7 疾病概述
脾大是重要的病理體徵。在正常情況下一般摸不到脾臟。如仰臥位或側臥位能摸到脾臟邊緣應認爲脾臟腫大。在膈肌位置低或體質瘦弱的人，特別是女性，偶也能摸到脾臟的邊緣，但相當柔軟，並無壓痛，與病理性脾大不同。
(1)輕度脾大：深吸氣時脾下緣在肋緣下2～3cm爲輕度脾大。可見於某些病毒感染、細菌感染、立克次體感染、早期血吸蟲病、充血性心力衰竭、肝硬化門脈高壓症、霍奇金病、幼年類風溼性關節火，系統性紅斑狼瘡、熱帶嗜酸性粒細胞增多症、特發性血小板減少性紫癜等。
(2)中等度脾大：下緣超出肋緣下3cm 至平臍爲中等度腫大。可見於急性粒細胞性白血病、急性淋巴細胞性白血病、慢性溶血性貧血、傳染性單核細胞增多症、維生素D缺乏病、脾澱粉樣變性、惡性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。
(3)極度脾大：下緣超出臍水平以下爲極度脾大或稱巨脾。可見於慢性粒細胞白血病、慢性瘧疾、晚期血吸蟲病、斑替病、骨髓纖維化、真性紅細胞增多症、地中海貧血、戈謝病等。
(1)貧血、出血點或淤斑：見於血液病性脾大，如各種類型的白血病、特發性血小板減少性紫癜等。
(2)貧血、黃疸：見於溶血性貧血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、惡性組織細胞病、敗血症等。
(3)肝及淋巴結腫大：見於惡性淋巴瘤、淋巴細胞性白血病、結締組織病、傳染性單核細胞增多症，結節病及某些傳染性疾病等。
(5)各種類型的皮疹：多見於各種傳染病，或感染性疾病。如傷寒、斑疹傷寒、布氏桿菌病、敗血症、亞急性感染性心內膜炎等。
8 疾病描述
脾大是重要的病理體徵。在正常情況下一般摸不到脾臟。如仰臥位或側臥位能摸到脾臟邊緣應認爲脾臟腫大。在膈肌位置低或體質瘦弱的人，特別是女性，偶也能摸到脾臟的邊緣，但相當柔軟，並無壓痛，與病理性脾大不同。脾臟體積增大是脾臟疾病的主要表現。
9 症狀體徵
脾臟腫大主要依靠觸診檢查。用觸診法未能確診時可用叩診法檢查脾的濁音界有無擴大。(正常脾濁音界在左腋中線第9～11肋之間；寬4～7cm，前方不超過腋前線)。必要時可用超聲、X線、CT等檢查，以明確脾臟的大小和形態。觸診發現脾大時，要注意脾大的程度、質度，同時注意有無其他伴隨體徵。
(1)輕度脾大：深吸氣時脾下緣在肋緣下2～3cm爲輕度脾大。可見於某些病毒感染、細菌感染、立克次體感染、早期血吸蟲病、充血性心力衰竭、肝硬化門脈高壓症、霍奇金病、幼年類風溼性關節火，系統性紅斑狼瘡、熱帶嗜酸性粒細胞增多症、特發性血小板減少性紫癜等。
(2)中等度脾大：下緣超出肋緣下3cm至平臍爲中等度腫大。可見於急性粒細胞性白血病、急性淋巴細胞性白血病、慢性溶血性貧血、傳染性單核細胞增多症、維生素D缺乏病、脾澱粉樣變性、惡性淋巴瘤、尼曼-匹克病等。
(3)極度脾大：下緣超出臍水平以下爲極度脾大或稱巨脾。可見於慢性粒細胞白血病、慢性瘧疾、晚期血吸蟲病、斑替病、骨髓纖維化、真性紅細胞增多症、地中海貧血、戈謝病等。
2.脾臟的質度 不同病因引起脾大其質度可有不同程度的變化。一般急性感染引起的脾大質度軟；慢性感染、白血病細胞、腫瘤細胞浸潤引起的脾大質地硬，表面不平；肝硬化的脾臟質度中等硬；淤血性脾大質度因淤血程度和淤血時間的長短而不同，時間短，淤血輕，質度軟，時間長或淤血重質度硬，但一般有充實感。囊性腫大有囊性感表面不平。必須指出，脾臟腫大的程度及質度不僅因病因不同而不同，還可因病程、治療情況及個體反應性不同而有差異，在判斷時要注意這些因素。
(1)貧血、出血點或淤斑：見於血液病性脾大，如各種類型的白血病、特發性血小板減少性紫癜等。
(2)貧血、黃疸：見於溶血性貧血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、惡性組織細胞病、敗血症等。
(3)肝及淋巴結腫大：見於惡性淋巴瘤、淋巴細胞性白血病、結締組織病、傳染性單核細胞增多症，結節病及某些傳染性疾病等。
(5)各種類型的皮疹：多見於各種傳染病，或感染性疾病。如傷寒、斑疹傷寒、布氏桿菌病、敗血症、亞急性感染性心內膜炎等。
10 疾病病因
脾臟腫大的病因分類可歸納爲兩大類：一類是感染性脾大；另一類是非感染性脾大。
1.感染性
(1)急性感染：見於病毒感染、立克次體感染、細菌感染、螺旋體感染、寄生蟲感染。
(2)慢性感染：見於慢性病毒性肝炎、慢性血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、梅毒等。
2.非感染性
(1)淤血：見於肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性縮窄性心包炎或大量心包積液、Budd-Chiari綜合徵，特發性非硬化性門脈高壓症。
(2)血液病：見於各種類型的急慢性白血病、紅白血病、紅血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病，特發性血小板減少性紫癜、溶血性貧血、真性紅細胞增多症、骨髓纖維化、多發性骨髓瘤、系統性組織肥大細胞病、脾功能亢進症。
(3)結締組織病：如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節性多動脈炎、幼年類風溼性關節炎(Still病)、Felty病等。
(4)組織細胞增生症：如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、黃脂瘤病(韓-薛-柯)綜合徵、嗜酸性肉芽腫。
(6)脾臟腫瘤與脾囊腫：脾臟惡性腫瘤原發性者少見，轉移至脾臟的惡性腫瘤也罕見，原發癌竈多位於消化道。脾臟囊腫罕見，分真性和假性囊腫。真性囊腫分爲表皮囊腫、內皮囊腫(如淋巴管囊腫)和寄生蟲性囊腫(如棘球蚴病)。假性囊腫分爲出血性、血清性或炎症性等。
11 病理生理
引起脾臟腫大的病因衆多，每種疾病引起脾大的機理亦不盡相同。有時一種病因而引起脾大的機理則可能是多種因素。其機理歸納爲以下幾個方面：
1.細胞浸潤 細胞浸潤引起的脾臟腫大見於各種炎性細胞浸潤、嗜酸性粒細胞浸潤、白血病細胞浸潤，各種腫瘤細胞浸潤。炎性細胞浸潤多見於急性感染性疾病，往往還伴有脾臟明顯充血。嗜酸性粒細胞浸潤見於嗜酸性粒細胞增多症和部分脂質沉積症；各種白血病細胞浸潤引起的脾臟腫大，以慢性粒細胞性白血病最明顯、其次是慢性淋巴細胞性白血病；急性白血病中以淋巴細胞型較明顯，其次是急性粒細胞性白血病和急性單核細胞性白血病。各種腫瘤細胞浸潤、脾臟本身的惡性腫瘤少見，原發於淋巴系統、骨髓和腸道的惡性腫瘤可侵及脾臟。如：惡性淋巴瘤的淋巴瘤細胞發生脾浸潤，其中以霍奇金病脾臟受累較多，約佔50%，偶有單純脾型霍奇金病，這種病可表現有巨脾；多發性骨髓瘤的骨髓癌細胞浸潤；惡性組織細胞病的惡性組織細胞浸潤；腸道惡性腫瘤轉移至脾臟，均可因腫瘤細胞浸潤而發生脾大。
2.脾臟淤血 脾臟是體內最大的貯血器官，各種原因造成的脾臟血液迴流受阻，均可造成脾臟淤血性腫大。如：肝硬化門脈高壓症、門脈及下腔靜脈血栓形成、腫瘤栓子、先天或後天的血管畸形；各種原因引起的右心衰竭、縮窄性心包炎或心包大量積液均可致脾臟淤血而腫大。
3.髓外造血 脾臟是造血器官，在骨髓增殖性疾病時，脾臟又恢復其造血功能，出現不同程度的髓外造血導致脾臟腫大，尤以骨髓纖維化時髓外造血最明顯，脾臟腫大也明顯。
4.組織細胞增生 組織細胞增生症是由組織細胞異常增生，累及全身多個臟器，尤以肝脾、淋巴結、骨髓、皮膚、胸腺等處最突出，可表現明顯的脾臟腫大。如：勒-雪症、韓-雪-柯症。慢性感染性疾病、黑熱病、結締組織病、Felty、Still病，類風溼性關節炎等可致脾臟組織細胞增生而發生脾臟腫大。
5.纖維組織增生 由於長期慢性淤血、慢性感染、細胞浸潤等病因的長期慢性刺激，組織細胞異常增生致脾臟纖維組織大量增生而使脾臟腫大、變硬。
6.脂質代謝障礙 由於脂類代謝酶缺乏或功能障礙，引起脂質代謝障礙，脂類在組織中沉積造成脾大。如：戈謝病爲常染色體隱性遺傳的類脂質代謝障礙病。是由於β-葡萄糖腦苷酶不能把葡萄糖腦苷脂轉變成半乳糖腦苷脂，結果使組織細胞內大量腦苷脂貯積，其中的慢性型表現巨脾。尼曼-匹克病爲脂質代謝障礙累及內臟器官的單核巨噬細胞組織。這種病可能是由於神經磷脂酶缺乏，以致使神經磷脂貯積於肝脾及神經系統的巨噬細胞內，致脾臟明顯增大。
7.脾臟本身的腫瘤及囊性擴張 脾臟本身腫瘤及囊性擴張均較少見，有原發性脾臟惡性淋巴瘤的報道。囊性擴張見於皮樣囊腫、淋巴管囊腫及寄生蟲囊腫(包囊蟲病)。假性囊腫如：瘧疾、血吸蟲病等可因出血、炎症、血清性等原因引起。
12 診斷檢查
13 診斷
1.病史 詳細瞭解病史，對脾臟腫大的診斷有重要意義。病史中注意起病的緩急，病程的長短、既往史、流行病史、家族史、患者的年齡、性別和脾大的伴隨症狀等均可給診斷提供一定的線索。急性感染通常起病急、病程短，脾大程度輕。慢性感染、遺傳性疾病、代謝性疾病則起病緩、病程長、隨病程遷延腫大程度加劇。惡性腫瘤則有發展迅速傾向、且可明顯增大。既往史對疾病的診斷也有很大幫助，如：既往有病毒性肝炎史、長期飲酒史或有輸血及血製品史，現有脾臟腫大，提示可能爲慢性肝炎或肝硬化門脈高壓症；流行病及地方性疾病常有流行病史；某些疾病可有家族史，如：地中海性貧血、代謝性疾病等；某些疾病的發病與不同年齡和性別有關，如：組織細胞增生症和脂質沉積症多發生在嬰幼兒；急性感染性疾病中的傳染病常發生於青少年；惡性組織細胞病、慢性病毒性肝炎、肝硬化多見於青壯年，男性多見於女性；多發性骨髓瘤，多發生於老年男性；白血病、惡性淋巴瘤可發生在任何年齡；結締組織病多發生於青年女性等等。脾臟腫大的伴隨症狀和體徵，是尋找脾臟腫大原因的重要線索。如：脾大伴發熱、可見於各種急慢性感染性疾病；脾大伴貧血、發熱、出血傾向常常提示白血病性脾大；脾大伴貧血、黃染提示溶血性貧血；脾大黃染常提示慢性肝炎或肝硬化；脾大伴消化道症狀或嘔血黑便可能爲肝硬化門脈高壓症；心臟病或心包積液引起的淤血性脾大往往有呼吸困難、心悸、氣短等症狀。如此等等各種疾病引起的脾大的同時，均有各自疾病的特點，在病史中均應逐一詢問。
2.臨牀表現。
3.實驗室及其他輔助檢查。
14 實驗室檢查
實驗室檢查對脾大的原因診斷有重要意義，包括血常規檢查、血小板計數、網織紅細胞計數、嗜酸性粒細胞計數，仔細行血細胞分類檢查有利於發現病理性血細胞和其他異常細胞。血紅蛋白電泳、紅細胞脆性實驗、酸溶血(Ham)，直接抗人球蛋白(Comb’s)。血液的寄生蟲、原蟲檢查、肝功能檢查、骨髓檢查或骨髓活檢。血清學抗原抗體檢查；淋巴結穿刺或活檢，脾穿刺或活檢，腹水常規檢查等。以上實驗室檢查可根據病史查體、初步做出診斷後，有針對性選擇，對某些疾病往往可找到確定診斷的依據。
15 其他輔助檢查
必要的器械檢查，對確定脾大的原因，有重要的輔助診斷價值。常用的檢查方法有：B型超聲檢查、超聲心動圖檢查、X線檢查、CT檢查、磁共振檢查、內鏡檢查、下腔靜脈造影術。
對於脾大的診斷步驟，離不開以上幾個方面，但在思維過程中要有主次。首先確定是不是脾臟腫大，脾臟腫大的程度、質度。第二步瞭解脾臟腫大的伴隨症狀和體徵。通常通過了解病史及體格檢查來完成；通過了解病史，體格檢查可以對脾臟腫大的原因做出初步診斷，然後再選擇性地做有關實驗室檢查和必要的器械檢查，最後對脾臟腫大的原因做出診斷。
16 鑑別診斷
1.感染性脾大 臨牀表現爲發熱、皮疹、皮膚淤點、肝脾及淋巴結腫大，脾大一般爲輕度，質軟。這類疾病包括傷寒、敗血症、病毒性肝炎、細菌性心內膜炎、瘧疾等疾病，一般通過相應病原體檢測可作出診斷。
2.肝硬化 有肝炎或血吸蟲感染等病史，起病緩慢，臨牀表現爲消瘦、乏力、食慾不振、腹脹不適、出血傾向、腹水等，體檢見腹壁靜脈曲張，脾臟腫大，多爲輕、中度腫大，血吸蟲病性肝纖維化者可表現爲巨脾，晚期可發生脾功能亢進。通過病史、臨牀表現、肝功能試驗、B超等檢查可作出診斷。
3.慢性溶血性貧血 溶血所致的脾臟腫大，一般爲輕、中度腫大，症狀有貧血、黃疸等，實驗室檢查可有網織紅細胞增高、骨髓幼紅系明顯增生活躍、血清間接或非結合膽紅素增高、尿膽原增高。
4.白血病 急性白血病病程發展快，表現爲感染、貧血、出血等症狀，脾臟多呈輕度腫大；慢性白血病起病緩慢，隨着病情發展，脾臟可高度腫大。外周血檢查可見未成熟早期白細胞，骨髓象可見大量原始細胞或幼稚白細胞，一般根據外周血象、骨髓穿刺檢查可區分各型白血病。
5.惡性淋巴瘤 惡性淋巴瘤表現爲無痛性局部或全身淋巴結腫大，伴發熱、肝臟腫大。脾臟呈輕、中度腫大多見，淋巴結活組織病理檢查以及骨髓塗片可發現R-S細胞或淋巴瘤細胞。
6.惡性組織細胞病 臨牀表現有不明原因的發熱、衰竭、全血細胞減少、肝脾大等，甚至脾臟可顯着腫大，一般多次、多部位骨髓穿刺塗片或淋巴結活檢如能發現惡性組織細胞則可確立診斷。外周血中性粒細胞中鹼性磷酸酶活性降低，可協助診斷。
17 治療方案
由於引起脾臟腫大的病因甚多，所以遇脾臟腫大的患者時，應結合患者的症狀及其體徵，積極尋找原發病，治療上無疑應針對原發病治療。若患者臨牀表現脾臟腫大，伴有一種或多種血細胞減少，而骨髓造血細胞呈增生表現，則可稱之爲脾功能亢進(hypersplenism)。當脾功能顯着亢進，而治療其原發病療效又不明顯，且原發病允許時，可行脾切除術。但應從嚴掌握脾切除的適應證：脾大顯着，有壓迫症狀；嚴重溶血性貧血；粒細胞嚴重降低且常發生感染；血小板顯着減少，或伴有出血表現。當脾臟切除後，血小板、粒細胞及紅細胞可恢復或接近正常。
由於脾切除後可發生下列併發症：血栓形成；易發生血原性感染(脾臟是保護性血液過濾器官)；繼發性血小板增多症。因此，遇老年或長期臥牀及幼年患者發生脾亢時，是否行脾切除術，應慎重選擇。
18 併發症
(1)貧血、出血點或淤斑：見於血液病性脾大，如各種類型的白血病、特發性血小板減少性紫癜等。
(2)貧血、黃疸：見於溶血性貧血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、惡性組織細胞病、敗血症等。
(3)肝及淋巴結腫大：見於惡性淋巴瘤、淋巴細胞性白血病、結締組織病、傳染性單核細胞增多症，結節病及某些傳染性疾病等。
(5)各種類型的皮疹：多見於各種傳染病，或感染性疾病。如傷寒、斑疹傷寒、布氏桿菌病、敗血症、亞急性感染性心內膜炎等。
20 流行病學
目前暫時缺少這方面資料。