3 概述
多發性神經病（polyneuropathy）也稱末梢神經炎[1]、周圍神經炎[1]、多發性神經炎[1]、多發性周圍神經病[2]，是由各種原因所致的周圍神經病，包括遺傳性、感染後、變態反應性、中毒性、營養缺乏性、代謝性等原因[2]。臨牀主要表現爲四肢對稱性或非對稱性下運動神經元性癱瘓、感覺障礙和自主神經功能障礙[2]。
多發性神經病包括中毒性周圍神經病、代謝性周圍神經病、免疫介導性周圍神經病、遺傳性周圍神經病等[2]。
多發性神經病多發於青壯年及兒童，男性略多，冬夏季稍多。約2/3的病人在發病前數日到數週有上呼吸道或消化道感染史。妊娠、外科手術和疫苗接種可能爲某些病例的誘發因素。
多發性神經病經合理、及時的綜合搶救治療，預後一般較好，經數週或數月後開始好轉，約85%患者可獲完全或接近完全恢復。少數病人可留下後遺症。3%－8%的病人可能死於各種併發症。
5 多發性神經病的病因
藥物、農藥、重金屬中毒、營養缺乏、代謝性疾病及慢性炎症性病變均能引起多發性神經病。如糖尿病，應用異煙肼、呋喃類、痢特靈及抗癌藥，重金屬或化學藥品中毒，惡性腫瘤，慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾患及胃腸大部切除術後，麻風、尿毒症、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。多發性神經病又稱末梢性神經炎，是肢體遠端的多發性神經損害，是一種以四肢對稱性末梢型感覺障礙，四肢遠端弛緩性不完全性癱瘓和自主神經功能障礙爲主要表現的周圍神經疾病。
根據神經原發受損部位可分類爲：神經軸索變性、節段性脫髓鞘和神經元病變均可導致多發性神經病，軸索變性最常見和典型。
（1）遠端軸索病：軸索病變通常自遠端開始，逐漸向近端發展，多數發生性神經病屬於此型。病因爲全身性，如藥物、化學品、有機磷、重金屬和白喉素中毒，慢性酒精中毒，代謝障礙性疾病引起營養缺乏等。
（2）髓鞘病：包Guillain－Barré綜合徵、慢性炎症性脫髓鞘性神經病、百喉、某些副腫瘤及副蛋白血症，各種遺傳病如異感染性腦白質營養不良、Krabbe病和Chorcot－Marie－Tooth遺傳性運動感覺神經病1型和3型（CMT1和CMT3）。
（3）神經元病：主要損害脊髓前角細胞或後根神經節細胞，如遺傳性運動感覺神經病2型（CMT2）、維生素B6誘發神經病及某些副腫瘤綜合徵等。
7 多發性神經病的症狀體徵
1、本病發生於任何年齡，表現可因病因而異，呈急性、亞急性和慢性經過，多數經數週至數月進展病程，進展由肢體遠端向近端，緩解由近端向遠端。可見覆發病例。
2、本病的共同特點是：肢體遠端對稱性感覺、運動和自主神經障礙。
（1）各種感覺缺直呈手套襪子形分佈，可見感覺異常、感覺過渡和疼痛等刺激症狀。疼痛是某些小纖維受損神經病（如糖尿病、酒精中毒、口卜啉病等神經病），以及艾滋病、遺傳性感覺神經病、副腫瘤性感覺神經病、嵌壓性神經病、特發性臂叢神經病的顯著特點。澱粉樣神經病、遺傳性感覺神經病可出現分離性感覺缺失。
（2）肢體遠端下運動神經元癱，嚴重病例伴肌萎縮和肌束震顫，四肢腱反射減弱或消失，踝反射明顯，不能執行精細任務。遠端重於近端，下肢脛前肌、腓骨肌，上肢骨間肌、蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯，手、足下垂和跨閾步態，晚期肌肉攣縮出現畸形。
（3）自主神經障礙在某些周圍神經病特別明顯，如Guillain－Barré糖尿病、腎功能衰竭、口卜啉病、澱粉樣變性等神經病。症狀包括體位性低血壓、肢冷、多汗或無汗、指（趾）甲鬆脆，皮膚菲薄、乾燥或脫屑，豎毛障礙，傳入神經病變導致無張力性膀胱、陽萎和腹瀉等。
3、腦脊液正常或蛋白含量輕度增高。神經傳導速度測定和鑑別軸索與脫髓刀病變，前者表現波幅降低，後者神經傳導速度減慢。神經活檢可確定病變性質和程度。
8 多發性神經病的診斷檢查
多發性神經病的診斷主要依據末梢型感覺障礙、下運動神經元性癱和自主神經障礙等臨牀特點。神經傳導速度測定可早期診斷亞臨牀病例，鑑別軸索與脫髓鞘病變。純感覺或純運動性軸索性多發性神經病提示爲神經元病。
8.1 病史和發病特點
（1）結合病史：有藥物中毒、營養缺乏或代謝障礙、繼發於膠原血管病、感染性、遺傳性等原因可提示診斷[2]。
（2）發病特點：可以急性、亞急性、慢性進行性和複發性等[2]。
8.2 周圍神經病的典型特點
（1）感覺障礙：受累肢體遠端感覺異常如疼痛、麻木、蟻走感及燒灼感等；客觀檢查可發現手套-襪套型感覺障礙等[2]。
（2）運動障礙：肢體遠端對稱性肌無力和萎縮，輕重不等[2]。
（3）腱反射改變：肢體肌張力低下，腱反射減弱或消失，如跟腱反射降低或消失最常見[2]。
（4）自主神經功能障礙：多汗或少汗、皮膚粗糙乾燥或皮膚光亮菲薄、體位性低血壓、括約肌功能障礙等[2]。
8.3 肌電圖和神經傳導速度
8.4 病因診斷
病因診斷頗爲重要，是病因治療的依據。可根據病史、病程、特殊症狀及有關實驗室檢查進行綜合分析判定。
（1）藥物性：呋喃類（如呋喃妥因）和異煙肼最常見。呋喃類可引起感覺、運動及自主神經合併受損，疼痛明顯。長期服用異煙肼可干擾維生素B6代謝而致病，常見雙下肢遠端感覺異常或減退，合用維生素B6（劑量爲異煙肼的1/10）可以預防。
（2）中毒性：如羣體發病應考慮重金屬貨化學品中毒，檢測尿、頭髮、指甲等砷含量可以確診砷中毒。
（3）糖尿病性：表現感覺、運動，自主神經或混合性，混合性最多見，通常感覺障礙較重，主要損害小感覺神經纖維以疼痛爲主，夜漵壬酰凰鵂按蟾芯蹕宋起感覺性共濟失調，可發生無痛性潰瘍和神經源性骨關節病。某些病例以自主神經損害爲主。
（4）尿毒症性：約佔透析病人的半數，典型症狀與遠端性軸索病相同，初期多表現感覺障礙，下肢較上肢出現早且嚴重，透析後可好轉。
（5）營養缺乏性：見於慢性酒精中毒、慢性胃腸到疾病、妊娠和手術後等。
（6）惡性腫瘤：對周圍神經損害多爲局部壓迫或侵潤；多發性神經病也見於副腫瘤綜合徵和POEMS綜合徵（多發性神經病、臟器腫大、內分泌病變、M蛋白及皮膚損害）。
（7）感染後：出Guillain－Barré綜險鰲⒁咼緗又趾蠖嚳⒄?性神經病可能爲變態反應。白喉性多發性神經病是白喉外毒素作用於血－神經屏障較差的後根神經節及脊神經根，見於病後8－12周，爲感覺運動性，數日或數週可恢復。麻風性多於性神經病潛伏期長，起病緩慢，周圍神經增粗並可觸及，可發生大皰、潰爛和指骨壞死等營養障礙。
10 多發性神經病的治療方案
10.1 病因治療
（1）藥物引起者應立即停藥，異煙肼需繼續用藥可合月較大劑量維生素B6；重金屬和化學品中毒應立即脫離中毒環境，急性錐度可大量補液，利尿、排汗和通便等排出毒物；砷可用二硫基丙醇（BAL）3mg/kg肌肉注射，4－6小時的次，2－3日後改爲每日2次；連用10日；鉛中毒用二巰丁二酸鈉1g/d，加入5％葡萄糖液500ml靜脈滴注，5－7日爲一療程，可重複2－3療程；或用依地酸鈣鈉1g/d，稀釋黑靜脈滴注，3－4日爲一療程，停用2－4日重複應用，通常用3－4個療程。
（2）營養缺乏及代謝障礙性多發性神經病應治療原發病，糖尿病控制血糖，鳥度症採用血液透析和腎移植，粘液性水腫性可用甲狀腺素；
（3）麻風性用碸類藥，腫瘤行手術切除；膠原性疾病SLE、硬皮病和類風溼性關節炎，血清注射或疫苗接種後神經並可用皮質類固醇治療。
10.2 對症治療
急性期應臥牀休息，特別是維生素B1缺乏和白喉性多發性神經病累及心肌者。應用大劑量B族維生素、神經生長因子等；疼痛可用止痛劑、卡馬西平和苯妥英等。恢復期可用鍼灸、理療及康復治療等。重症患者護理、四肢癱瘓者定時翻身、保持肢體功能位，手足下垂者應用夾板和支架以防癱瘓肢體攣縮和畸形。
10.2.1 疼痛的治療
可用卡馬西平口服0.1g，一日2～3次；布洛芬口服0.2～0.3g，一日2～3次[2]。
10.2.2 B族維生素
維生素B1100mg肌內注射；維生素B12500μg，肌內注射，一日1次[2]。
亦可以口服維生素B110mg，一日3次，或腺苷鈷胺500μg，一日3次[2]。
10.3 一般治療
及早進行康復鍛鍊促進肢體功能恢復，如理療、鍼灸、按摩等[2]。
10.4 用藥原則
2、早期重症病人應靜滴激素或血漿交換療法或大劑量丙種球蛋白治療爲主，輔以神經營養藥物，注意支持，對症治療。
3、對激素無效，又無條件應用血漿交換療法及大劑量丙種球蛋白治療者，可酌情選用環磷酰胺或硫唑嘌呤等治療，但要注意毒副反應。