3 概述
骨纖維肉瘤（fibrosarcoma of bone）爲較少見的骨惡性腫瘤。一般起源於非成骨的間葉組織及骨內膜，可分爲中央型和周圍型。前者由髓內發生，最後可穿破骨皮質，侵入軟組織。後者系由骨膜發生，經過直接蔓延侵入毗鄰的骨皮質，後者較前者更爲少見。
5 病理改變
大體所見 分化好的腫瘤呈灰白色，質地堅硬，切面有纖維條索排列成漩渦狀或成束狀，很少見有絲分裂，而分化差的骨纖維肉瘤，細胞較小，成圓形或橢圓形，大小不一，見有核分裂現象，間質中膠原纖維少，核染色過深，多核，或核變形。要注意的是在作出骨的纖維肉瘤診斷以前，尚需除外轉移性類肉瘤癌的可能性。尤其是來源於腎臟。
6 臨牀表現
雖可發生於任何年齡，但以成年人常見，男女之比爲2∶1，好發於四肢長骨的幹骺或骨幹部，以股骨及脛骨爲多。
主要症狀爲疼痛，由輕漸重。周圍型早期可僅有局部腫塊，以後纔出現疼痛，中央型發生病理骨折時症狀加劇。中央型惡性程度高，常發生血行轉移，周圍型惡性程度低，很少轉移。
X線表現 中央型纖維肉瘤主要破壞松質骨，X線表現以局竈性透亮區爲主，其中無成骨現象。邊緣參差不齊。中間偶可有散在小鈣化點，鄰近骨皮質侷限變薄，輕度膨脹，雖常被穿破，然多無骨膜反應，有些病例，病變範圍較廣，骨小梁排列紊亂夾雜有骨質破壞的小斑點狀透光區，分佈彌散，偶有少量骨膜新骨形成。周圍型腫瘤常位於軟組織中，呈圓形或卵圓形陰影，密度較肌肉影略離，腫塊中可出現少量均勻鈣化點。
7 治療措施
廣泛性切除適應於Ⅰ級纖維肉瘤。可適用於有選擇Ⅱ—Ⅳ級纖維肉瘤的病例，在這些選擇性病例中，腫瘤的部位和擴張程度允許進行相當廣泛的切除。纖維肉瘤的多數病例，尤其是Ⅲ—Ⅳ級纖維肉瘤，需要行截肢術。由於手術時，腫瘤在骨上已相當擴張（缺乏症狀，手術時機已晚），並且術後殘肢複發率高，因此必須謹慎地確定截肢部位，可參考動脈造影、骨掃描、CT、MRI，截肢部位必須遠離腫瘤部位。例如，當纖維肉瘤位於股骨時，截肢部位必須很高，有時需要進行髖關節離斷或髂腹間離斷術。纖維肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。
纖維肉瘤對放療不敏感，放療僅作爲姑息治療用於那些無法手術者。術前化療沒有顯著效果，不常規使用。術後可行週期性聯合化療，化療方案爲骨肉瘤的化療方案，可在高危病例和年齡患者中進行嘗試。
8 病理改變
1.肉眼所見 在分化和膠原化較好的標本中，纖維肉瘤的組織緻密，呈白色，相當堅硬。在分化較差的標本中，由於腫瘤中的細胞明顯多於纖維且血管較豐富，所以腫瘤組織較軟、液化、充血，顏色可從白到粉紅到灰色，外觀可呈實質性或明顯的髓樣，常有出血、壞死或囊性區域，有時存在粘液樣區域。
2.鏡下所見 骨纖維肉瘤根據其惡性和分化程度進行分級，這種分級不明確，有主觀性，但分級與預後和治療有關。
Ⅰ級纖維肉瘤：是從硬纖維瘤中區別出來的。特點是其腫瘤細胞更多，核更豐滿，染色稍微過深，多形性較明顯，有一些有絲分裂像，膠原纖維豐富。
Ⅱ級纖維肉瘤：腫瘤組織緻密、均勻，以成束和水流樣的結構爲特徵，典型地排列成鯡骨樣。細胞較豐富，體積相對大，爲梭形。細胞核豐滿，着色深，多形性較小，有絲分裂像常見，可不規則。膠原纖維相對稀少或很稀少，嗜銀網狀組織豐富而瀰漫，幾乎環繞所有細胞，有時，纖維則形成大的束和玻璃樣膠原環繞腫瘤細胞，將其包埋。血管相對豐富，有連續的血管壁。有時基質吸收液體後產生粘液樣外觀。
Ⅲ—Ⅳ級纖維肉瘤：膠原纖維稀少，排列成鯡骨樣的特徵性的束和水流樣結構失去主導地位，而以細胞爲主。細胞大，多形性明顯。核着色過深，有異形性，偶有畸形或多個核。有絲分裂像多，且不規則。血管可呈空洞狀，血管壁不連續。
9 臨牀表現
發病率低，至少比骨肉瘤的發病率低10倍。無明顯性別差異，或僅輕微偏重於男性。可發生在任何年齡段，在15～60歲之間的分佈沒有什麼差別，發生在青春期前爲個別病例。
好發於以下部位，按順序排列爲股骨遠端、脛骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，約50%的病例發生在膝關節周圍，20%在四肢骨近端，20%在軀幹骨，很少在手足骨。
在長骨，一般位於到骨幹的一端或幹骺端；在成人常侵及骨骺，純粹定位於骨幹者少見。
多發的纖維肉瘤罕見，其一般位於同一肢體的一塊或多塊骨。同時位於骨和軟組織中，或先後發生的多發纖維肉瘤同樣罕見。
疼痛是主要症狀。在低度惡性的纖維肉瘤中，腫脹輕且晚，有時無腫脹，但當纖維肉瘤侵襲性較強時，腫脹則較早出現。纖維肉瘤的病理性骨折多見。