先天性腦積水

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

xiān tiān xìng nǎo jī shuǐ

2 概述

脊髓循環與分泌吸收障礙,過多的腦脊液積於腦室內,或在顱內蛛網膜下腔積存,稱爲腦積水。多有顱內壓增高嬰兒腦積水是常見的一類,多發生在兩歲以內的嬰兒。其它年齡也可發生腦積水,其內容不包括在本章節內。

3 病因病理病機

發生原因是多方面的,以先天畸形如中腦導水管狹窄及閉塞、小腦扁桃體下疝及第四腦室中孔或側孔閉鎖爲主要病因。也可見後天性病變如顱內感染出血顱內腫瘤外傷

腦脊液系統功能障礙的性質可分爲梗阻性(非交通性)腦積水及非梗阻性(交通性)腦積水。前者由於室間孔、第三腦室、中腦導水管、第四腦室及其中孔和側孔以及小腦延髓池的不通暢而發生;後者多因腦脊液分泌過剩或吸收障礙所致。由於長期腦室內壓增高,大腦組織受壓,發生退行性變,可變得極爲菲薄。

4 臨牀表現

幼兒先天性腦積水多在出生後數週頭顱開始增大,一般經3~5個月方逐漸發現,也有出生時頭顱即增大者。臨牀特別是因顱內壓增高引起頭顱進行性的異常增大,與周身發育不成比例。額部向前突出、眶頂受壓向下,雙眼球下視,眼球向下轉,致鞏膜上部露白,前囟擴大且張力增加,其它囟門也可擴大,顱骨骨縫分離,頭皮靜脈擴張。頭顱叩診呈“破壺音”。嬰幼兒骨縫未閉,顱內壓增高時,頭顱可以發生代償性擴大,故在早期顱內壓增高症狀可以不明顯。但腦積水嚴重,進展較快時,亦可出現,其症狀爲反覆嘔吐。腦退行性變,腦發育障礙,四肢中樞癱瘓,尤以下肢爲重,常有智力改變和發育障礙。視神經受壓萎縮,可致失明眼球震顫驚厥亦較常見。還常併發身體其它部位畸形

少數病例,腦積水在發展到一定時期後可自行停止,頭顱不再繼續增大,顱內壓亦不高,成爲“靜止性腦積水”。

5 診斷

根據嬰幼兒頭顱增大突出等臨牀典型症狀,一般診斷無大困難。檢查時,對早期的可疑本症的病兒,定期測量頭顱大小,包括周徑、前後徑及耳間徑。正常新生兒頭圍33~35cm。後囟出生後6周閉合前囟於9~18個月之間閉合,這些數據可作參考。

爲進一步確定診斷,瞭解腦積水的性質和程度,可進行如下檢查

(一)顱骨X線平片 可顯示頭顱增大,頭面比例不對稱,顱骨變薄,顱縫分離及前、後囟延遲閉合或明顯擴大等。

(二)頭顱CT掃描 可顯出擴大的腦室系統及腦實質性質,有助於鑑別是否有腦瘤等病。

(三)頭顱超聲檢查中線波多無移位,側腦室或第三腦室均有擴大等。

(四)前囟穿刺 藉以排除硬腦膜下血腫或水瘤,這兩種情況也常引起頭顱增大。還可瞭解腦皮質的厚度及腦室內壓力高低(正常嬰兒爲50~60mm水柱)。

(五)腦室造影 對判斷有無導水管、第四腦室的梗阻、腦室擴大程度及有無腦畸形,排除硬膜下血腫、水瘤以及區別交通性及非交通性腦積水有較大的意義。常選用腦室內注入水溶性碘劑。

本病應與嬰兒硬腦膜下血腫或積液、顱內腫瘤佝僂病等相鑑別。

6 治療

分爲非手術治療和手術治療。一般輕度腦積水應先試用非手術治療,以脫水療法和全身支持療法爲主。手術治療適用於腦室內壓力較高(超過250mm水柱)或經非手術治療失敗的病例。嚴重腦積水頭圍超過50cm、大腦皮質萎縮厚度在1cm以下,已合併有嚴重功能障礙及畸形者,手術療效不佳。

手術方式多采用腦脊液分流術。如腦室—心房分流術(圖4-44),腦室—矢狀竇分流術,腦室—腹腔分流術(圖4-45)等。後一種術式安全,併發症少,使用較多。所用分流管是一種帶有貯液囊、壓力閥裝置,並不透X線,以利於透視檢查

圖4-44 側腦室一心房分流術

圖4-45 側腦室一腹腔分流術

術後注意防止發生併發症,如凝血塊阻塞導管,心臟血栓形成、心內膜炎、敗血症等。

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