8 症狀體徵
本病發生於各年齡組,男多於女,國內以中青年女性爲多,好發於春夏季,有復發傾向。典型的叄聯徵是皮炎、腹瀉和癡呆。叄者同時存在較少,常見皮膚和胃腸道症狀,亦有僅見精神障礙,無皮疹者稱無疹性陪拉格。
發疹前1~2個月往往已有口炎和慢性腹瀉,或有歷時較久的前驅症狀如口腔燒灼感、消化不良、腹瀉或便閉、頭昏、頭痛、失眠、記憶力減退、注意力不集中、疲勞、虛弱和體重減輕等。
皮損多位於暴露部位,常對稱分佈,如手背、指背、腕、前臂外側、面、頸項、上胸、足背、踝和小腿伸側,亦可發生於易受摩擦部位,如肩、肘、膝和臀等處。
早期經曝曬後於露出部位出現鮮紅或紫紅斑,界限清楚,略高起,有瘙癢或燒灼感,酷似曬斑,爾後皮損轉紅褐色,有明顯浮腫,嚴重者紅斑上發生大皰,可繼發感染形成膿皰,或皰破裂、表皮剝脫形成大片糜爛,伴漿液滲出,或形成潰瘍,乾燥後結痂,2~3周後損害呈紅棕色或棕黑色,變得粗糙並有鱗屑,亦可有皸裂和毛囊角化,其邊緣可見1~2mm寬較紅的部分,似一道鑲邊。急性發作時可有高熱、譫妄、衰竭等症狀。反覆發作的慢性病例,皮損浮腫不明顯,但皮膚增厚和皮紋明顯,顏色轉暗帶棕黑色、粗糙而缺乏彈性,伴角化過度、乾燥性鱗屑、皸裂、出血或覆有血痂。老年患者皮膚乾燥,鱗屑呈片狀,小腿伸側有魚鱗病樣改變。
偶爾皮損累及鼻周,呈現帶有黑頭粉刺的脂溢性皮炎,與核黃素缺乏者相似。
皮損常於夏季發作或加劇,冬季減輕或消退,癒合時有大片脫屑,留有萎縮、色素沉着或色素減退。
口角炎以口角溼白、糜爛爲主,亦可見口角和脣乾燥皸裂、脫屑。早期舌炎爲舌尖和舌邊充血發紅、蕈狀乳頭肥大,重者舌緣皸裂,舌面糜爛或有淺潰瘍,久後舌乳頭萎縮、乾燥、光滑發紅似牛肉。炎症可累及口腔粘膜、齒齦、咽喉和食道,自覺疼痛,唾液增多,影響進食,常有繼發感染。
會陰、生殖器、肛門周圍及粘膜病變可與口腔炎同時發生。直腸和陰道粘膜有炎症或潰瘍,陰道分泌物增多,使附近皮膚浸漬或繼發感染。
患者胃酸減少或缺乏,食慾減退,噁心嘔吐,消化不良,腹脹便閉,腹痛腹瀉,糞便量少、次數多達每日數十次,大便呈水樣或混有消化不良食物,少數有裏急後重和血便。
精神神經症狀個體差異很大,以神經衰弱症狀最常見,亦可有精神緊張,易激惹、情緒變化無常、頭昏、眼花、失眠、乏力、精神不振、健忘、定向力喪失、猜疑、幻想、震顫、焦慮、憂鬱、嗜睡或昏睡、譫妄、神志不清、肢體發僵或強直,運動失調或癱瘓,最後發展爲癡呆症。周圍神經病變有肢體麻木,末梢感覺減退,有燒灼感或疼痛,腱反射消失,偶見脊髓炎。
9 疾病病因
成人煙酸膳食供給量是每攝入熱量4.1868MJ需6.6mg,煙酸存在於肉類、肝、奶類、豆類、穀類和蔬菜等動、植物食品中。人體能將動物性食物蛋白質中的色氨酸轉變爲煙酸,60mg的色氨酸經轉化後可產生相當於1mg的煙酸,腸道內細菌也能合成煙酸。引起本病的原因有飲食中缺乏煙酸;吸收不良;慢性酒精中毒時肝臟對其利用不充分;感染等疾病時需要量增加;本病曾流行於喫玉米而又不加輔食的人羣,因玉米內煙酸呈結合形式不能被利用,色氨酸含量又低;類癌綜合徵患者能使大量色氨酸轉向合成5-羥色胺,致使煙酸合成減少而發病;遺傳代謝缺陷如Hartnup病,因腸道吸收和腎小管再吸收色氨酸及其它氨基酸有缺陷,加上色氨酸過氧化酶缺乏,引起色氨酸代謝障礙;體內色氨酸轉變爲煙酸時需要吡哆醇(維生素B6),當維生素B6嚴重缺乏或服用維生素B6拮抗劑異菸肼,這種轉變就受到代謝酶的阻礙,氟尿嘧啶能抑制一種色氨酸-煙酸代謝酶的轉變,這些都是造成煙酸缺乏的因素。
10 病理生理
成人煙酸膳食供給量是每攝入熱量4.1868MJ需6.6mg,煙酸存在於肉類、肝、奶類、豆類、穀類和蔬菜等動、植物食品中。人體能將動物性食物蛋白質中的色氨酸轉變爲煙酸,60mg的色氨酸經轉化後可產生相當於1mg的煙酸,腸道內細菌也能合成煙酸。引起本病的原因有飲食中缺乏煙酸;吸收不良;慢性酒精中毒時肝臟對其利用不充分;感染等疾病時需要量增加;本病曾流行於喫玉米而又不加輔食的人羣,因玉米內煙酸呈結合形式不能被利用,色氨酸含量又低;類癌綜合徵患者能使大量色氨酸轉向合成5-羥色胺,致使煙酸合成減少而發病;遺傳代謝缺陷如Hartnup病,因腸道吸收和腎小管再吸收色氨酸及其它氨基酸有缺陷,加上色氨酸過氧化酶缺乏,引起色氨酸代謝障礙;體內色氨酸轉變爲煙酸時需要吡哆醇(維生素B6),當維生素B6嚴重缺乏或服用維生素B6拮抗劑異菸肼,這種轉變就受到代謝酶的阻礙,氟尿嘧啶能抑制一種色氨酸-煙酸代謝酶的轉變,這些都是造成煙酸缺乏的因素。
本病的有些症狀和體徵不能單用煙酸治癒,但能被其它營養素治癒,因此,有人把癩皮病定爲以煙酸與色氨酸缺乏爲主的多種營養素缺乏病,通常同時缺乏葉酸、維生素B1和維生素B2,但卟啉及其類似物增加。日曬、局部摩擦、重體力勞動等均可促發本病。
維生素PP包括煙酸和煙酰胺。在體內煙酸可轉變爲具生物活性的煙酰胺,後者是輔酶I和輔酶Ⅱ的重要結構,這些酶在生物氧化中起遞氫作用,蛋白質、脂肪、碳水化合物的中間代謝都需要經過叄羧循環,其中的脫氫作用都需要脫氫輔酶參加。碳水化合物的酵解、脂肪氧化以及穀氨酸的氨基置換都需要此酶發揮作用,煙酸類維生素缺乏可引起許多病理過程,常累及外胚葉如皮膚、神經系統和胃腸道組織。
病理變化
無特異性,早期真皮上層有慢性炎症細胞浸潤,水皰似多形性紅斑,若起因於表皮細胞變性,則水皰位於表皮內,如因真皮乳頭水腫則在表皮下。陳舊損害見角化過度,伴角化不全,基層色素增加,真皮內見慢性炎症細胞浸潤和纖維化。
11 診斷檢查
實驗室檢查:正常情況下成人排出煙酸的代謝產物中,20%~30%爲 N′-甲基煙酰胺,40%~60%爲2-吡啶酮。Sauberlich等認爲評價煙酸營養狀況最好的方法是測定2-吡啶酮/N′-甲基煙酰胺的比值(正常是1.3~4),低於1則表明存在潛在性煙酸缺乏。其它有貧血,胃酸缺乏,血清蛋白降低,蛋白尿和管型尿,胃腸道粘膜形態和機能異常,電解質和ECG變化。 本病主要根據病史、症狀、實驗室檢查和試驗治療而確診,應與下列疾病鑑別:①蔬菜日光皮炎有進食某些菜類和日曬史,春季發病,皮損爲瀰漫性實質性浮腫,伴瘀點和瘀斑,自覺麻木和疼痛,無其它系統病變;②遲發性皮膚卟啉症有化學物質接觸史和長期飲酒史,無消化道和神經症狀,組織病理有特異性。其它尚有曬斑、接觸性皮炎、藥物光敏感性皮炎、光線性類網織細胞增多症、Hartnup病和蛋白質營養不良等。