6 疾病概述
嬰兒痙攣症又稱west綜合徵,是嬰兒時期所特有的一種癲癇,發病年齡較早,具有特殊的痙攣形式,90%伴有明顯的智力、體力發育障礙。腦炎、產傷、腦外傷爲常見病因,男性多於女性,發病時間是從出生後幾天至30個月,其中以3~9個月佔多數,4~6月爲高峯。
本病的臨牀表現主要有3種形式:
(1)鞠躬樣痙攣:其表現爲突然發作的短暫的全身肌肉痙攣,頸、軀幹和腿彎曲、內收或外展,雙臂向前向外急伸呈擁抱狀;
(2)點頭樣痙攣:出現點頭樣發作;
嬰兒痙攣症發作的表現有5個特點:
(1)單個發作時間短,發作一次爲2~10秒;
(2)全身尤其是頭部和上半身向前屈曲;
(3)發作次數頻繁,一日多發,每次發作可連續多次甚至數十次;
(4)發作時間通常是在剛入睡或剛醒而意識尚處於朦朧狀態時,可伴有意識喪失、出汗、面部青紫及疲睏嗜睡;
(5)發作期腦電圖表現不一,發作間期則多爲特徵性高峯節律紊亂。本症多在1歲半內停止,發作停止後,部分演變成其他類型的發作,90%以上患兒的智力、運動發育落後,治療以激素的療效較好。