3 概述
急進性腎炎也叫急進性腎小球腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN），是1942年由Ellis首先提出，在臨牀上屬於急性腎炎綜合徵，是一組臨牀表現，病理改變相似，但病因各異的腎小球腎炎。
本病佔腎穿病人中的2%～5%，我國佔2%，男女比例2∶1。有青年和中老年2個發病高峯，急進性腎炎臨牀標誌是急性腎功能衰竭和活動性腎炎。初診時常可見氮質血癥，常以虛弱、疲勞和發熱爲最顯着的症狀。噁心、食慾不振、嘔吐、關節痛、腹痛也常見半數人在發病前有流感樣症狀，發病後幾周或幾個月，腎功能惡化非常迅速，需要透析治療。
臨牀表現爲病情發展急驟，蛋白尿、血尿迅速發展，幾個月甚至幾周內出現腎功能衰竭。預後惡劣的腎小球腎炎。本病的病理改變爲腎小球囊內細胞增生，纖維蛋白沉着，故又稱爲新月體型腎炎。這組疾病發病率雖較低，但及時的診斷，充分的治療可有效地改變該病的預後，因此，引起臨牀上的高度的重視。
6 別名
senile rapidly progressive glomerulonephritis；老年急進性腎炎；老年人急進性腎小球腎炎
9 流行病學
據國外文獻報道，此型爲老年人原發性腎小球腎炎的常見類型，佔21%～16.5%。大量腎活檢資料表明，所有年齡組中RPGN的發生率2%～4%，而60歲以上的老年人中，16.5%爲特發性RPGN，60歲以下組中則不到4%。Madesto等亦報道老年人RPGN明顯高於青壯年（9.8%，2.5%，P＜0.01）。急進性腎炎爲引起老年人急性腎功能不全的最常見原因，其臨牀表現與病理均與青壯年不同。老年人RPGN咯血較爲少見。腎活檢結果顯示：免疫熒光的線樣沉積很少見，偶見IgG顆粒樣沉積，抗基底膜抗體亦很少見。老年人RPGN的腎小球損傷機制與小血管炎病變有關，而不是抗基底膜抗體或循環免疫複合物的作用，細胞免疫在其中的機制尚不清楚。但亦有作者報道抗基底膜抗體性病變在老年人RPGN中常見。
10 老年人急進性腎炎的病因
②與感染性疾病有關；
③與多系統疾病有關；
④與藥物的應用有關。
與感染性疾病、多系統疾病及藥物應用有關的急進性腎炎本文不討論，本章着重介紹原發性腎小球疾病引起的急進性腎炎。在這種情況下，急進性腎炎可以是首發疾病，也可以在另一種原發性腎小球疾病慢性過程中出現。按免疫病理分類，急進性腎炎可分爲3型：
11 發病機制
11.1 抗腎小球基底膜抗體型腎炎（Ⅰ型）
佔本病10%～30%。免疫熒光檢查可見腎小球基底膜（GBM）上有瀰漫性細線狀沉積，主要成分爲IgG，偶爲IgA常伴C3，亦有人觀察到C3可呈顆粒狀沉積，甚至IgG亦可變爲顆粒狀沉積，並伴電鏡下電子緻密物沉積形成。目前已公認這是抗腎小球基底膜（GBM）抗體與腎小球相應抗原結合的結果。
11.2 免疫複合物型腎炎（Ⅱ型）
佔本病30%左右。在我國則主要爲本型。筆者等總結20例中17例爲Ⅱ型。患者血清免疫複合物可呈陽性。免疫熒光證實腎小球基底膜及系膜區呈瀰漫性顆粒狀沉積，主要成分爲IgC、IgM，偶有IgA，伴有C3。本型的病理及免疫病理特別類似於免疫複合物介導的動物實驗性腎炎，提示本型與抗原（感染性或自身抗原）抗體形成的循環免疫複合物和（或）原位免疫複合物有關。
11.3 其他機制（Ⅲ型）
約50%本病患者腎組織經免疫熒光及電鏡檢查均未發現或僅微量免疫沉積物，循環抗GBM抗體及免疫複合物亦陰性。可能系非免疫機理或細胞介導免疫致病。近年發現70%～80%本型患者是小血管炎腎損害或稱爲單純累及腎臟的小血管炎。有學者認爲，由於腎活檢所見只是病變動態過程的一個階段，本型病人可能在發病早期有免疫球蛋白沉着，但繼而被浸潤的中性白細胞單核細胞所吞噬或消化而轉爲陰性或微量。
11.4 細胞免疫介導炎症
通過腎毒血清腎炎模型及病人材料對本病的細胞免疫介導炎症機理得到比較充分的研究。巨噬細胞和T淋巴細胞在病人和實驗動物的腎小球和腎間質都有肯定的浸潤。腎小球中巨噬細胞是主要的浸潤細胞。
浸潤於腎臟的巨噬細胞和T淋巴細胞主要通過產生細胞因子而起致病作用。如巨噬細胞可以產生IL-1、IL-6、TNF-α。轉化生長子（TGF）、血小板源生長因子（PDGF）及血小板活化因子（PAF）等，近年研究表明本病患者的腎小球培養液中IL1活性升高伴組織學檢查巨噬細胞浸潤；而應用IL1受體拮抗劑於實驗性新月體腎炎後蛋白尿減少，腎功能得以維持，組織學病變減輕，也伴有巨噬細胞浸潤的明顯減少。T淋巴細胞可以產生干擾素（IFN-y）、IL-2、IL-4及集落刺激因子（CM-CSF）等。此外，這2種細胞又都可以起抗原呈遞細胞（APC）的作用，特別是T細胞吸引和激活其他炎症細胞的作用是其在腎小球炎症中主要的作用機制。
中性白細胞於本病早期炎症發生過程中的作用也已得到證實。除吞噬作用外，中性白細胞產生蛋白酶及活化氧分子均對腎臟造成嚴重損傷。但是動物實驗顯示中性白細胞浸潤中發生於本病的初12h左右。
綜上所述，本病是由多種病因和不同發病機制引起的包括多種疾病的綜合徵。
新月體形成的基本機制與腎小球基底膜破有關，使得血漿成分及血管中的單核巨噬細胞大量逸出至腎小囊，後者爲組成新月體的主要細胞成分之一。能釋放較大量多肽細胞生長因子，如IL1、PDGF，刺激壁層上皮細胞增生，分化。在新月體的形成過程中巨噬細胞對於纖維蛋白的沉積起着關鍵作用。實驗研究證明耗竭巨噬細胞後，可防止纖維蛋白的沉積。新月體的細胞於1～2天開始表達膠原的基因，同時，間質的成纖維細胞通過斷裂的腎小囊壁進入，分泌膠原形成纖維化，已證實腎小囊壁斷裂的程度與新月體纖維化程度成正比。
11.5 病理改變
急性期腎臟腫大，表面光滑，呈蒼白或暗色。可有點狀或片狀出血點，故稱“蚤咬腎”和“大彩腎”切面可見腎皮質增厚，髓質淤血。
11.5.1 （1）光學顯微鏡所見
①充塞於腎小囊的新月體，受累腎小球佔50%～70%以上，可達100%，爲本型腎炎的特徵性形態學改變。腎小囊壁細胞在2～3層以上。受累腎小囊的病變程度可有不同，輕者僅少量細胞於腎小囊中，嚴重者充填整個腎小囊，使之閉塞，並壓迫腎小球血管襻，甚至形成“環形體”診斷本病的標準不一，一般認爲新月體超過腎小囊面積的50%，受累腎小球數量超過50%。低於此標準者稱“少量小新月體形成”不列入本病之診斷。
發病初期，新月體主要由細胞成分所組成叫細胞新月體，新月體的細胞成分與病變程度相一致，病變嚴重而廣泛，腎小囊基膜斷裂者，巨噬細胞浸潤爲主；病變輕，腎小囊及腎小球基底膜完整性保持者，以壁層上皮細胞增生爲主。膠原成分於發病第2天內即出現，所以本病硬化發展很快。以膠原纖維沉着爲主叫纖維新月體。繼而新月體內可出現裂隙，使封閉的腎小囊呈現部分再通現象。
新月體可以分成3種類型：①細胞性新月體；②纖維細胞性新月體；③纖維性新月體。細胞性新月體是新月體形成的起始階段，當腎小球周圍的成纖維細胞通過腎小囊壁的破損處進入腎小囊腔後，就逐漸演變爲纖維細胞性和纖維性新月體。細胞性新月體時，腎小囊內主要是細胞積聚，沒有或很少有膠原沉積。目前對於細胞性新月體的組成仍有爭議，一些研究顯示了其主要成分是上皮細胞，而另一些實驗則證明了其主要成分是巨噬細胞，這說明細胞性新月體是高度異源性的。細胞性新月體有時可以自發溶解，尤其是腎小囊結構完整，囊腔內以上皮細胞積聚爲主時，自發溶解的機會更大。但是如果腎小囊內的巨噬細胞持續積聚，那麼細胞性新月體就進一步發展，以後腎小球周圍的成纖維細胞和T細胞也進入腎小囊腔，導致膠原沉積，此時即成爲纖維細胞性新月體。隨着膠原沉積的進一步增加，囊腔內的細胞逐漸減少，消失，成爲纖維性新月體。
②腎小球毛細血管襻受新月體擠壓血管襻本身變化程度不一，小血管炎引起者有節段性纖維素樣壞死、缺血及血栓形成，甚至血管襻節段性硬化；抗基底膜腎炎者腎小球毛細血管基底膜斷裂，腎小球毛細血管襻細胞增生很輕微；但感染後急性腎炎（Ⅱ型）毛細血管襻細胞增生明顯，伴有中性白細胞浸潤及上皮下嗜復紅蛋白廣泛沉積。
系膜基質常增生，有時呈假小葉分隔腎小球。應用單抗免疫組化技術鑑定腎小球細胞成分，發現本病腎小球中CD4＋、CD8＋T細胞增多，單核巨噬細胞數目明顯增多。
③腎小管：腎小管病與腎小球及腎間質的病變嚴重程度有相應關係，腎小管上皮細胞可出現滴狀變性、脂肪變性及萎縮等變化，有人發現這型腎炎常有抗腎小管基底膜抗體存在，所以腎小管上皮細胞常常大量剝脫，甚至部分腎小管呈現壞死變化。
④腎間質及腎血管：本病常伴廣泛腎間質病變。疾病初期腎間質常見多少不等的中性白細胞和嗜酸性粒細胞浸潤，疾病進展則有瀰漫性或局竈性的單核巨噬細胞、淋巴細胞以及漿細胞的浸潤。間質水腫和纖維化在病變腎小球周圍尤爲明顯。
⑤腎纖維化：發展很快，臨牀及動物實驗均表明，本病時腎小球膠原纖維增生開始於炎症性增生之際，一旦發生新月體很快即發展爲腎小球硬化、間質纖維化、小管萎縮。
11.5.2 （2）電鏡
腎小球毛細血管基膜和系膜區依病因不同可在不同的部位出現電子緻密或無電子緻密物，並常見纖維素沉積及微血栓形成。在Ⅲ型原發性新月體性腎炎中，系膜區或毛細血管壁無電子緻密物。Ⅱ型原發性新月體性腎炎可見電子緻密物佈於整個系膜區並不規則分佈於內皮下。腎小球毛細血管壁增寬和毛細血管內皮下區皮細胞與基節段性分離，毛細血管腔內有纖維蛋白，並直接附於基膜及腎小囊內與細胞混雜。毛細血管叢部分或全部塌陷，基膜可出現裂隙，局部或廣泛分離。這些損害可見於各型原發性新月體性腎炎，但以第Ⅰ型多見。沉積物的範圍和定位對原發性和繼發性新月體性腎小球腎炎；如果沉積物主要在上皮下，並有駝峯狀結構，則提示了有感染後的致病因素存在；上皮下緻密物伴基膜樣物質“釘突狀”改變是潛在的膜性腎病的指徵；大量內皮下沉積物的機化結構（“指印”），提示IgG/IgM冷球蛋白血癥或系統性紅斑狼瘡；腎小球膜的電子緻密物沉積提示膜增生性腎小球腎炎Ⅱ型（緻密沉積物病）。
電鏡下，新月體在早期階段可見較多的巨噬細胞、中性多形核粒細胞，並有纖維素沉積；後期可見上皮細胞增生，基膜樣物質形成，伴有成纖維細胞增生，膠原纖維形成。
11.5.3 （3）免疫熒光
免疫熒光發現對鑑別原發新月體性腎炎的致病機制有很大價值。在Ⅰ型原發性新月體性腎炎中，多數顯示光滑的線狀IgG（少數爲IgA）沿腎小球毛細血管壁沉積，偶爾伴有C3以同樣方式沉積。但在嚴重損傷的腎小球中，很難辨認沉積物的形態，C3沉積物也可能是不規則的，甚至是顆粒狀的。也有一些患者表現爲線狀IgG沉積和清晰的顆粒狀C3沉積，C3與電子緻密物有關。另外，線狀IgG沉積物也可能發展成顆粒狀，使其與其他形式的原發性新月體性腎炎混淆。Ⅱ型原發性新月體性腎炎免疫熒光下顯示散在的系膜區和周圍毛細血管壁的IgG和IgM沉積物，但不一樣定伴有C3沉積。若有廣泛的IgG、IgM和IgA沉積物，特別是伴有C1q，C4和C3則應高度懷疑SLE；若沉積物以IgA爲主則應歸入IgA腎病或過敏性紫癜病例；系膜區或周圍毛細血管的孤立的C3沉積物應懷疑膜增生性腎小球腎炎的存在。Ⅲ型原發性新月體性腎炎熒光下沒有或僅有微量免疫球蛋白沉積物。所有的新月體性腎炎免疫熒光下均可證明新月體內有纖維蛋白相關抗原的存在。
12 老年人急進性腎炎的臨牀表現
老年人急進性腎炎佔腎穿病人中的2%～5%，我國佔2%，男女比例2∶1。有青年和中老年2個發病高峯，急進性腎炎臨牀標誌是急性腎功能衰竭和活動性腎炎。可急驟起病，但多數隱襲發病，初診時常可見氮質血癥，常以虛弱、疲勞和發熱爲最顯著的症狀。噁心、食慾不振、嘔吐、關節痛、腹痛也常見半數人在發病前有流感樣症狀，發病後幾周或幾個月，腎功能惡化非常迅速，需要透析治療。
主要症狀：
12.1 尿液改變
患者尿量顯著減少，出現少尿或無尿，部分患者出現肉眼血尿，鏡下血尿持續存在。最終常出現蛋白尿，尿蛋白質可以是大量的（＞3g/d）。
12.2 水腫
約半數患者起病時即出現水腫。水腫部位以面部及雙下肢爲主；25%～30%的患者出現高度水腫，大量蛋白尿，表現爲腎病綜合徵。水腫出現後常持續存在，不易消退。
12.3 高血壓
部分患者可出現高血壓，且血壓持續升高，在短期內即可出現心和腦的併發症。
12.4 腎功能損害
進行性持續性腎功能損害是本病的特點。腎小球濾過率在短期內顯著下降。尿濃縮功能障礙，血清肌酐、尿素氮持續增高，最後出現尿毒症綜合徵。
12.5 全身症狀
14 實驗室檢查
1.尿常規檢可見大量紅細胞或呈肉眼血尿，常見紅細胞管型及少量或中等量蛋白。尿中白細胞亦常增多（＞3萬/ml），爲中性白細胞、單核細胞、輔助性及抑制性T細胞。尿比重一般不降低。
2.常呈嚴重貧血，有時存在着微血管病性溶血性貧血。有時伴白細胞及血小板增高，與C-反應蛋白陽性共同存在則提示急性炎症。
3.血尿素氮、肌酐均進行性增高。抗基底膜型補體各成分基本正常，免疫複合物型補體成分下降。抗基底膜型患者起病早期，血液抗基底膜抗體陽性。應用人腎小球基底膜作抗原進行放免測定，早期Ⅰ型患者中陽性率可達95%以上，抗體多爲IgG型，偶有報告IgA抗體。免疫複合物型患者可出現循環免疫複合物及冷球蛋白血癥。抗中性白細胞胞漿抗體（ANCA）與小血管炎型RPGN密切有關。
4.免疫球蛋白IgG類ANCA在75%～90%的ANCA相關性急進性腎炎患者中發現，P-ANCA，多見C-ANCA較少。血清學檢查對於疾病的鑑別診斷非常有用，不同的病因可以出現一些特異性的陽性結果，如抗DNA、IgA、纖維連接蛋白、溶血、血小板減少、ASO升高等。
16 老年人急進性腎炎的診斷
呈急性腎炎綜合徵的表現（急性起病、尿少、水腫、高血壓、蛋白質、血尿）而以嚴重的血尿、突出的少尿及進行性腎功能衰竭爲表現者應考慮本病。凡懷疑本病者應儘早腎活檢，如50%腎小球有大新月體診斷則可成立。
17 鑑別診斷
在作診斷時需除外以下疾病。
17.1 非腎小球損害引起的急性少尿或無尿性尿毒症
17.1.1 （1）急性腎小管壞死
本病有以下特點：
①常有明確的發病原因，如中毒因素（藥物、魚膽中毒等）休克、擠壓傷、異型輸血等。
②病變主要在腎小管，故尿不而且尿比重低於1.010腎小管回吸收鈉功能受損，尿鈉常超過20～30mEq/L（急進性腎炎時因原尿生成少，尿鈉排出很少）。可見特徵性的大量腎小管上皮細胞。
17.1.2 （2）尿路梗阻性腎衰竭（腎後性尿毒症）
常見於腎盂或輸尿管雙側性結石，或一側無功能腎伴另側結石梗阻，膀胱或前列腺腫瘤壓迫或血塊梗阻等。本病特點爲：
①如原來尿量正常而驟減以至無尿者，以梗阻可能性大。
③超聲波檢查發現膀胱或腎盂積水；X線平片可有結石及腎臟增大；同位素腎圖有排泌段障礙。
17.1.3 （3）急性間質性腎炎
亦可以急性腎功能衰竭起病，但常伴發熱、皮疹、嗜酸性粒細胞增高等過敏表現。尿中嗜酸性粒細胞增高。常可查出藥物過敏原因。
17.1.4 （4）腎髓質壞死（腎乳頭壞死）
多見於糖尿病或長期服用止痛藥發生泌尿系感染的患者，在少尿、無尿及尿毒症發生前，先有暴發性腎盂腎炎及菌血症的表現（高熱、腰痛、膿尿），尿沉渣可見脫落的組織片塊。靜脈腎盂造影有助鑑別。
17.1.5 （5）急性腎靜脈血栓
有引起血液濃縮、血小板黏着性增高的病史；嚴重的背痛、腹伴有消化道症狀；超聲波及腎掃描可見腎臟明顯增大；腎靜脈造影可以確診。
17.1.6 （6）腎動脈栓塞
17.1.7 （7）腎動脈粥樣斑塊栓塞
見於老年高脂血症動脈粥樣硬化病人，呈急性腎衰伴血尿、低補體血癥及嗜酸性粒細胞增多。確診要靠腎活檢。
17.2 急性腎小球腎炎重型
急性腎炎有個別情況下亦可出現新月體，臨牀表現爲進行性腎功能損害。但仍有急性腎炎的典型臨牀表現及化驗所見，而且腎功能損害有可能自愈。臨牀鑑別有困難時及早行腎穿刺病理確診。
一旦診爲本病後，應進一步判定病免疫類型、疾病的發展階段以及病變是否活動等，以利選擇合理治療、評價預後及權衡療法利弊和風險（表1）。
18 老年人急進性腎炎的治療
儘管急進性腎炎預後較差，如不治療很快死於尿毒症，但亦並非完全沒有緩解恢復的可能，治療越早，腎功能恢復的可能性越大。由於急進性腎炎必須創造條件儘早進行腎活檢，以便及早診斷，及時選擇合理的治療方案，最大限度地挽救患者的腎功能。治療開始時的血清肌酐水平是臨牀最好的預測治療結果的指標，即肌酐水平越低，治療效果好的機會越多。
急進性腎炎既有急性腎炎綜合徵，又有急性尿毒症綜合徵，故治療原則基本上也與兩者相同。
18.1 急性期治療
本階段的關鍵在於儘早診斷，充分治療，及時給予針對免疫反應用炎症過程的強化抑制措施。
具體治療方法如下：
18.1.1 （1）皮質激素與免疫抑制藥物
在類固醇激素及細胞毒藥物常規治療基礎上加用甲潑尼龍（甲基強的松龍）1g靜脈滴注，1次/d或隔天1次，3～4次爲1個療程，間歇3～4天后可再用1～2個療程。再改爲服潑尼松（強的松）1mg/（kg·d）。本治療方案應該用於血肌酐低於707µmol/L（8mg/dl）時，過晚則影響療效，上述衝擊治療比單純口服潑尼松（強的松）及細胞毒類藥療效明顯提高。於Ⅱ、Ⅲ型患者，70%病人可以脫離透析，維持正常腎功能，療效可維持2年以上。近年有報告應用環磷酰胺靜脈注射治療（每月1次，0.5～1g/m2體表面積）共6個月（6次），伴甲潑尼龍（甲基強的松龍）500～1000mg/d，共3天其後口服潑尼松（強的松）60～100mg/d，3個月後漸減爲30mg/d再逐漸撤下。經此治療後不僅腎功能好轉、尿蛋白減少，而且細胞新月體數量減少。
甲潑尼龍（甲基強的松）衝擊療法對於免疫複合物型（Ⅱ型）及第Ⅲ型（小血管炎）療效較好，對於Ⅰ型效果不明顯。
還有學者主張激素衝擊療法是用甲潑尼龍（甲基強的松龍）靜脈衝擊。30mg/kg，單次劑量不超過1g，或每天200～1000mg甲潑尼龍（甲基強的松龍）20～30min內靜脈滴注，每天或隔天1次，總量不超過3g。然後口服潑尼松（強的松）（每天1mg/kg）持續至少3～6個月。口服或靜脈注射糖皮質激素對Ⅰ型急進性腎炎相對無效，在Ⅱ型和Ⅲ型急進性腎炎中療效不亞於血漿置換。合併應用免疫抑制劑時，不僅可以減少糖皮質激素的劑量和持續時間，而且更重要的是對減慢腎功能惡化的速率似乎更有效。尤其在ANCA相關性急性腎炎患者，單純應用糖皮質激素治療後6個月腎功能衰竭的發生率是50%，而用糖皮質激素和環磷酰胺聯合治療的發生率僅爲25%。
18.1.2 （2）血漿置換療法
應用此療法時常需伴用類固醇激素及細胞毒藥物，以防止免疫、炎症過程“反跳”。常用劑量爲潑尼松（強的松）60mg/d，環磷酰胺3mg/（kg·d）或硫唑嘌呤2mg/（kg·d）。於50歲以上者免疫抑制劑減量。
目前資料表明血漿置換療法對於本病Ⅰ型有較好療效，特別是在疾病早期、未發展成爲少尿性腎功能衰竭，血肌酐＜530μmol/L（6mg/dl）之前開治療，則大部分病人可獲好轉，而且循環中抗體於1～2周內消失。抗體陰轉後繼續用潑尼松（強的松）治療數月後撤下。本療法雖對Ⅱ型亦有肯定療效，但因目前應用甲潑尼龍（甲基強的松龍）衝擊更爲方便、安全、價廉，故已不採用血漿置換。
18.1.3 （3）四聯療法（又稱雞尾酒療法）
臨牀上，澳大利亞Kincaidsmith曾用以治療19例本病患者（13例50%以上是腎小球有新月體病變，其中8例80%以上腎小球受累），收到利尿及改善腎功能的效果，存活5個月～5年9個月。其中17例在治療後曾複查腎活檢，有15例新月體消失，2例大部分吸收。類似結果雖還有一些報道，但其他大部分未能得到如此肯定效果，故對這一方案尚難作出結論性評價。
具體方法是：
①肝素加入200～500ml 5%葡萄糖液中滴入，以凝血時間延長1倍或尿FDP量下降爲調節藥量指標，全天總量5000～20000U，5～10天后改用口服抗凝藥（如華法林等）治療。
②口服抗血小板聚集藥物，如雙嘧達莫（潘生丁）、磺吡酮（苯磺唑酮）、鹽酸賽庚啶（cyproheptadine hydrochlofide）等。
④潑尼松60～120mg，隔天1次，或加用甲潑尼龍（甲基強的松龍）靜脈滴注。
18.2 復發與加重的治療
本病中Ⅰ型及Ⅲ型均有臨牀緩解後病情又復發的可能性，可於數月至數年內復發。再用上述治療可獲再次緩解。治療過程中病情加重常與感染有關，應積極控制感染。
18.3 慢性期治療
必需認識到本病活動性病變控制後並不能阻止病變向慢性化（腎小球硬化、小管萎縮、間質纖維化）發展。
對於本病慢性期的判斷不能依靠病程，因爲有的病人在數週內病情就發展至終末期；也不取決於臨牀是否出現少尿及腎衰，因爲臨牀表現與病理改變並不一致。因此，是否是進入病程慢性期，取決於病理改變中慢性變化是否佔優勢。
18.3.1 （1）停止上述免疫炎症抑制治療
對於慢性期病人長期大量應用免疫炎症抑制藥物副作用是同樣嚴重的，但Ⅲ型在有部分慢性病變時仍可試用強化治療，有可能取得一定效果。此時一般應改爲針對降低腎小球濾過壓、保護殘餘腎功能的慢性期治療。
18.3.2 （2）血液透析
於急性期血肌酐＞530µmol/L（≥6mg/dl）應儘早開始血液透析治療，爲上述免疫炎症抑制治療“保駕”。如腎小球濾過功能不能恢復者則必將長期依賴於透析治療。
18.3.3 （3）腎移植
移植後再復發是本病（特別是Ⅰ型）中應注意的問題，Ⅰ型中移植後複發率達10%～30%。因此，應在病情穩定後半年再進行腎移植。於Ⅰ型患者應監測血抗GBM抗體滴度，抗體滴度降至正常後再繼續用藥數月，可使複發率減低至10%以下。同樣對Ⅲ型亦應監測血ANCA水平以決定停藥移植是時機。
新療法主張IL-1受體拮抗劑及Ⅰ型TNF-α受體，可溶性二聚體P55鏈，能抑制新月體形成。
有報道抗GBM和ANCA相關急進性腎小球腎炎患者，大量靜脈注射人血丙種球蛋白有效，但還存在爭議。
18.4 擇優方案
該病起病迅速，病情進展快，選擇方案主要依靠腎活檢。如腎活檢提示是細胞新月體形，老年人多屬於Ⅰ型或Ⅲ型，Ⅲ型的病人可用甲潑尼龍（甲基強的松龍）1.0g/d，連續3天，然後用口服的潑尼松（強的松）0.5～1mg/（kg·d），服用3～6個月後逐漸減量，或靜脈點滴環磷酰胺1.0g/d，共6個月。Ⅰ型的病人適用血漿置換，每週1次，同時，加用口服的潑尼松（強的松）30～50mg/d，環磷酰胺100mg/d。待血循環中抗體消失後1～2個月，將潑尼松（強的松）逐漸撤下，環磷酰胺總量6～8g，該治療方案費用昂貴，病理的診斷爲纖維新月體，則只能進行血液透析。
18.5 康復治療
因此病變化非常兇險，預後較差，50%～60%的病人因腎衰而死亡，既使存活的病人也可能處在透析治療中，老年人不願接受腎活檢，故易失去治療效果好的機會。如果病人進行的規律透析，也就進入了慢性腎功能不全的治療期。
19 預後
隨着近20年來對本病認識、診斷及治療水平的提高，對影響預後因素的看法也起變化：
①一般認爲臨牀上出現少尿、血肌酐≥707.2μmol/L（≥5.1～8.0mg/dl）、肌酐清除率＜5ml/min是預後不好的指標。但亦有報告經治療後腎功能可逆，特別是Ⅲ型小血管炎引起本病者，甚至有報告原需依賴透析者，經過4～14個月後有3例自行緩解，脫離透析。
②一般認爲病理上新月體的廣泛程度與嚴重程度影響預後，但近些年隨着應用早期的強化治療，屢有細胞新月體程度不影響預後的報告。
目前較肯定的影響預後因素有：
①與病理變化的關係：嚴重而廣泛的腎小球硬化、小管萎縮、間質纖維化及小動脈硬化預後差。
②與疾病類型的關係：與前驅感染有關的Ⅱ型預後好；由小血管炎引起的Ⅲ型患者在同樣的臨牀病理改變情況下預後較Ⅰ型好；Ⅰ型預後與血清中抗GBM抗體的滴度無關。
③其他：有報告組織相容抗原HLL DR2和B7同時出現的抗GBM腎炎（Ⅰ型）患者病情嚴重。有報告免疫病理染色腎小管IgG着染者預後不佳。有報告臨牀上呈緩慢起病的腎病綜合徵者預後不良。以上均有待更多的觀察。