2 概述
川崎病（Kawasaki disease）又稱皮膚粘膜淋巴結綜合徵（mucocutaneous lymphnode syndrome），主要是以皮膚粘膜出疹、淋巴結腫大和多發性動脈炎爲特點的急性發熱性疾病。1967年由川崎富作用首先報告。以後在世界不同種族中陸續有該病發生報道，但在日裔兒童中流行率最高，1979、1982年1985年日本曾有過三次大流行，每次持續6個月；在美國和韓國的一些城市每隔2～4年也流行一次。我國也有川崎病流行，但流行情況未見詳細報道。絕大多數患兒年齡在2個月至5歲，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，複發率2％～3％。
3 病因病理病機
本病病因尚未完全闡明。曾懷疑塵蟎傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌（prupionilacterium acnes）是本病原因，但未補被證實；也有報道與逆轉錄病毒有關，曾在本病患者外周血單核細胞發現與逆轉錄病毒相關的逆轉錄酶活性。日本研究發現，本病患者HLA-BWzz頻率約比普通人羣高2倍；而美國波士頓地區流行中，則HLA-BW51檢出率增高。因此，遺傳易感性和感染可能是本病的病因。
本病急性期T淋巴細胞減低、循環T4細胞活化、T8細胞減少、B淋巴細胞活化。這些免疫異常可能由嗜淋巴組織病毒感染引起，而病毒對內皮細胞的親和性可能是多發性血管炎的原因。最近發現，巨噬細胞、T細胞、B細胞及血管內皮細胞的細胞因子、增殖因子、活化細胞膜表面抗原、細胞間粘附因子等可能在本病的發病中具有重要作用。國內研究發現本病呈以IgG1、IgG3增高爲特點爲B細胞多克隆活化，B細胞生長活化、分子因子和白細胞介素-6活性均值明顯增高，腫瘤壞死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高與血小板激活，可能與動脈瘤形成有關。
屍檢發現冠狀動脈是損害最多的部位，其他尚有主動脈、腹主動脈、頸動脈、鎖骨下動脈和肺動脈。病理改變與嬰幼兒結節性多動脈炎相似，呈動脈全層炎；血管內膜增厚，有粒細胞和單核細胞浸潤，內彈力層及中膜斷裂，管壁壞死及動脈瘤形成。心臟有心內膜炎及心肌炎。冠狀動脈血栓形成，可致心肌梗塞，常導致死亡。
4 臨牀表現
一般無前驅症狀，突然發熱，呈弛張熱或持續性發熱，持續1～2周，多爲7～10天，平均最高溫度達39～39.9℃。數日後，軀幹尤其會陰部出現多形性紅色斑疹，亦可呈蕁麻疹樣皮疹，有瘙癢感，但無水皰或結痂。四肢遠端變比較典型。在發病後第1周指甲或趾甲近端蒼白（不完全性白甲病），手掌及足底出現紅斑，手腳瀰漫腫脹，皮膚常繃緊較硬，壓之無凹陷。約於起病後10～15d，甲周、手掌及足底開始脫皮；有時表皮呈簇狀脫落，下方露出新的正常皮膚。約2個月後指甲和趾甲常出現橫溝。整個病程持續2～12周，並往往伴有非化膿性淋巴結腫大。
比較嚴重的表現是約於發現第10日，當皮疹、發熱和其他急性期症狀開始消退時發生心臟炎。患者面色蒼白、發紺、乏力、胸悶、心前區痛、心音低鈍，心尖可聞及收縮期雜音、奔馬律或早搏。經臨牀、心電圖、超聲心動圖和放射線檢查約50%病例發現心臟損害，包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。採用無創傷性檢查發現20%病人因冠狀動脈炎而引致冠狀動脈瘤。冠狀動脈瘤在起病最初4周檢出率最高，以後逐漸減少。冠狀動脈造影發現冠狀動脈瘤約達60%。冠狀動脈瘤直徑小於8mm者可以退縮；大於8mm者不能退縮，容易發生冠狀狹窄或閉塞，而引起心肌梗塞。必須指出，心臟炎與冠狀動脈瘤的形成相互無關。
其他表現尚有主要累及大關節的關節炎或關節腫痛、虹膜捷狀體炎、中耳炎、肺炎、無菌性腦膜炎、腹痛腹泄等。少見的表現有肝炎、膽囊水腫、腸麻痹及腸出血、胸腔積液、肛周皮膚潮紅、脫皮以及顱神經麻痹和腦病等。