毛髮紅糠疹

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

máo fā hóng kāng zhěn

2 英文參考

Pityriasis rubra pilaris

3 註解

4 概述

毛髮紅糠疹(Pityriasis rubra pilaris)又稱毛髮糠疹(Pityriasis pilaris)損害的特徵爲皮膚先有鱗屑性紅斑,以後出現成羣毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似銀屑病斑片,往往同時伴有掌蹠角化。

5 診斷

本病有特殊性棕紅色毛囊角化性丘疹,好發於手指背,頸側和四肢伸側,皮膚增厚粗糙,有輕度或中鱗屑,掌蹠角化過度,及組織病理的特徵診斷一般並不困難。

6 治療措施

本病目前尚無特殊療法,可酌情選用以下方法

1.全身治療

(1)維生素A  可口服維生素A,每日15~30萬單位,分3次口服,兒童每天10萬單位,對胃腸道吸收不良者,可肌肉注射。如已用藥兩個月後無效則停用,顯效者可繼續服用。長期大劑量應用時發注意副作用發生。表現爲食慾不振,皮膚瘙癢,毛髮乾枯,脫髮,口脣皸裂,易激動骨痛骨折顱內壓增高頭痛嘔吐)。

(2)維甲酸類  常用的有13-順維甲酸劑量爲每日0.5~1mg/kg,分次口服。以後每隔2~3周每公斤體重每天增加0.5mg,直至出現療效。通常治療劑量爲0.5~2mg/(kg · d);依曲替酯開始0.25~0.5mg/(kg · d),連續服藥數月,可緩解病情,但停藥後可復發。

(3)維生素E  每次100mg,每日3次口服,可增強維生素A療效。

(4)皮質類固醇激素  僅適用於急性進行期或繼發紅皮病的病人,可暫時緩解症狀,因此一般不宜採用。

(5)免疫抑制劑  此藥毒副作用較大,對病情較嚴重,特別是全身紅皮病患者可酌情選用。常用的有氨甲喋呤(MTX)每週10~25mg肌肉注射或靜脈點滴。硫唑嘌呤每天50~100mg分2~3次口服,用藥期間應注意觀察血常規和肝功能的變化。

(6)中醫中藥  以清熱去風,涼血治則。方用土地,元參,杭芍,茅根牛子,生石膏知母荊芥防風等,每日1劑,水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次,每日3次。

2.局部治療  局部治療應以潤膚,角質鬆解爲原則,可選用3%~5%水楊痠軟膏,10%~20%尿素軟膏,10%~20%魚肝油軟膏,0.1%維甲酸軟膏。此外皮質類固醇軟膏或霜劑外用亦有一定療效。

3.物理療法  糠浴,澱粉浴及礦泉浴等都可應用。

7 病因學

本病的病因尚不明瞭,患者常有家族史,在同一個家庭中可有幾個人發病,故有人認爲本病通常爲常染色體顯性遺傳性皮膚病。但國內曹元華報告64例毛髮紅糠疹病例僅有24例有家族史,因此不能完全用遺傳因素解釋本病的病因;此外本病在臨牀和組織學方面都有許多特徵,提示爲一種維生素缺乏疾病(特別是維生素A),而大劑量維生素A治療無效。且Brunsting通過暗適應驗證明絕大多數病歷沒有維生素A缺乏現象。

其他內分泌機能的異常,肝功能障礙或某些感染因素等也可能是本病的誘發因素。

8 病理改變

最顯著組織病理特徵是表皮角化過度及毛囊性角質栓,栓內有一根毛髮。毛囊口附近有點狀角化不全,顆粒層稍增厚,棘層不規則肥厚,可有基底細胞液化變化,其真皮淺層小血管擴張,周圍及毛囊附近淋巴細胞浸潤

9 臨牀表現

毛髮紅糠疹是一種慢性炎症性皮膚病,其特徵爲小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑斑片,初起時頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細薄的糠狀鱗屑,以後開始出現特徵性的丘疹丘疹爲粟粒大小發生在毛囊口處,爲棕紅色或正常膚色,丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭髮,易折斷,成爲很小的黑點,角質栓下伸入毛囊口內,故不易剝出,丘疹漸漸增多,聚集成片,很象“雞皮疙瘩”的外觀。

損害好發軀幹,四肢的伸側和臀部等,特別是毛囊性角化的小丘疹發生於手指的第一和第二指關節的背面,成爲本病的特有的症狀之一,有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊,特別常對稱發生在肘膝部的伸側,其上有細薄的糠狀鱗屑,很象銀屑病,但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑,角質層明顯增厚,很容易發生皸裂,絕大部分患者有掌蹠角化過度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而橫紋,易脆裂和裂開。全身出現剝脫而毛囊性損害不明顯,呈現廣泛乾燥鱗屑紅皮病

本病除稍有癢感及皮膚乾燥及緊張感外,一般沒有全身症狀,常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發展經歷數年,其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退

10 鑑別診斷

需與下列疾病相鑑別。

1.銀屑病  損害爲層層雲母樣銀白色鱗屑,剝去鱗屑可見Auspitz現象,累及頭皮時,頭髮呈束狀,掌蹠無角化過度,本病與毛髮紅糠疹組織病理學上是截然不同的。

2.扁平苔蘚  損害爲多角形或多邊形紫紅色或暗紅色發亮扁平丘疹,很少累及面部,頭皮及掌蹠,組織病理有特異性

3.脂溢性皮炎  本病早期不易與毛髮紅糠疹區別,但後期毛髮紅糠疹可出現典型毛囊角化性丘疹及掌蹠角化,鑑別並不困難。

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