4 疾病概述
血管炎(vasculitis)又稱炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。如使多個器官受累，爲系統性血管炎；血管炎僅限於一個器官者，則稱爲孤立性血管炎。文獻報告東方人比西方人發病率高，病人一般是40 歲以下的青年人，女性比男性多發，大約是男性的8～10 倍。
5 疾病描述
血管炎(vasculitis)又稱炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。如使多個器官受累，爲系統性血管炎；血管炎僅限於一個器官者，則稱爲孤立性血管炎。血管炎的分類目前尚無統一的標準。Lie(1994)依據受累血管的管徑大小、血管壁的病理改變及血管外周的炎性反應將血管炎分爲3 組：
(1)侵犯大中等及小的血管：Takayasu’s 動脈炎、鉅細胞性動脈炎、顳動脈炎、原發性中樞神經系統血管炎、瀰漫性肉芽腫性血管炎。
(2)主要侵犯中小血管：Churg-Strauss(丘-施)綜合徵（又稱變態反應性肉芽腫性血管炎）、Wegener’s 肉芽腫、結節性多動脈炎、多動脈炎性重疊綜合徵。
(3) 主要侵犯小血管： 多發性微血管炎、Henoch-Schonlein 紫癜、Cutaneous Leukocytoclastic 血管炎。
(1)與感染有關的血管炎：繼發於乙肝病毒、結核菌、HIV、真菌、立克次體及細菌等感染；繼發於眼帶狀皰疹的延遲性對側偏癱等。
(2)繼發於膠原血管病的血管炎：類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡(SLE)、舍格倫綜合徵（乾燥綜合徵）。
(5)癌性血管炎：淋巴瘤樣肉芽腫病、霍奇金病、多毛細胞性白血病。
(6)藥物性血管炎：別嘌呤、苯丙胺、二醋嗎啡（海洛因）、麻黃鹼等。
(7)其他血管炎：移植性血管炎、假性血管炎、心房黏液瘤及德戈斯病(惡性萎縮性丘疹病)。
3.各種血管炎疾病
(2)科根綜合徵(非病毒性角膜炎，伴前庭聽覺症狀，眼球運動性運用不能)。
(4)川崎病(兒童罕見病，高熱持續5 天以上，眼周充血，口脣乾紅，手足發熱，肢體腫脹及指尖脫屑)。
在血管炎病中，可根據每一種血管炎的特異性臨牀表現、相對應的特異的血清學檢查等予以診斷，有困難時可予以活組織病理檢查幫助診斷。
6 症狀體徵
不同原發性血管炎的神經系統受累部位及程度有所差異。不同部位損害的臨牀表現也有所不同。
1.周圍神經受累 血管炎性周圍神經病是原發性血管炎常見的臨牀表現，其臨牀特徵是：常以肢體嚴重的燒灼樣疼痛伴感覺遲鈍爲首發症狀，可有肌無力、肌肉萎縮、感覺異常和感覺減退。下肢常首先受累，多表現爲多發性單神經炎。也可表現爲對稱性末梢型“手套襪子樣”運動感覺多神經病和純感覺性神經病。此外，也有報道類Guillain-Barre 綜合徵、神經根綜合徵和神經叢病。在血管炎性神經病中，常以腓總神經、脛神經、尺神經及正中神經受累多見。血管炎主要是由於血管的阻塞引起缺血損害而致神經損害，產生脫髓鞘和軸突變性。肌電圖顯示典型的周圍神經損害的特徵，運動和感覺神經的傳導速度減慢，多竈性動作電位波幅減低，常見肌纖顫及正銳波。
2.肌肉系統受累 血管炎性肌病也常是原發性血管炎的臨牀表現，可表現嚴重的肌無力、肌肉痛性腫脹和活動困難，以肢體近端肌無力明顯，可有肌肉壓痛。常伴肌酶增高，肌電圖檢查提示肌源性損害，肌肉活檢可證實是一炎性肌病。
3.中樞神經系統受累 原發性血管炎累及中樞神經系統(CNS)確切發病率不太清楚。但常在血管炎的晚期出現，也是原發性血管炎較常見的症狀。血管炎性中樞神經系統疾病常見兩種表現形式：瀰漫性腦病和由於卒中所致的腦或脊髓的局竈性或多竈性功能障礙，可以是出血性卒中(蛛網膜下隙出血或腦出血)或缺血性卒中。CNS 受累常表現爲頭痛、癲癇發作、偏癱、失語、偏盲、頸項強直、共濟失調、舞蹈病、震顫麻痹、精神障礙、情感淡漠、嗜睡、癡呆及意識障礙等。
CSF 檢查常有助於診斷，CSF 的細胞數多增高，以淋巴細胞增高爲主，蛋白含量增高，偶可見血性CSF。但CSF 檢查也可正常。腦CT 可顯示腦部損害的臨牀證據或亞臨牀病變，據報道有75%以上的患者CT 檢查異常。MRI 檢查對血管炎性病變更爲敏感。總之，腦血管造影和結合腦膜與腦組織活檢可確定原發性血管炎所致中樞神經系統損害。
4.腦神經受累 單發或多發性腦神經損害的血管炎性神經病並不常見，但卻可以是原發性血管炎的早期症狀。常見第Ⅱ～Ⅷ腦神經受累，表現爲視力喪失、複視、面部麻木、Bell’s 麻痹、突發性聾、眩暈和耳鳴等。
9 診斷檢查
診斷：患者出現肌無力、周圍神經病、腦神經癱瘓、頭痛，伴或不伴有卒中，並有嚴重的全身非特異性臨牀症狀與體徵(發熱、體重減輕、關節痛等)，醫生應警惕原發性血管炎的可能。及時而準確地診斷原發性血管炎對患者的治療非常重要，仔細詢問病史和詳細的體格檢查可提供有助於診斷的線索。
ESR、C-反應蛋白、血尿便常規、嗜酸細胞計數、肝腎功能、肌酶、乙肝病毒抗原與抗體、HIV 血清學檢查、冷球蛋白、血清補體、類風溼因子、抗核抗體及血生化檢查等，有病因鑑別意義。還應檢查心臟及胸部X 線照片。近年來發現通過免疫熒光技術測定血清中抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)的滴度，有助於某些原發性血管炎的診斷。並可作爲疾病復發的一種監測指標。
若臨牀上懷疑有CNS 的血管炎，應進行CSF 檢查排除其他疾病，特別是感染。並應進行梅毒、萊姆病、皰疹的血清學檢查。
EEG、CT、MRI 常顯示異常，但這不是CNS 血管炎所特有。腦血管造影對診斷非常必要。確診應進行軟腦膜/腦組織的活檢。當患者出現系統性疾病，伴有ESR 增快或ANCA 檢查陽性時，應考慮相關聯器官的侵入性檢查。疑有周圍神經受累或肌肉受累，電生理檢查異常情況下，可考慮進行周圍神經/肌肉的活檢。
實驗室檢查：
1.常規檢查 應包括血沉、C-反應蛋白、血尿便常規、嗜酸細胞計數、肝腎功能、肌酶、乙肝五項、冷球蛋白、抗核抗體、血清補體、類風溼因子及血生化檢查等。繼發性血管炎存在原發病相應實驗室檢查臨牀結果。
3.CSF 檢查 疑有CNS 的血管炎，應進行CSF 檢查排除其他疾病，特別是感染，常有助於中樞神經系統受累診斷。CSF 的細胞數多增高，以淋巴細胞增高爲主，蛋白增高，偶可見血性CSF。但CSF 檢查也可正常。
4.血清中抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)滴度測定 有助於原發性血管炎的診斷，並可作爲復發的監測指標。
其他輔助檢查：
1.心臟及胸部X 線照片，有鑑別診斷意義。
2.EEG、CT、MRI 檢查 常顯示異常，但這不是CNS 血管炎所特有。腦CT 可顯示腦部損害的臨牀證據或亞臨牀病變。MRI 檢查對血管炎性病變更爲敏感。
10 鑑別診斷
血管炎性神經系統損害應與原發性周圍神經病、原發性中樞神經疾病及原發性肌病相鑑別，這些疾病大多沒有其他器官受累的表現。還應與繼發於其他疾病(如糖尿病、結節病、中毒等)的周圍神經疾病相鑑別。
11 治療方案
1.對於病因明確的血管炎性神經系統損害，應首先進行病因治療，如抗感染治療及去除藥物濫用等。
2.對於原發性血管炎性神經系統損害，皮質類固醇激素和免疫抑制藥治療有一定療效 較爲經典的用法：潑尼松龍40～60mg/d＋環磷酰胺2～2.5mg/kg，在6～8 個月內，潑尼松龍量逐漸減小，環磷酰胺維持1～2 年。替代療法包括：環磷酰胺、甲氨蝶呤（氨甲蝶呤）、硫唑嘌呤及環孢素（環孢菌素A）的衝擊療法。
3.對於少見的危及生命的疾病，應加用一般治療、甲潑尼龍（甲基強的松龍）衝擊療法和（或）血漿置換。注意激素及免疫抑制藥的副作用。還可給予免疫球蛋白治療。
13 預後及預防
預後：血管炎中病種繁多，同一種病輕重程度也有很大差別，因此預後也有很大差異。一般而言，臨牀表現比較侷限，受累器官不多，則一般預後良好，如變應性血管炎、過敏性紫癜等，但是也有一些病種預後相對較差，如韋格納肉芽腫。如果周圍神經系統或CNS 受累的血管炎早期不予以治療，其預後相當不好。
激素和免疫抑制藥治療可改善其預後。侷限於皮膚、神經和(或)肌肉骨骼系統的血管炎患者，預後要好於內臟受累的患者。血管炎性神經病的恢復較慢，常常不完全。大多數患者都有程度不等的神經症狀與體徵。
預防：原發性血管炎性神經系統損害尚無較好預防措施，應早期診斷及早期治療，在緩解期，激素維持量要服用數月，可改善預後。繼發性血管炎性神經系統損害，對原發病的治療控制，是預防和減輕神經系統損害的主要措施。