3 疾病分類
兒科
4 疾病概述
熱性驚厥是小兒時期較常見的中樞神經系統功能異常的緊急症狀,在嬰幼兒更爲多見,好發年齡爲6個月~5歲,以9個月~20個月爲高峯,其發病率約爲2%~4%,在歐美爲2%~5%。熱性驚厥大多由於各種感染性疾病引起,以上呼吸道感染最爲多見,其發作的典型臨牀表現是:意識突然喪失,多伴有雙眼球上翻,凝視或斜視,面肌或四肢肌強直,痙攣或不停地抽動。發作時間可由數秒至幾分鐘,有時反覆發作,甚至呈持續狀態。嚴重的熱性驚厥可遺留神經系統的後遺症。
無熱驚厥常見於代謝性疾病、營養障礙性疾病(如氨基酸代謝性疾病、苯丙酮尿症、低鈣、低鈉、高鈉、低鉀、低血糖、維生素B6依賴症);各種中毒性腦病、中樞神經系統病變(先天畸形、外傷等)、癔病、癲癇等。此類疾病通常不發熱,但有時因驚厥時間較長,也可以引起體溫升高。此時發熱爲驚厥的後果而不是原因,一般通過詳細的詢問病史,尋找疾病的原發竈和病因後,熱性驚厥和無熱驚厥不難鑑別。
5 疾病描述
與前面介紹的GEFS+不同,熱性驚厥(FS)的發作均與發熱性疾病中體溫驟然升高有關。由於有明顯的誘發原因,國際抗癲癇聯盟新近不主張把FS診斷爲癲癇。
FS又是小兒時期最常見的驚厥性疾患,兒童期患病率3%—4%,首次發作年齡於生後6個月至3歲間,平均18—22個月。男孩稍多於女孩。絕大多數5歲後不再發作,患兒常有FS家族史,對若干大家系連鎖分析提示常染色體顯性遺傳伴不同外顯率的可能性,病理基因位點在19p和8q13—21。
6 症狀體徵
FS發生在熱性疾病初期,體溫驟然升高(大多39℃)時,70%以上與上呼吸道感染有關,其他伴發於出診性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性菌痢等疾病,但決不包括顱內感染和各種顱腦病變引起的急性驚厥。
單純性FS(又稱典型FS)多數呈全身性強直—陣攣性發作,少數也可有其他發作形式,如肌陣地一攣、失神等,持續數秒至10分鐘,可伴有發作後短暫嗜睡。發作後患兒除原發疾病表現外,一起恢復入場,不留任何神經系統體徵。在一切發熱疾病過程,大多隻有一次,個別有兩次發作。約50%的患兒童恢復在今後發熱疾病時再次或多次FC發作,大多數(3/4)的再次發作發生在首次發作後一年內。
少數FS呈不典型經過,稱複雜性FS(comglex FS,CFS)。其主要特徵包括:①一次驚厥發作持續15分鐘以上,②24小時內反覆發作≥2次,③局竈性發作,④反覆頻繁的發作,累計發作總數5次以上。
若干因素使FS患兒發生癲癇的危險性增加,稱爲癲癇危險因素,主要包括:①CFS,②直系親屬中癲癇病史,③首次FS前已有神經系統發育延遲或異常體徵。具有其中2—3個危險因素者,7歲時癲癇發生率平均達9%以上,而無危險因素的FS不到1%。EEG在癲癇危險性的預測上價值尚無定論,故對單純性FS無,一般無須做EEG檢查,但對CFS患兒,若EEG中新出現癇性波發放,則可能提示癲癇發生的危險性。