6 疾病概述
症狀性癲癇綜合徵係指有明確病因的癲癇。胚胎形成以後，因種種原因導致腦結構性變化或代謝性異常形成癲癇病竈。故可以是侷限性或瀰漫性的，也可以是靜止的或進行性的。
癲癇是神經系統常見疾病之一，患病率僅次於腦卒中，但家庭及社會承受的負擔明顯大於腦卒中。發病率和患病率各家相差較大，可能因患者及家屬迴避病情，擔心影響工作或婚姻等。
7 疾病描述
症狀性癲癇綜合徵係指有明確病因的癲癇。胚胎形成以後，因種種原因導致腦結構性變化或代謝性異常形成癲癇病竈。故可以是侷限性或瀰漫性的，也可以是靜止的或進行性的。
其特點是：臨牀上除各種類型的癲癇發作外，尚有原發病的各種不同症狀。因而臨牀上常稱這類癲癇爲繼發性癲癇或獲得性癲癇。此外，尚有一部分癲癇雖爲症狀性癲癇，但又難以發現其確切病因，對這類癲癇我們稱之爲隱源性癲癇，仍屬繼發性癲癇的範疇。
8 症狀體徵
常見的症狀性癲癇綜合徵臨牀表現介紹如下。
1.嬰兒痙攣症 嬰兒痙攣症 (infantile spasm)是不同病因導致的嬰兒期癲癇，常伴精神運動發育遲滯。由West(1841)首先報道，也稱West 綜合徵，本病病因不清，特發性嬰兒痙攣症爲常染色體隱性遺傳。
患兒多在1 歲前發病，高峯爲4～7 個月，男嬰多見，通常表現特徵性痙攣、精神運動發育遲滯及高波幅失律EEG 叄聯徵，痙攣爲屈曲性、伸展性、閃電樣或點頭樣，常爲多種類型組合。本病分爲症狀性及特發性兩類，症狀性多有腦損傷史或明確病因，表現精神運動發育遲滯，可見神經系統體徵或神經影像學異常；特發性較少見，無腦損傷史、明確病因、神經系統體徵或神經影像學徵象。各導聯不規則、不同步高幅慢波，並伴以不規則尖波、棘波、棘慢波、多棘波，呈高度失律腦電圖改變。
2.Lennox-Gastaut 綜合徵(Lennox-Gastaut syndrome，LGS) 也稱小運動發作(minor motor seizures)，是兒童難治性癲癇綜合徵，以某些類型癲癇發作、常伴精神發育遲緩及典型EEG 改變爲特徵，佔兒童癲癇4.2%～10.8%。Gibbs 等(1939)首先描述LGS 的EEG 特點，與典型失神發作3 次/s 棘慢波綜合(SSW)相比，LGS 爲2.5 次/s 以下棘慢波綜合，稱小發作變異型 (petit mal variant，PMV)，提示慢SSW 病人有嚴重的難以控制的癲癇發作。其後Lennox 和Gastaut 詳細論述其症狀學與EEG 變化關係，後人命名爲Lennox-Gastaut 綜合徵。
症狀性LGS 病因包括產前、圍生期及產後因素，先天性腦發育及代謝異常、感染、外傷等，10%～20%的病例出現LGS 前曾患嬰兒痙攣症。通常4 個月～11 歲發病，4 歲前多見，1～2 歲最多，男女之比1.4∶1～3.3∶1。常伴精神發育遲滯，60%的患兒有腦病史。患兒同時出現兩種或以上發作是LGS 重要特徵，常見強直性發作和非典型失神發作，也可見失張力發作、肌陣攣性發作、GTCS 和單純部分性發作，發作很頻繁，常發生癲癇狀態。20%～60%的LGS 患兒發病時即有智能障礙，75%～90%發病數年後有智能障礙。智能障礙與發病早晚有關。半數患兒出現行爲異常，表現多動症或攻擊性、破壞性行爲。半數患兒神經系統及影像學檢查無異常，其餘可伴腦癱、言語異常等神經功能缺失。
發作時EEG 背景活動異常，有＜3Hz 棘慢波，常可見多竈異常。通常清醒時EEG 背景活動異常，1～2.5 次/s 棘慢波綜合(SSW)是顯着特徵，常普遍同步出現，一側性也相當常見，少數爲局竈性分佈，額部最顯着。
主要臨牀類型特徵如下：
(1)強直性發作：一般爲軸性強直(tonic axial)，表現仰頭、點頭和全身挺直，有時難與West 綜合徵區別，短暫發作可不伴意識喪失，反覆發作有意識障礙，睡眠中多發，尤其Ⅱ期睡眠。發作時EEG 伴雙側中至高波幅10～25 次/s 快節律暴發，前部導聯顯着，特別是慢波睡眠期(NREM)，持續時間短暫，有時爲臨牀下放電；暴發放電前常可見低平背景活動或普遍棘慢波綜合放電。
(2)非典型失神發作：見於半數患者，表現凝視或眼球上轉，正進行的活動中斷。與典型失神發作相比，發作不突然，停止過程緩慢，意識不完全喪失，可伴自動症和自主神經異常，持續數秒至十餘秒。發作時EEG 顯示不規則廣泛2～2.5 次/s 棘慢波綜合，與發作間期棘慢波綜合常難區分。
(3)失張力發作：多見於嬰兒，肌張力突然消失無法保持身體姿勢，使病人突然跌倒及外傷，瞬間發作可無意識障礙，嚴重發作時有意識喪失，持續數秒。發作時EEG 可見棘波、尖波、慢波或棘慢波綜合。
(4)陣攣性發作：表現全身或部分肌陣攣性抽動。無強直發作，可伴意識喪失。發作多在NREM 期，EEG 爲普遍10 次/s 活動，混有棘慢波綜合放電。
(5)非典型失神發作持續狀態：發作持續出現，意識呈混濁狀態，其間可有失張力、短暫全身肌陣攣發作等，又稱小發作持續狀態，見於14%～50%的LGS患者。
3.少年型腦苷脂沉積病 又稱少年型(Ⅲ型)Gaucher 病，是常染色體隱性遺傳葡糖腦苷脂貯積病(glucocerebrosidosis)。患兒多在10 歲內發病，神經系統表現慢性進行性智力減退、小腦性共濟失調、癇性發作如肌陣攣癲癇，錐體外系症狀如手足徐動、震顫和肌張力障礙等。
EEG 表現瀰漫性6～10Hz 復性棘慢波和節律性尖波，6～10Hz 光刺激可誘發肌陣攣發作。
4.少年型家族性黑矇性癡呆 家族性黑矇性癡呆(familial amaurotic idiocy)是常染色體隱性遺傳，多數患兒有猶太遺傳背景，爲15 號染色體長臂(15q23-q24)突變導致氨基己糖苷酶A 缺陷。患兒4～10 歲發病，首發症狀爲進行性視力減退和視神經萎縮，可出現各種類型發作如失神發作、肌陣攣發作或全面性強直-陣攣發作等，共濟失調、構音障礙和智能減退等。
早期EEG 可見瀰漫性慢波背景出現陣發性高波幅慢波暴發，伴多相棘波，晚期出現低波幅慢波活動等。5. 櫻桃紅斑- 肌陣攣綜合徵 櫻桃紅斑- 肌陣攣綜合徵(cherry-red spot-myoclonus syndrome)爲常染色體隱性遺傳，已證實神經氨酸沉積症患者存在10q23 基因突變，導致β-N-乙酰神經氨酸酶缺陷，使神經系統出現因溶酶體貯存所致功能受損。
多在8～15 歲發病，可見進行性視力減退，晶體混濁，眼底檢查可見櫻桃紅色斑，小腦性共濟失調及周圍神經病等。發病後數年內出現肌陣攣、多肌陣攣和意向性肌陣攣 (intention myoclonus)。
EEG 出現瀰漫性10～20Hz 正相尖波，肌陣攣發作時爲10～20Hz 同步放電。尿可檢出涎酸寡聚糖(sialic acid oligosaccharide)增高，外周血白細胞和淋巴細胞中可見溶酶體貯存物。皮膚成纖維細胞培養可見明顯涎酸酶缺乏(sialicacid deficiency)。病理檢查可見肝臟星形(Kupffer)細胞、腸肌叢神經元和腦神經元內貯積物。
6.進行性肌陣攣癲癇(progressive myoclonus epilepesy，PME) 爲常染色體隱性遺傳。包括以下3 種類型：
(1)Lafora 小體肌陣攣癲癇：也稱Lafora 病，是罕見常染色體隱性遺傳病。6～19 歲(平均14 歲)發病，多以強直-陣攣發作起病，之後出現不規則肌陣攣發作，閃光、喧鬧和接觸等刺激可誘發輕微肢體抽動、粗大肌陣攣或局竈性發作，智力衰退早期出現，迅速進展，數月或數年後病程晚期出現小腦性共濟失調、肌痙攣和不隨意運動等錐體束、錐體外系體徵。
EEG 病初正常，以後出現非特異性短陣暴發性多棘波發放，背景活動正常，睡眠不誘發；出現小腦、錐體束及錐體外系體徵後EEG 出現典型改變，背景活動慢而無節律，出現快速廣泛多棘波或棘波，晚期可見特徵性光敏性放電。腋窩汗腺或肝臟活檢可見特殊多聚糖體，是多葡聚糖組成橢圓形胞質內嗜鹼性沉積物。
(2)肌陣攣性癲癇伴蓬毛樣紅纖維(myoclonic epilepsy with ragged-red fibers，MERRF)：或稱MERRF 綜合徵，是母親遺傳的線粒體DNA 突變引起的線粒體病。多見於5～15 歲兒童，通常在10 歲後或更晚發病，有明確家族史，以肌陣攣性癲癇發作爲特徵，可伴強直-陣攣性發作、小腦性共濟失調、智能減退、癡呆和肌病等，可見矮小、神經性耳聾、視神經萎縮、足畸形如弓形足、腱反射消失、深感覺障礙和內分泌失調等。
EEG 背景活動正常，可見雙側棘慢波和廣泛多棘波，瀰漫性δ波暴發，光刺激敏感。CT 和MRI 檢查可見瀰漫性腦萎縮、白質損害、基底核鈣化和低密度竈等改變；肌活檢光鏡可見明顯破碎或蓬毛樣紅纖維，有助於確診。
(3)Unverricht-Lundborg 綜合徵：本綜合徵爲常染色體隱性遺傳，患兒6～18 歲起病，病情進展迅速，平均病程2～10 年。首發症狀爲肌陣攣性抽動，意識清醒時出現自發性動作性肌陣攣，不規則，不同步，對光刺激等敏感，可合併強直-陣攣發作、小腦性共濟失調、構音障礙和癡呆等。
腦電圖異常可先於臨牀症狀，表現雙側同步棘慢波和多棘慢波暴發，進行性散亂的背景節律，光刺激可出現雙側4～6Hz 暴發性尖波和復性棘波。視覺誘發電位高度異常。腦CT 檢查正常，腦脊液中GABA 含量減低。
9 疾病病因
症狀性(symptomatic)癲癇及癲癇綜合徵：是各種明確的或可能的中樞神經系統病變影響結構或功能等，如染色體異常、局竈性或瀰漫性腦部疾病，以及某些系統性疾病所致。
1.侷限性或瀰漫性腦部疾病
(1)先天性異常：胚胎髮育中各種病因導致腦穿通畸形、小頭畸形、先天性腦積水、胼胝體缺如及大腦皮質發育不全，圍生期胎兒腦損傷等。
(2)獲得性腦損傷：某些臨牀事件如腦外傷後癲癇發生率爲20%，顱腦手術後爲10%～50%，腦卒中後爲4%～20%，顱內感染後爲30%～80%，急性酒精中毒爲24%。
(3)產傷：新生兒癲癇發生率約爲1%，分娩時合併產傷多伴腦出血或腦缺氧損害，新生兒合併腦先天發育畸形或產傷，癲癇發病率高達25%。
(4)炎症：包括中樞神經系統細菌、病毒、真菌、寄生蟲、螺旋體感染及AIDS神經系統併發症等。
(6)顱內腫瘤：原發性腫瘤如神經膠質瘤、腦膜瘤癲癇發生率約10%，腦轉移瘤約30%。
(7)遺傳代謝性疾病：如結節性硬化、腦-面血管瘤病、Tay-Sachs 病、苯丙酮酸尿症等。
(8)神經系統變性病：如Alzheimer 病、Pick 病等，約1/3 的患者合併癲癇發作。
2.系統性疾病
(1)缺氧性腦病：如心搏驟停、CO 中毒、窒息、N2O 麻醉、麻醉意外和呼衰竭等可引起肌陣攣性發作或全身性大發作。
(2)代謝性腦病如低血糖症最常導致癲癇，其他代謝及內分泌障礙如高糖血癥、低鈣血癥、低鈉血癥，以及尿毒症、透析性腦病、肝性腦病和甲狀腺毒血癥等均可導致癲癇發作。
(4)熱性驚厥：嬰幼兒熱性發作可導致顳葉海馬神經元缺失和膠質增生，稱Ammon 角硬化，屍檢發現，無癲癇發作者海馬硬化發生率爲9%～10%，有癲癇史達30%；熱性發作導致海馬硬化是顳葉癲癇繼發全身性發作，併成爲難治性癲癇的重要病因。
(5)子癇。
(6)中毒：如酒精、醚、氯仿、樟腦、異煙肼、卡巴唑等藥物及鉛、鉈等重金屬中毒。
3.隱源性(cryptogenic)癲癇 較多見，臨牀表現提示症狀性癲癇，但未找到明確病因，可在特殊年齡段起病，無特定臨牀和腦電圖表現。
4.狀態關聯性癲癇發作(situation related epiletic seizure) 發作與特殊狀態有關，如高熱、缺氧、內分泌改變、電解質失調、藥物過量、長期飲酒戒斷、睡眠剝奪和過度飲水等，正常人也可出現。發作性質雖爲癇性發作，但去除有關狀態即不再發生，故不診斷癲癇。
60%～80%癲癇患者初發年齡在20 歲前，各年齡組病因不同(表2)。
10 病理生理
1.正常人可因電刺激或化學刺激誘發癲癇發作，提示正常腦具有產生髮作的解剖-生理基礎，易受各種刺激觸發。
2.電生理及神經生化異常 神經元過度興奮可導致異常放電，用細胞內電極描記癲癇動物模型大腦皮質過度興奮發現，神經元動作電位暴發後出現連續去極化和超極化，產生興奮性突觸後電位(EPSP)和去極化飄移(DS)，使細胞內Ca2+和Na+ 增加，細胞外K+增加，Ca2+減少，出現大量DS，並以比正常傳導快數倍的速度向周圍神經元擴散。生化研究發現，海馬和顳葉神經元去極化時可釋放大量興奮性氨基酸(EAA)及其他神經遞質，激活NMDA 受體後，大量Ca2+內流，導致興奮性突觸進一步增強。
3.癲癇發作可能與腦內抑制性神經遞質如γ氨基丁酸(GABA)突觸抑制減弱，興奮性遞質如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受體介導穀氨酸反應增強有關。
4.病理形態學異常與致癇竈 應用皮質電極探查放電的皮質癇性病竈，發現不同程度膠質增生、灰質異位、微小膠質細胞瘤或毛細血管瘤等。電鏡可見癇性病竈神經突觸間隙電子密度增加，標誌突觸傳遞活動的囊泡排放明顯增多。免疫組化法證實致癇竈周圍有大量活化的星形細胞，改變神經元周圍離子濃度，使興奮易於向周圍擴散。
11 診斷檢查
診斷：癲癇診斷主要根據發作史，目擊者對發作過程提供可靠的詳細描述，輔以腦電圖癇性放電證據即可確診。症狀性癲癇在病史及體檢兩方面均可找到線索。病史方面，如圍生期異常、頭顱外傷、腦炎、腦膜炎病史等。或同時有其他神經系統症狀如劇烈頭痛、偏癱或單癱以及智力低下等。也可以有全身症狀，如低血糖發作、代謝或內分泌障礙、阿-斯綜合徵、寄生蟲如血吸蟲、肺吸蟲、豬絛蟲等。對於發病年齡在中年以上的患者，即使體檢和EEG 均未發現異常，也還不能完全排除症狀性癲癇，尚需隨訪複查，必要時做其他輔助檢查。
實驗室檢查：
2.腦脊液檢查 中樞神經系統感染如病毒性腦炎時壓力增高、白細胞增高、蛋白增高，細菌性感染時還有糖及氯化物降低。腦寄生蟲病可有嗜酸性粒細胞增多。中樞神經系統梅毒時，梅毒螺旋體抗體檢測陽性。顱內腫瘤可以有顱內壓增高、蛋白增高。
其他輔助檢查：
1.神經電生理檢查 利用閉路電視或電視影像與腦電圖同時記錄作長程監視，往往能記錄到多次習慣性癲癇發作，區別假性癲癇和確定癲癇發作開始和臨牀症狀的關係。新發展的腦磁圖(magnetoencephalogram，MEG)，對腦深部的癲癇放電電源(dipolesource)能提供更準確的定位。
2.神經影像學檢查 CT 和MRI 大大提高了癲癇病竈結構異常的診斷，50%～70%的症狀性癲癇(symptomatic epilepsy)可以在CT 或MRI 上看到病理結構變化。
3.神經生化的檢查 目前已經應用的離子特異電極和微透析探針，可以放置在腦內癲癇區域，測量癲癇發作間、發作時和發作後的某些生化改變。
4.神經病理檢查 是手術切除癲癇病竈的病理檢查，可以確定癲癇病因是由腦瘤、瘢痕、血管畸形、硬化、炎症、發育異常或其他異常引起。
12 鑑別診斷
1.癇性發作(seizure)需要與各種發作性疾病鑑別
(1)癔症：癔症有時表現爲全身肌肉的不規則收縮，而且反覆發生，須與強直-陣攣發作鑑別。詢問病史可以發現癔症發作皆在有人在場和受到情感刺激時出現。發作過程一般較長，持續數十分鐘或數小時，甚至整日整夜的發作。常伴有哭泣和叫喊。並無意識喪失和大小便失禁，也無撞傷。若在發作中檢查，則可見到肌肉收縮並不符合強直-陣攣的規律，瞳孔、角膜反射和蹠反射並無改變。值得注意的是，有的精神運動性發作的癲癇患者，尤其是慢性患者，不少具有不同程度的精神異常，包括情感反應。因此發現癔症色彩並不能排除癲癇。如果提示有精神運動性發作的依據，仍須做進一步檢查。
(2)暈厥：暈厥也是短暫的意識障礙，有時伴有短暫的上肢陣攣，需要和各種失神發作鑑別。血管抑制性暈厥前，大多有情感刺激或疼痛刺激史；由於靜脈迴流減少的暈厥多在持久站立、脫水、出血或排尿、咳嗽時出現；直立性低血壓暈厥多在突然起立時發生；心源性暈厥多在用力或奔跑時出現。多數的暈厥在發病前先有頭昏、胸悶、眼前黑矇等症狀，不似失神發作的突然發生，意識和體力的恢復也遠較緩慢。
(3)過度換氣綜合徵：焦慮狀態和其他神經官能症患者，可因主動的過度換氣而產生口角和肢端的麻木或感覺異常，可伴有頭昏和手足抽搐。診斷時可囑患者過度換氣試驗，以觀察是否能重複產生同樣的症狀。
(4)偏頭痛：頭痛性癲癇須與偏頭痛鑑別。前者的頭痛發作是突然的，持續時間不長，多持續幾分鐘，很少伴有噁心、嘔吐等胃腸道症狀，EEG 可記錄到癇性放電，開始和終止均有明顯界限，需要抗癲癇連續治療方可奏效。而偏頭痛發作是漸進性的，常爲單側，多爲波動性頭痛，多持續時間較長，一般爲數小時或1～2 天，常伴有噁心、嘔吐等胃腸道症狀，EEG 不能記錄到癇性放電，多爲非特異性慢波。偏頭痛初始時用酒石酸麥角胺咖啡因可控制發作。
(5)短暫性腦缺血發作(TIA)：TIA 是指頸動脈或椎-基底動脈系統一過性供血不足，導致供血區的局竈性神經功能障礙，出現相應的症狀及體徵。一般症狀在5min 內即達高峯，一次發作常持續5～20min，最長不超過24h，但可反覆發作。本病應與侷限性癲癇發作相鑑別。TIA 多見於老年人，常有動脈硬化、高血壓、冠心病、糖尿病等危險因素，症狀持續時間數分鐘至數小時不等，症狀多侷限於一側肢體、面部等，可反覆發作，體檢可見眼底呈腦動脈硬化徵象，EEG 檢查多正常，顱腦CT 掃描正常，少數可有腔隙性腦梗死。而癲癇可見於各種年齡，除老年人繼發於腦血管病的癲癇外，前述的危險因素在癲癇患者中並不突出，癲癇發作持續的時間多爲數分鐘，極少超過半小時。侷限性癲癇的症狀開始爲一個上肢後而擴展到全身，發作後體檢一般無異常，EEG 可發現侷限性異常腦波或癇樣波，CT 可發現腦內病竈。
(6)發作性睡病：發作性睡病爲睡眠障礙的一個類型，是一種原因不明的睡眠障礙，表現爲發作性不可抗拒的睡眠，可伴有猝倒症、睡眠麻痹和入睡幻覺等，表現爲發作性睡病四聯症。僅10%的患者具有上述四聯徵的全部症狀。本病多在兒童期和青年期起病，以10～20 歲最多。每次發作持續數分鐘至數小時，多爲10～20min，自動清醒並立即恢復工作。每天發作數次。神經系統檢查多正常，少數患者有肥胖和低血壓。睡眠監測可發現特異性異常，白天的發作性入睡爲快速眼動相睡眠(REM)；夜間睡眠與健康人不同，其睡眠週期從REM 開始，而健康人則以非快速眼動相睡眠(NREM)開始。本病應與失神性癲癇鑑別。失神性癲癇起病年齡較發作性睡病早，兒童多見。失神性癲癇是突然的意識喪失而非睡眠。失神性癲癇有的伴有失張力，但持續時間短暫，一般僅數秒鐘，EEG 可見3 次/s的棘-慢波綜合，是失神性癲癇的特徵性改變，有重要的鑑別價值。
2.症狀性(symptomatic)癲癇及癲癇綜合徵的病因鑑別
(1)引起癲癇的全身性疾病：
①低糖血癥：發作時間多在空腹或劇烈運動後。一般先有心悸、頭昏、出汗、噁心、煩躁等症狀，甚至行爲失常。有此類病史者要做空腹血糖測定以進一步診斷。
②低鈣血癥：對於有手足抽搐、長期腹瀉、脂肪瀉或甲狀腺手術史者，或在體檢中發現佝僂病畸形的患者，需做血鈣、磷測定。
③氨基酸尿症：對於智力發育不良，膚色髮色偏淡，肌張力增高，或伴有震顫和手足徐動的患兒，要懷疑苯丙酮尿症，可做尿液檢測。其他較少見的類型多有尿的異色、臭味，有條件時做相應的生化檢查。
④急性間歇性血卟啉症：有腹痛、嘔吐、腹瀉和周圍神經病變伴發癲癇者，宜做尿液或血液檢查。
(2)引起癲癇的腦部疾病：病史(產傷史、高熱驚厥史、腦炎腦膜炎史、腦外傷史、卒中史等)和發病年齡可以提供一些證據。體檢中若發現如顱內腫瘤的定位體徵和視盤水腫，腦動靜脈畸形的頭部雜音，腦豬囊尾蚴病（囊蟲病）的皮下結節等，則可提供病因線索。病因未明者，除有明顯彌散性腦病現象者外，一般常需做進一步檢查，如腦血管造影、核素腦掃描、CT、MRI 等。
13 治療方案
嬰兒痙攣症 (infantile spasm)藥物治療：本病用常規抗癲癇療效不佳，目前常用：
1.ACTH Sorel(1958)首先用ACTH 治療本病，用量25U，肌內注射，1 次/d，4～6 周後改爲潑尼松口服，逐漸減量，2 個月後完全停藥。停藥後易復發，可引起感染及電解質紊亂等副作用。
2.苯二氮類宜從小劑量0.01 ～ 0.03mg/(kg ? d) 開始， 分2 ～ 3 次服，逐漸增加至0.1～0.2mg/(kg·d)。
3.二丙基乙酸類 Meunier 報道有效率爲50%，劑量20～25mg/(kg·d)。
4.維生素B6 劑量300～900mg/d，分3 次服，部分患兒可取得戲劇性效果。
5. 雙氫麥角鹼/咖啡因（洛斯寶活血素） 雙氫麥角鹼/咖啡因（活血素）是α1/α2 受體阻斷藥，廣泛用於缺血性心、腦血管病，對本病有控制作用，特發性療效較好。
6.英國、丹麥、德國等主張先試用氨己烯酸(vigabatrin)治療本病，日本主張先用維生素B6，法國有人主張先用拉莫叄嗪。
7.國內一組300 例嬰兒痙攣症(特發性10.3%，症狀性89.7%)治療結果顯示：
①單藥常規劑量療效是：氯硝西泮（氯硝安定）＞硝西泮（硝基安定）>艾司唑侖（舒樂安定）；②單用維生素B6 時，900mg/d 優於3000mg/d；③單藥效果不佳，可合併用藥，如二丙基乙酸加苯二氮類或二丙基乙酸加苯二氮類加卡馬西平；④單用活血素有效者，智力恢復可能較好；⑤經1～10 年隨訪，特發性嬰兒痙攣症完全控制後智力正常或接近正常(IQ≥70)達72%，症狀性僅佔26%。
14 併發症
目前認爲癲癇病(epileptic disease)是明確的單一特定病因所致的病理狀態，不僅僅是發作類型。癲癇性腦病(epileptic encephalopathy)是癲癇樣放電本身導致進行性腦功能障礙疾病。故而，不同病因及發作後導致的腦功能障礙不同，臨牀併發症也各不相同。但其共同點是有可能因發作而造成外傷或窒息等意外。症狀性癲癇綜合徵多數還存在原發病的臨牀表現。
15 預後及預防
預後：本組疾病多數有各種明確的或可能的中樞神經系統病變，影響到腦的結構或功能，如染色體異常、局竈性或瀰漫性腦部疾病，以及某些系統性疾病所致。預後與原發病相關，多數預後不良。
1.嬰兒痙攣症 症狀性嬰兒痙攣症患兒預後不良，特發性患兒如無精神發育遲滯，以後不發生GTCS，早期用ACTH 或口服潑尼松預後較好。
2.Lennox-Gastaut 綜合徵 20%～60%的LGS 患兒發病時即有智能障礙，75%～90%發病數年後有智能障礙。本綜合徵是兒童癲癇中最嚴重類型，預後不良，約80%患兒的發作長期不能控制，患兒伴精神發育遲滯和神經系統缺陷，僅少數能獨立生活，短期病死率4.2%～7%。症狀性LGS 較特發性預後差，發病年齡早、原有West 綜合徵、以點頭髮作爲首發症狀、發病時有智能障礙、腦電圖背景活動明顯不正常及SSW 持續存在者預後更差。
3.少年型腦苷脂沉積病 呈慢性進行性智力減退、小腦性共濟失調，預後不良。
4.Lafora 病 本病預後極差，病人常在出現症狀後2～10 年，平均5～6 年死亡。
預防：癲癇病的預防非常重要。預防癲癇不僅涉及醫學領域，而且與全社會有關。預防癲癇應着眼於叄個層次：一是着眼於病因，預防癲癇的發生；二是控制發作；叄是減少癲癇對患者軀體、心理和社會的不良影響。
導致症狀性癲癇綜合徵的原發病的預防及早期診斷、早期治療也十分重要。對有遺傳因素者要特別強調遺傳諮詢的重要性，應詳細地進行家系調查，瞭解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發作及其發作特點，對能引起智力低下和癲癇的一些嚴重遺傳性疾病，應進行產前診斷或新生兒期過篩檢查，以決定終止妊娠或早期進行治療。
16 流行病學
癲癇是神經系統常見疾病之一，患病率僅次於腦卒中，但家庭及社會承受的負擔明顯大於腦卒中。人羣年發病率爲50/10 萬～70/10 萬，患病率約5‰，兒童患病率約12.5‰，發達國家患病率3.5‰～20.0‰，平均9.2‰；發展中國家2.3‰～37.0‰，平均11.9‰。WHO 與我國合作的流行病學調查(2001)顯示，我國癲癇終身患病率爲7‰，其中近5 年內仍有發作的活動性癲癇患病率爲5.4‰，推算我國約有900 萬人罹患癲癇，活動性癲癇患者約600 萬，每年有65萬～70 萬新發病患者。約75%的癲癇病人用一線抗癇藥療效較好，約25%爲難治性癲癇，我國難治性癲癇患者至少有150 萬人以上。
發病率和患病率各家相差較大，可能因患者及家屬迴避病情，擔心影響工作或婚姻等。