3 概述
獲得性免疫缺陷綜合徵（acquired immuno deficiency syndrome，AIDS）即艾滋病，是由人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）引起的一種獨特的免疫缺損性疾病。
自1981年首次報告至目前，AIDS已在世界範圍內廣泛傳播，並獲得很高的傳染率，對人類的健康和生存構成了嚴重威脅。據WHO估計，僅1997年就有230萬人死於AIDS。目前全球約有3000萬人受到感染。HIV是嗜神經病毒，可高度選擇性地侵襲並定位於神經系統，神經系統併發症常使AIDS病情惡化，加速其死亡。
9 流行病學
艾滋病病毒的傳播途徑主要包括血液傳播、毒品注射、母嬰遺傳和性接觸等。艾滋病病毒在人體內的潛伏期平均爲12～13年。
自美國1981年診斷出首例艾滋病患者以來，艾滋病病毒在全球範圍內的傳播速度驚人。2005年底，全球估計共有3860萬名艾滋病病毒感染者，當年新增艾滋病病毒感染者410萬人，另有280萬人死於艾滋病。撒哈拉非洲以南地區和加勒比地區目前仍是全球受艾滋病影響最嚴重的地區，兩地區的成人艾滋病病毒感染率分別爲6.1%和1.6%。
中國於1985年發現首例艾滋病感染病例。在1985～2000年底的15年間，中國累計報告的發病人數和死亡人數分別爲880例和496例，而2001年和2002年兩年合計報告的艾滋病發病人數和死亡人數分別爲1742例和716例，2002年全年報告艾滋病病例數比2001年增長44%。2003年12月1日，由中國衛生部和聯合國艾滋病中國專題組聯合發佈的《中國艾滋病防治聯合評估報告》顯示，中國有艾滋病病毒感染者約84萬人，其中艾滋病病人約8萬例， 分佈在全國各省、自治區、直轄市，遍佈社會各階層。
2005年11月28日，衛生部通報，截至2005年9月底，中國內地累計報告艾滋病病毒感染者135630例，其中艾滋病患者31143例，累計死亡7773例。
2006年1月25日，衛生部、聯合國艾滋病規劃署和世界衛生組織聯合宣佈，根據最新評估結果，中國現有艾滋病病毒感染者約65萬，其中艾滋病病人約7.5萬，評估數字與2003年評估結果相比大爲下降，但是防控形勢仍然十分嚴峻。報告還顯示，2005年，因艾滋病死亡約2.5萬人。
臨牀上有40%～50%的AIDS患者出現神經系統表現，10%～27%爲首發症狀，屍檢發現80%以上的AIDS患者神經系統有病理改變。
10 獲得性免疫缺陷綜合徵的神經系統表現的病因
1983年，Montagnier及同事們從一個患有淋巴結疾病的同性戀患者體內分離出一種反轉錄病毒，並將此病毒命名爲淋巴結病相關性病毒（LAV）。不久Callo與助手們描述了一種存在於AIDS患者血中的反轉錄病毒，稱之爲人嗜T淋巴細胞性病毒（HTLV-Ⅲ），後來證實LAV和HTLV-Ⅲ爲同一種病毒，1986年國際病毒委員會統一將其命名爲人類免疫缺陷病毒（HIV）。
HIV是一種反轉錄病毒，即C型RNA病毒，因它含有反轉錄酶，能以病毒RNA爲模板合成DNA。該病毒有兩個亞型，HIV-1能引起免疫缺陷和AIDS，呈世界性分佈；HIV-2僅對非洲西部和歐洲的非洲移民導致免疫缺陷。
當艾滋病病毒感染者的免疫功能受到病毒的嚴重破壞、以至不能維持最低的抗病能力時，感染者便發展爲艾滋病病人。 隨着人體免疫力的降低，人會越來越頻繁地感染上各種致病微生物，而且感染的程度也會變得越來越嚴重，最終會因各種複合感染而導致死亡。
11 發病機制
人類免疫缺陷病毒選擇性地與細胞表面CD4+受體結合，感染並破壞宿主的CD4+淋巴細胞（即T輔助淋巴細胞），引起機體嚴重的細胞免疫缺陷，導致許多機會性感染，如卡氏肺囊蟲肺炎、弓形蟲病，病毒、真菌及細菌感染等；同時使某些腫瘤，如Kaposi肉瘤、淋巴瘤的易感性增高。受感染的淋巴細胞可進入中樞神經系統內，與神經細胞表面的半乳糖神經酰胺分子結合，引起直接感染，並長期存活而造成多種損害。另外，還可經過免疫介導、受感染的單核細胞和巨噬細胞釋放細胞因子、HIV基因產物等引起組織的間接性炎性損害。
獲得性免疫缺陷綜合徵的神經系統表現的高危人羣包括同性戀或雙性戀男性、靜脈藥癮者、異性性接觸、血友病或其他疾病輸入血液或血製品及HIV感染者的後代。通過密切接觸本病患者的血液、精液等排泄物、黏液及組織等而受感染。
12 獲得性免疫缺陷綜合徵的神經系統表現的臨牀表現
12.1 HIV感染的臨牀分期
HIV從感染到發病，一般經過兩個時期。
12.1.1 （1）前驅症狀期
大部分患者會表現出非特異性的前驅症狀，如發熱、乏力、盜汗、咽痛、吞嚥困難、食慾不振、腹瀉、體重下降以及全身淋巴結和肝脾腫大，稱之爲艾滋病相關複合徵（AIDS-ralated complex），亦有人稱之爲艾滋病前期（pre-AIDS）或無臨牀依據的血清轉換期（clinically inevident seroconversion）。在此期中，由於侵入中樞神經系的病毒在腦脊液中生長，可有自限性的無菌性腦膜炎發生，腦炎較少見。
12.1.2 （2）艾滋病全盛期（full-blown AIDS）
此期臨牀表現多種多樣，除HIV對全身各器官系統（好發部位依次爲肺、腸胃道、眼、皮膚以及神經系統）的直接作用外，還有一系列機會性感染和腫瘤。
12.2 HIV感染的臨牀類型
根據病因及發病機制將神經系統HIV感染的表現分爲原發性和繼發性兩大類。
12.2.1 （1）神經系統HIV原發性感染
臨牀上有40%～50%的AIDS患者出現神經系統表現，10%～27%爲首發症狀，屍檢發現80%以上的AIDS患者神經系統有病理改變。
①神經系統HIV急性原發性感染：多爲急性無菌性腦膜炎，表現爲發熱、頭痛、全身不適、嘔吐和腦膜刺激徵，腦脊液只有輕微淋巴細胞增多以及蛋白中度升高，這與其他病毒性腦膜炎相似。少數爲急性腦膜腦炎，出現急性精神症狀、意識障礙、短暫昏迷和抽搐等腦實質損害表現，腦電圖示瀰漫性異常和癇性放電等。CT掃描均正常。另外，還可出現單腦神經炎、急性上升性或橫貫性脊髓炎、炎性周圍神經病。上述神經系統表現可爲HIV感染的首發症狀，也可發生於AIDS相關複合徵的同時或稍後。大多數患者的急性症狀可在數週內消失，但神經系統感染仍繼續存在，可發展成爲亞急性或慢性感染。
A.AIDS癡癡呆綜合徵（AIDS dementia complex，ADC）：是AIDS全盛期最常見的神經系統表現，約見於20%的AIDS患者，早期約有1/3患者出現本徵，晚期約有2/3患者出現本徵。以前稱之爲亞急性或慢性HIV腦炎，又稱之爲AIDS腦病或腦炎。此改變可能是疾病的主要或惟一表現，爲一種隱襲進展的皮質下癡呆。早期表現思維減慢、記憶力減退、注意力渙散、情感淡漠和語言障礙等，也可出現運動功能異常、肢體運動不協調、共濟失調步態以及兩眼掃視運動障礙。晚期可出現嚴重癡呆、無動性緘默、運動不能以及截癱伴膀胱直腸功能障礙，緘默是疾病晚期的突出表現。在兒童主要表現爲認知功能障礙和痙攣性無力，繼而損害腦的生長發育。本徵的病理基礎是瀰漫性多竈性腦白質疏鬆，伴隨血管周圍少量淋巴細胞、成簇泡沫狀巨噬細胞和多核細胞浸潤。腦脊液可正常或蛋白含量及淋巴細胞輕度升高，有HIV抗體存在，HIV病毒培養可以陽性。腦電圖示瀰漫性慢波。顱腦CT及MRI示皮質萎縮和腦室擴大，片狀或瀰漫性白質病變在診斷中能起一定作用。
B.空泡樣脊髓病（vacuolar myelopathy）：爲艾滋病屍檢時常見病變。以脊髓白質空泡樣變性爲表現形式的脊髓病與亞急性變性有些類似，常與AIDS癡癡呆綜合徵合併存在，也可作爲此病的主要症狀單獨出現。臨牀表現爲進行性痙攣性截癱，常伴有深感覺障礙及感覺性共濟失調，絕大多數患者在數週至數月內就完全依靠輪椅，少數在數年內呈無痛性進展。個別患者可出現脊髓性肌陣攣。其病理改變頗似亞急性聯合變性，主要爲脊髓白質的空泡樣改變，以胸髓後索及側索最爲明顯，常伴有脊髓腫脹或髓鞘脫失。原位雜交技術或分離培養HIV陽性。
C.周圍神經病：約15%的艾滋病合併有周圍神經損害，屍檢中周圍神經的異常可達35%。臨牀上表現爲多種形式的周圍神經病變，最常見遠端對稱性多發性神經病，表現爲明顯感覺異常和感覺遲鈍。已從周圍神經中分離出HIV病毒，這一結果首次證明病變是病毒性多神經炎。另外尚有多發性單神經病、慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病、感覺性共濟失調性神經病和進行性疼痛性神經根病等。
D.肌病：以炎性肌病爲表現形式的肌肉損害在AIDS中已有報道，可發生於AIDS的任何階段。臨牀較少見。表現爲亞急性起病的近端無力和肌萎縮。血清肌酶增高。肌肉活檢示血管周圍、肌束膜或間質有炎性細胞浸潤。
12.2.2 （2）AIDS的繼發性神經系統表現
除HIV感染對神經系統的直接影響外，其他許多機會性病變，包括局竈性和瀰漫性改變也可在AIDS患者中出現。機會性感染似乎偏好某些特定疾病，如弓形蟲病、鉅細胞病毒感染、隱球菌病、單純皰疹和帶狀皰疹以及不常見類型結核感染，有些病例同時併發梅毒感染。一般情況下，卡氏肺囊蟲感染和Kaposi肉瘤不累及神經系統。局竈性病變以弓形蟲病最常見，其次爲淋巴瘤；瀰漫性病變最常見的是鉅細胞病毒和隱球菌感染。
A.弓形蟲病：在廣泛使用抗原蟲藥物前，弓形蟲曾是AIDS最常見的機會性感染病原體，在AIDS的屍檢病理報告中，大約13%的病例發現有弓形蟲引起的炎性壞死病竈。腦弓形蟲病是最常見的局竈性併發症，呈亞急性起病，慢性進行性發展，可出現偏癱、失語癲癇發作、腦幹、小腦或基底核的症狀和體徵等。腦脊液通常有蛋白含量增高，可達50～200mg/dl，1/3的病例有細胞增多改變。PCR可檢測到弓形蟲DNA。強化顱腦CT和MRI可見單個或多發性塊狀病竈，並有環形強化。確診有賴於腦活檢。如果應用抗弓形蟲治療幾周後，仍不能使AIDS患者腦部病變縮小，應考慮其他病因，主要是淋巴瘤。
B.真菌感染：隱球菌腦膜炎和單個隱球菌肉芽腫病竈是HIV感染最常見的真菌併發症，腦膜炎或腦膜腦炎症狀似乎不明顯，而且腦脊液細胞學檢查蛋白和糖也很少有異常。基於這些原因，尋找腦脊液隱球菌感染證據須用印度墨汁染色、抗原檢查和真菌培養。
C.病毒感染：鉅細胞病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒等可引起腦膜炎、腦炎及脊髓炎。屍檢病例中，發現約1/3的AIDS患者有鉅細胞病毒感染，腦炎伴有癲癇發作、意識不清和明顯腰脊神經根炎患者可能由鉅細胞病毒感染所致。死者生前鉅細胞病毒感染診斷難以確立，因腦脊液培養通常爲陰性，抗體滴度呈非特異性升高，腦活檢及病毒分離有助於診斷。帶狀皰疹病毒感染是AIDS相對少見的併發症，然而一旦發生，病情相當嚴重。表現爲腦白質多竈性損害，與進行性多竈性白質腦病類似，也可表現爲伴有偏癱的腦血管炎或少見的脊髓炎形式。單純皰疹病毒Ⅰ型與Ⅱ型也存在於AIDS患者腦部，但它們之間的臨牀關係不清楚。乳頭多瘤空泡病毒引起進行性多竈性白質腦病。
D.細菌感染：分枝桿菌、利斯特菌、金黃色葡萄球菌等可引起各種腦膜炎，其中以結核分枝桿菌和胞內不產色分枝桿菌感染稍多見。
E.梅毒感染：梅毒性腦膜炎和腦膜血管梅毒在AIDS患者中發病率較高，以腦脊液細胞計數來判斷梅毒螺旋體活動與否是不可靠的，診斷完全依靠血清學檢查。
12.2.3 （3）中樞神經系統繼發性腫瘤
①原發性淋巴瘤：約有5%的AIDS患者發生原發中樞神經系統淋巴瘤，從臨牀和影像學上很難與弓形蟲病鑑別。確診需進行腦活檢。該病預後不良，大部分患者在6個月內死亡。
②Kopasi肉瘤：極罕見。中樞神經系受累時多已伴有其他內臟受累及肺部廣泛轉移。臨牀上有局竈症狀，CT有局竈性損害，常合併有中樞神經系統機會性感染，如腦弓形蟲病、隱球菌腦膜炎等。
13 獲得性免疫缺陷綜合徵的神經系統表現的併發症
HIV感染除對神經系統的影響外，對全身各器官系統（好發部位依次爲肺、腸胃道、眼、皮膚）也有直接作用；其他許多機會性病變，包括局竈性和瀰漫性改變和腫瘤也可在AIDS患者中出現。
機會性感染似乎偏好某些特定疾病，如弓形蟲病、鉅細胞病毒感染、隱球菌病、單純皰疹和帶狀皰疹以及不常見類型結核感染，有些病例同時併發梅毒感染。
14 實驗室檢查
目前檢測HIV抗體有多種方法，都是根據有高度特異性的酶聯免疫原理，其中ELISA法最常用，而且用ELISA法測定p24核心抗原（p24 core antigen）更有實用價值。然而，有一小部分假陽性反應，尤其是用來檢測HIV感染的低危人羣時，所以ELISA陽性實驗結果都需要重檢。
Western blot test方法是用特異性病毒蛋白識別抗體來檢驗病原，它比ELISA實驗更爲特異，可用於陽性結果的判斷。運用純化抗原方法進行檢測HIV感染的新方法正在發展，比目前所應用方法的特異性更高。
16 獲得性免疫缺陷綜合徵的神經系統表現的診斷
AIDS在世界各地發病率增高，亞洲地區增高更快，故在不明原因的神經系統疾病的診斷中應考慮到AIDS的可能性。AIDS神經綜合徵的診斷需根據流行病學資料、患者臨牀表現、免疫學、病毒學和影像學檢查綜合判斷，確診主要依靠神經活檢、HIV抗原及抗體測定。
17 鑑別診斷
HIV感染對全身各器官系統均有直接作用；好發部位依次爲肺、腸胃道、眼、皮膚及神經系統。故應對高度疑似患者，在艾滋病前期（pre-AIDS），表現出非特異性的前驅症狀，如發熱、乏力、盜汗、咽痛、吞嚥困難、食慾不振、腹瀉、體重下降以及全身淋巴結和肝脾腫大時，應進行HIV抗原及抗體測定。
臨牀表現的鑑別在此不贅述。
18 獲得性免疫缺陷綜合徵的神經系統表現的治療
獲得性免疫缺陷綜合徵的神經系統表現治療原則是抗HIV治療，增強患者免疫功能和處理機會性感染及腫瘤等神經系統併發症。
HIV的治療變化很快，目前臨牀試用的抗HIV藥物有HIV轉錄酶阻滯劑，其中齊多夫定（疊氮脫氧胸苷）是目前惟一獲准使用的抗AIDS藥物。
另外，許多藥物正處於臨牀試驗階段。有核苷反轉錄酶阻斷劑、非核苷反轉錄酶阻斷劑和蛋白酶抑制劑。上述藥物的聯合應用，可延長患者的生存時間，但不能減少AIDS的神經併發症。
各種併發症需要根據具體情況進行治療，對於腦弓形蟲病用乙胺嘧啶（初劑100mg，爾後25mg/d）和磺胺嘧嘧啶（4～6g/d，分4次給藥），鉅細胞病毒感染用更昔洛韋，單純皰疹病毒感染用阿昔洛韋，真菌感染用兩性黴素B治療。
19 預後
一旦出現AIDS的臨牀表現，約有半數患者在1～3年內死亡。
20 獲得性免疫缺陷綜合徵的神經系統表現的預防
我國的《艾滋病防治條例》已經2006年1月18日國務院第122次常務會議通過並公佈，自2006年3月1日起施行。
艾滋病通過性接觸、血液和母嬰三種途徑傳播；與艾滋病病毒感染者或病人的日常生活和工作接觸不會被感染。
1.潔身自愛，遵守性道德是預防經性接觸感染艾滋病的根本措施。正確使用質量合格的安全套，及早治療並治癒性病可大大減少感染和傳播艾滋病、性病的危險。
2.共用注射器靜脈吸毒是感染和傳播艾滋病的高危險行爲，要拒絕毒品，珍愛生命。
3.避免不必要的注射、輸血和使用血液製品；必要時，使用經過艾滋病病毒抗體檢測合格的血液或血液製品，並使用一次性注射器或經過嚴格消毒的器具。
4.對感染艾滋病病毒的孕產婦及時採取抗病毒藥物干預、減少產時損傷性操作、避免母乳餵養等預防措施，可大大降低胎、嬰兒被感染的可能性。
5.艾滋病自願諮詢檢測是及早發現感染者和病人的重要防治措施。