3 概述
突發性聾亦名特發性聾或暴聾,即在無耳鳴、耳聾的情況下,原因不明突然瞬間發生耳鳴、耳聾,於數小時或數日內聽力迅速喪失達到高峯者。多累及單耳,以40~60歲成年人發病率高,雙耳患者佔1%,男性較多,春秋季節易發病。發病率據Byl(1977年)統計爲10.7/10萬,北京同仁醫院聽力門診統計,佔初診感音性耳聾的4.8%。據最近內外文獻報道,此病似有逐漸增加趨勢。
4 診斷
根據過去無耳鳴、耳聾史,突然發作性耳鳴、耳聾,短期內即達耳聾高峯,半數伴有眩暈,一般診斷不難。但有時應和梅尼埃病相鑑別,後者發病早期聽力喪失很少,呈波動性聽力曲線,聽力損失不超過60dB,而前者聽力損失多在60dB以上。此病聽力曲線有四型:高頻型、低頻型、高低頻混合型及全聾。平坦型曲線佔70%,有復聰現象者佔60%。前庭功能減弱者較少,80%屬於正常。爲排除聽神經瘤,應做內聽道X線攝片或CT橋小腦角掃描,還應進行全身系統檢查,排除高血壓、糖尿病和梅毒、血液病等,有條件者在病後3周內可進行病毒分離檢查。
5 治療措施
(一)急性期(早期) 伴有嚴重眩暈者,應採用鎮靜祛葉藥物如安定、冬眠靈、愛莨爾等藥。亦可用具有擴張末梢小血管和抑制血小板凝集作用藥前列腺素E160μg,ATP80mg,溶於低分子右旋糖酐250ml,靜脈滴注,90分鐘滴完,亦可加用地塞米松5~10mg靜脈滴注。
(二)血管擴張劑 因多數系血管栓塞或痙攣造成供血不足,故應大量採用血管擴張劑,如丹蔘16~18g,溶於低分子右旋糖酐500ml,或654-230~40mg,溶於5%葡萄糖液500ml,或組織胺2.75mg,溶於生理鹽水500ml,靜脈滴注。Morimitsuo(1976年)倡用60%血管造影劑泛影葡胺10ml,每日靜注,30次爲一療程。先做碘過敏試驗,陰性後,首次注射2ml,無反應可用10ml。據說突聾系血一耳蝸屏障破壞所致,泛影葡胺分子可填補該屏障的裂孔,使鈉泵重新活化,恢復耳蝸CM電位,有效率可達52%~86%。
(三)高壓氧治療 用高壓氧艙治療,以提高血氧分壓,增強細胞代謝,亦可採用95%純氧和5%二氧化碳吸入,效果更好。
(四)抗凝溶血栓藥物 抗凝藥如肝素200mg肌注,一日兩次。有的學者反對使用。蝮蛇抗栓酶能降低血漿中纖維蛋白原濃度,減小血小板粘聚力,對急性血栓有溶解作用。用量爲每次0.5U,加5%葡萄糖鹽水250ml,靜滴,每日一次。可同時服番生丁75mg,每日3次。該藥可選擇性抑制病毒RNA和DNA合成,有抑制病毒增殖作用,對病毒感染所致者有效。因該藥還可能抑制腺苷代謝和增加細胞內cAMP的含量,亦有抑制血小板凝集和降低其粘附力的作用。
(五)其他 神經營養藥如維生素B1、維生素B12、胞二磷膽鹼、能量合劑和中藥等,都可試用。早期亦可試用頸星狀神經節封閉。
(六)手術治療 如病史疑有圓窗膜破裂,或唯一有聽力的耳患病,遲遲不見恢復者,亦可考慮手術探查,如鼓室探查發現窗膜破裂,可應用筋膜修補。
6 病因學
發病前常有生氣、憂鬱、悲傷等情緒刺激變態反應,以及疲勞、飲酒、妊娠和環境氣壓溫度改變等誘因。據最近十餘年文獻報道的種種病因不下200種,據Morrison(1976年)統計,中樞性病變佔50%,蝸後病變佔17%,外傷10%,特發性23%。現將特發性病因分述如下:
一.病毒感染 患者發病前一個月內多有上呼吸道感染史,據報道上呼吸道感染中突聾發生率爲8%~30%。通過血清學和病毒分離法已證實,能引起突聾的病毒有腮腺炎病毒、麻疹病毒、流感和副流感病毒、腺病毒Ⅲ型等,均可引起病毒性內淋巴性迷路炎,帶狀皰疹病毒可引起病毒性神經元炎和神經節炎。病毒進入內耳的感染途徑爲:①通過血循環進入內耳。②由蛛網膜下腔經耳蝸導水管進入內耳。③經中耳粘膜彌散進入內耳。感染後病毒大量增殖,與紅細胞粘附,使血流滯緩和處於高凝狀態,又因病毒可使血管內膜水腫,故甚易發生血管栓塞,導致內耳血運障礙,細胞壞死。
二.內耳血管病變 在患有糖尿病、高血壓動脈硬化及心血管疾病者,內耳血管基質更易發生痙攣和血栓形成。由此可解釋爲何病人多因勞累、憂慮等因素而誘發。近年有人對突聾病人進行血脂、膽固醇和血流圖等觀察,尚未發現與發病有重要相關因素。Wright(1975年)報告1例心肺旁路手術後併發突聾,鍾乃川(1980年)曾報告西北高原2例紅細胞增多症誘發突聾,即因內耳血管栓塞造成突聾的例證。
三.內耳窗膜破裂 噴嚏、擤鼻、嘔吐、性交和潛水等,可引起靜脈壓和腦脊液壓力驟然升高,除可引起蝸窗、前庭窗膜破裂外,還可引起前庭膜、覆膜和內淋巴囊破裂,有潛在的先天性內耳畸形者更易發生,由此可引起淋巴液離子紊亂和細胞中毒,梅尼埃病內淋巴液過多,亦可以造成蝸窗破裂而發生突聾。
7 病理改變
Schuknecht(1962年)對4例突聾顳骨組織學觀察和齊藤的動物實驗(1986年)均發現,突聾的病理改變表現爲迷路內膜炎樣損害,首先損害外毛細胞,以耳蝸底周爲重,血管周圍出現水腫,神經上皮細胞壞死,螺旋器可以消失,球囊、橢圓囊可能受累,但半規管損害較輕。