3 概述
賴氏綜合徵（Reyes syndrome，賴氏綜合徵）是急性進行性腦病，即急性腦病合併內臟脂肪變性綜合徵，又名腦病伴內臟脂肪變性、Reye綜合徵、病毒感染性腦病綜合徵、肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合徵、嘔吐病、肝臟脂質沉着症等。是一種急性、一時性、可逆性和自限性疾病。基本病變是急性腦水腫和瀰漫性肝脂肪浸潤。
賴氏綜合徵是病因未明的一種以急性腦病和肝髒脂肪變性爲主要臨牀特徵的綜合徵，首次由Brain 等於1929年報道，但詳細的臨牀與病理改變由澳大利亞小兒病理學家Reye等於1963年所描述。賴氏綜合徵是一種危重疾患，發病急速，以嘔吐、抽搐、昏迷、肝功障礙、多數短期死亡爲特徵。常在前驅病毒感染後出現急性顱內壓增高、意識障礙和驚厥等腦病症狀。常伴有嚴重腦水腫，並出現肝功能異常和代謝紊亂。多數病例因嚴重顱內壓增高及腦疝致死，或遺留嚴重的神經系統後遺症。
賴氏綜合徵爲嬰兒及兒童時期的一種急性腦病，男女均可患病。發病與病毒感染有關。發病年齡5～14歲多見，罕見於新生兒和18歲以上。患者常於出現神經症狀後1～2天內死亡，其病死率高達50～100%，如能及時診斷與治療，可使其病死率有所下降。存活的患兒常有明顯的智力障礙，癲癇和偏癱等後遺症。發病開始常有發熱、咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染症狀或有消化道症狀。數天或2～3周（平均3～5天）病兒很快出現精神異常和意識障礙，如躁動不安、多動，或嗜睡、木僵、譫妄便很快轉入昏迷。有的可出現持續的痙攣發作，抗癲痛藥物常不能控制。一般呈曲肘、握拳、伸腿的特殊姿勢。也可出現手足抽搐樣發作或破傷風樣痙攣發作。
賴氏綜合徵的發病機制尚不清楚，線粒體損傷和酶活性喪失是其病理基礎。病理改變主要是急性瀰漫性腦水腫和重度的肝脂肪變性，肝臟腫大，質地堅實。伴有顯着的腦症狀：抽搐、進行性意識障礙甚至昏迷。
由於診斷和防治水平不斷提高，賴氏綜合徵的病死率已從最初的40％以上降至10％左右，死亡原因大多與急性顱壓增高導致的腦疝有關。
6 別名
Reye綜合徵；病毒感染性腦病綜合徵；肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合徵；肝臟脂質沉着症；萊耶綜合徵；賴氏綜合症；腦病伴內臟脂肪變性；嘔吐病；內臟脂肪變性腦病；內臟脂肪變性綜合徵；腦病合併內臟脂肪變性；腦病脂肪肝綜合徵
10 流行病學
賴氏綜合徵嬰兒及青少年多見，男女均可患病，性別無明顯差異。文獻報道病死率高達50～100%。
美國18歲以下人羣發病率爲0.1/10萬～0.88/10萬，不同地區亦有差別，部分地區發病率曾高達2.4/10萬～8.4/10萬。20世紀60年代以來，美國疾病控制中心（CDC）登記病例數達3000例以上，病死率達26%～42%。從1967年到1973年，年報告病例數爲11～83。在1974～1983年，報告病例明顯增加，其中僅1979～1980年就達555例。
近10年來國外統計賴氏綜合徵的發病率已有逐年銳減之勢。10年前本病徵作爲美國小兒十大死因之一，每年有250～500病例，至1988年僅20例。發病減少有兩個因素：①在流感和水痘等病毒感染期間已不用或少用阿司匹林；②隨着科技進步，以往難以診斷的遺傳代謝病得到確診者日益增多，其中不少在臨牀上酷似本病徵者以往被誤爲本病徵，現已能確切地加以鑑別。有學者對以往診斷爲本病徵者，按標準篩查，其中符合者僅有一部分。可見遺傳代謝性疾病診斷率的提高是本病徵發病率下降的一個主要原因。發病人數逐漸下降，病死率也下降至10%～20%，目前Reye綜合徵已經十分罕見。近年來賴氏綜合徵在澳大利亞和新西蘭等國也幾乎消失。我國自1973年以來，廣州、上海、福建、貴州、北京、湖南等地均有賴氏綜合徵的報道，迄今已報道200餘例，其中約100例經屍檢證實。與歐美賴氏綜合徵的臨牀特點不同，國內報告的賴氏綜合徵患兒不一定有病毒感染病史，與阿司匹林的應用也無明顯相關。
11 賴氏綜合徵的病因
賴氏綜合徵的基本病理生理特點廣泛的急性線粒體功能障礙。引起此種障礙的原因尚不完全清楚。90％與上呼吸道病毒感染有關。國外報道B型流感和水痘流行期間可見賴氏綜合徵發病增多，美國醫師比較強調在流感和水痘患兒使用水楊酸藥物有誘發本病的高度危險性。
賴氏綜合徵病因和發病機制迄今不詳，但已肯定與病毒感染和服用阿司匹林密切相關。一般認爲與下列因素有關，但均非惟一的原因。
11.1 感染
血清學檢查發現與23種不同的先驅病毒感染有關。病前常見病毒感染，表現爲呼吸道或消化道症狀。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、腸道病毒、E-B病毒等。但至今尚沒有證據認爲本病是由於病毒的直接感染所致。
11.2 藥物
有較多的證據（如流行病學）認爲，病兒在病毒感染時服用水楊酸鹽（阿司匹林）者，以後發生本病的可能性大。現已證實它對線粒體有多方面的抑制作用。近年來在英、美等國家減少或停止應用水楊酸以後，本病的發生率已有所下降。此外，抗癲癇藥物丙戊酸也可引起與瑞氏綜合徵相同的症狀。
最近有報道賴氏綜合徵通常在患流感或水痘之後發生，倘若服用阿司匹林則發病率明顯增加，兩者有顯著的相關性。美國亞特蘭大流行控制中心已將與在水痘和流感時口服阿司匹林後引起的與Reye綜合徵同樣的表現稱之爲“阿司匹林綜合徵”。美國阿司匹林製藥公司和阿司匹林基本會於1985年起已在阿司匹林藥瓶上貼上了關於患流感或水痘兒童服用前需經醫師同意的警告標籤，並刪去流感作爲阿司匹林適應證的字樣。
11.3 毒素
接觸線粒體毒素或受其污染食物，包括藥物（水楊酸鹽）、有機磷、化學制劑（殺蟲劑、除草劑、污垢劑）、黃麴黴毒素和毒性植物（肝毒性蘑菇），可出現與賴氏綜合徵相同症狀。
11.4 遺傳代謝病
一部分賴氏綜合徵患兒有家族史。有些先天性代謝異常可引起瑞氏綜合徵的表現，有時稱爲瑞氏樣綜合徵（Reye-like syndrome），例如全身性肉鹼缺乏症，肝臟酶的功能損害與尿毒循環中的鳥氨酸轉氨甲酰酶（OTC）及氨甲酰磷酸合成酶（CPS）缺乏引起的高氨血癥等。隨着遺傳學技術的進步，將有更多的瑞氏綜合徵得出遺傳代謝病的特異性診斷。
上述各種原因還要通過身體內在的易感性方可發病。Lassick等認爲，本病徵是由腫瘤壞死因子（TNF）的過度釋放所引起。現知TNF系由因病毒感染、內毒素及吞噬細胞增多所激活的巨噬細胞所釋放，採用非激素性抗炎症藥物可使巨噬細胞釋放出過高濃度的TNF。動脈實驗提示幼年動物對TNF顯得更爲敏感，由此引起一種假說，即一些經阿司匹林治療的特定年幼病兒中可使TNF釋放增加從而導致賴氏綜合徵的發生。
12 發病機制
12.1 發病機制
賴氏綜合徵的發病機制迄今未明。研究發現賴氏綜合徵病人存在線粒體形態異常，肝臟線粒體內酶活性降低，而線粒體外酶活性保持正常，血清中線粒體型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊亂。臨牀觀察也發現賴氏綜合徵的症狀類似於伴有線粒體異常的遺傳代謝疾病，而線粒體抑制劑或毒素（如柳酸鹽、棘皮油等）可引起類似的臨牀病理改變。因此多數學者認爲本病與病毒感染或其他因素誘發的線粒體損傷有關。
12.1.1 （1）病毒感染
易感個體因病毒感染造成線粒體功能障礙，多認爲是本病主要的發病機制。血清學檢查發現與23 種不同的先驅病毒感染有關，常見的有流感病毒B型、A型，水痘-帶狀皰疹病毒；少見的有腺病毒，柯薩奇病毒，EB病毒，風疹、麻疹、天花、脊髓灰質炎病毒等。
12.1.2 （2）接觸線粒體毒素
包括藥物（水楊酸鹽）、化學制劑（殺蟲劑、除草劑）、黃麴黴毒素和毒性植物（肝毒性蘑菇）。有報道認爲在感染症狀時期，兒童所用的水楊酸製劑與發病密切有關。
12.1.3 （3）潛在的代謝性紊亂
尿素循環酶活性水平低者患病危險高。流行病學發現許多賴氏綜合徵患兒有先天性代謝缺陷；氨、有機酸病、尿素循環障礙、碳水化合物代謝紊亂及脂肪酸氧化缺陷，可導致與賴氏綜合徵相似的臨牀症狀。
12.2 病理
賴氏綜合徵主要的組織學特點爲星形細胞腫脹，神經元脫失、腦水腫，但無炎症跡象。細胞線粒體腫脹、多形變、糖原耗竭。肝臟線粒體功能紊亂致高血氨症，後者造成星形細胞腫脹、腦水腫和顱內壓增高。
賴氏綜合徵的病理改變主要表現在腦和肝髒。腦的病理改變主要是腦水腫（cerebral edema）。外觀腫脹，重量增加，腦回變平，腦溝變淺、變窄。可見枕骨大孔或小腦幕切跡疝。光鏡下可見神經元損傷，可能爲腦水腫和腦缺血的繼發性病變。電鏡下可見瀰漫性神經元線粒體腫脹。星形膠質細胞水腫，顆粒減少，並有空泡。肝臟外觀呈淺黃至白色，提示肝內脂肪含量增加。光鏡下可見肝細胞脂肪變性，肝細胞一致性胞漿泡沫樣變成伴微泡狀脂肪滴沉積。電鏡檢查可見線粒體腫脹和變形，線粒體嵴可消失，肝細胞漿中可見許多細小的脂肪滴。肝活體組織檢查發現上述典型的線粒體改變是確定診斷重要病理依據。
神經細胞有類似，肉眼間明顯腦水腫。此外，腎臟、心肌也可見類似表現。肝臟線粒體的急性損傷最爲嚴重，線粒體內許多酶與體內主要代謝過程密切相關，導致能量和氨基酸、脂肪酸、一體糖代謝障礙，如尿氨酸轉氨甲酰酶（OTC）、氨基甲酰合成酶（CPS）丙酮酸脫氫酶減少，進而導致體內的氨氣不能轉變爲尿素，引起高氨血癥，脂肪酸氧化受阻，造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積、叄羧酸循環中氧化磷酸化障礙，細胞產生ATP減少，直接影響腦等重要臟器功能。在此基礎上，肝糖原減少，葡萄糖生成，引起低血糖，進一步加重腦損傷。
13 賴氏綜合徵的臨牀表現
多數賴氏綜合徵患兒年齡在4～12之間，6歲爲發病高峯，農村較城市多間，患兒平素健康，大多有上呼吸道感染等病毒性前驅疾病。往往在前驅疾病恢復過程中突然出現頻繁嘔吐、其後病情迅速加重，出現反覆驚厥和進行性意識障礙，常在數小時內進入昏睡、昏迷至深度昏迷，嚴重者呈去腦強直。患者多有顱內壓增高，若出現呼吸節律不規則或瞳孔不等大，要分別考慮併發枕骨大孔疝或天幕裂孔疝若搶救不及時，很快死亡，一般無神經系統定位體徵、肝臟可有輕、中度腫大，但有可不大，雖然肝功能顯着異常但臨牀無明顯黃疸表現。肝功異常表現轉氨酶增高、高氨血癥、高遊離脂酸血癥及凝血功能障礙，嬰幼兒易有低血糖。腦脊液檢查除壓力增高外無其他異常。周圍血白細胞反應性增高，分類計數以中性粒細胞佔優勢。病程有自限性，大多在起病後3～5天不再進展，並在1周內恢復。重症患兒易在病後頭1～2天內死亡，倖存者可能遺留各種神經後遺症，長時間持續昏迷者後遺症發生率高。
13.1 前驅症狀
賴氏綜合徵發病開始常有發熱、咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染症狀或有消化道症狀。當這些症好轉或持續幾天後，患者突然出現病情惡化。發生頑固性嘔吐或吐出咖啡樣胃內容物，並可伴有或少尿或無尿，以及心律失常等症狀。
13.2 神經症狀
上述前驅症狀後數天或2～3周（平均3～5天）病兒很快出現精神異常和意識障礙，如躁動不安、多動，或嗜睡、木僵、譫妄便很快轉入昏迷。有的可出現持續的痙攣發作，抗癲痛藥物常不能控制。一般呈曲肘、握拳、伸腿的特殊姿勢。也可出現手足抽搐樣發作或破傷風樣痙攣發作。隨着昏迷程度的加深，病兒可出現去大腦強直狀態，神經系統檢查可有腦膜刺激症、錐體束徵和其他侷限性神經功能障礙的臨牀表現。此時，由於腦水腫進一步加重，可引起廣泛性的腦細胞壞死或腦疝的發生。
13.3 其他症狀
由於賴氏綜合徵是多臟器受累，因此，臨牀表現也是多樣的。如肝臟脂肪浸潤可使肝臟腫大，肝脾功能明顯障礙。心肌受損可出現心律失常，心功能衰竭；腎臟受損可出現少尿、無尿。晚期患者可因廣泛性腦損害或腦疝發生而致呼吸不規則。
賴氏綜合徵患者常於出現神經症狀後1～2天內死亡，其病死率高達50～100%，如能及時診斷與治療，可使其病死率有所下降。存活的患兒常有明顯的智力障礙，癲癇和偏癱等後遺症。
13.4 Hurwitz將賴氏綜合徵的發展過程分爲0～V期
15 實驗室檢查
15.1 血象檢查
15.2 尿液檢查
15.3 血液檢查
肝功能多異常，血清穀草轉氨酶、谷丙轉氨酶、肌酸磷酸激酶（CPK）值在病後明顯上升，多於1周內恢復正常。疾病早期血氨明顯增高，可升高達300µg/dl以上，亦於1周內恢復至正常血氨。凝血酶原降低。其他代謝紊亂表現血糖明顯降低，膽固醇及總血脂下降，而遊離脂肪酸濃度增高。嬰幼兒常出現低血糖。可出現低肉鹼血癥、低膽固醇血癥、低脂蛋白血症和二羧酸血（尿）症，血清中出現二羧酸。部分患兒血乳酸、丙酮酸增高，線粒體酶複合體活性減低。
15.4 腦脊液檢查
腦脊液壓力多明顯增高，腦脊液常規檢查大多正常，細胞數及蛋白質正常，如無低血糖，糖量也正常。低血糖明顯者糖含量相應降低。部分患兒腦脊液乳酸及丙酮酸水平增高，線粒體酶複合體活性減低。
15.5 肝活體組織檢查
16 輔助檢查
16.1 腦電圖檢查
早期正常，2歲後均有異常，腦電圖呈瀰漫性腦病改變，見慢波增多，不規律的電活動等，也可有癇樣放電（棘波），睡眠紡錘波消失等。背景波呈廣泛高幅慢活動，腦電圖變化程度與臨牀表現並非完全一致。
16.2 腦CT、MRI檢查
17 賴氏綜合徵的診斷
依據先有上呼吸道或胃腸道的前驅症狀，數天後突發顱壓升高症狀羣、肝大及肝功異常、高氨血癥本病不難確診。對於非典型的病例經皮肝活檢，可排除代謝病和肝中毒。
根據臨牀特點結合有關檢查和化驗可以做出診斷，由於臨牀先出現腦症狀，肝臟腫大尚不明顯，一般無黃疸，故易忽略。
17.1 凡符合以下情況者可做診斷
（1）年齡在16歲以下，尤其是嬰幼兒。
（3）突然起病，有腦水腫及顱內壓增高的症狀，但無神經系統的定位體徵，腦脊液檢查除壓力增高外，其他正常。
（4）血氨超過正常值1.5倍，血清轉氨酶超過正常值3倍，血糖降低，凝血酶原時原時間延長，血清膽紅素不高。
（5）肝活檢對臨牀診斷具有重要意義。
Partin在15年內2300次肝活檢電鏡檢查的經驗是本病徵惟一特異性的診斷標誌。主要改變有平滑內質網增殖、糖元缺失、過氧物酶體增殖及肝細胞線粒體的改變。目前要邁過電鏡確診本病徵還不現定，即使做了肝活檢，還要有熟悉本病徵電鏡檢查技術的病理醫師，尚難做到。
17.2 CDC制定的診斷標準
目前臨牀最常用的標準爲美國疾病控制和預防中心（CDC）所制定的診斷標準。主要包括：
17.2.1 （1）臨牀診斷的賴氏綜合徵（C賴氏綜合徵）
17.2.1.1 ①急性非炎症性腦病
具有意識水平改變的非炎性腦病。意識障礙，腦脊液檢查除壓力增高外，餘均正常，除外中樞神經系統感染或組織學證實。
17.2.1.2 ②實驗室檢查
一過性肝功能異常，即轉氨酶、血氨或凝血酶原測值≥正常值×3，但要抓緊在發作時送檢，否則發病後2～7天即恢復正常；血氨增高，急性脂肪肝。可伴有血乳酸、丙酮酸增高，凝血酶原降低，CK升高，嬰幼兒常出現低血糖。
17.2.1.3 ③除外其他疾病
除外其他類似疾病，如急性中毒、遺傳代謝病、暴發性肝炎、病毒性腦炎、腦膜炎、硬膜下血腫等。
如符合上述臨牀診斷標準而未做肝活體組織檢查或屍檢者稱爲臨牀診斷的賴氏綜合徵（C賴氏綜合徵）。
17.2.2 （2）確診的賴氏綜合徵（D賴氏綜合徵）
如果肝活體組織檢查或屍檢符合賴氏綜合徵診斷標準，則稱之爲確診的賴氏綜合徵（D賴氏綜合徵）。
17.2.3 （3）除外一些疾病
賴氏綜合徵的症狀可發生於很多類似於賴氏綜合徵的疾病。因此需鑑別除外的疾病很多，如急性中樞神經系統感染、中毒性腦病、遺傳代謝病等。
由於上述賴氏綜合徵診斷標準是非特異性的，甚至光鏡呈“急性脂肪肝”也無特異性，因此應儘可能行肝活體組織檢查，電鏡下觀察肝細胞線粒體的改變以確定診斷。肝活體組織檢查應爭取在起病後4～5天內進行，屍檢標本不適於線粒體形態學或有關代謝的檢查。
17.3 1988年國際賴氏綜合徵診斷標準
1988年國際賴氏綜合徵診斷標準制定小組提出新的診斷標準，有9條必需標準，8條支持標準，7條排除標準，如下：
17.3.1 （1）必需標準
①出生前及圍生期正常。
③出生時頭圍正常。
④5個月至4歲，頭生長減慢。
⑤6個月至30個月喪失已獲得的有目的的手的技能，社會交往能力下降。
⑥語言的表達與理解能力嚴重受損，出現嚴重的精神運動發育遲滯。
⑦手的刻板動作，如絞手、搓手、拍手、拍打、咬手、洗手等，在有目的的手運動消失後出現。
⑧1～4歲出現共濟失調步態及軀體的失用。
⑨直到2～5歲，才能做出嘗試性的診斷。
17.3.2 （2）支持標準
①呼吸異常，清醒時間斷地呼吸暫停，間斷地過度換氣；屏氣、凝視；強迫性吐唾液、吹氣。
②腦電圖異常，背景波變慢或陣發性慢節律；癇樣放電，伴或不伴臨牀驚厥發作。
③驚厥。
⑤周圍血管運動異常。
⑥脊柱側彎。
⑦生長遲緩。
17.3.3 （3）排除標準
④出生時小頭。
⑤圍生期獲得性腦損傷。
18 鑑別診斷
賴氏綜合徵雖有急性腦病各種臨牀表現，但根據其顯着的肝功能異常，腦脊液無明顯變化等，可與化膿性、結核性或病毒性腦膜炎腦炎區別。又根據本病肝功能雖異常但無黃疸，可與重症肝炎、肝性腦病相鑑別。某些遺傳代謝病如尿素循環酶缺陷，有機酸尿症可酷似Reye綜合徵表現，可通過詳細病史，針對代謝病的尿液篩查，以及遺傳學診斷進行鑑別。
賴氏綜合徵需注意和其他類型腦病、顱內腫瘤、病毒性腦炎、腦膜炎及硬膜下血腫鑑別。鑑別診斷應考慮排除以下病症：
18.1 病毒性腦炎
流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、水痘、流感、腸道病毒等開發的腦炎或腦膜炎，其發展速度不如Reye綜合徵迅猛。腦脊液細胞數增多、蛋白含量升高、糖不減少。肝功能正常，肝組織內無糖原缺乏及脂肪變性。
18.2 重型病毒性肝炎
嘔吐相對較輕，腦病症狀發展較慢。有黃疸，肝腦不是增大而是縮小，常伴隨原發性腹膜炎、消化道出血、尿毒症等嚴重併發症。血膽紅素顯著升高，谷丙酶異常，其數值可與膽紅素不平行。肝組織呈大片狀壞死而不是脂肪性變。
18.3 藥物中毒
柳酸鹽、對乙酰胺基酚、四環素、苯乙雙胍、戒酒硫、甲基溴化物和鋁中毒等均可引起賴氏綜合徵樣表現。其中以柳酸鹽中毒與賴氏綜合徵最相似，以致憑臨牀表現包括血清柳酸鹽含量測定在內的一般實驗室檢查，甚至肝活檢標本的光鏡檢查均難以做出最後診斷。但血清氨基酸譜和肝組織的電鏡檢查則可提供鑑別診斷依據。柳酸鹽中毒時血清氨基酸含量正常或減少，電鏡下細胞質線粒體無明顯異常。而賴氏綜合徵時血清穀氨酸、丙氨酸和賴氨酸含量顯著升高，其升高幅度與病情嚴重程度呈正相關。電鏡下可見細胞質線粒體有廣泛損壞。
18.4 其他病症
19 賴氏綜合徵的治療
賴氏綜合徵無特異性治療。治療關鍵在於儘早確診，及時降低顱內壓，消除腦水腫和糾正凝血酶原時間。糾正和預防代謝紊亂，特別是低血糖和高血氨十分重要。
賴氏綜合徵患者均存在糖原短缺、應在治療開始靜脈注射高滲葡萄糖液（多用15%），將血糖調整和維持在8.325mmol/L左右，維持水、電解質平衡，糾正可能存在的代謝性酸中毒和呼吸性鹼中毒。給予高滲糖不僅可以糾正低血糖，並有助於其他物質如脂肪酸紊亂的復轉。同時將電解質的水平調整到維持血漿滲透濃度在290～310mOsm/L。實驗研究還提示用L-卡尼汀（L-carnitine）治療（經胃管給100mg），在處理脂肪酸中有效。
給維生素K可糾正凝血酶原時間。給予新鮮冰凍血漿或交換輸血可用於矯正凝血酶原時間及其他凝血異常，同時還可降低血氨。對血氨增高可採用換血療法，按患兒大小分次交換新鮮肝素化血液20～50ml，總換血量爲患兒總血量的70%～75%，每次換血給予魚精蛋白以防肝素的副作用。腹膜透析可恢復血液的滲透壓，電解質紊亂以及血糖等變化，對於抽搐以及嘔血者應對症處理。
低蛋白飲食、微生態製劑、乳果糖製劑等可減少氨的產生與吸收。靜脈點滴脫氨藥、複方支鏈氨基酸等治療肝性腦病的措施也常被採用。控制驚厥發作，可用苯巴比妥，5～10mg/（kg.d），該藥除控制驚厥外，還有減少腦組織代謝率，對大腦起保護作用，搶救中避免使用水楊酸或酚噻嗪類藥物。
腦水腫是重要問題，可導致顱內壓增高，而顱內壓增高反過來又促使大腦功能失調並最終致命。對顱壓密切監測，控制腦水腫，是成功搶救本病的關鍵。降低顱內壓的措施有用甘露醇、山梨醇靜點，或加呋塞米快速利尿，應注意對本徵患者不能用尿素來降顱壓。控制腦水腫一般採用甘露醇靜脈速滴並輔以地塞米松靜滴。在保證每日水的生理需要量基礎上，適當限制每日水分進入。一般用脫水劑如20％甘露醇降低頭顱壓，每次1g/kg，每4～6小時一次，危急患者可用人工機械過度換氣，降低PaCO2並將其控制於20～25kPa，一般在數分鐘內即可使顱壓顯着降低。如有驚厥發生，安宮牛黃注射液和巴比妥鹽均可選用，巴比妥鹽除鎮驚外，對降低顱壓也有效。但對巴比妥的大劑量應用目前尚有爭論，還需深入研究。必要時行顱骨切除術也有價值，曾有人用腎上腺皮質激素，但對降低顱壓效果不著，且易誘發急性胰腺炎和消化道出血，應慎重。
20 預後
賴氏綜合徵預後不良，早期認識輕症患兒並給予及時治療是爭取改善預後的關鍵。一旦出現嚴重的意識障礙則有很高的病死率，倖存者也往往出現嚴重的神經系統後遺症。賴氏綜合徵的預後與病情輕重、進展速度以及治療早晚有關。年幼者預後差，反覆出現抽搐，血氨、肌酸磷酸激酶明顯升高者，空腹血糖低，血pH值低於7.2，凝血酶原時間大於13s，腦壓明顯升高者均提示病情嚴重。由於腦水腫逐步加重，可引起廣泛性腦壞死或腦疝的發生，導致死亡。隨着昏迷程度加深也可出現去大腦強直狀態。凡有早期昏迷、去大腦強直、反覆驚厥、血氨在176µmol/L（300µg/dl）以上、高血鉀、空腹血糖在2.2mmol/L（40mg/dl）以下者，預後不良。病死率約10%～40%，多在發病後3天內死亡。治癒後仍有5%患者有神經精神症狀，存活者中可有智力低下、癲癇、癱瘓、語言障礙或行爲異常。少數患兒可活到中年，但處於殘廢狀態。
賴氏綜合徵是流感病毒感染時的一種嚴重併發症，本病主要在15歲以下小兒中發生，常見於2～16歲的兒童，嬰幼兒、兒童均勻分佈，偶見家族性病例。嬰兒小於1歲者，如患本病則常有驚厥發生且多伴低血糖，呼吸紊亂，如呼吸暫停及過度換氣，而前驅病毒感染及嘔吐則不如大年齡小兒顯着。既往本病病死率高達80%，現已降至10%～20%。但能存活的病多數是在昏迷後幾天即有好轉；昏迷越久，預後越差。後遺症包括智力受累、驚厥、運動功能受累等。