3 概述
脊髓的前角細胞接受大腦皮質、大腦皮質下底核、小腦、前庭迷路系統、深感覺等上行下行傳導束的調節與控制,使人體保持一定的姿勢來恰當地完成隨意運動,保持平衡。若上述部位發生病變,導致協調作用障礙,稱爲共濟失調。
共濟失調主要反映小腦半球及其與對側額葉皮質間聯繫的損害,但在其他部位的病變中也可能產生,如急性迷路水腫產生前庭性共濟失調,同時伴發眩暈。深感覺障礙則產生感覺性的共濟失調。累及四肢、軀幹及咽喉肌可引起姿勢、步態和語言障礙。
小腦、脊髓、前庭和錐體外系共同參與完成精確、協調運動。小腦對執行精巧動作起重要作用。每當大腦皮質發出隨意運動指令,小腦總是伴隨發出制動性衝動,如影隨形,以完成準確的動作。
小腦位於後顱窩,中線爲蚓部,兩側爲小腦半球。通過3對小腦腳與腦幹相連,並與脊髓、前庭和大腦皮質等有密切聯繫(圖1)。小腦是重要的運動調節中樞,對維持身體平衡(古小腦-絨球小結),調節肌張力及平衡(舊小腦-蚓部),協調肢體運動(新小腦-半球)有重要作用。共濟失調是小腦病變的主要症狀,急性小腦病變(腦卒中、炎症)因無代償,臨牀症狀較慢性病變明顯。
小腦性共濟失調表現隨意運動的速度、節律、幅度和力量的不規則,即協調運動障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙;大腦性共濟失調症狀輕,較少伴發眼震;感覺性共濟失調病人不能辨別肢體位置和運動方向,如站立不穩,邁步不知遠近,落腳不知深淺,踩棉花感,常目視地面行走,在黑暗處難以行走;前庭共濟失調使空間定向功能障礙,以平衡障礙爲主,表現站立不穩,行走時向病側傾倒,不能沿直線行走,改變頭位症狀加重,四肢共濟運動正常,常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。
10 共濟失調的臨牀表現
10.1 小腦性共濟失調(cerebellar ataxia)
小腦性共濟失調表現隨意運動的速度、節律、幅度和力量的不規則,即協調運動障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙。
10.1.1 (1)姿勢和步態改變
蚓部病變引起軀幹共濟失調,站立不穩,步態蹣跚,行走時兩腳遠離分開,搖晃不定,嚴重者甚至難以坐穩,上蚓部受損向前傾倒,下蚓部受損向後傾倒,上肢共濟失調不明顯。小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。
10.1.2 (2)隨意運動協調障礙(incoordination)
小腦半球損害導致同側肢體的共濟失調。表現辨距不良(dysmetria)和意向性震顫(intentional tremor),上肢較重,動作愈接近目標時震顫愈明顯。眼球向病竈側注視可見粗大的眼震。上肢和手共濟失調最重,不能完成協調精細動作,表現協同不能(asynergy),快復及輪替運動異常。字跡愈寫愈大(大寫症)。
10.1.3 (3)言語障礙
由於發音器官脣、舌、喉等發音肌共濟失調,使說話緩慢,含糊不清,聲音呈斷續、頓挫或爆發式,表現吟詩樣或暴發性語言。
10.1.4 (4)眼運動障礙
眼球運動肌共濟失調出現粗大的共濟失調性眼震,尤其與前庭聯繫受累時出現雙眼來回擺動,偶可見下跳性(down-beat)眼震、反彈性眼震等。
10.1.5 (5)肌張力減低
可見鐘擺樣腱反射,見於急性小腦病變。患者前臂抵抗阻力收縮時,如突然撤去外力不能立即停止收縮,可能打擊自己的胸前(回彈現象)。
10.2 大腦性共濟失調
額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯繫纖維,病損可引起共濟失調,症狀輕,較少伴發眼震。
10.2.1 (1)額葉性共濟失調
額葉性共濟失調見於額葉或額橋小腦束病變。表現類似小腦性共濟失調,如體位平衡障礙、步態不穩、向後或向一側傾倒,對側肢體共濟失調,肌張力增高、腱反射亢進和病理徵,伴額葉症狀如精神症狀、強握反射等。
10.2.2 (2)頂葉性共濟失調
對側肢體出現不同程度共濟失調,閉眼時明顯,深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側旁中央小葉後部受損出現雙下肢感覺性共濟失調和尿便障礙。
10.2.3 (3)顳葉性共濟失調
10.3 感覺性共濟失調
感覺性共濟失調爲脊髓後索損害。病人不能辨別肢體位置和運動方向,出現感覺性共濟失調如站立不穩,邁步不知遠近,落腳不知深淺,踩棉花感,常目視地面行走,在黑暗處難以行走。檢查震動覺、關節位置覺缺失和閉目難立(Romberg)徵陽性等。
10.4 前庭性共濟失調
前庭病變使空間定向功能障礙,以平衡障礙爲主,表現站立不穩,行走時向病側傾倒,不能沿直線行走,改變頭位症狀加重,四肢共濟運動正常,常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉試驗反應減退或消失。病變愈接近內耳迷路,共濟失調愈明顯。
13 鑑別診斷
共濟失調症候的鑑別見表1。