3 概述
阿-斯綜合徵（Adams-Stokes syndrome）即心源性暈厥，是由於心排出量急劇減少，致急性腦缺血所引起的暈厥及（或）抽搐。最初描述的阿-斯綜合徵是指心動過緩病人發生的暈厥和抽搐。廣義上說，阿-斯綜合徵是指任何原因的心排出量突然銳減而引起的急性腦缺血綜合徵。
病患輕者僅頭暈、短暫眼前黑蒙，重者有暈厥發作或抽搐，主要取決於腦缺血時間和程度。暈厥發作時意識喪失，呼之不應。發作過後可有全身疲乏、痠痛、嗜睡等不適。暈厥反覆發作者，可重複出現上述現象。暈厥發作時若無保護措施則可致腦外傷、骨折，也可併發吸入性肺炎，甚至窒息等。心源性暈厥的年病死率爲18%～33%，非心源性暈厥爲0%～12%，不明原因者爲6%。心源性暈厥的預後因其原發疾病的不同而有很大的差別。
10 病因
10.1 快速型心律失常
因快速型心律失常而導致心源性暈厥發作，多見於器質性心臟病者，少數也見於正常人。
10.1.1 （1）室性快速型心律失常
①室性心動過速：並非所有類型的室性心動過速均引起暈厥發作。室速引起暈厥發作者主要見於心室率快且有器質性心臟病致心排出量急劇下降者。
A.單形性室速：a.持續單形性室速；b.非持續單形性室速；c.特殊類型的單形性室速，如右室發育不良性室速、束支折返性室速等。通常良性特發性室速、並行心律性室速和加速性室性自主節律不會引起暈厥發作。
B.多形性室速：a.Q-T間期延長的多形性室速，包括先天性和獲得性兩類。前者見於Jervell-Lange-Nielsen綜合徵和Ward-Romano綜合徵；後者見於低血鉀、低血鎂或延長心肌復極的藥物，如抗心律失常藥、三環類抗抑鬱藥、銻劑及有機磷等滅蟲劑等，也見於緩慢性心律失常、中樞神經系統病變及自主神經功能紊亂和各種心臟病引起的心肌病變。b.Q-T間期正常的多形性室速，包括缺血性多形性室速和聯律間期極短的多形性室速。因多形性室速（即經典的尖端扭轉型室速）發作時心室率極快，類似於室撲室顫，故常伴心源性暈厥。
C.雙向性室速：除非是心室率極快者，否則一般雙向性室速不致發作心源性暈厥。
②室撲、室顫：見於各種器質性心臟病、使用抗心律失常藥物過程中、預激徵合併房顫者、嚴重電解質紊亂、觸電、雷擊等，爲極重型心律失常。兩者對血流動力學影響均等於心室停搏。一旦出現，病人迅速出現Adams-Stoke綜合徵。
10.1.2 （2）室上性快速型心律失常
①陣發性室上性心動過速：通常不致發生心源性暈厥。當心室率超過200次/min且伴有器質性心臟病時則可有暈厥發生。
②心房撲動和心房顫動：心室率極快且有基礎心臟病者也可有暈厥發作。
③預激綜合徵參與的快速型室上性心律失常：反向型房室折返性心動過速，多條旁路所致房室折返性心動過速，房室結折返型心動過速經旁路下傳，房速伴1∶1旁路下傳，房撲伴1∶1或2∶l旁路下傳，心房顫動經旁路下傳等，這些類型的快速室上性心律失常因常伴有快速心室率而導致心源性暈厥的發生。
10.2 緩慢型心律失常
該型心律失常引起的心源性暈厥發作，見於各種器質性心臟病者，如急性心肌炎、急性心肌梗死、各型心肌病、先天性心臟病等。
10.2.1 （1）病態竇房結綜合綜合徵
病態竇房結綜合綜合徵包括嚴重竇房傳導阻滯、持久性竇性停搏、慢-快綜合徵、雙結病變等，均易發生心源性暈厥。
10.2.2 （2）高度或完全性房室傳導阻滯
10.3 急性心臟排血受阻
10.3.1 （1）心臟肌肉病變
主要見於原發性肥厚梗阻型心臟病，患者主動脈瓣下室間隔顯著增厚，室間隔厚度超過15mm，室間隔與左室後壁厚度之比＞1.5。當劇烈運動或變更體位時，心臟收縮加強，肥厚的室間隔接近二尖瓣前葉，使左室流出道梗阻加重，從而發生暈厥甚至猝死。部分病人暈厥和猝死與心律失常有關。
10.3.2 （2）心臟瓣膜病變
主要爲瓣膜狹窄所致。
①風溼性心臟瓣膜病變：A.重度二尖瓣狹窄（瓣口直徑＜0.8cm）者，變更體位或運動後可發生暈厥。個別病人因左房巨大附壁血栓或贅生物嵌頓，或脫落後嵌頓瓣口而致暈厥發作或猝死。B.主動脈瓣口面積＜1cm2時，變更體位或運動後可發生暈厥。部分病人暈厥和猝死與心律失常有關。
②先天性或退行性瓣膜病變：先天性二尖瓣狹窄，先天性或退行性主動脈瓣（膜）口、瓣上、瓣下狹窄。
③心臟腫瘤：主要見於左房黏液瘤，屬良性腫瘤。當瘤體嵌頓於房室瓣口時，使心排血量急劇降低甚至中斷，導致暈厥發作或猝死。多在變更體位時出現。
④心腔內附壁血栓：左側心臟大的附壁血栓也可阻塞二尖瓣口造成暈厥發作。
⑤冠心病心肌梗死：發生心源性休克時，因左心排出量急劇下降，導致暈厥和猝死。部分急性心肌梗死病人以暈厥或猝死作爲首發症狀就診。部分病人暈厥發作是合併有嚴重心律失常所致。
⑥急性肺栓塞：大面積肺梗死時，可使左心回心血量驟減，導致心源性暈厥的發作。
⑧心臟壓塞：外傷、手術、急性心肌梗死所致心臟破裂等原因使心包腔內積液突然增加，靜脈迴流急劇降低，導致暈厥發作。
10.4 先天性心臟病
10.4.1 （1）法洛四聯症
多在運動或體力活動時發生，運動致外周血管阻力降低而右室流出道反射性痙攣，引起右向左分流量增加，使動脈血氧分分壓進一步下降、腦缺氧加重而發生暈厥。也有因心律失常引起者。
10.4.2 （2）原發性肺動脈高壓
多在運動或用力時，因迷走神經反射引起肺動脈痙攣，致右室排血量急劇受限，左心排出量急劇下降，導致暈厥發作。
10.4.3 （3）艾森曼格綜合徵
11 發病機制
11.1 心臟輸出的嚴重障礙或節律障礙
心臟輸出的嚴重障礙或節律障礙可引起暈厥 有時，阻塞性損害與心律失常同時存在，而且互相影響。
（1）嚴重的主動脈瓣狹窄：這類病人運動時高達42%可發生暈厥。機制爲：運動可使左室收縮壓明顯增加而主動脈壓卻無相應增加，因而過度刺激了左室壓力感受器，通過心迷走傳入纖維使得交感抑制和副交感興奮，而發生低血壓和心動過緩。同時，低血壓和心動過緩也使得冠狀動脈灌流減少，而心肌缺血更促成了血管減壓性暈厥。主動脈瓣狹窄病人若發生暈厥說明預後不良。
（2）肥厚型梗阻性心肌病：發生暈厥者可高達30%，血流動力學改變爲左室流出道阻塞。可因心肌收縮力增加、心室腔減小、後負荷增加和舒張壓降低而使血流動力學改變加重。因此，瓦耳薩耳瓦動作、陣發性嚴重咳嗽、藥物如洋地黃等都可促發低血壓和暈厥。有報道，肥厚型心肌病中25%有室性心動過速，這也是暈厥的重要原因，預測暈厥的因素：年齡小於30歲、左室舒張末期容量指數小於60ml/m2，及非持續性室性心動過速。而瀰漫性心肌肥厚和室性心動過速提示預後不良。
（3）肺動脈高壓：肺動脈高壓也可出現勞力性暈厥。因右室流出道狹窄而降低了增加心輸出量的能力。運動使周圍血管阻力降低，也可引起低血壓和暈厥。同樣，肺動脈瓣狹窄也可發生勞力性暈厥。
（4）肺栓塞：10%～15%的肺栓塞病人可發生勞力性暈厥。大的肺栓塞（＞50%肺血管牀阻塞）可引起急性右心衰竭，使右室充盈壓增加及每搏出量減少，繼而發生低血壓導致意識喪失。
（5）心房黏液瘤：心房黏液瘤可引起二尖瓣或三尖瓣阻塞。臨牀特徵是暈厥、呼吸困難及心臟雜音均隨體位而改變。暈厥發生的機制爲心室流入道阻塞，心輸出量減少，大腦灌注不足。
11.2 其他器質性心臟病
老年性急性心肌梗死病人中5%～12%可出現暈厥。機制爲：①突然發生的泵衰竭，引起低血壓和腦灌注不足；②節律障礙，如室性心動過速或過緩性心律失常。
右冠狀動脈受累發生的急性下壁心肌梗死或缺血時，由於左室壓力感受器受到刺激而產生血管迷走反應而引起暈厥。不穩定心絞痛和冠狀動脈痙攣也偶可引起暈厥。
主動脈夾層病人有5%可發生暈厥。夾層破入心包腔，可引起急性心包填塞，而導致意識喪失。
11.3 心律失常
心動過緩時，由於心室充盈期延長，使每搏輸出量增加，從而維持正常心輸出量。嚴重的心動過緩時，由於心搏出量難以代償性增加而產生暈厥。輕至中度心動過速增加了心輸出量，不會發生暈厥。而明顯增快的心率導致舒張期充盈減少和心輸出量降低，可引起低血壓和暈厥。
竇性心動過緩可因迷走神經張力過高，交感神經張力降低或竇房結疾病所致。運動員的竇性心動過緩常是由於迷走張力增加和交感活性降低引起的，但很少引起暈厥。竇性心動過緩也可發生在眼外科、黏液性水腫、顱內和縱隔腫瘤，及使用多種擬副交感神經藥、抗交感神經阻滯藥、β阻滯藥和其他藥物時。
病態竇房結綜合綜合徵病人中，25%～70%發生過暈厥。該綜合徵的特徵爲竇性衝動形成或傳導障礙。心電圖表現包括竇性心動過緩、竇性停搏、竇性靜止及傳出阻滯，也可發生室上性心動過速或快速房顫（慢-快綜合徵）。病態竇房結綜合綜合徵儘管安置了人工心臟起搏器，仍偶有反射中介血管舒縮不穩定的綜合徵發作。
室性心動過速多有器質性心臟病，症狀的嚴重性與其頻率、持續時間和心臟功能狀態有關。尖端扭轉型室性心動過速、先天性長QT綜合徵（伴或不伴有耳聾）及後天性長QT綜合徵均可發生暈厥。後者與藥物、電解質異常及中樞神經系統疾病有關。抗心律失常藥物是引起尖端扭轉型室速最常見的原因，如奎尼丁（奎尼丁性暈厥）、普魯卡因胺、丙吡胺、氟卡因、恩卡因、胺碘酮和施太可等。
其他可引起暈厥的快速性心律失常有：快室率心房顫動和心房撲動、房室結折返性心動過速等。其機制除了因增快的心率使舒張期充盈和心輸出量減少而出現低血壓和暈厥外，此時心臟容量減小和心室收縮有力，從而興奮心臟機械感受器，導致神經中介的暈厥。預激綜合徵發生的暈厥是由快速折返性室上性心動過速或心房顫動時的快室率反應引起的。
12 阿-斯綜合徵的臨牀表現
12.1 症狀
（1）輕者僅頭暈、短暫眼前黑蒙，重者有暈厥發作或抽搐，主要取決於腦缺血時間和程度。
（2）暈厥發作時意識喪失，呼之不應。發作過後可有全身疲乏、痠痛、嗜睡等不適。
（3）暈厥反覆發作者，可重複出現上述現象。
（4）暈厥發作時間通常短暫（＜30s＝，是心源性暈厥的特徵。
12.2 體徵
（1）暈厥發作時面色蒼白，呼吸往往有鼾聲，若心臟搏動停止20～30s，則可出現嘆息樣呼吸、甚至陳-施呼吸。
（2）因心律失常所致的暈厥發作時，體查無脈搏或無法數清每分鐘脈搏次數，心臟檢查無心音，或極速型心率而心音微弱。因心臟排血受阻者，聽診心臟有心音改變和相應雜音。
14 檢查
14.1 心電檢查
若心源性暈厥爲心律失常所致，心電監護或普通體表心電圖可發現心律失常是快速型還是慢速型，是室上性還是室性心律失常，對明確診斷和治療都極有價值。24h動態心電圖可發現某些相關的心律失常，並可判斷心律失常與症狀的關係。必要時作心電生理檢查以鑑別暈厥的原因。
14.2 超聲心動圖
暈厥發作時多難實施。發作間歇期可行該項檢查，有利於排除因“心臟排血受阻的疾病”和“先天性心臟病”導致的心源性暈厥發作。
14.3 有關暈厥原因鑑別診斷的臨牀試驗
14.3.1 （1）傾斜試驗
①適應證：有暈厥發作史；僅有一次暈厥發作但造成嚴重損傷者，或特殊職業者（如駕駛員、飛行員、外科醫生等）。
③方法：60°～80°傾斜，傾斜時間爲45min。
④判斷標準：試驗過程中發生暈厥或暈厥前症狀伴有血壓降低和（或）心率減慢者判爲陽性。
14.3.2 （2）頸動脈竇按摩
是診斷頸動脈竇綜合徵（CSS，頸動脈竇暈厥，頸動脈竇過敏綜合徵）的主要方法之一。可結合食管心臟電生理檢查、阿托品試驗等檢查。
②禁忌證：有嚴重腦血管疾病、新近心肌梗死和頸動脈聞及雜音者。
③方法：病人取仰臥位，頭略偏向對側，準備好心電圖機及袖帶血壓計以觀察心率和（或）動脈收縮壓的變化。術者用拇指按摩相當於甲狀軟骨上緣水平的頸動脈膨大處或頸動脈搏動最強點，開始輕輕用力，逐漸增加拇指的壓力，一般持續不超過15s，間歇10～15s後按摩對側頸動脈竇。禁忌同時按壓雙側頸動脈竇。
④判斷標準：出現以下情況判爲陽性並以此進行分型診斷：A.心臟抑制型（佔59%～80%）：心室停搏≥3s；B.單純降壓型（佔11%～15%）：收縮壓下降≥50mmHg（6.65kPa）；若有神經症狀，即使收縮壓下降僅≥30mmHg（4.0kPa）也屬此型；C.混合型（佔30%）：心臟抑制型合併血壓降低；D.原發性腦型：血壓和心率無變化，患者有暈厥前期症狀，爲頸動脈、大腦前動脈及椎-基動脈系統的阻塞性疾病所致。
14.3.3 （3）立臥位血壓和脈率的測定
該項試驗可診斷是否爲體位性低血壓（也稱直立性低血壓）所致暈厥發作。主要反映自主神經調節功能。
②判斷標準：立位收縮壓下降30mmHg（4.0kPa）或平均動脈壓下降≥20mmHg
（2.7kPa）判爲陽性，可伴有直立位腦缺血症狀。立位後心率不增快，也反映自主神經功能失調。
14.3.4 （4）瓦氏試驗
瓦氏試驗（Valsalva’s test）可診斷是否爲血管運動調節缺陷所致的暈厥發作。也主要反映血管神經的調節功能。
15 診斷
15.1 詳細詢問病史
（1）起病形式：暈厥僅持續數秒鐘，以高敏性頸動脈竇綜合徵、直立性低血壓、房室傳導阻滯、心跳停搏或室性心動過速可能性大。症狀在數分鐘內逐漸發展，應考慮過度換氣綜合徵。在體力活動中發生的勞力性暈厥，多由器質性心臟病引起。咳嗽、排尿、排便、吞嚥時發病的要注意情景性暈厥。轉頸、刮鬍子、穿緊領口衣時出現的暈厥應考慮頸動脈竇性暈厥。
（2）發作時的體位：體位性低血壓發生於從臥位迅速轉變爲站立位時。心臟傳導阻滯引起的暈厥與體位關係不大。心悸伴突然發生的暈厥，而在仰臥位時很快恢復說明多爲室上性心律失常所致。
（3）伴隨症狀：暈厥前有口脣及四肢麻木常見於過度換氣綜合徵。暈厥時四肢抽搐，見於房室傳導阻滯、心臟停搏或室性心動過速。心悸見於焦慮、異位性心動過速。
15.2 特殊檢查
對於某些原因未明的暈厥病人可作一些誘發試驗以利於診斷。頸動脈竇高敏者可輕輕按壓一側頸動脈竇區。體位性低血壓和心動過速可做臥-立反射試驗。咳嗽性暈厥可以Valsalva方法來誘發。連續心電監護或Holter記錄可瞭解心律失常的情況及與暈厥的關係。心內電生理可進一步瞭解心律失常的情況並給予治療。
直立傾斜試驗主要用於診斷血管迷走性暈厥。正常人從臥位到直立傾斜60°只引起輕度收縮壓下降、舒張壓上升和心率加快。而有血管迷走性暈厥的病人在直立傾斜60°～70°，維持10～30min後。即出現暈厥。最近有人輔以硝酸甘油或異丙腎上腺上腺上腺素激發試驗。由於耐受性差、特異性低，而限制了它的使用。
16 鑑別診斷
應與可能引起暈厥的其他疾病，如血管迷走神經性暈厥、直立性低血壓暈暈厥、頸動脈竇暈厥、生理反射性暈厥、腦血管病暈厥、代謝性疾病和血液成分改變所致的暈厥和精神神經疾病所致的暈厥鑑別。與癲癇發作的區別：
16.1 癲癇發作
可出現於任何體位，起病突然，發作前可有預感，但持續僅幾秒鐘。發作時常致外傷，有抽搐、眼向上翻、尿失禁、咬脣和意識紊亂。無意識的時間常持續幾分鐘，發作後有較長時間的昏睡狀態。暈厥起病緩慢而無預感，發作短暫、神志很快恢復；發作後無昏睡狀態。
16.2 癔症
出現於有癔症個性的病人，不伴血壓、心率或皮膚顏色的變化。發作時無抽搐、咬脣和兩眼上翻。
16.3 低糖血癥
發作前有飢餓感、心跳加快、緊張不安和其他交感神經刺激症狀，繼之意識喪失。意識喪失逐漸進展，未經處理可進入深度昏迷。急診檢查血糖低可肯定診斷。
17 阿-斯綜合徵的治療
17.1 發現暈厥病人時
（1）應立即將病人置於頭低足高位，使腦部血供充分。將病人的衣服鈕釦解松，頭轉向一側，以免舌頭後倒堵塞氣道。
（2）局部刺激，如向頭面部噴些涼水或額部放上溼的涼毛巾，有助於清醒。如房間溫度太低，應保暖。
（3）在暈厥發作時不能餵食、喂水。神志清醒後不要讓病人馬上站立，必須等病人全身無力好轉後才能在細心照料下逐漸站立和行走。
17.2 預防暈厥視其發生的機制而定
（1）血管迷走性暈厥病人應避免情緒激動、疲勞、飢餓、驚恐等誘發因素。
（2）情景性暈厥病人則應在排尿、排便、咳嗽、吞嚥時注意體位等。
（3）體位性低血壓病人應避免從臥位突然站立，在起牀前宜先活動腿部，然後慢慢地坐在牀沿，觀察有無頭昏、眩暈感覺，而後纔可下地行走；可使用彈力襪或腹帶；麻黃鹼可升高血壓；鹽可使細胞外容積增加，這些都有一定效果。
17.3 心動過緩型心律失常所致暈厥
17.4 心動過速型心律失常所致暈厥
可使用抗心律失常藥物。對於室性心律失常，包括頻發或多源室性期前收縮、室性心動過速、室撲、室顫等通常首選利多卡因，其次可選用普羅帕酮、胺碘酮等。有條件的單位，可首選電擊復律。
17.5 Q-T間期延長引起的多形性室性心動過速（尖端扭轉型室速）所致暈厥
處理上不同於室性心動過速的常規處理。除可試用利多卡因外，禁忌使用延長復極的抗心律失常藥物，包括所有Ⅰa類和Ⅲ類抗心律失常藥。通常應給予增高心率的藥物，如異丙腎上腺上腺上腺素靜脈滴注或靜脈使用阿托品；如無效則可行人工心臟起搏治療，以保證心室率在100～120次/min。心肌缺血引起的Q-T間期正常的多形性室速所致暈厥，除病因治療外，可按室速的常規治療。極短聯律間期的多形性室速，靜脈使用維拉帕米（異搏定）有良效。
17.6 因急性心臟排血受阻所致的暈厥
處理上囑病人避免劇烈運動，防止暈厥發作；若有手術指徵則應儘早手術治療。
17.7 病因治療
明確心源性暈厥的病因後，應針對病因治療，如糾正水、電解質及酸鹼平衡紊亂，改善心肌缺血等治療。大多數病人的暈厥呈自限性和良性過程。但處理時，醫師應想到某些急需搶救的疾病，如腦出血、心肌梗死、心律失常和主動脈夾層。
18 預後
Kapoor等對暈厥病人的前瞻性研究表明，心源性暈厥的年病死率爲18%～33%，非心源性暈厥爲0%～12%，不明原因者爲6%。心源性暈厥的預後因其原發疾病的不同而有很大的差別。詳情參考不同原發疾病的預後。