減。藥用石膏、知母、玄蔘、連翹、紫草、升麻、黃芩、牛蒡子、大青葉、生草等。
②熱毒夾溼證，證見高熱、口渴多飲、煩躁不安。全身皮膚潮紅腫脹、灼熱或有糜爛滲液，或有黃疸，小便短赤，舌紅苔黃，脈滑數。治療宜瀉火解毒燥溼，以清瘟敗毒飲加減。藥用生石膏、知母、黃芩、山梔、生地、赤芍、銀花、茵陳、豬苓、茯苓、大黃、生草等。
③熱盛傷陰證，證見皮膚紅腫漸退，滲液減少，表皮層層脫落。發熱或輕或重，口渴，不思飲食，或口舌糜爛，飲食困難，舌絳無苔，脈細數。治療宜養陰清熱，以增液湯加減。藥用鮮生地、玄蔘、麥冬、鮮石斛、知母、天花粉、生石膏、生草等。
20 預後
紅皮病是一嚴重疾病，預後取決於以下因素：①原發疾病性質。如爲惡性腫瘤，則預後差。②紅皮病及併發症情況，如有嚴重的內臟損害和不能控制的感染等則預後差。③治療是否積極、正確、合理。紅皮病有較高的死亡率，國外報告約10％～20％，國內報告175例紅皮病，死亡20例，死亡率爲11.4％，張志禮（1984）報告44例，應用中西醫結合治療，僅死亡1例。
紅皮病死亡原因常有：①原發疾病惡化，如惡性腫瘤擴散等。②內臟損害，引起重要臟器功能衰竭，如肝、腎、心臟功能衰竭。③嚴重併發症，如繼發細菌感染等，肺炎和敗血症是紅皮病死亡的常見原因。