3 疾病科屬
皮膚科
5 診斷要點
1、多見於15~40歲的女性。
2、皮疹的特徵：
⑴約80%的患者有皮疹，但有少數患者在整個病程中沒有疹表現，應予注意。
⑵皮疹多發於面頰和鼻樑，其次爲頭皮、前額、外耳、指（趾）末端、甲廓及上肢伸側等處。主要表現爲鮮紅或紫紅色的斑疹，邊界清楚或不清楚，皮疹常廣泛、對稱分佈。典型者爲位於鼻樑和兩側面頰的水腫性蝶形紅斑，和位於甲廓指（趾）末端之紅斑或出血性瘀點。此外，皮疹有的尚可表現爲丘疹、風團、水皰、血皰、結節、瘀斑及網狀青斑、多形性紅斑等。
⑶常有雷諾氏現象（表現爲指、趾皮膚呈陣發性發白、青紫後，繼之以潮紅，常因寒冷或情緒波動等而誘發），以及狼瘡性脫髮（頭髮稀疏脫落，以額部至頭頂部較明顯），毛髮失去光澤，乾燥脆弱，容易折斷和脫落，常長短參差不劑）。
⑷常見在上口脣皮膚部位及下口脣脣紅部位出現紅斑、脫屑，境界清楚，有的伴有輕度萎縮；當全身症狀加劇時，口脣的炎症反應也常加重。
⑸口腔、鼻腔、咽部或外陰部粘膜可見紅腫、糜爛或淺潰瘍。少數患者表現爲典型的盤狀紅斑性狼瘡的皮疹。
3、約90%患者伴有發熱。活動發作時，多有高熱或弛張熱，也可表現爲不規則發熱或低熱。熱型不規則，無特異性。
4、約90%患者有關節疼痛，且常爲首發症狀，表現類似痹證（風溼性關節炎）；其疼痛爲遊走性或固定性，多見於手指小關節及腕、肘、踝、膝、肩、髖等關節，有的關節腫脹，甚至可致關節攣縮或僵硬。部分患者可伴有肌肉疼痛。
5、腎損害：發生率50%~80%，表現爲腎炎或腎病綜合徵；常出現不同程度的蛋白尿及血尿，下肢浮腫，甚則腹水、全身浮腫，血壓升高。嚴重者可出現尿毒症、腎功能衰竭。
6、心損害：發生率在30%~80%，主要病變爲心包炎、心肌炎或心內膜炎。輕者症狀不明顯，較重者可出心悸、心前區不適、胸翳、氣促、脈結代等，嚴重者可致心力衰竭。
7、呼吸系統損害：主要表現爲間質性肺炎和乾性或滲出性胸膜炎。出現咳嗽、多痰，呼吸困難、發紺、胸痛等症狀。
8、消化系統損害：常表現爲噁心、嘔吐、食慾不振、腹痛、腹瀉、便血等。約30%的患者肝臟腫大，肝功能異常。
9、精神及神經症狀：表現爲失眠，情緒不安，記憶力減退，幻覺，幻聽，妄想，哭笑無常和強迫觀念，甚則癡呆及譫妄等，有的還可發生癲癇樣抽搐、偏癱、截癱及周圍神經麻痹等。
10、其他症狀：半數以上的患者出現貧血。約50%患者有局部或全身淋巴結腫大，一般無壓痛，質較軟。20%~30%患者有眼底病變，主要爲視網膜病變。此外，常可見月經紊亂或閉經等。
11、應作下述實驗室檢查：
⑴血常規檢查，常見輕度或中度貧血，紅細胞減少，血紅蛋白減少，同時常伴有白細胞減少和血小板減少。
⑵尿常規檢查，常可見不同程度的蛋白尿、紅細胞、白細胞和管型。
⑶血沉，活動期大都明顯加快，緩解期可接近或回覆正常，但也有臨牀症狀控制後血沉仍不下降者。
⑷血清蛋白電泳，可見白蛋白減少，球蛋白增高，特別是 r-球蛋類白增高，有時〆2-球蛋白亦可增高，A、G 比值可倒置。
⑺紅斑狼瘡細胞檢查，活動期75%~90陽性。⑻抗核抗體（ANA）檢查，活動期95%以上陽性，且其滴度傾向於與本病的活動程度相平行。⑼抗雙鏈DNA抗體檢查，活動期陽性率約60%，且其滴度亦傾向於與本病的活動程度相平行。⑽血清補體測定，在病程中，尤其在活動期，多數患者血清補體值下降，下降程度與本病的活動情況一致。通常測定總補體（CH50），分補體C
3、C4，有條件也可測定分補體C
1、C
2、C9等。此外，循環免疫複合物（CIC）在本病活動期也多中呈陽性。⑾皮膚組織病理學檢查，有條件者並可作內臟器官的組織病理學檢查，對進一步明確診斷有意義。⑿有條件者可作皮膚免疫熒光帶試驗，系統性紅斑性狼瘡皮膚損害處90%以上陽性，無皮膚損害處（正常皮膚）60%陽性；而盤狀紅斑狼瘡皮膚損害處90%陽性，無皮膚損害處則呈陰性。此試驗對紅斑狼瘡的診斷，特別是對無皮疹的系統性紅斑性狼瘡的確診都很有價值。免疫熒光帶在治療中隨病情緩解而消失。
6 辨證分析
系統性紅斑狼瘡多因先天稟賦不足，肝腎虧損而成。因肝主藏血，腎主藏精，精血不足則虛火上炎；兼因腠理不密，目光曝曬，而致熱毒內侵，兩熱相搏，燔灼營血，外則熱損血絡，血溢成斑，內則損及肝腑，諸證迭起。本病在急性發作期，常表現爲熱毒熾盛氣血兩燔；當而邪熱漸退，則表現爲陰虛火旺，肝腎不足的證候；病久氣血耗傷，而表現爲氣陰兩虛之證；或因肝氣鬱結，氣血凝帶，而表現爲肝鬱血瘀；後期每因陰損及陽，累及於脾，以致脾腎陽虛。在整個病程中，熱毒熾盛之證候可以相繼或反覆出現，甚或熱毒內陷，熱盛動風等。病情常虛實互見，變化複雜。臨牀宜根據辨證，分別採用清熱解毒涼血、養陰清熱、益氣養陰、疏肝解鬱、活血化瘀和溫補脾腎等方法。
7 辨證論治
7.1 熱毒熾盛型
證見
水腫性鮮紅斑或紫紅斑，可見瘀點、瘀斑或血皰；伴有高熱，全身乏力，關節疼痛，煩躁，口渴喜飲，或見口舌糜爛，小便短赤，大便乾結。舌質紅、紅絳或紫黯，苔黃膩或黃幹，脈弦數或洪數。
1、主方：犀角地黃湯（孫思邈《千金要方》）加減處方：水牛角30~60克（先煎），生地黃、魚腥草各30克勤克儉，赤芍、牡丹皮各12克，紫草、茜草根、青蒿、玄蔘、防己各15克。水煎服，每日1~2劑。關節疼痛明顯者，加秦艽12克、威靈仙15克。兼氣分熱盛者，加生石膏30~60克（先煎），知母、黃芩各12克、黃連9克。大便祕結者，加大黃12克（後下）、枳實12克。熱盛動風痙闕者，加羚羊角2~4克（磨汁或銼末沖服）、鉤藤15克。
2、中成藥
⑴清開靈注射液，每次20毫升，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，靜脈滴注，每日1次。
⑵雙黃連注射液，每次3.6克，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，靜脈滴注，每日1次。
⑶紫雪丹或新雪丹，口服，每次1~2瓶，每日2~3次，溫開水送服。用於熱毒內陷、神昏譫語者（服中藥湯劑並加服紫雪丹或新雪丹中）。
7.2 陰虛火旺型
證見
皮疹主要爲面部紅斑或顴紅，伴有低熱不退，頭暈目眩，耳鳴，口燥咽乾，五心煩熱，頭髮稀疏脫落，關節痛，關節痛，腰膝痠軟，月經不調，失眠多夢，大便幹，小便黃。舌質紅，少苔，脈弦數或細數。
養陰清熱。
1、主方：六味地黃丸（錢乙《小兒藥證直訣》）合二至丸（王肯堂《證治準繩》）加減處方：生地黃、魚腥草各30克，牡丹皮、澤瀉、山萸肉各12克，茯苓、山藥、女貞子各15克，旱蓮草18克。水煎服，可復渣再煎服，每日1劑。虛火旺明顯者，加知母、黃柏各9~12克。關節痛者，加秦艽12克、威靈仙15克、老桑枝30克。腰膝痠軟者，加川杜仲、桑寄生各15克。失眠者，加酸棗仁、夜交藤各15克。
2、中成藥
⑶狼瘡定片，口服，每次8片，每日3次，溫開水送服。
7.3 氣陰兩虛型
證見
紅斑色淡，或隱隱可見；伴有面色晃白，時有低熱，心悸，怔忡，氣促，精神萎靡，全身乏力，關節痠痛，納呆，失眠，或見自汗或盜汗，口乾不欲飲。舌質淡紅，苔薄白，脈沉細數、細弱或結代。
方藥
1、主方：生脈散（李杲《內外傷辨惑論》）加味處方：黨蔘25克，麥冬、黃芪、生地黃、熟地黃、山藥、女貞子、白芍各15克，五味子6克，酸棗仁12克，旱蓮草18克。水煎服，可復渣再煎服，每日1劑。偏熱或有虛火者，去黨蔘、黃芪，加太子參30克、五爪龍30克。氣陰虛明顯者，黨蔘改用西洋參9~12克（另燉服）。心悸、怔忡者，加茯苓15克，遠志6克。關節痠痛者，加秦艽12克、威靈仙15克。納呆者，加布渣葉15克。失眠者，加合歡皮、茯苓各15克。
2、中成藥
⑴生脈注射液，每次20毫升，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，靜脈滴注，每日1次。10~15次爲一療程。
⑵狼瘡定片，口服，每次8片，每日3次，溫開水送服。
7.4 肝鬱血瘀型
證見
皮疹色黯紅，或見瘀斑、瘀點；伴有倦怠乏力，胃納欠佳，腹脹噯氣，脅脅疼痛，頭暈，失眠，月經不調或閉經。舌質紫黯，或舌尖邊有瘀斑、瘀點，脈弦、弦細或弦數。
方藥
1、主方：丹梔消防遙散（薛己《內科摘要》）加減處方：柴胡、赤芍、白朮、枳殼各12克，山梔子、牡丹皮各9克，茯苓、丹蔘、鬱金各15克，益母草15~30克，生甘草6克。水煎服，每日1劑。
2、中成藥
⑴丹蔘注射液或複方丹蔘注射液，每次16~20毫升，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，靜脈滴注，每日1次。10~15次爲一療程。
7.5 脾腎陽虛型
證見
皮疹色淡紅或黯紫，或無明顯皮疹；伴有精神萎靡不振，低熱或無發熱，形寒怕冷，面色晃白或萎黃，倦怠乏力，關節痠痛，腰膝痠軟，頭暈，目眩，耳鳴，心悸，自汗，頭髮晃白疏枯槁，下肢或全身浮腫，腹脹，動則氣促，不思飲食；或伴有噁心、嘔吐，或面如滿月、頸項肥粗，尿少甚至尿閉，大便溏薄。舌質淡，舌體胖，舌邊有齒印，苔薄白，脈濡細、沉細或細弱。
方藥
1、腎氣丸（張仲景《金匱要略》）合四君子湯（陳師文等《太平惠民和劑局方》）加減處方：黨蔘、黃芪各30克，白朮，茯苓，山藥、澤瀉各115克，熟地黃18克，山萸肉12克，制附子9克，肉桂3克（焗）。水煎服，每日1劑。腫脹較甚，尿少或尿閉者，加豬苓、車前子各15克。病情較嚴重者，黨蔘改用高麗蔘9~12克（另燉和藥眼），必要時用獨蔘湯（高麗蔘9~12克，燉服）或參附湯（高麗蔘9~12克，制附子9克，水煎服）。
2、中成藥
⑴麗參注射液，每次4~6毫升，加入50%葡萄糖溶液20~40毫升中，靜脈滴注，每日1~2次。
⑵金匱腎氣丸，口服，每次6~9克，每日2次，溫開水送服。適用於病情較穩定者。說明：系統性紅斑性狼瘡是一種全身性的疾病，可發生多系統、多器官的損害，病情較複雜，變化多端。臨牀表現爲活動（急性、亞急性發作）與緩解交替進行，嚴重者及治療不當者往往可導致死亡。對本病的治療，一般宜採用中西綜合治療措施。中醫辨證論治如上面所述，此外，尚可應用一些中草藥的製劑，如昆明山海棠片、雷公藤片、雷公藤多功片等。西藥首選爲皮質炎固醇激素。一般在活動期宜使用足夠劑量的皮質類固醇激素，待病情控制後再逐步撤減，並探尋適當的維持量（一般爲強的松5~15毫克/日）。如有必要，可聯合使用免疫抑制劑（如環磷酰胺、硫唑嘌呤等）。此外，尚可使用免疫調節劑（如左右旋咪唑、胸腺素、轉移因子等），並加強支持療法，以及預防繼發感染等。實踐證明，採取中西綜合治療措施，有利於提高療效，降低死亡率，減少合併症的發生。