4 概述
毛髮紅糠疹(Pityriasis rubra pilaris)又稱毛髮糠疹(Pityriasis pilaris)損害的特徵爲皮膚先有鱗屑性紅斑,以後出現成羣毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似銀屑病樣斑片,往往同時伴有掌蹠角化。
6 治療措施
本病目前尚無特殊療法,可酌情選用以下方法。
1.全身治療
(1)維生素A 可口服維生素A,每日15~30萬單位,分3次口服,兒童每天10萬單位,對胃腸道吸收不良者,可肌肉注射。如已用藥兩個月後無效則停用,顯效者可繼續服用。長期大劑量應用時發注意副作用的發生。表現爲食慾不振,皮膚瘙癢,毛髮乾枯,脫髮,口脣皸裂,易激動,骨痛,骨折,顱內壓增高(頭痛、嘔吐)。
(2)維甲酸類 常用的有13-順維甲酸,劑量爲每日0.5~1mg/kg,分次口服。以後每隔2~3周每公斤體重每天增加0.5mg,直至出現療效。通常治療劑量爲0.5~2mg/(kg · d);依曲替酯開始0.25~0.5mg/(kg · d),連續服藥數月,可緩解病情,但停藥後可復發。
(3)維生素E 每次100mg,每日3次口服,可增強維生素A療效。
(4)皮質類固醇激素 僅適用於急性進行期或繼發紅皮病的病人,可暫時緩解症狀,因此一般不宜採用。
(5)免疫抑制劑 此藥毒副作用較大,對病情較嚴重,特別是全身紅皮病的患者可酌情選用。常用的有氨甲喋呤(MTX)每週10~25mg肌肉注射或靜脈點滴。硫唑嘌呤每天50~100mg分2~3次口服,用藥期間應注意觀察血常規和肝功能的變化。
(6)中醫中藥 以清熱去風,涼血爲治則。方用土地,元參,杭芍,茅根,牛子,生石膏,知母,荊芥,防風等,每日1劑,水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次,每日3次。
2.局部治療 局部治療應以潤膚,角質鬆解爲原則,可選用3%~5%水楊痠軟膏,10%~20%尿素軟膏,10%~20%魚肝油軟膏,0.1%維甲酸軟膏。此外皮質類固醇軟膏或霜劑外用亦有一定療效。
7 病因學
本病的病因尚不明瞭,患者常有家族史,在同一個家庭中可有幾個人發病,故有人認爲本病通常爲常染色體顯性遺傳性皮膚病。但國內曹元華報告64例毛髮紅糠疹病例僅有24例有家族史,因此不能完全用遺傳因素解釋本病的病因;此外本病在臨牀和組織學方面都有許多特徵,提示爲一種維生素缺乏疾病(特別是維生素A),而大劑量維生素A治療無效。且Brunsting通過暗適應試驗證明絕大多數病歷沒有維生素A缺乏現象。
8 病理改變
最顯著組織病理特徵是表皮角化過度及毛囊性角質栓,栓內有一根毛髮。毛囊口附近有點狀角化不全,顆粒層稍增厚,棘層不規則肥厚,可有基底細胞液化變化,其真皮淺層小血管擴張,周圍及毛囊附近淋巴細胞浸潤。
9 臨牀表現
毛髮紅糠疹是一種慢性炎症性皮膚病,其特徵爲小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片,初起時頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細薄的糠狀鱗屑,以後開始出現特徵性的丘疹,丘疹爲粟粒大小,發生在毛囊口處,爲棕紅色或正常膚色,丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭髮,易折斷,成爲很小的黑點,角質栓下伸入毛囊口內,故不易剝出,丘疹漸漸增多,聚集成片,很象“雞皮疙瘩”的外觀。
損害好發軀幹,四肢的伸側和臀部等,特別是毛囊性角化的小丘疹發生於手指的第一和第二指關節的背面,成爲本病的特有的症狀之一,有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊,特別常對稱發生在肘膝部的伸側,其上有細薄的糠狀鱗屑,很象銀屑病,但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑,角質層明顯增厚,很容易發生皸裂,絕大部分患者有掌蹠角化過度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而橫紋,易脆裂和裂開。全身出現剝脫而毛囊性損害不明顯,呈現廣泛乾燥的鱗屑性紅皮病。
本病除稍有癢感及皮膚乾燥及緊張感外,一般沒有全身症狀,常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發展經歷數年,其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退。