2 概述
腦脊髓液循環與分泌吸收障礙,過多的腦脊液積於腦室內,或在顱內蛛網膜下腔積存,稱爲腦積水。多有顱內壓增高。嬰兒腦積水是常見的一類,多發生在兩歲以內的嬰兒。其它年齡也可發生腦積水,其內容不包括在本章節內。
3 病因病理病機
發生原因是多方面的,以先天性畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖爲主要病因。也可見後天性病變如顱內感染、出血、顱內腫瘤、外傷。
按腦脊液系統功能障礙的性質可分爲梗阻性(非交通性)腦積水及非梗阻性(交通性)腦積水。前者由於室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢而發生;後者多因腦脊液分泌過剩或吸收障礙所致。由於長期腦室內壓增高,大腦組織受壓,發生退行性變,可變得極爲菲薄。
4 臨牀表現
嬰幼兒先天性腦積水多在出生後數週頭顱開始增大,一般經3~5個月方逐漸發現,也有出生時頭顱即增大者。臨牀特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大,與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉,致鞏膜上部露白,前囟擴大且張力增加,其它囟門也可擴大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉,顱內壓增高時,頭顱可以發生代償性擴大,故在早期顱內壓增高症狀可以不明顯。但腦積水嚴重,進展較快時,亦可出現,其症狀爲反覆嘔吐。腦退行性變,腦發育障礙,四肢中樞性癱瘓,尤以下肢爲重,常有智力改變和發育障礙。視神經受壓萎縮,可致失明。眼球震顫,驚厥亦較常見。還常併發身體其它部位畸形。
5 診斷
根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨牀典型症狀,一般診斷無大困難。檢查時,對早期的可疑本症的病兒,定期測量頭顱大小,包括周徑、前後徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33~35cm。後囟出生後6周閉合,前囟於9~18個月之間閉合,這些數據可作參考。
(一)顱骨X線平片 可顯示頭顱增大,頭面比例不對稱,顱骨變薄,顱縫分離及前、後囟延遲閉合或明顯擴大等。
(二)頭顱CT掃描 可顯出擴大的腦室系統及腦實質性質,有助於鑑別是否有腦瘤等病。
(三)頭顱超聲檢查中線波多無移位,側腦室或第三腦室均有擴大等。
(四)前囟穿刺 藉以排除硬腦膜下血腫或水瘤,這兩種情況也常引起頭顱增大。還可瞭解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低(正常嬰兒爲50~60mm水柱)。
(五)腦室造影 對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦室畸形,排除硬膜下血腫、水瘤以及區別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。常選用腦室內注入水溶性碘劑。