2 英文參考
ichthyosis[湘雅醫學專業詞典]
3 概述
魚鱗病爲一種常見的遺傳性皮膚角化病,舊稱魚鱗癬,中醫稱蛇皮癬。主要表現爲四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,可分爲常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。
4 臨牀表現
1.顯性尋常型魚鱗病 (1)出生後3月-5歲之間發病; (2)皮膚乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑,周邊翹起,中央緊貼皮膚; (3)主要分佈在四肢伸側、背部;
2.性聯尋常型魚鱗病 (1)出生後3個月內發病,僅男性受累; (2)皮膚乾燥粗厚,上覆大而深棕色鱗屑,冬重夏輕。隨年齡增長,損害不變,甚至加劇; (3)皮損分佈全身,以頭面、側面、耳前、頸受累最重。屈側常被累及。
3.先天性魚鱗病樣紅皮病 (1)出生時全身即有鎧甲樣多層鱗屑,脫落後出現粗糙溼潤面,可有鬆弛性大皰; (2)嚴重者手足呈爪形; (3)常染色體顯性遺傳。
4.層板狀魚鱗病 (1)嬰兒全身生後爲一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹,數日後該膜脫落,皮膚廣泛潮紅,上有大片多角鱗屑,中央粘着,邊緣遊離; (2)掌蹠角化過度,指甲及毛髮過度生長; (3)2/3患者有瞼外翻。