2 英文參考
pemphigus and pemphigoid[中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞（2004）]
pemphigus and pemphigoid[中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞（2013）]
pemphigus[21世紀雙語科技詞典]
blister tetter[朗道漢英字典]
Koenig-Wichman disease[朗道漢英字典]
morbus phlyctenoides[朗道漢英字典]
morbus vesicularis[朗道漢英字典]
vesicular fever[朗道漢英字典]
3 中醫·天皰瘡
天皰瘡（pemphigus and pemphigoid）爲病名[1]。出《證治準繩·幼科》。中醫文獻中又稱火赤瘡、天皰等。是指以皮膚燎漿水皰，小如芡實，大似桃李，皮破津水，纏綿不愈爲主要表現的皮膚疾病[2]。是一種慢性、大皰性皮膚病。以皮膚或粘膜上出現大皰、自覺瘙癢爲臨牀特徵。天皰瘡小兒易患，分膿皰瘡和天施瘡兩種類型[2]。
《醫宗金鑑·外科心法要訣》：“初起小如莧實，大如棋子，燎漿水皰，色赤者爲火赤皰；若頂白根赤，名天皰瘡。俱延及遍身，掀熱疼痛，未破不堅，泡破毒水津爛不臭。”
3.1 膿皰瘡
3.1.1 症狀
膿皰瘡發於夏秋之間，起病急驟，互相傳染[2]。初起爲潦漿水泡，界限清楚，皮薄光澤，頂白根紅，破流滋水，蔓延迅速[2]。
3.1.2 病因病機
3.1.3 治療
膿皰瘡治宜清熱解毒，利溼化濁[2]。用五味消毒飲加六一散、土茯苓；暑熱偏盛者，用三黃解毒湯，外用青黛散[2]。
3.2 天施瘡
3.2.1 症狀
不分四季發病，病程緩慢，無傳染性[2]。生大小不等的水泡，泡壁松薄，根部紅赤，易於擦破滋水，伴有長期發熱，胸悶，胃呆等全身症狀，病久有潮熱骨蒸，舌光絳無苔，脈細數等傷陰現象[2]。
3.2.2 病因病機
3.2.3 治療
天施瘡治宜清熱除溼[2]。內服清脾除溼飲（《醫宗金鑑》：赤茯苓、炒白朮、炒蒼朮、黃芩、生地黃、麥門冬、梔子、澤瀉、甘草、連翹、茵陳蒿、炒枳殼、玄明粉、竹葉、竹心）[2]。陰傷者，宜養陰益胃，服益胃湯[2]。外用十大功勞、蒲公英煎水洗淨患處；再用碧玉散，冷開水調敷患部[2]。
3.3 天皰瘡的病因病機
心火旺盛，脾溼內蘊，復感風溼熱毒之邪，以致火毒夾溼，內不得泄，外不能出，流溢肌膚之間而成。久病溼熱毒邪化燥，耗氣傷陰，則致氣陰兩傷。
3.4 天皰瘡的診斷
3.4.1 天皰瘡
天皰瘡多發於中年人，臨牀上一般可分爲尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型四個類型。
3.4.1.1 尋常型天皰瘡
好發於全身而以受壓及摩擦部位爲主。在正常的皮膚上，出現豌豆至黃豆大或更大的水皰，初起皰液清亮，繼而混濁。水皰初起緊張豐滿，很快鬆弛、破裂，形成紅色溼潤的糜爛面，易出血，結黃褐色痂，常有腥臭。用指壓水皰頂部，其皰向四周擴展，或用手指輕擦皰周正常皮膚時，表皮發生剝離，即尼氏徵陽性。粘膜損害較皮膚損害出現爲早，一般不形成水皰，多呈大片糜爛面，以口腔最常見，其次爲口脣、眼結膜、鼻、咽、喉、外陰等處。
病程緩慢，在病程中，新的損害不斷出現，而舊的損害又不易癒合，互相融合擴大，嚴重者表皮呈大面積剝離。癒合後遺留色素沉着而不形成疤痕。
自覺瘙癢和疼痛，常伴有不同程度的畏寒發熱、食慾減退、乏力等全身症狀。因慢性消耗，易繼發感染，併發肺炎、敗血症等。
組織病理檢查發現棘層鬆解，有棘層鬆解細胞；少數病人血清中有抗表皮角朊細胞間物質特異抗體。
3.4.1.2 增殖型天皰瘡
好發於腋窩、腹股溝、肛門、外陰、乳房下、臍窩等處。早期損害與尋常型相同，但其特點爲糜爛面上出現蕈狀及乳頭狀增殖，周圍繞有炎性紅暈，表面結污穢厚痂，散發腥臭氣味。周圍常出現新水皰。粘膜損害與尋常型相同：尼氏徵陽性。病嚴緩慢，自覺症狀輕微，經過中常有長期緩解。
3.4.1.3 落葉型天皰瘡
皮損初發多在顏面、頭部、胸部及背上方，皮損日漸擴大，逐漸遍及全身。皮損開始爲小而鬆弛的水皰，皰壁薄，易破裂，破後形成淺在性糜爛面。以後水皰較少發生，主要以表皮淺分離和剝脫爲特徵。表面有葉狀鱗痂，中央粘着，邊緣遊離，基底潮紅溼潤。粘膜損害較少見，多呈淺在性糜爛面，症狀輕微。自覺灼熱疼痛，間有嚴重瘙癢。損害可長期存在而不影響健康，也有緩解期，但可復發。尼氏徵陽性。
組織病理檢查示顆粒層及棘層鬆解，形成大皰，陽性皮損可有角化過度、不全，角栓形成，棘層肥厚，輕度乳頭瘤樣增生。並可見角化不良的谷粒細胞，真皮內有炎症細胞浸潤。
免疫學檢查示有角朊細胞間抗體，外周血中可測出抗角朊細胞間物質特異性抗體。
3.4.1.4 紅斑型天皰瘡
皮損主要發生在頭、面、軀幹及上肢等處，粘膜及下肢一般不受侵犯。鼻及頰部出現蝶形紅斑，表面被有角化及脂溢性鱗屑，類似紅蝴蝶瘡或面遊風，除去痂皮可見淺在性糜爛面。胸、背、四肢等處可見在紅斑基礎上，出現鬆弛性薄壁小皰，破裂後形成鱗屑。病程緩慢，可自然緩解，但常復發，一般不影響健康。尼氏徵陽性組織病理學檢查與落葉型相似。
3.4.2 類天皰瘡
皮損爲在紅班或正常皮膚上出現緊張豐滿的大皰，約蠶豆至核桃大小，內爲透明漿液，偶呈血性，不易破裂，破後糜爛面不大，易於治癒，愈後留有色素沉着。全身皮膚均可受累，以前臂屈側、腋窩、下腹、腹股溝、大腿內側等處多見，粘膜損害較少。尼氏徵陰性。
自覺有較重瘙癢感，很少有全身症狀，病程遷延，可自行緩解，但容易復發，預後較好。組織病理示表皮下有張力性大皰，無棘層鬆解。免疫學檢查血清中有抗表皮基底膜帶抗體。
3.5 需要與天皰瘡相鑑別的疾病
3.5.1 皰疹樣皮炎
皰疹樣皮炎好發於軀幹、胸背等部位，皮損爲多形性，有紅斑、丘疹、水皰、結痂，可同時出現，典型者有小水皰，排列呈環狀，四周有紅暈。疼癢劇烈，粘膜損害較少。尼氏徵陰性，血中嗜酸性細胞明顯升高。
3.5.2 大皰性表皮鬆解症
大皰性表皮鬆解症幼年發病，水皰多發生於受撞擊或摩擦部位，如手、足、膝，或爲血皰，數天後糜爛、結痂，有色素沉着或萎縮、疤痕。粘膜損害少，常因受機械性損傷後出現皮損。
3.5.3 大皰性多形紅斑
大皰性多形紅斑多見於兒童及青年，皮損爲在紅斑上出現大皰及血皰，可累及全身皮膚或粘膜，有瘙癢或疼痛感，伴高熱等全身症狀。尼氏徵陰性。發病急，病程短。
3.6 天皰瘡的治療
3.6.1 辨證治療
3.6.1.1 熱毒熾盛
天皰瘡·熱毒熾盛證（pemphigus and pemphigoid with blazing heat-toxin pattern）是指熱毒熾盛，蘊於肌膚，以發病急驟，水皰迅速擴展或增多，糜爛面鮮紅，身熱口渴，便幹溲赤，舌質紅絳，舌苔少或黃，脈弦滑或數爲常見症的天皰瘡證候[2]。
3.6.1.1.1 症狀
發病急驟，紅斑，水皰，皮膚灼熱；伴身熱，口渴欲飲，煩躁不安，大便乾結，小便黃；舌質紅絳，苔少而幹，脈弦數。
3.6.1.1.2 辨證分析
熱毒熾盛，迫血妄行，故發病急驟，紅斑，水皰，皮膚灼熱；熱在氣分，故身熱煩躁，口渴欲飲；熱結腸道，則大便乾結；移熱於小腸則小便黃；舌質紅絳、苔少而幹、脈弦數爲熱毒熾盛之象
3.6.1.1.3 方藥治療
治宜清熱涼血解毒。可用解毒瀉心湯加減。若發熱高，煩躁甚，加犀角以解熱清心；大便祕結，加生大黃通腑泄熱。
治宜清熱解毒，涼血清營。方用生地炭、雙花炭、蓮子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川連、生石膏、高燒不退者加犀角0.5克，大便乾燥者加大黃。
3.6.1.2 心火脾溼
天皰瘡·心火脾溼證（pemphigus andpemphigoid with pattern of heart fire and spleen dampness）是指心火脾溼，外灼肌膚，以口腔糜爛或瘡面色紅，心煩口渴，小便短赤，舌質紅，舌苔黃膩，脈滑數爲常見症的天皰瘡證候[2]。
3.6.1.2.1 症狀
皮損以大皰爲主，有口舌糜爛，滲液；伴胃納呆滯，發熱心煩，小便短赤，大便乾結；舌苔黃膩，脈濡數。
3.6.1.2.2 辨證分析
溼熱之邪流溢肌膚，故皮損以大皰爲主，並有糜爛、滲出；心主神志，心火盛則心煩；心移熱於小腸則小便短赤；舌爲心之苗，心火甚則口舌糜爛；脾溼外泛亦可有糜爛、滲液；脾爲溼困則胃納呆滯；熱結腸道則大便於結；舌苔黃膩、脈濡數爲心火脾溼之象。
3.6.1.2.3 方藥治療
治宜瀉心涼血，理脾利溼。可用清脾除溼湯加減。高熱者，加生石膏、知母以清瀉熱邪；口腔糜爛甚者，加藏青果、金果攬以解毒利咽；水皰、糜爛嚴重者，加茵陳以清熱利溼。
治宜清心瀉火。方用茯苓、白朮、蒼朮、黃苓、生地、澤瀉、生甘草、連翹 、元明粉、燈心、竹葉、枳殼。高燒者加玳冒，生石膏、心火熾盛者加蓮子心、黃連、口腔粘膜糜爛者加金 蓮花、金雀花，大便乾燥者加大黃。
3.6.1.3 脾虛溼困
天皰瘡·脾虛溼困證（pemphigus andpemphigoid with pattern of spleen deficiency and dampness retention）是指脾虛溼困，蘊於肌膚，以結痂較厚而不易脫落，或皰壁緊張，潮紅不著，倦怠乏力，腹脹便溏，舌質淡胖，舌苔白膩，脈沉緩爲常見症的天皰瘡證候[2]。
3.6.1.4 氣陰兩傷
天皰瘡·氣陰兩虛證（pemphigus andpemphigoid with qi-yin deficiency pattern）是指氣陰兩虛，以無新水皰出現，皰乾結痂脫屑，倦怠無力，氣短懶言，或五心煩熱，舌質淡紅，舌苔少或舌苔剝，脈沉細爲常見症的天皰瘡證候[2]。
3.6.1.4.1 症狀
皮損以脫屑、葉狀結痂、水皰不斷出現爲主，病程較久；伴汗出，口渴，咽乾，煩躁不安，倦怠無力，大便於結；舌質紅，苔少，脈細數。
3.6.1.4.2 辨證分析
熱毒熾盛，耗傷陰津，肌膚失養，故皮膚以脫屑及葉狀結痂爲主；熱毒壅結不解，故水皰不斷出現；熱毒久羈則病程較久；陰液耗傷，故口渴，咽乾，大便於結；陰傷內熱則煩躁；氣附於津液，液損日久則氣亦耗，故倦怠乏力；舌質紅、苔少、脈細數爲氣陰兩傷之象。
3.6.1.4.3 方藥治療
治宜益氣養陰，清解餘毒。方用西洋參、南北沙蔘、石斛、黑元參、佛手參、生芪、幹生地、丹蔘、雙花、公英、二冬、玉竹。
3.6.2 外治法
水皰較小未破，面積廣泛者：選用青黛散、石珍散等，植物油調成糊狀，外敷。
水皰破裂，糜爛滲出者：以地榆、銀花、野菊花各30g，秦皮15g，水煎溼敷。滲出減少後，外塗黃連膏和生肌象皮膏。
口腔粘膜破潰或糜爛者：選用養陰生肌散、錫類散、珠黃散等，外吹或外塗。
3.7 天皰瘡患者日常保健
1．應及時給予高蛋白、高熱量、低鹽飲食，忌食辛辣、魚腥發物。
4 西醫·天皰瘡
4.1 病因病理病機
本病病因尚未闡明，目前多數學者認爲可能是一種自身免疫性疾病，因爲用間接免疫熒光檢查，發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行。天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位（棘解離發生的部位）。本抗體作用在表皮細胞間的結合部。
4.2 臨牀表現
目前多數學者主張採用Lever分類法，即1．尋常型天皰瘡，約佔2／3。2．落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡，約佔15％。增殖型天皰瘡，約佔3％。
4.2.1 （一）尋常型天皰瘡（Pemphigus Vulgaris）
在皮膚上突然發生黃豆大至蠶豆大水皰，有時可達核桃大，皰壁多薄而鬆弛，皰液開始清亮，以後混濁含有血液，皰破潰後形成皰液結痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內從壓迫點向四周擴散，爲Nikolsky 徵陽性。其發生機理是由於表皮棘層細胞發生棘鬆解，而缺乏表皮細胞的內聚力。
一般僅有輕癢，治療後留有色素沉着，不留疤。
約有80％患者累及口腔，外陰及眼結膜，口腔粘膜發生頑固的糜爛極易出血範圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期症狀。
水皰泛發全身，出現廣範圍的糜爛面，易併發感染、發燒、全身衰弱等症狀。
4.2.2 （二）增殖型天皰瘡（Pemphigus Vegenate）
是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發生於頭面、腋下、胸背等處。初起爲鬆弛的水皰，Nikolsky 氏徵陽性，破潰後形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結痂 、有惡臭。
自覺症狀不明顯，有時伴有高熱等全身症狀。病變時輕時重，往往持續多年。
有人認爲增殖性天皰瘡可分爲兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau 型）無明顯水皰僅在間擦部位出現小膿皰和乳頭狀增生。臨牀上和增值性皮炎難以區別，用直接免疫熒光檢查發現本病在表皮細胞間有IgG沉着。
4.2.3 （三）落葉型天皰瘡（Pomphigus foliaceus 型）
在正常皮膚上或紅斑上出現鬆弛的水皰，特徵是極易破潰並形成油膩狀結痂，出現限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky徵陽性。
皮損多發生於頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢，全身症狀輕重不一。
4.2.4 （四）紅斑型天皰瘡（Pemphigus erythematosus）
本病亦稱Sener-usher症候羣、脂溢性天皰瘡（Pemphigus seborrhoicus）,是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰爲主，Nikolsky氏徵陽性可覆有鱗屑、結痂、好發於頭部、面頰及胸背部。面部皮損分佈多爲蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂，和脂溢性皮炎相象。
一般很少播散全身，預後良好，不累及粘膜，全身症狀輕微。本症最後可以發展爲落葉型天皰瘡。
4.3 診斷
3．Nikolsky氏徵陽性。
a、直接法：病損部表皮細胞間有IgG和C3沉着。此外大約25－30％患者可見有IgA和IgM。非病損部約60％有IgG和C3沉着。
b、間接法：在患者血清中，大約100％有天皰瘡抗體。抗體效價和病情大致是平行的。
紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉着，類似紅斑狼瘡所見。
6．病理：表皮內棘融解性水皰，棘融解（acantholysis）在電鏡下可以發現橋粒中心部解離，而使細胞間喪失結合能力。這也是Nikolsky氏徵的病理基礎。
增殖型天皰瘡除有上述變化外，可見有表皮增生呈現假上皮瘤樣改變，表皮內有多數嗜酸細胞小膿腫形成。
落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發生在表皮淺層（角層下或顆粒層內）。
4.4 治療
4.4.1 皮質激素
主要使用強的松龍（Prednisolone）或強的松（Prednisone）40－60mg /日，也可以視病情用氫化考的松300mg 靜滴，病情控制後有計劃緩慢的減藥。直至強的松龍或強地松10－15mg／日維持量。
4.4.2 免疫抑制劑
主要選用環磷酰胺100mg /日（每公斤約2mg ）, 待病情穩定後逐漸減量至零。或硫唑嘌呤50mg／2次／日。
4.4.3 金療法
對於一般療法難以治療的，特別是對久治不愈的粘膜糜爛，本療法可以作爲補充療法。主要使用硫代葡萄糖金（Gold thioglucose）用法爲每週或隔日一次肌肉注射，逐漸增量。
第1→第4週一次10mg。第5→8週一次25mg。第9→第12週一次50mg→ .第13周後一次50mg。總量可至1000mg。
4.4.4 血漿去除方法（Plasmapheresis）
血漿去除方法的目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫複合物及其他有害的非擴散物質除去，代之以健康人的新鮮血漿，新鮮凍結血漿或者白蛋白製劑，本法對因皮質類固醇引起副作用者是一種補充療法。1000ml /日，連續3天爲1療程，每週進行1個療程，連續3個療程。
4.4.5 加強支持療法及抗感染治療
4.4.6 局部療法
以暴露爲好，可以用抗感染的塗膜劑或2％龍膽紫液。口腔粘膜損害可用含有表面麻醉劑及抗菌素的藥物，如1％達可羅寧，1％新黴素液嗽口。