5 別名
mesothelioma of pleura；腹膜間皮細胞瘤
6 分類一
6.1 ICD號
D20
6.2 概述
腹膜間皮瘤是源自於胸膜或腹膜表面間皮細胞的一種腫瘤，臨牀少見。1908年Miller首先報道本病，直到20世紀50年代後期才逐漸被人們所認識，60年代後報道逐漸增多。國外報道胸膜間皮瘤多於腹膜間皮瘤，但國內資料則以腹膜間皮瘤較多。腹膜間皮瘤與職業關係密切，據報道荷蘭從事重工業生產的工人發病率爲1/10萬，而在船舶製造和修船業的工人中，其發病率可高達100/l0萬。
間皮瘤發病原因不詳。國外很多資料表明，約70%以上的間皮瘤的發生與長期接觸石棉粉塵有關，特別是胸膜間皮瘤，潛伏期爲20～40年，由於間皮瘤而致死者約佔10%。但約有30%的間皮瘤患者並無石棉接觸史，文獻報道中與間皮瘤發生有關的其他因素有放射治療、二氧化釷接觸史（通常患者有接受相關的診斷性檢查史）。另外，具有Hodgkin病史的患者發生間皮瘤的危險性增加。
依據其生物學行爲及腫瘤侵及範圍，間皮瘤可分爲良性和惡性、侷限性和瀰漫性。在大宗間皮瘤的病例報道中，約57.1%發生在胸膜，39.5%發生在腹膜，1%發生在心包，可以累及多個漿膜面，甚至發生在睾丸的鞘膜。
腹膜間皮瘤早期無明顯症狀，只有腫瘤生長到一定大小並累及胃、腸等腹腔內臟始出現臨牀症狀。主要表現爲腹痛、腹脹、腹水、腹部腫塊、胃腸道症狀和全身改變。部分腹膜間皮瘤患者可有紅細胞和血紅蛋白的輕度減少。腹腔穿刺抽取腹水進行細胞學檢查，可見大量脫落的輕度乃至中度異型間皮細胞，需與結核性腹膜炎鑑別。腫塊活檢是診斷本病的最可靠辦法。活組織腫塊可通過腹腔鏡手術取出，也可由剖腹探查手術所得。
診斷時，惡性腹水可爲水樣滲出物或爲富含黏多糖的黏性液體，有時與肝硬化腹腹水相混淆，其細胞學有確診率僅爲5%～10%，免疫組織化學染色和電鏡檢查對確診有幫助。診斷時需要與間皮瘤不典型增生、原發性和轉移性漿液癌、異位蛻膜和腹膜血管肉瘤等鑑別。
腹膜間皮瘤須採取綜合治療，包括手術切除、化療和放療等。良性侷限型間皮瘤如能早期手術切除，預後尚好。某些腹膜間皮瘤組織形態雖爲良性，但生物行爲仍可能爲惡性，因其惡性程度較低，很少發生遠隔轉移，主要沿漿膜面擴展，進展甚快，預後不佳，多在1年內死亡，但少數也有生存10多年者。
6.3 流行病學
國外報道胸膜間皮瘤多於腹膜間皮瘤，但國內資料則以腹膜間皮瘤較多。
腹膜間皮瘤多發生於40～65歲的中老年人，但國內資料顯示，我國發病年齡較國外爲低，多數在21～40歲之間。本病發病率與地區關係密切，McDonaldl等人（1980）報道，本病在美國的發生率每年2.2 /100萬人；北美（1960～1975）15歲以上男性的發病率爲2.8/10萬人，女性爲0.7/10萬人；Churg等學者（1982）報道，哥倫比亞地區15歲以上男性的發病率高達17/10萬人，女性爲1.9/10萬人；據中國醫學科學院腫瘤醫院的資料，在4萬例病檢標本中只發現1例。腹膜間皮瘤男性發病率高於女性，男女之比爲2∶1～3∶2。
腹膜間皮瘤與職業關係密切，據報道荷蘭從事重工業生產的工人發病率爲1/10萬，而在船舶製造和修船業的工人中，其發病率可高達100/l0萬。
6.4 病因
間皮瘤發病原因不詳。國外很多資料表明，約70%以上的間皮瘤的發生與長期接觸石棉粉塵有關，特別是胸膜間皮瘤，潛伏期爲20～40年。近年來，流行病學研究發現，隨着工業上石棉的廣泛應用，北美、西歐及澳洲地區間皮瘤的發病率有增高的趨勢，在有石棉接觸的職業人羣中，由於間皮瘤而致死者約佔10%。
但約有30%的間皮瘤患者並無石棉接觸史，石棉纖維定量檢查並未發現有接觸大量石棉纖維的表現。文獻報道中與間皮瘤發生有關的其他因素有放射治療、二氧化釷接觸史（通常患者有接受相關的診斷性檢查史）。另外，具有Hodgkin病史的患者發生間皮瘤的危險性增加。
6.5 發病機制
依據腹膜間皮瘤生物學行爲及腫瘤侵及範圍，間皮瘤可分爲良性和惡性、侷限性和瀰漫性。在大宗間皮瘤的病例報道中，約57.1%發生在胸膜，39.5%發生在腹膜，1%發生在心包，可以累及多個漿膜面，甚至發生在睾丸的鞘膜。
早期認爲是來自兩種細胞，即腹膜表面的間皮細胞及結締組織細胞。最近已經證實是來自單一細胞，即間皮細胞。間皮細胞向上皮細胞及纖維細胞呈兩種形態分化。Dardick（1984）發現間皮瘤中的肉瘤樣區域，超微結構並不顯示成纖維細胞的特點，而顯示不同分化階段的上皮細胞的特徵。Blobel採用免疫組織化學方法證明細胞角蛋白多肽（cytokeratin polypeptide）在纖維性間皮瘤及上皮性間皮瘤均有表達。而波狀纖維蛋白（fibrin），在同一個腫瘤或相同的細胞內也同時表達，顯示間皮瘤的雙向表達特點。
2.腹膜間皮瘤的大體病理觀
腹膜間皮瘤大體觀察類似於胸膜間皮瘤，有2種類型，即瀰漫性腹膜間皮瘤與侷限性腹膜間皮瘤，一般說來，瀰漫性間皮瘤75%爲惡性，而侷限性間皮瘤多爲良性。前者瘤組織呈衆多小結節或斑塊被覆於腹膜的壁層或髒層，隨着腫瘤的發展，則呈片塊狀的增厚，廣泛鋪蓋於壁層腹膜或腹腔臟器的表面，可伴有大小不等的腫瘤或結節。腫瘤組織多呈灰白色，質地堅韌，亦可呈膠凍狀，可有出血及壞死。瘤組織中，纖維組織增生，甚至有玻璃樣變。瘤組織可侵入肝臟或腸管，但很少侵入臟器的深部，大網膜可完全被腫瘤組織所代替，腸管可發生粘連，腹腔內有滲出液，甚至血性腹水。在侷限性腹膜間皮細胞瘤，瘤組織呈結節狀或斑塊狀位於腹膜壁層或髒層，呈灰白色，質地較硬，界限清楚，很少出血及壞死（圖1）。
3.腹膜間皮瘤鏡下觀察
（1）纖維性間皮瘤：纖維性間皮瘤瘤細胞由梭形細胞組成，細胞呈長梭形，伴有多少不等的膠原纖維，這種類型多見於侷限性間皮瘤。在纖維性間皮瘤有時很難與纖維組織腫瘤相區別，瘤細胞呈梭形，細胞周圍可有膠原化，甚至可有編織狀結構，局竈性鈣化或骨化，當間質有明顯的纖維化或玻璃樣變時，有人稱它爲韌帶樣間皮瘤。最近亦有人將來自間皮下的結締組織來源的腫瘤稱爲腹膜纖維瘤。來自表層間皮細胞的才稱纖維性間皮瘤。但單純根據組織形態，有時難以將兩者區別開來（圖2）。
（2）上皮樣間皮瘤：上皮樣間皮瘤瘤細胞呈立方形或多角形，常有脈管狀或乳頭狀結構。上皮性間皮瘤最多見於瀰漫性間皮瘤中，瘤細胞呈不同的分化狀態，可形成高分化管狀或乳頭狀結構，也可呈未分化的片塊狀瘤組織，瘤細胞大小不一，呈實性，爲結締組織所包繞。管狀乳頭狀結構的瘤組織構成腺樣、管狀或者囊性，內襯以立方或扁平的上皮樣細胞，細胞大小一致，空泡狀核，可見1～2個核仁。胞漿豐富，細胞輪廓清楚。腫瘤亦可呈裂隙狀或形成大小不等的囊腔，內襯以扁平的上皮細胞，這些裂隙內有時可見乳頭狀突起。類似乳頭狀腺癌。有些病例，瘤細胞排列成實性、條索狀或者巢狀，無腺樣或乳頭狀結構。但有時瘤組織周圍可有黏液物質，形成類似黏液湖的結構。細胞形態比較一致，核大小不一，胞漿內時有空泡形成，含有黏多糖類物質（圖3）。
（3）混合性間皮瘤：又稱雙向分化的間皮瘤，在同一個腫瘤內伴有纖維及上皮2種成分。Zllzllki（1980）報道的210例瀰漫性惡性間皮瘤中，上皮樣佔67%，混合性佔26%，纖維性佔7%，後者最常見於侷限性間皮瘤以內。混合型間皮瘤瘤組織由上皮樣細胞及肉瘤樣成分組成，形態類似滑膜肉瘤。肉瘤樣成分由梭形細胞組成，它與上皮成分常有過渡形式，因而可顯示，間皮瘤是由單一種細胞來源的，與石棉有關的間皮瘤中常見到這種形式。黏液染色對鑑別腺癌與間皮瘤有幫助，但腺癌分化較低時，黏液染色也可陰性。而間皮瘤的瘤細胞的Alcianblue染色也可顯示陽性，而且這類黏液也可見於細胞外的間質中。網狀纖維染色可見瘤細胞間有豐富的網狀纖維，對區別於腺癌有幫助。當腫瘤中發現石棉小體（asbestosbody）時，對診斷間皮瘤有幫助，特別是胸膜間皮瘤。由於石棉與肺腺癌的發生亦有關係，故發現石棉小體只有參考意義（圖4）。
電鏡技術特別是透射電鏡技術，對診斷間皮腫瘤有極高的價值。其超微結構的特點是：間皮瘤的瘤細胞有衆多的、細長的、刷樣的微絨毛出現在瘤細胞的表面，但也可出現在細胞質內。但是在腺癌的微絨毛，數量較少，短棒狀。間皮瘤的細胞內有巨大的細胞核、突出的核仁，中等量的線粒體被粗麪內質網所包繞，常見糖原顆粒，成束的張力原纖維及細胞內空泡。滑面內質網不太發達。細胞外有基板，但多數不太完整。細胞間有連接，也可見橋粒。這些超微結構特點，主要見於上皮細胞性間皮瘤或混合性間皮瘤中。而纖維性間皮瘤，超微結構類似成纖維細胞，在梭形的瘤細胞中，有豐富的粗麪內質網，偶見細胞間的微小腔隙以及微絨毛（圖5）。
免疫組織化學對鑑別間皮瘤與腺癌有一定幫助。細胞角蛋白（cytokeratin）在間皮瘤顯示陽性，而CEA爲陰性或弱陽性；腺癌CEA多爲強陽性，而角蛋白（keratin）常爲局竈陽性或者陰性。但是由於種種原因，文獻中對於免疫組織化學在鑑別間皮瘤與腺癌的報道中，各有不同的結果。因此，不能單純依此做出最後結論，必須綜合其他技術做出客觀的診斷。某些間皮瘤的病人，伴有代謝性疾患，如血糖減少症等。偶見侷限性腹膜間皮細胞瘤可呈多囊性，內襯有單層立方或扁平上皮，囊內含有透明的液體。
6.6 腹膜間皮瘤的臨牀表現
腹膜間皮瘤早期無明顯症狀，只有腫瘤生長到一定大小並累及胃、腸等腹腔內臟始出現臨牀症狀。主要表現爲腹痛、腹脹、腹水、腹部腫塊、胃腸道症狀和全身改變。
1.腹痛
病程不同，其腹痛的部位性質亦不盡相同。早期腹痛多無明確定位，病程晚期以病變最多的部位腹痛最明顯。腹痛程度較輕者僅感隱痛不適或燒灼感，重者可表現爲腹部劇烈疼痛甚或絞痛；腹痛的時間長短不一，有時反覆發作。
2.腹脹
患者可有程度不同的腹脹，發生腹脹的原因與大量腹水、腫塊體積、消化道受壓、胃腸道功能減低等因素有關，其程度隨腹水的增多、腹部腫塊的增大、消化道受壓迫程度的加重而加重。
3.腹部腫塊
腹部腫塊可發生於腹腔的任何部位，腫塊增長比較迅速，是本病主要臨牀體徵之一，也常常是有些患者就診的主要原因。國內文獻報道的幾組病例，幾乎均可觸及腹部腫塊。國外學者Moertel報道169例腹膜間皮肉瘤，僅16%觸及腹部腫塊，遠遠低於國內文獻報道。多數病例爲單個腫塊，常較大，甚至可佔據大半個腹腔。少數病例可捫及多個大小不一的腫塊。如合併大量腹水，可影響腹部腫塊觸診。病變侵及盆腔時，直腸指診可觸及直腸有外壓性腫塊。
4.腹水
是腹膜間皮瘤的主要臨牀體徵之一。據報道約90%的患者有腹水，尤以瀰漫性腹膜間皮細胞瘤多見。腹水多爲漿液性，淡黃清亮，少數呈血性，偶可呈黏液性腹水。多數病人腹水量大且頑固，可達數千毫升，甚至達1萬毫升以上。
常表現爲食慾不振、噁心、嘔吐、便祕等，少數病人可發生不完全性腸梗阻。
6.其他
晚期病人可出現乏力和消瘦等全身症狀。一些腹部巨大腫塊和大量腹水者，可出現壓迫症狀，如呼吸費力或困難、下肢水腫和排尿不暢等症狀。
6.7 實驗室檢查
1.血常規：部分腹膜間皮瘤患者可有紅細胞和血紅蛋白的輕度減少。
2.腹水細胞學檢查：腹腔穿刺抽取腹水進行細胞學檢查，可見大量脫落的輕度乃至中度異型間皮細胞，需與結核性腹膜炎鑑別。
6.8 其他輔助檢查
（1）X線胸片：胸部檢查可見50%的腹膜間皮瘤患者顯示胸膜腫塊，提示腹膜間皮瘤患者有較高的石棉接觸史。
（2）X線胃腸道鋇餐造影：大多數病人胃腸道造影檢查無特異發現，部分病人可有胃腸移位，出現無腸管分佈區，腸袢分佈異常。纖維型間皮瘤直徑多＞10cm，容易壓迫胃腸，致腸狹窄甚至腸梗阻；囊狀型間皮瘤可見有透光區，因膈肌受侵，運動受限；瀰漫型間皮瘤則顯示腸絆扭曲、變形，間距增大，胃外形不整齊，邊緣不規則。
（3）選擇性動脈造影：有些病人可顯示腫瘤的新生血管，但非診斷本病的特異徵象。
（4）B超：腹部聲像特徵爲腹膜侷限性增厚和大量腹水。受累腹膜呈侷限性增厚，厚薄不均，腹膜線寬窄不一或中斷。早期超聲顯像最易漏診或誤診爲結核性腹膜炎。病程中晚期病竈增大，形成腫塊，呈實質性或混合性回聲，輪廓不規則，邊界模糊不清（圖6）。病變易與鄰近腸袢粘連。腹水呈無回聲區，一般腹水量較大，粘連的腸袢呈團狀回聲。腫瘤回聲強者應考慮爲纖維性間皮瘤，呈混合性或回聲相對較低者多考慮爲上皮樣間皮瘤或混合性間皮瘤。
（5）CT和MRI：CT對腹部腫塊顯示良好，腫塊位於腹腔內，多與內臟器官相連，不侵及深層；腸繫膜增厚、腫塊內出血和腹水，有些晚期患者無異常表現。MRI的分辨率較高。
腫塊活檢是診斷腹膜間皮瘤的最可靠辦法。活組織腫塊可通過腹腔鏡手術取出，也可由剖腹探查手術所得。
（1）腹腔鏡手術：對診斷不明的腹部腫塊伴有明顯腹水而疑有本病的患者，可用腹腔鏡手術抽出腹水、行腹腔內結節或腫塊的活檢。
（2）剖腹探查手術：對抽取腹水反覆行脫落細胞的檢查難以明確診斷的腹部腫塊伴有明顯腹水者，應儘早行腫塊活組織檢查，以便於診斷和治療。由於腹膜間皮細胞瘤非常罕見，大體病理改變比較複雜具有多形性，切取標本時應注意在腹腔多個部位的結節和瘤體多個方向上多取些活體組織，還必須注意來源於上皮和結締組織腫瘤的區別。
6.9 診斷
臨牀表現、腹水化驗、腹部超聲、CT或MRI檢查僅能提供關於腹膜改變和腫瘤存在的信息，診斷腹膜間皮瘤主要依靠腹水脫落細胞檢查、腹膜穿刺或組織檢查以及剖腹探查。腹水脫落細胞見大量間皮細胞（＞15%）及典型的惡性間皮細胞可以確診，但陽性率極低，腫瘤的最終診斷依靠組織學檢查結果。
6.10 鑑別診斷
診斷時，惡性腹水可爲水樣滲出物或爲富含黏多糖的黏性液體，有時與肝硬化腹腹水相混淆，其細胞學有確診率僅爲5%～10%，免疫組織化學染色和電鏡檢查對確診有幫助。剖腹探查活組織檢查可對全腹腔進行探查，判斷腫瘤的範圍，特別是對小腸、卵巢部位進行檢查，以便與其他腹部腫瘤的常見原因相鑑別。惡性腹膜間皮瘤應與源於腹部任何器官的腺癌相鑑別，而且腫瘤的播散方式和盆腔聚集性常使之與卵巢癌或起源於腹膜副中腎管殘餘腫瘤（苗勒管瘤）相混淆。
診斷時需要與間皮瘤不典型增生（表1）、原發性和轉移性漿液癌、異位蛻膜和腹膜血管肉瘤等鑑別。管狀乳頭狀結構、無明顯的胞核多形性、無高有絲分裂率、PAS陰性（細胞內存酸性黏蛋白，而不是中性黏蛋白）等組織學特徵，支持間皮瘤的診斷，可用於同漿液癌的鑑別。免疫組織化學標記物可用於間皮瘤與漿液癌之間的鑑別，Calretinin、血栓調節蛋白和細胞角蛋白-5和細胞角蛋白-6在間皮瘤中爲陽性，而在漿液癌中爲陰性。
6.11 腹膜間皮瘤的治療
1.手術探查
是早期腫瘤最有效的治療方法。尤其對良性侷限型的患者,只要無明顯手術禁忌證，就應爭取手術探查，療效和預後較好；對於腫瘤呈瀰漫性、手術難以徹底切除者，應爭取切除其主要瘤體或大部分瘤體，以緩解症狀和減輕機體免疫負荷，而且有利於輔助放療和化療。
2.化學藥物治療
對侷限型惡性腹膜間皮瘤或瘤體巨大難以徹底切除者，或腫瘤呈瀰漫性改變無法全部切除者，或間皮瘤晚期喪失切除機會者，以及術後的惡性腹膜間皮瘤患者，須予以化療和放射治療。
常用環磷酰胺（cytoxan，CTX）、多柔比星（ADM，阿黴素）、氮芥（nitrogen mustard）、甲氨蝶呤（MTX）、塞替派等靜脈滴注，亦可腹腔內注射，以抑制腹水生長。腹內注射前應排除腹腔積液，給藥後囑病人變動體位，以利於藥物均勻分佈。每週1次，連續2～3次，如效果不理想應更換藥物。注意血象監測，若WBC＜4.0×109/L時，應停止腹腔化療。還可作介入化療。
3.放射治療
放射治療對惡性腹膜間皮瘤的療效目前尚不確切。高電壓全腹外照射放療可使整個腹部及腹腔器官獲得一致的放射劑量，但是重要器官的放射耐量限制放射劑量的增加。移動野（moving field）放射技術可限制照射野和60Co劑量比率，但是其併發症發生率較高，開放野（open field）技術也被應用於惡性腹膜間皮瘤的治療。
文獻報道，9例惡性腹膜間皮瘤患者經放射膠體198Au腹腔內滴注治療，其中2例患者無病生存3.5年和5.0年，4例患者的臨牀症狀明顯緩解。但是，由於腫瘤本身和既住手術引起的腸襻粘連，使得放射膠質在腹腔內的不均一性分佈、主要併發症爲小腸梗阻，其發生率2%～10%。
4.腹水抽吸
是繼藥物利尿、腹腔化療後，又一控制腹水的有效措施。多數學者認爲大量抽出腹水會造成蛋白質的丟失，使病人出現低蛋白血症，致使腹水更難控制並很快衰竭，因而主張只有腹脹非常明顯、甚至影響呼吸時可酌量抽出部分腹水，並隨即注入化療藥物。
5.其他治療
6.12 預後
良性侷限型間皮瘤如能早期手術切除，預後尚好。
某些腹膜間皮瘤組織形態雖爲良性，但生物行爲仍可能爲惡性。因其惡性程度較低，很少發生遠隔轉移，主要沿漿膜面擴展，進展甚快，預後不佳，多在1年內死亡，但少數也有生存10多年者。
6.13 相關藥品
6.14 相關檢查
7 分類二
7.1 ICD號
C45.1
7.2 概述
腹膜間皮瘤（peritoneal mesothelioma）是源自於胸膜或腹膜表面間皮細胞的一種腫瘤，是指原發於具有雙向分化潛能的間皮細胞或間皮下原始間葉細胞的腫瘤。自從1908年Miller等首先報告第1例腹膜間皮瘤以來，有關腹膜間皮瘤的報道逐漸增多。腹膜間皮瘤約佔所有間皮瘤病例的20%。1981年美國紐約環境流行病學和職業衛生部門的資料表明間皮瘤的發病率爲0.9/100萬，國內尚無有關發病率的材料。國外學者發現近20年其發病率逐漸增高，這一方面與石棉工業迅速發展有關，另一方面也與人們對本病的認識及醫療診斷技術提高有關。有人預測，21世紀將是間皮瘤的發病高峯期。我國於1951年由北京協和醫學院首先報告了第1例經屍檢證實的腹膜間皮瘤，20世紀80年代後有關報道也逐漸增多。由於腹膜間皮瘤臨牀表現不具有特異性，難與結核性腹膜炎、腹腔內轉移性腫瘤等疾病相鑑別，因此正確診治腹膜間皮瘤具有十分重要的意義。
晚期腹膜間皮瘤病人可出現乏力和消瘦等全身症狀。一些腹部巨大腫塊和大量腹水者，可出現壓迫症狀，如呼吸費力或困難、下肢水腫和排尿不暢等症狀。
腹脹、腹水以及腹部包塊的病人，尤其是當病人有石棉接觸史時，應該考慮到腹膜間皮瘤的診斷，並反覆進行腹水細胞學檢查及有關檢查。由於腹水脫落細胞及活檢組織較少，普通染色光學顯微鏡下病理學診斷有時有一定困難，免疫組織化學染色、電鏡檢查有助於確診。在對腹膜間皮瘤作出診斷的同時，應對其病期有所瞭解，病期的早晚對選擇治療、決定預後有重大意義。腹膜間皮瘤應與結核性腹膜炎、腹腔內轉移性腫瘤、其他原發於腹膜和網膜的腫瘤相鑑別。
迄今爲止，腹膜間皮瘤尚缺乏規範性治療方法，絕大多數學者主張包括手術切除、術後放療和化療的綜合性治療。惡性腹膜間皮瘤如不治療，多數於診斷後僅生存1年，多死於惡病質或小腸梗阻。減瘤手術的徹底性，腹腔內化療改善等治療方法直接影響病人的預後。除此外，腫瘤本身的生物學行爲具有重要的預後意義。女性預後相對較好。要針對病因，加強防護，改善勞動環境，從源頭上預防腹膜間皮瘤的發生
7.3 流行病學
國外報道胸膜間皮瘤多於腹膜間皮細胞瘤，但國內資料則以腹膜間皮細胞瘤較多。
腹膜惡性間皮瘤可發生於任何年齡（12～81歲），高發年齡爲35～50歲。但國內資料顯示，我國發病年齡較國外爲低，多數在21～40歲之間。本病發病率與地區關係密切，McDonaldl等人（1980）報道，本病在美國的發生率每年2.2 /100萬人；北美（1960～1975）15歲以上男性的發病率爲2.8/10萬人，女性爲0.7/10萬人；Churg等學者（1982）報道，哥倫比亞地區15歲以上男性的發病率高達17/10萬人，女性爲1.9/10萬人；據中國醫學科學院腫瘤醫院的資料，在4萬例病檢標本中只發現1例。本病男性發病率高於女性，男女之比爲2∶1～3∶2。國內收集20例以上三組報告共103例，男∶女爲1∶1，與Brenner報告的紐約癌症紀念醫院收治的25例惡性腹膜間皮瘤男女分佈相近。而胸膜間皮瘤患者男女之比爲男∶女爲2～5∶1。
腹膜間皮瘤與職業關係密切，據報道荷蘭從事重工業生產的工人發病率爲1/10萬，而在船舶製造和修船業的工人中，其發病率可高達100/l0萬。
7.4 病因
1.石棉接觸史
早在20世紀40年代，外國學者就發現間皮瘤的發生與石棉接觸關係密切。船廠工人、管道工人、焊工及油漆、建築工人的發病率較一般人高300倍。間皮瘤與石棉接觸密切關係已得到了越來越多的事實的證實與公認。與此同時，歐美學者發現，約60%的腹膜間皮瘤病人有職業性石棉接觸史或肺組織內有石棉小體，在用石棉誘發的動物胸膜間皮瘤的實驗中，也有少數動物發生腹膜間皮瘤，說明腹膜間皮瘤的發生與石棉接觸也有一定關係。不同種類的石棉纖維的致病危險性依次爲：青石棉＞鐵石棉＞溫石棉。一般認爲直徑0.5～50µm長的石棉粉塵先進入呼吸道，然後經橫膈淋巴組織網或血液進入腹腔並沉積在腹膜，形成石棉小體，有時在石棉小體周圍可出現異物巨細胞反應。經消化道攝入的石棉纖維也可經腸壁到達腹膜。從接觸石棉到發現間皮瘤平均35～40年，發病高峯在接觸45年以後。石棉引起間皮瘤的確切機制還不甚清楚。 但約有30%的間皮瘤患者並無石棉接觸史，石棉纖維定量檢查並未發現有接觸大量石棉纖維的表現。
猿猴病毒（simian virus 40，SV40），它是一種DNA腫瘤病毒。據文獻報道，美國大約50%的間皮瘤病人活檢標本中存在SV40，它誘導人原發間皮瘤細胞端粒酶活性，但不影響纖維原細胞。野生型SV40感染後72h即可測得端粒酶活性，1周後可見一清晰DNA雲梯。在細胞結構中端粒酶活性與SV40 T抗原數量成正比，被SV40感染的間皮細胞，其端粒酶活性增加，使得間皮細胞不易凋亡，而易形成間皮瘤。
3.其它因素
間皮瘤還可能與以下因素有關：氟石接觸、結核性疤痕、慢性炎症刺激、放射性物質、遺傳易感性等。文獻報道中與間皮瘤發生有關的其他因素有放射治療、二氧化釷接觸史（通常患者有接受相關的診斷性檢查史）。另外，具有Hodgkin病史的患者發生間皮瘤的危險性增加。
7.5 發病機制
依據其生物學行爲及腫瘤侵及範圍，間皮瘤可分爲良性和惡性、侷限性和瀰漫性。在大宗間皮瘤的病例報道中，約57.1%發生在胸膜，39.5%發生在腹膜，1%發生在心包，可以累及多個漿膜面，甚至發生在睾丸的鞘膜。
早期認爲是來自兩種細胞，即腹膜表面的間皮細胞及結締組織細胞。最近已經證實是來自單一細胞，即間皮細胞。間皮細胞向上皮細胞及纖維細胞呈兩種形態分化。Dardick（1984）發現間皮瘤中的肉瘤樣區域，超微結構並不顯示成纖維細胞的特點，而顯示不同分化階段的上皮細胞的特徵。Blobel採用免疫組織化學方法證明細胞角蛋白多肽（cytokeratin polypeptide）在纖維性間皮瘤及上皮性間皮瘤均有表達。而波狀纖維蛋白（fibrin），在同一個腫瘤或相同的細胞內也同時表達，顯示間皮瘤的雙向表達特點。
2.腹膜間皮瘤可分爲低度惡性囊性間皮瘤、高分化乳頭狀間皮瘤及惡性間皮瘤。
（1）低度惡性囊性間皮瘤：常見於中老年女性，常位於盆腔內並可侵及腹膜外。腫瘤較大，包膜不明顯、邊界不清，常於周圍的盆腔結構粘連。切面爲多囊性，內壁光滑，囊內含清亮液體或稀薄黏液。囊壁被覆扁平至低柱狀間皮細胞，輕至中度異型，可呈乳頭狀增生和化生。囊壁纖維性間質增生，其中無明顯的慢性炎細胞浸潤。
（2）高分化乳頭狀間皮瘤：不常見，偶於手術中發現，好發於育齡婦女。預後一般良好，偶可發展爲惡性間皮瘤。肉眼可見盆腔腹膜和網膜呈現多個乳頭狀或結節狀病變，實性，灰白色，直徑＜2cm。腫瘤也可發生於胃、腸和腸繫膜的腹膜。鏡下腫瘤性乳頭表面被覆單層扁平至立方形間皮細胞，胞核無異型，罕見核分裂象，細胞質中軸爲纖維性間質。腫瘤中可見由間皮細胞形成的小管、分枝狀條索或實性片塊，偶見砂粒體。
（3）惡性間皮瘤：腫瘤呈單個或多個分散生長，同時累及髒層和壁層腹膜，按形態可分爲瀰漫型和侷限型。侷限型惡性間皮瘤，邊界清楚，帶蒂或有包膜，質地堅韌，惡性程度較低。瀰漫型惡性間皮瘤，受累腹膜瀰漫性增厚，表面呈乳頭狀、斑塊狀或結節狀，惡性程度高。大體所見，腹膜表面廣泛分佈着大小不等的腫瘤結節，孤立狀、串珠狀或呈簇狀團塊，直徑從幾毫米到幾釐米，呈黃白色或灰白色，較硬，似橡皮樣質地。晚期腹膜明顯增厚，腹膜被緻密白色的腫瘤組織覆蓋，使臟器變成“冰凍”（frozen）狀態。腫瘤組織與腹腔臟器特別是消化道相互粘連成一體，不易分離，或在腹腔臟器腹膜表面有多個結節性腫物呈葡萄狀，或瀰漫分佈於腹腔膈肌腹膜面、後腹膜表面以及網膜、腸繫膜、小腸及結腸漿膜面或肝、膀胱表面等。有時多個結節融合成腫塊。
3.腹膜間皮細胞瘤的大體病理觀
腹膜間皮細胞瘤大體觀察類似於胸膜間皮瘤，有2種類型，即瀰漫性腹膜間皮細胞瘤與侷限性腹膜間皮細胞瘤，一般說來，瀰漫性間皮瘤75%爲惡性，而侷限性間皮瘤多爲良性。前者瘤組織呈衆多小結節或斑塊被覆於腹膜的壁層或髒層，隨着腫瘤的發展，則呈片塊狀的增厚，廣泛鋪蓋於壁層腹膜或腹腔臟器的表面，可伴有大小不等的腫瘤或結節。腫瘤組織多呈灰白色，質地堅韌，亦可呈膠凍狀，可有出血及壞死。瘤組織中，纖維組織增生，甚至有玻璃樣變。瘤組織可侵入肝臟或腸管，但很少侵入臟器的深部，大網膜可完全被腫瘤組織所代替，腸管可發生粘連，腹腔內有滲出液，甚至血性腹水。在侷限性腹膜間皮細胞瘤，瘤組織呈結節狀或斑塊狀位於腹膜壁層或髒層，呈灰白色，質地較硬，界限清楚，很少出血及壞死（圖1）。
4.腹膜間皮細胞瘤鏡下觀察
（1）纖維性間皮瘤：纖維性間皮瘤瘤細胞由梭形細胞組成，細胞呈長梭形，伴有多少不等的膠原纖維，這種類型多見於侷限性間皮瘤。在纖維性間皮瘤有時很難與纖維組織腫瘤相區別，瘤細胞呈梭形，細胞周圍可有膠原化，甚至可有編織狀結構，局竈性鈣化或骨化，當間質有明顯的纖維化或玻璃樣變時，有人稱它爲韌帶樣間皮瘤。最近亦有人將來自間皮下的結締組織來源的腫瘤稱爲腹膜纖維瘤。來自表層間皮細胞的才稱纖維性間皮瘤。但單純根據組織形態，有時難以將兩者區別開來（圖2）。
（2）上皮樣間皮瘤：上皮樣間皮瘤瘤細胞呈立方形或多角形，常有脈管狀或乳頭狀結構。上皮性間皮瘤最多見於瀰漫性間皮瘤中，瘤細胞呈不同的分化狀態，可形成高分化管狀或乳頭狀結構，也可呈未分化的片塊狀瘤組織，瘤細胞大小不一，呈實性，爲結締組織所包繞。管狀乳頭狀結構的瘤組織構成腺樣、管狀或者囊性，內襯以立方或扁平的上皮樣細胞，細胞大小一致，空泡狀核，可見1～2個核仁。胞漿豐富，細胞輪廓清楚。腫瘤亦可呈裂隙狀或形成大小不等的囊腔，內襯以扁平的上皮細胞，這些裂隙內有時可見乳頭狀突起。類似乳頭狀腺癌。有些病例，瘤細胞排列成實性、條索狀或者巢狀，無腺樣或乳頭狀結構。但有時瘤組織周圍可有黏液物質，形成類似黏液湖的結構。細胞形態比較一致，核大小不一，胞漿內時有空泡形成，含有黏多糖類物質（圖3）。
（3）混合性間皮瘤：又稱雙向分化的間皮瘤，在同一個腫瘤內伴有纖維及上皮2種成分。Zllzllki（1980）報道的210例瀰漫性惡性間皮瘤中，上皮樣佔67%，混合性佔26%，纖維性佔7%，後者最常見於侷限性間皮瘤以內。混合型間皮瘤瘤組織由上皮樣細胞及肉瘤樣成分組成，形態類似滑膜肉瘤。肉瘤樣成分由梭形細胞組成，它與上皮成分常有過渡形式，因而可顯示，間皮瘤是由單一種細胞來源的，與石棉有關的間皮瘤中常見到這種形式。黏液染色對鑑別腺癌與間皮瘤有幫助，但腺癌分化較低時，黏液染色也可陰性。而間皮瘤的瘤細胞的Alcianblue染色也可顯示陽性，而且這類黏液也可見於細胞外的間質中。網狀纖維染色可見瘤細胞間有豐富的網狀纖維，對區別於腺癌有幫助。當腫瘤中發現石棉小體（asbestosbody）時，對診斷間皮瘤有幫助，特別是胸膜間皮瘤。由於石棉與肺腺癌的發生亦有關係，故發現石棉小體只有參考意義（圖4）。
電鏡技術特別是透射電鏡技術，對診斷間皮腫瘤有極高的價值。其超微結構的特點是：間皮瘤的瘤細胞有衆多的、細長的、刷樣的微絨毛出現在瘤細胞的表面，但也可出現在細胞質內。但是在腺癌的微絨毛，數量較少，短棒狀。間皮瘤的細胞內有巨大的細胞核、突出的核仁，中等量的線粒體被粗麪內質網所包繞，常見糖原顆粒，成束的張力原纖維及細胞內空泡。滑面內質網不太發達。細胞外有基板，但多數不太完整。細胞間有連接，也可見橋粒。這些超微結構特點，主要見於上皮細胞性間皮瘤或混合性間皮瘤中。而纖維性間皮瘤，超微結構類似成纖維細胞，在梭形的瘤細胞中，有豐富的粗麪內質網，偶見細胞間的微小腔隙以及微絨毛（圖5）。
免疫組織化學對鑑別間皮瘤與腺癌有一定幫助。細胞角蛋白（cytokeratin）在間皮瘤顯示陽性，而CEA爲陰性或弱陽性；腺癌CEA多爲強陽性，而角蛋白（keratin）常爲局竈陽性或者陰性。但是由於種種原因，文獻中對於免疫組織化學在鑑別間皮瘤與腺癌的報道中，各有不同的結果。因此，不能單純依此做出最後結論，必須綜合其他技術做出客觀的診斷。某些間皮瘤的病人，伴有代謝性疾患，如血糖減少症等。偶見侷限性腹膜間皮細胞瘤可呈多囊性，內襯有單層立方或扁平上皮，囊內含有透明的液體。
間皮瘤細胞電鏡及酶組化特徵：間皮瘤主要由上皮樣細胞（epithelioid cell，EC），纖維母細胞樣細胞（fibroblast-like cell，FLC），中間型細胞（interim cell，IC）及原始間葉細胞（primary mesenchymal cell，PMC）4種細胞組成。EC以豐富的微絨毛爲特點，細胞表面有細長的微絨毛，其長徑與寬徑比例達10∶1～15∶1，這遠遠大於其他腺癌的比例，幾個瘤細胞間圍繞呈竇樣隙，其內有許多細長的微絨毛交錯在一起，FLC中粗麪型內質網較多。EC脫氫酶及氧化酶活性較高，而水解酶活性較低。FLC細胞酶活性則與EC相反。這可能與兩種類型細胞的功能活性不同有關。
間皮瘤的免疫組織化學特徵：由於原始間葉細胞會直接或通過中間型細胞向上皮樣細胞分化，也可直接分化爲纖維型細胞，因而間皮瘤的免疫組化染色復雜，各種類型的間皮瘤細胞免疫組化特徵如表1。
由表中可以看出，間皮瘤對各種免疫組織化學反應的表達情況不一，其陽性表達與陰性結果均不是100%。因此對某些腹腔腫瘤，特別是卵巢漿液性乳頭狀囊腺癌與上皮性間皮瘤的腺管、乳頭狀結構很難鑑別。前者對癌胚抗原只有2%的表達，而對上皮膜抗原及人乳脂球蛋白卻有較高的表達百分率，所以利用上述免疫組織化學染色很難將兩者區別開來。最近應用Ber-Ep4抗體能對惡性間皮瘤及腺癌進行鑑別，Ber-Ep4對腹腔和腹膜後腺癌以及腹膜轉移性腺癌的陽性表達率爲100%，而對115例間皮瘤僅有1例表達（佔0.87%）。因此，利用免疫組織化學染色綜合分析，可對間皮瘤作出正確的病理診斷，如有條件進行電鏡檢查就更加完善。
7.6 腹膜間皮瘤的臨牀表現
腹膜間皮瘤可發生在2～92歲，國外文獻報告其平均確診年齡爲54歲，其中約63%的病例在45～64歲之間，兒童患病者罕見。腹膜間皮細胞瘤早期無明顯症狀，只有腫瘤生長到一定大小並累及胃、腸等腹腔內臟始出現臨牀症狀。主要表現爲腹痛、腹脹、腹水、腹部腫塊、胃腸道症狀和全身改變。
1.腹痛
腹痛是腹膜間皮瘤最常見的症狀，表現爲持續性隱痛、脹痛，也可爲陣發性絞痛或突發性劇痛，疼痛常位於上腹部和右上腹部，也有腹痛在下腹部而造成臨牀上誤診爲宮外孕或盆腔腫瘤的報道。腹痛的發生與壁層腹膜受侵犯、腫瘤與胃腸道和盆腔臟器粘連造成腸梗阻、器官扭轉以及大量腹水、腹部包塊產生佔位效應等因素有關。病程中腹痛性質和部位可發生變化。
2.腹脹
由於腹水、腹腔內腫塊以及繼發的消化不良、腸梗阻等因素，病人可有不同程度的腹脹。症狀嚴重者可影響進食，甚至出現呼吸困難。
3.腹水
約90%的腹膜間皮瘤病人存在腹水，而且相當一部分病人腹水增長迅速，腹水可爲黃色滲出液或血性黏稠液，此與腫瘤細胞具有活躍的分泌透明質酸功能有關。
4.腹部包塊
是腹膜間皮瘤常見的臨牀表現之一，部分病人是由於腹部包塊而就診的。腹膜間皮瘤的腹部包塊可爲單發，也可爲多發，質地偏硬或硬，表面呈結節狀，位於大網膜、腸繫膜漿膜面的包塊在體格檢查時可以移動，腹塊可有壓痛。位於盆腔的包塊可以通過直腸指檢或三合診發現，合併有大量腹水的病人抽放腹水後可以更清楚地瞭解腹部包塊的情況。詳細體格檢查可以初步瞭解腹部包塊位於腹壁、實質性臟器之外，藉此爲臨牀提供初診資料。
5.其他
少數病人還可出現食慾不振、噁心、嘔吐、腹瀉或便祕、泌尿道刺激症狀、月經改變以及乏力、發熱、消瘦、貧血，個別病人有低血糖、瀰漫性腹部骨化等臨牀表現。當病人合併有其他部位的間皮瘤或腹膜間皮瘤轉移至其他臟器或出現併發症時，可出現相應的臨牀表現。
文獻報道極少數的胸膜間皮瘤病人同時存在腹膜或其他部位的間皮瘤。腹膜間皮瘤與其他部位的間皮瘤或爲多中心發生或爲原發竈與轉移竈的關係，尚不太清楚。
大量屍檢材料表明，腹膜間皮瘤不僅可以直接浸及腹盆腔臟器，還可造成遠處轉移。腹膜間皮瘤可直接侵及胃腸道，其中部分病人腫瘤細胞直接侵潤可深達黏膜下層，甚至黏膜層。腹膜間皮瘤還可侵至腹壁、肝實質、膽囊、胰腺以及膀胱、前列腺等器官。腫瘤也可轉移至淋巴結以及肝臟、肺臟、心臟、腎臟、腎上腺、骨髓等組織器官。
由於腫瘤擠壓胃腸道、與胃腸粘連以及侵及胃腸道壁，腹膜間皮瘤可引起腸梗阻。
腹膜間皮瘤的併發症
晚期病人可出現乏力和消瘦等全身症狀。一些腹部巨大腫塊和大量腹水者，可出現壓迫症狀，如呼吸費力或困難、下肢水腫和排尿不暢等症狀。
7.7 實驗室檢查
1.血液學檢查
腹膜間皮瘤的病人可以有血小板增多、低血糖、血纖維蛋白降解產物增高及高免疫球蛋白血癥。腹膜間皮瘤病人中約25%的病人CA125升高。Duan等認爲，部分間皮細胞來源的腫瘤具有分泌CA125的能力，如果病人同時有腹膜間皮瘤肝內轉移、慢性肝病致肝臟對CA125的清除能力下降，則血CA125水平可明顯增高。但由於CA125增高多見於卵巢癌，也可見於胰腺癌、胃癌、結腸癌及乳腺癌，因此血CA125測定對腹膜間皮瘤的鑑別診斷意義不大。
腹膜間皮瘤的腹水可爲血性或黃色滲出液。由於間皮瘤細胞具有活躍的分泌透明質酸的功能，其漿膜滲出液中透明質酸濃度可達0.2～0.8g/L（濁度試驗），雖然感染、轉移性腫瘤以及心力衰竭引起漿膜腔積液中透明質酸濃度也可升高，但大於0.8g/L者只見於惡性間皮瘤。因此，腹水中透明質酸含量測定對腹膜間皮瘤的診斷有參考意義。因間皮瘤組織中缺乏癌胚抗原（CEA），如腹水中CEA含量高於10～15µg/L，對排除惡性間皮瘤的診斷有一定意義。此外，有人發現：間皮瘤病人腹水中酸性黏多糖水平增高，用抗間皮瘤細胞血清可以從漿膜滲出液中檢出相應抗原。此外，腹水中人絨毛膜促性腺激素（HCG）水平增高而血漿HCHCG水平正常有助於區別腹膜間皮瘤的良惡性程度，腹水中膠原的存在可幫助區別病變爲間皮瘤抑或轉移性腺癌。
腹水脫落細胞學檢查具有一定的臨牀應用價值。國內外文獻報告，腹膜間皮瘤病人腹水中往往不能發現典型的間皮瘤細胞，如果腹水中發現大量異型或非典型的間皮細胞或瘤細胞，可通過分析測量細胞核面積、細胞質面積以及核漿比例等參數，結合電鏡和免疫組化檢查以與增生間皮細胞及轉移性腺癌、肉瘤等鑑別。
7.8 其他輔助檢查
1.胃腸道造影
胃腸道造影主要有以下表現：
（1）腸曲受壓移位改變，腸襻扭曲變形，間距增寬，外形不整。
（4）晚期聚集的腸曲可發生粘連固定，而黏膜皺襞卻完好無損。上述表現均非特異性，僅能間接提示腹膜間皮瘤。
2.腹部超聲
因腹膜間皮瘤常伴有腹水，腹水的產生爲超聲觀察腹膜提供了良好的聲學條件，腹水多時可清楚觀察到腹膜新生的部位及其形態、大小和回聲。腹膜間皮瘤常見的超聲聲像圖有以下特徵：
（1）腹膜不規則增厚，部分呈較大的實質性腫塊改變，形態不規則，部分呈分葉狀。
（3）伴有大網膜、腸繫膜的增厚以及腸道受推壓致不完全性腸梗阻和腸粘連的改變。
（4）行彩色多譜勒超聲檢查，腫塊周邊和內部見較豐富的血流。超聲檢查對腹膜間皮瘤有一定的診斷價值，超聲引導下穿刺活檢可獲得確切的病理診斷。
3.CT掃描
CT掃描對腹膜間皮瘤的診斷有一定幫助，腹水是腹膜間皮瘤最常見的CT表現；早期腹膜病變CT顯示比較困難；當腹膜、大網膜和腸繫膜廣泛粘連時，CT下可見廣泛的腹膜不規則增厚，大網膜受累、粘連形成餅狀腹塊，腸繫膜密度增高、粘連形成星狀或皺紙花狀包塊的特徵。但CT表現不易與卵巢癌、胃腸道腫瘤轉移和腹腔慢性感染等鑑別。CT定期複查對觀察病變進展和療效是非常有用的。
其他一些影像學檢查手段如腹腔動脈造影、MRI等，亦可用於腹膜間皮瘤的診斷，但因其具有創傷性或價格昂貴，而不常用於臨牀。
4.腹腔鏡檢查
腹腔鏡檢查是一種簡單、有效的診斷惡性腹膜間皮瘤的手段。鏡下可見腹膜壁層及髒層、大網膜瀰漫分佈的結節、斑塊、腫物，肝纖維囊（Glisson’s capsule）也可有結節存在，但肝實質無受侵表現；鏡下無轉移性肝癌或腹腔、盆腔內其他器官腫瘤的證據。鏡下可於壁層和髒層腹膜、大網膜病變處以及病變與相對正常組織交界處多處取活檢，用較大的活檢鉗可以取得滿意的組織供病理學檢查。腹腔鏡檢查還能排除腹腔或盆腔內其他器官的腫瘤和疾病。鏡檢未發生任何併發症。但對大量腹水、腹腔內病變廣泛、與臟器粘連明顯者，腹腔鏡的檢查受到一定的限制。
7.9 診斷
由於腹膜間皮瘤起病隱匿，臨牀表現不具有特異性，有關輔助檢查陽性率不高、特異性不強，因此其臨牀診斷十分困難。早期文獻報告的病例多由剖腹探查或偶因其他疾病手術（如疝修補術）時活檢病理得到證實。隨着腹腔鏡檢查、B超和CT引導下穿刺活檢技術的開展以及病理學、免疫組織化學和電鏡診斷水平的提高，越來越多的病例在生前以至術前得到明確的病理診斷。
臨牀上對不明原因的腹痛、腹脹、腹水以及腹部包塊的病人，尤其是當病人有石棉接觸史時，應該考慮到腹膜間皮瘤的診斷，並反覆進行腹水細胞學檢查及有關檢查。如腹部CT檢查發現典型的改變，有關檢查又未能發現其他部位有原發性腫瘤的證據，應高度懷疑腹膜間皮瘤的診斷，可通過腹腔鏡檢查及有關病理學檢查確診，必要時考慮剖腹探查確診，並爭取同時行手術治療。
由於腹水脫落細胞及活檢組織較少，普通染色光學顯微鏡下病理學診斷有時有一定困難，免疫組織化學染色、電鏡檢查有助於確診。
在對腹膜間皮瘤作出診斷的同時，應對其病期有所瞭解，病期的早晚對選擇治療、決定預後有重大意義。1976年Butchart等提出的修改分期方案將間皮瘤分爲4期。Ⅰ期：腫瘤侷限於同側胸膜、肺、心包膜或腹膜；Ⅱ期：腫瘤侵及胸壁、縱隔和（或）胸腔內淋巴結或腹腔內相應的結構；Ⅲ期：穿透膈肌，胸、腹膜外淋巴結受累；Ⅳ期：遠處血行轉移。有些學者對此方案尚存在分歧意見，故有待進一步完善。
7.10 鑑別診斷
腹膜間皮瘤應與結核性腹膜炎、腹腔內轉移性腫瘤、其他原發於腹膜和網膜的腫瘤相鑑別。
1.結核性腹膜炎
惡性腹膜間皮瘤誤診爲結核性腹膜炎而予抗結核治療的病例屢有報道，後因抗結核治療無效而行剖腹探查方確診。一般來說，結核性腹膜炎以中青年居多，臨牀上除有腹痛、腹脹、腹水及腹部包塊外，發熱爲常見的臨牀表現之一。PPD陽性、紅細胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate，ESR，血沉）增快，支持結核性腹膜炎的診斷。結核性腹膜炎的腹水以滲出液爲多，單核細胞爲主，腹水PCR檢查以及塗片、培養如發現結核桿菌對鑑別診斷有意義。腹水腺腺苷脫氨酶（adenosine deaminase，ADA）活性增高，可能是結核性腹膜炎。測定腹水乳酸脫氫酶（LDH）對鑑別有一定幫助，腹水中與血清中LDH值的比值大於1提示爲惡性腹水，臨牀上對高度懷疑結核性腹膜炎的病例可在嚴密觀察下行正規的抗結核治療。對抗結核治療無效或兩者鑑別診斷有困難時，應爭取儘早行腹腔鏡檢查或手術探查，病理上發現乾酪樣肉芽腫，則易與腹膜間皮瘤鑑別。
腹膜轉移性腫瘤常來自胃癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌以及結腸癌等。其中腹膜假性黏液瘤常是由於卵巢黏液囊腺瘤破裂、腹膜種植引起（也可由闌尾或胰腺囊腫破裂引起），表現爲腫脹、腹水、腹腔內腫塊，其腹水呈膠凍狀黏液。當原發癌的臨牀表現隱匿時，腹膜轉移性腫瘤很難與腹膜間皮瘤鑑別。腹水細胞學檢查如果方法得當可提高陽性率且假陽性少，如腹水找到癌細胞，腹膜轉移癌可確診，並藉助於消化內鏡、消化道造影、腹盆腔超聲和CT、掃描、血AFP以及其他相關腫瘤糖抗原的檢測，甚至腹腔鏡檢查以仔細尋找原發腫瘤。有時，即使上述檢查未發現原發性腫瘤，臨牀上也不能完全排除腹、盆腔內病變爲轉移性腫瘤的可能，在病理檢查時，仍應注意將間皮瘤與轉移性腺癌和卵巢來源的上皮性腫瘤區別開來，在鑑別有困難時，應做免疫組織化學檢查甚至電鏡檢查。
腹膜漿液性交界性腫瘤，又稱非典型輸卵管內膜異位症，原發性乳頭狀腹膜腫瘤及低度惡性腹膜漿液性小乳頭瘤病，是一種少見的原發於腹膜的病變。常發生在女性，任何年齡均可受累，大多數病人在40歲以下，主要症狀有腹部或盆腔部疼痛，慢性盆腔炎症狀，甚至有腸粘連或閉經現象。病理上可與腹膜間皮瘤作出鑑別診斷，本病預後好。
其他原發於腹膜的腫瘤有腺癌、纖維肉瘤、脂肪肉瘤等，十分罕見。臨牀上很難將其與腹膜間皮瘤區別開來，大多是在屍檢時發現。
7.11 腹膜間皮瘤的治療
迄今爲止，腹膜間皮瘤尚缺乏規範性治療方法，絕大多數學者主張包括手術切除、術後放療和化療的綜合性治療。
1.手術治療
對病期屬於Ⅰ期、Ⅱ期的病例，仍應首選或爭取手術治療，手術方式包括腫瘤切除、姑息切除術。對瘤體較小、病變較侷限者，應完整切除腫瘤及受累器官；如果病變較廣泛，應爭取切除主要瘤體（姑息性切除術）。對病變廣泛、嚴重，已造成腸梗阻，手術無法切除者，可以考慮行姑息性手術以緩解病人的臨牀症狀。對良性和生物學行爲低度惡性的腹膜間皮瘤，手術切除療效甚好，如有復發可再次手術切除。朱慰祺等報告1例惡性腹膜間皮瘤因多次復發20年內先後施行5次手術切除。文獻報道，單純手術切除治療效果最好的一組病例（7例）中位生存期爲147.2個月。因此，對部分腹膜間皮瘤病例，手術仍不失爲有效的治療手段。
2.放療
放療包括外照射和（或）內照射，可選用60Co或186 kV的X線作爲照射源，適用於手術切除不徹底或無法切除的病例，可依病變範圍決定全腹照射或局部照射。一般認爲，腹膜間皮瘤放療效果不如胸膜間皮瘤好，這可能與胸膜間皮瘤放療所用劑量較大有關。上海醫科大學腫瘤醫院的資料表明，全腹照射，照射劑量達到每6～7周2400cGy，可將病人局部複發率降至11.4%，三年生存率達66.7%，說明放療對腹膜間皮瘤的效果是肯定的。
3.化療
有關化療治療腹膜間皮瘤的報道很多。目前認爲腹膜間皮瘤對化療屬中度敏感，常用的藥物有：多柔比星（ADM）、順鉑（DDP）、長春新鹼（VCR）、環磷酰胺（CTX）、博來黴素（BLM）以及國產抗癌新藥攪香乳素等，其中以多柔比星的療效最爲肯定。化療分爲全身化療及腹腔內化療。
（1）全身化療：全身給與抗癌藥後，腹腔內藥物分佈較少。國外資料表明，無論單劑或聯合用藥，全身化療有效率僅11%～14%。聯合化療方案包括：DDP＋ADM；DDP＋CTX＋VCR；CTX＋VCR＋BLM等，但不少學者提出聯合化療並不能提高療效。
（2）腹腔內化療：近年認爲，腹腔內注射用藥可提高局部藥物濃度，減輕全身多柔比星不良反應。腹腔內化療不僅能消滅手術後殘留的腫瘤組織，減少復發，還可使部分失去手術機會的病人腫瘤縮小，腹水減少，病情得到有效控制。腹腔用藥劑量與靜脈一次用量相似，或略高於後者，1周後重復，根據病情可連續注射數週。Ito等給1例手術未能切除的病人腹腔內注射DDP，並聯合用了尿嘧啶及替加氟，術後223天病人無腹塊，腹水完全消失。但在第8個月後盆腔腫塊復發，重新給予DDP和喜樹鹼，效果卻不佳。Ma等則用加溫持續腹腔灌注（continuous hyperthermic peritoneal perfusion，CHPP），聯合DDP局部注射治療原發性腹膜間皮瘤，治療過程中無明顯局部不良反應，病人均能耐受CHPP，隨訪10個月，無1例因CHPP治療而死亡。
33P腹腔內注射治療腹膜間皮瘤也有一定的效果。有報道用腔內注射33P、放療及環磷酰胺治療惡性腹膜間皮瘤，病人存活達17年。也有用放射性膠體腹腔內注射治療的報道。
4.生物反應調節劑
生物反應調節劑（biological nesponse modifier，BRM）是應用體內自身的一些細胞和分子，應答機體對內外環境的刺激，從而參與維持機體內環境的穩定。BRM通過調動機體固有能力抵禦和消滅腫瘤，成爲當今治療腫瘤的新模式。
細胞因子白細胞介素（IL）、干擾素（IFN）、腫瘤壞死因子（TNF）等除能直接殺傷腫瘤細胞外，並能活化體內抗癌細胞或分泌抗癌效應因子，或維持免疫效應細胞的增殖、分化功能，可作爲原發性腹膜間皮瘤的輔助治療。
過繼轉移的免疫細胞收集、分離癌性腹水中的淋巴細胞，在體外擴增，並誘導出具有殺傷活性的淋巴因子，活化殺傷細胞（LAK），將之注入體內有殺傷腫瘤細胞的作用。同時給與IL-2，可提高療效。
7.12 預後
惡性腹膜間皮瘤如不治療，多數於診斷後僅生存1年，多死於惡病質或小腸梗阻。減瘤手術的徹底性，腹腔內化療改善等治療方法直接影響病人的預後。有報道減瘤手術和腹腔內化療的多方法聯合治療使腹膜間皮瘤的平均生存時間達50～60個月。女性預後相對較好。除此外，腫瘤本身的生物學行爲具有重要的預後意義。有文獻報道一組4710例的分析資料表明上皮型、混合型和纖維型的中位生存期分別爲11個月、10個月和5個月。
7.13 腹膜間皮瘤的預防
針對病因，加強防護，改善勞動環境，從源頭上預防腹膜間皮瘤的發生。
7.14 相關藥品
氧、膠原、順鉑、長春新鹼、環磷酰胺、博來黴素、替加氟、喜樹鹼、干擾素、腫瘤壞死因子