6 疾病概述
Vogt-小柳原田病(Vogt-Koyanagi-Harada disease)是一種病因尚不完全清楚、累及全身多個系統的炎症性疾病，主要表現爲脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視盤炎、神經視網膜炎和肉芽腫性全葡萄膜炎，常伴有腦膜刺激徵、聽覺功能障礙、皮膚和毛髮改變等全身性表現。
Vogt-小柳原田病可見於任何年齡，但常見於20～50 歲，尤以20～40 歲發病最多。一般認爲女性發病多於男性。
7 疾病描述
Vogt-小柳原田病(Vogt-Koyanagi-Harada disease)是一種病因尚不完全清楚、累及全身多個系統的炎症性疾病，主要表現爲脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視盤炎、神經視網膜炎和肉芽腫性全葡萄膜炎，常伴有腦膜刺激徵、聽覺功能障礙、皮膚和毛髮改變等全身性表現。此病在文獻中尚有Vogt-小柳原田綜合徵等多種名稱。在國際文獻中，Vogt-小柳原田病和Vogt-小柳原田綜合徵基本可以互換使用。Vogt-小柳原田病包括3 種疾病,即小柳病、原田病和Vogt-小柳原田病。所謂小柳病是指僅出現眼前段的炎症，實際上此種類型並不存在，到目前爲止尚未發現僅表現爲前葡萄膜炎的患者；所謂原田病是指患者僅出現眼後段病變，如脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視盤炎等，並且易於引起滲出性視網膜脫離，不出現前葡萄膜炎或僅有輕微的前葡萄膜炎；所謂Vogt-小柳原田病是指既出現上述脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎的眼後段病變，又出現前葡萄膜炎的眼前段改變。實際上原田病和Vogt-小柳原田病是同一疾病在不同階段的表現，在疾病早期典型地表現爲所謂原田病的表現。如患者得到及時有效的治療，炎症即逐漸消退，不出現前葡萄膜炎。如治療不及時或治療方法不正確，即可出現前葡萄膜炎。
8 症狀體徵
VKH 綜合徵以急性發作開始，病程遷延反覆。分兩個臨牀類型，即以滲出性虹膜睫狀體炎爲主的Vogt-小柳型(VK 型)和滲出性脈絡膜炎爲主的原田型(H 型)。兩者在眼病之前，均可出現發熱、頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、項強、Kernig 徵陽性、腦脊液壓增高等症狀與體徵；腦脊液檢查往往能見到淋巴細胞及蛋白含量增高；腦電圖檢查也有病理性改變。這些情況，H 型比VK 型更爲常見和嚴重。
1.VK 型 發病之初，患者有雙眼強烈畏光、流淚、眼痛、視力急劇下降等主訴。眼部檢查有顯着的睫狀充血、灰白色乃至羊脂狀密集的KP、Tyndall 現象強陽性、虹膜水腫污暗、瞳孔縮小、虹膜後粘連、對阿托品不敏感並很快被灰白色滲出物覆蓋等一系列急性滲出性虹膜睫狀體炎的體徵。眼底情況無從瞭解，如患者訴有閃光，則提示炎症波及脈絡膜。病程冗長反覆，每反覆一次，病情就加重一次，終因繼發性青光眼、併發性白內障導致失明或眼球萎縮。
2.H 型 雙眼同時或間隔數天先後發病。由於脈絡膜首遭侵犯，患者常訴有視力急劇下降、閃光感及變視症。雖有玻璃體混濁，但仍能滿意透見眼底。視盤充血，境界矇矓，視網膜靜脈充盈迂曲。視網膜水腫混濁在開始時僅限於視盤周圍及黃斑的放射狀皺褶，隨炎症加劇，脈絡膜大量滲出，使整個視網膜呈灰白色，並出現滲出性視網膜脫離。脫離常位於眼底下側，呈波浪形或半球狀隆起。病程晚期，脈絡膜色素細胞和視網膜色素上皮細胞受到嚴重破壞脫失，眼底呈現夕陽西下時的紅色，稱晚霞樣或夕照樣眼底。此種典型的紅色調，可以均勻一致，也可以雜有色素斑及位於視網膜血管下方的黃白色條索或斑點。H 型病程之初，前葡萄膜炎症輕微，炎症進一步加劇時，部分病例也能見到睫狀充血、KP、Tyndall 現象、Koeppe 結節和虹膜後粘連。H 型的病程，通常數周至數月不等。炎症消退後仍可反覆發作，視力預後相對地優於VK 型。無論VK 型或H 型，發病後2～3 個月均可有聽力障礙、毛髮變白、皮膚脫色斑等改變。有的全部出現，有的僅有其中1～2 種。發生率VK 型多於H 型(表3)。
10 病理生理
有關Vogt-小柳原田病的發病機制尚不完全清楚，一般認爲它主要與自身免疫反應有關，早年的研究認爲它還可能與感染有關。
1.自身免疫學說 近年來越來越多的實驗表明，此綜合徵的發生是機體對黑色素相關抗原和視網膜S 抗原、光感受器間維生素A 類結合蛋白等的自身免疫反應所致。主要證據有：①電鏡觀察到淋巴細胞與黑色素細胞密切接觸；②患者的外周血淋巴細胞對黑色素細胞有毒性反應；③患者血清中有針對葡萄膜提取物、牛葡萄膜抗原、人葡萄膜提取物的抗體；④用視網膜S 抗原、光感受器間維生素A 類結合蛋白、葡萄膜色素相關抗原可誘發出與Vogt-小柳原田病相似的葡萄膜炎動物模型。
2.感染學說 早年研究認爲此綜合徵可能與結核桿菌感染有關，以後有人提出它還可能與真菌、病毒(單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、EB 病毒等)的感染有關。但直到目前爲止尚沒有充分的證據說明感染因素在此綜合徵發生中起着重要作用。因此，其治療也沒有必要使用抗生素或抗病毒藥物。
3.免疫遺傳因素 免疫遺傳因素在此病的發生中起着一定作用。日本的研究發現，Vogt-小柳原田病與HIA-DR4、DRw53、DQ4 抗原密切相關；我國的研究發現，此綜合徵也與HLA-DR4、DRw53 抗原密切相關，與HLA-DR4 抗原的相對危險性爲16.0～17.4，與HLA-DRw53 抗原的相對危險性爲34.2。
11 診斷檢查
診斷：主要依靠病史和眼球前後節檢查所見。青或中年人，雙眼同時或短期內先後發生的葡萄膜炎，有或曾有腦膜刺激症狀，無其他眼部或全身症狀和體徵時，即可做出初步診斷。如患者爲初次發病，且病程在1～8 周，腦脊液檢查有淋巴細胞、蛋白含量增多者，診斷可以確定。如葡萄膜炎反覆多次，並出現內耳性聽力障礙及皮膚、毛髮變白(全部或其中之一、二)時，則診斷更無疑問。然而不是所有病例均能見到以上典型改變，下列檢查有一定參考價值。
H 型炎症急性期時FFA 可見具有特徵性的視網膜色素上皮層多發性點狀熒光，熒光位於脈絡膜病竈處，並迅速由視網膜色素上皮層下進入神經上皮層下，不斷擴大增強，使色素上皮下及神經上皮下的滲出液着色，勾畫出多竈性視網膜兩個層面的脫離區輪廓。ICGA 則因脈絡膜腫脹皺褶而可見放射狀脈絡膜熒光暗帶和亮帶。炎症緩解或靜止後，脈絡膜與色素上皮色素大量脫失和遊離，呈晚霞樣眼底，此時FFA 呈現斑駁狀態，色素脫失處可出現透見熒光，色素斑處熒光被遮蔽，脈絡膜毛細血管萎縮處亦爲弱熒光區。
VK 型因眼前段病變嚴重，無法進行造影。必要時可作超聲波檢查。聲像圖常見的改變是玻璃體混濁；後極部脈絡膜、鞏膜及鞏膜外層增厚；有時有後極部或下方的視網膜脫離。
實驗室檢查：
1.腰椎穿刺 腰椎穿刺和腦脊液檢查是一項有用的輔助性實驗室檢查，但在臨牀應用上並不廣泛。這是因爲在大多數患者中，根據病史、臨牀檢查和熒光素眼底血管造影檢查等即可明確診斷。患者的腦脊液改變主要表現爲淋巴細胞增多。在炎症發生後1 周內，約80%的患者出現腦脊液淋巴細胞增多，1～3 周則有97%的患者出現此種改變。腦脊液淋巴細胞增多一般於8 周內消失。炎症復發時，一般不再出現腦脊液淋巴細胞增多，因此對慢性遷延不愈的葡萄膜炎患者和複發性葡萄膜炎患者進行此項檢查已沒有診斷價值。
2.免疫學檢查 Vogt-小柳原田病可引起多種免疫學異常，如血清中抗葡萄膜、抗感光細胞外段、抗視網膜S 抗原、抗Müller 細胞等的抗體。患者血清IgD水平、γ-干擾素水平也有升高。但這些改變都不具有特異性，因此在確定診斷方面意義不大。對患者進行HLA 抗原分型檢查發現HLA-DR4、HLA-DRw53 抗原陽性，對診斷有所幫助。
其他輔助檢查：
1.熒光素眼底血管造影檢查 熒光素眼底血管造影檢查對診斷Vogt-小柳原田病有重要價值，在疾病的不同時期，造影的改變可有很大不同。
(1)葡萄膜炎急性期的熒光素眼底血管造影改變：在葡萄膜炎發生一段時間內，通常稱爲炎症的急性期(實際上包括了後葡萄膜炎期和前葡萄膜受累期)，熒光素眼底血管造影檢查主要表現爲視網膜色素上皮水平的多發性點狀強熒光，這些熒光點逐漸擴大，並致使熒光素進入視網膜下液和視網膜色素上皮下液。強熒光點位於脈絡膜炎症部位，染料來自脈絡膜毛細血管，並進入視網膜下間隙，勾畫出多竈性視網膜神經上皮脫離的輪廓。葡萄膜炎期的另外一個特徵是出現放射狀的脈絡膜熒光暗帶和亮帶，此是由腫脹的脈絡膜皺褶所致；此外視盤滲漏也是常見的改變，偶爾見到黃斑水腫、局竈性視網膜血管擴張和滲漏。
(2)前葡萄膜炎復發期的熒光素眼底血管造影改變：在前葡萄膜炎復發期，眼後段的炎症一般呈慢性炎症和輕度的炎症，炎症性滲出多可被吸收，此時典型的造影改變爲蟲蝕樣熒光外觀和窗樣缺損，瀰漫性視網膜色素上皮損害者則出現椒鹽樣強或弱的熒光改變。此外還可看到點狀染色、視盤強熒光、出血遮蔽熒光、黃斑水腫所致的花瓣狀強熒光，偶爾見到色素上皮脫離所致的侷限性強熒光。
2.吲哚青綠眼底血管造影檢查 Vogt-小柳原田病的吲哚青綠血管造影改變隨病程不同有很大改變。
(1)葡萄膜炎急性期：在葡萄膜炎急性期(後葡萄膜炎期和前葡萄膜受累期)吲哚青綠眼底血管造影的改變有弱熒光黑斑、局竈性強熒光脈絡膜血管改變和視盤染色。
①弱熒光黑斑：此綜合徵可以出現3 種類型的弱熒光黑斑：A.在造影早期出現的片狀弱熒光暗區，其邊緣較模糊，隨造影時間延長，弱熒光黑斑逐漸變淺或消失，並出現節段性脈絡膜血管擴張、熒光節段性增強；B.晚期出現融合的弱熒光區，表現爲多個類圓形弱熒光區或不規則的弱熒光區，可大致勾畫出神經上皮脫離的邊界；C.散佈於整個眼底的多發性弱熒光斑，此種弱熒光黑斑在造影早期即可出現，大小相對一致，一些弱熒光黑斑相互融合成大的弱熒光區，但熒光可強弱不等，一些部位可見局竈性的強熒光。
②局竈性強熒光：此種局竈性強熒光一般在造影數分鐘後或造影中期出現，位於弱熒光區邊緣或弱熒光區之間，代表了活動性脈絡膜炎症區域。
③脈絡膜血管改變：脈絡膜血管改變主要包括血管節段性擴張、血管壁染色及滲漏；渦靜脈也可受累，表現爲擴張及邊緣模糊，這些改變在造影數分鐘內最爲明顯。
④視盤染色：此種染色主要見於有視盤明顯受累的患者，強度一般低於熒光素眼底血管造影的視盤染色，染色也沒那麼均勻，並且視盤整體上呈弱熒光。
⑤其他改變：視網膜脫離時可見視網膜血管在脫離區與非脫離區不在同一水平，脫離區的脈絡膜血管模糊，邊界不清。
(2)葡萄膜炎慢性期和復發期(前葡萄膜炎復發期)的改變：總體而言在前葡萄膜炎復發期，吲哚青綠血管造影改變沒有急性期改變那麼典型，在有脈絡膜活動性炎症時，仍可見到弱熒光斑、局竈性強熒光和前述的脈絡膜血管改變。
3.超聲波檢查 儘管Vogt-小柳原田病的診斷多是基於臨牀檢查和熒光素眼底血管造影檢查的結果，但患者往往有虹膜後粘連，瞳孔難以擴大。此外，有些患者可有明顯的晶狀體混濁，這些均可影響眼底的可見性。對這些患者，超聲波檢查爲診斷提供了重要的證據。最近Foster 等詳細描述了此綜合徵的眼部超聲改變，這些包括：①瀰漫性後極部脈絡膜低至中度反射性增厚；②滲出性視網膜脫離侷限於後極部或下方；③一定程度的玻璃體混濁，不伴有玻璃體的後脫離；④後部鞏膜或表層鞏膜增厚。Vogt-小柳原田病的超聲改變應與其他疾病所致的改變相鑑別：①後部鞏膜炎(見鑒別診斷)；②良性反應性淋巴樣增生，此種疾病可出現虹膜、睫狀體和脈絡膜瀰漫性淋巴細胞浸潤，引起前葡萄膜炎、滲出性視網膜脫離以及視網膜色素上皮變化，但90%的患者爲單側受累，並且炎症還可延伸至球后組織，超聲波檢查發現低反射性脈絡膜增厚；③瀰漫性脈絡膜惡性淋巴瘤和其他腫瘤，此病少見，超聲波檢查結果類似於此綜合徵的改變，出現低反射性脈絡膜增厚。但是大多數患者爲單眼受累。在淋巴瘤或白血病受累眼，少至1～2mm 的脈絡膜增厚也可被超聲波檢查所發現。但Kincaid 等則認爲此綜合徵與腫瘤的脈絡膜浸潤在超聲波檢查方面有時很難鑑別。
4.眼電生理檢查 眼電圖(EOG)和視網膜電流圖(ERG)方面的檢查在Vogt-小柳原田病診斷中無特異性，但對於屈光介質混濁者或進行隨訪觀察可能有一定的意義。在前驅期和葡萄膜炎期EOG 振幅降低，在慢性期，EOG 振幅逐漸恢復。隨着病程延長，患者L/D 之比明顯下降，在小於1.8 者，在5 年以下組爲6.9%，5～10 年組爲26%，在10 年以上組爲87%。在炎症活動期眼靜息電位的反應仍正常，在慢性期當視網膜色素上皮脫色素時，視網膜色素上皮對滲透壓改變的敏感性降低。有人發現ERG 在發病期表現爲a、b 波振幅降低，並可維持相當長一段時間，在慢性期和慢性復發期則逐漸恢復。病程越長，ERG 改變者所佔比例也越高，病程在5 年以下者，55%顯示暗適應ERG 的b 波振幅降低，在10 年以上的患者中，均顯示b 波降低。閃光ERG 振幅小於40μV 在5 年以下的患者中爲9.7%，在10年以上者中佔60%。暗適應ERG b 波反映的是視杆細胞的功能，而閃光ERG 則是反映視錐細胞的功能，從上述結果可以看出，Vogt-小柳原田病對視杆細胞的損害要大於對視錐細胞的損害。
5.超聲生物顯微鏡檢查 超聲生物顯微鏡(ultra-sound biomicroscope，UBM)是近年來出現的用於眼前段組織結構和疾病檢查的一種超聲檢查方法。它不但對虹膜病變有較好的評價作用，還對用一般方法不易被觀察到的睫狀體及附近結構改變進行準確的評價。Vogt-小柳原田病在早期雖然主要累及脈絡膜，但虹膜睫狀體也往往受累，表現爲虹膜前、後粘連，後房纖維素性滲出，有時後房纖維素性滲出物可將後房分隔成數個後房。睫狀體水腫、增厚，附近可見炎性滲出物，在個別患者尚可觀察到睫狀體的脫離，此種脫離有時可延伸至周邊部，引起脈絡膜脫離。
12 鑑別診斷
Vogt-小柳原田病應與能夠引起脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視盤炎、神經視網膜炎、全葡萄膜炎和複發性肉芽腫性前葡萄膜炎等類型鑑別，其中最重要的有交感性眼炎、類肉瘤病、眼內淋巴瘤等。
1.交感性眼炎 交感性眼炎無論從臨牀表現上，還是從組織學上都與Vogt-小柳原田病有很多相似之處，有助於鑑別的最重要的是交感性眼炎患者有眼球穿透傷或內眼手術的病史，但一些患者因眼球穿透傷輕微或由於受傷時間太久(有些交感性眼炎發生的潛伏期可長達數十年之久)而難以鑑別。
2.急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病變 此病於1968 年由Gass 首次報道。患者在病毒感染後突然中心視力喪失，眼底後極部出現多發性黃白色扁平鱗狀病變，這些病竈常自發迅速消退伴視力恢復。此病在初發病時可與Vogt-小柳原田病相混淆，但此病早期有瀰漫性脈絡膜炎、視盤炎、神經視網膜炎的表現，並有全身性表現，熒光素眼底血管造影、吲哚青綠血管造影檢查有助於鑑別。
3.Lyme 病所致的葡萄膜炎 此病典型地表現爲雙側肉芽腫性虹膜睫狀體炎，也可出現中間葡萄膜炎，偶爾引起雙側全葡萄膜炎，伴有滲出性視網膜脫離。此外，患者尚可出現局竈性神經體徵，如腦神經麻痹和視神經炎。患者多生活在森林地區，有蜱咬傷史、發熱、關節炎等病史。但Vogt-小柳原田病一般有典型的葡萄膜炎進展規律，並有典型的早期瀰漫性脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎等眼底改變。疾病後期出現Dalen-Fuchs 結節、晚霞狀眼底改變和複發性肉芽腫性前葡萄膜炎。糖皮質激素治療有較好的效果，但對Lyme 病的效果尚不肯定。根據這些特點，一般易於將二者區別開來。
4.多竈性易消散性白點綜合徵 此綜合徵通常發生於青年女性，多爲單側，其特徵是視力突然降至0.1 以下，常伴有傳入性瞳孔障礙，後極部出現位於外層視網膜或視網膜色素上皮的點狀病變，孤立存在，不發生融合，具有易消退、自限性等特點，常於6 周內視力即可恢復至0.5～1.0。患者無前房炎症反應，但玻璃體內可出現炎症細胞，不出現脈絡膜增厚，熒光素眼底血管造影可見每一白點周圍出現花冠樣的強熒光區。在造影後期，病竈呈熒光素染色，也可有視盤染色，偶爾出現視網膜血管鞘。一般不會反覆發作。根據這些特點，一般易與Vogt-小柳原田病相鑑別。
5.後部鞏膜炎 此病多發生於女性，通常爲雙側，可有疼痛、畏光、眼紅、視力下降或嚴重下降，玻璃體內可出現炎症細胞，眼底改變可見環狀團塊、脈絡膜皺褶、視網膜條紋、視盤水腫、環狀的脈絡膜脫離等改變。脈絡膜增厚可是瀰漫性的或侷限性的，超聲波檢查顯示脈絡膜呈高反射性增厚。眼球後面變得扁平，後鞏膜和鞏膜上組織變厚及球后組織水腫。Vogt-小柳原田病患者雖有脈絡膜增厚和鞏膜增厚，但其瀰漫性脈絡膜炎、視盤炎、神經視網膜炎、脈絡膜視網膜炎相當常見，並且患者有前驅症狀，後期出現典型的晚霞狀眼底改變、Dalen-Fuchs結節及複發性肉芽腫性前葡萄膜炎等改變。
6.葡萄膜滲出綜合徵 此綜合徵也可引起滲出性視網膜脫離，熒光素眼底血管造影顯示視網膜下間隙有一些熒光斑點，在恢復期則出現斑駁狀熒光，這些相似於Vogt-小柳原田病。但葡萄膜滲出綜合徵的滲出性視網膜脫離的發生是亞急性的或慢性進展性的，一般無炎症改變或有輕微的炎症表現。此綜合徵雖可影響雙眼，但不是同時受累，滲出性視網膜脫離往往自動恢復。此種疾病進展過程和缺乏炎症的表現以及無皮膚、毛髮、神經系統改變等有助於鑑別診斷。青光眼、視網膜下新生血管膜形成等併發症可影響患者的視力預後。
13 治療方案
與交感性眼炎的藥物治療基本相同。診斷確定後立即以糖皮質激素大劑量衝擊，炎症控制後劑量遞減，靜止後仍需服用維持量3～6 個月。炎症嚴重，糖皮質激素難以奏效時，加用免疫抑制藥，如環孢素A 或環磷酰胺等。VK 型因虹膜睫狀體炎症強烈，強擴瞳藥擴瞳和糖皮質激素類點眼是必要的，亦可加用0.5% 阿托品液0.5ml、地塞米松 0.5ml、1∶1000 腎上腺素1 滴、2%利多卡因液0.3ml 的混合液，角膜周圍球結膜下注射(每眼)，1 次/d 或每2 天1次，使瞳孔充分散大阻止後粘連，瞳孔散大後可改弱擴瞳劑。炎症特別嚴重，上列措施無效者，再加2%環孢素A 溶液點眼，2～3 次/d。對眼前段炎症反應輕微的H 型，用弱擴瞳藥即可。
14 併發症
併發症的發生與葡萄膜炎的持續時間、復發頻度有明顯的關係，炎症持續時間越長，復發頻度越高，越易出現併發症。此外，還與糖皮質激素的應用有關。長期的糖皮質激素滴眼劑點眼治療易引起糖皮質激素性青光眼和白內障。Vogt-小柳原田病最易引起的併發症爲併發性白內障、繼發性青光眼(表4)。此外，還可引起視網膜下新生血管膜、黃斑裂孔、增殖性視網膜病變等。一些學者將晚霞狀眼底改變也歸爲併發症之列。
1.併發性白內障 Vogt-小柳原田病的肉芽腫性前葡萄膜炎往往反覆發作，易於引起虹膜後粘連，且此類患者血-房水屏障功能破壞非常顯着，房水成分的改變往往給晶狀體的代謝帶來不利影響，因此併發性白內障是一常見的併發症。據報道其發生率爲10.5%～40.4%。此病所致的併發性白內障，主要表現爲晶狀體後囊下混濁、核性白內障、前皮質混濁等。
2.繼發性青光眼 繼發性青光眼是Vogt-小柳原田病的一個常見併發症，其發生率爲6%～45%。Vogt-小柳原田病引起的繼發性青光眼可見於葡萄膜炎發生後的任何時期，但多發生於前葡萄膜炎復發期，其發生與虹膜後粘連、瞳孔阻滯、房角閉塞、小梁網炎症、炎症細胞封閉小梁網及糖皮質激素長期應用等有關。此綜合徵所致的青光眼多爲虹膜完全後粘連或房角大部分或完全粘連所引起。一些虹膜完全後粘連的患者可伴有虹膜新生血管，此種新生血管在前後房得以交通和眼壓下降後可完全消失。
值得說明的是，少數Vogt-小柳原田病患者可發生急性閉角型青光眼，此種併發症可發生於前驅期，也可與葡萄膜炎同時出現。一些患者以急性閉角型青光眼作爲此綜合徵的最初眼部表現，患者表現爲眼壓突然升高或緩慢升高，前房變淺，也可伴有前房閃輝，或伴有脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視盤炎和神經視網膜炎。全身用糖皮質激素治療後，房角開放，推測睫狀體的急性炎症水腫導致晶狀體虹膜隔前移，從而導致房角關閉，引起急性閉角型青光眼。此綜合徵引起的眼壓升高可爲短暫性的。
3.視網膜下新生血管膜和增殖性病變 視網膜下新生血管膜是Vogt-小柳原田病的一個相對少見的併發症，主要發生於脈絡膜炎症未能及時控制和反覆發作的患者。其發生率爲0.96%～36%，雖然它不如併發性白內障常見，但其引起的視功能損害要遠大於併發性白內障。Moorthy 等對65 例患者的130 眼觀察發現，12 例發生了視網膜下新生血管膜，平均發生時間爲葡萄膜炎發生後14.5 個月。對一些參數進行統計學分析發現，此種病變的發生與種族、性別、年齡等因素無關，但與慢性或反覆發作的炎症(P＜0.001)、明顯的眼前段炎症(P＜0.01)和廣泛的視網膜色素上皮改變(P＜0.05)有密切的關係。
視網膜下增殖膜呈白色膠質狀，活動期時可伴有因視網膜下出血而出現隆起。視網膜下新生血管膜多發生於視盤旁和黃斑區，也可發生於周邊部。視盤旁和黃斑區是視網膜下新生血管膜的好發區，其原因可能與此綜合徵的炎症病竈多發生於此部位有關。炎症對Bruch 膜和脈絡膜毛細血管的損傷可以導致脈絡膜和外層視網膜缺血，從而刺激脈絡膜毛細血管內皮細胞增殖，引起視網膜下新生血管膜的形成。下方周邊部也是炎症病竈的多發部位，而報道的下方視網膜下新生血管膜並不常見，這可能與此部位隱蔽及出現的新生血管膜對視力影響不大，不被人們所注意等因素有關。
15 預後及預防
預後：經過規範的治療，絕大多數患者的葡萄膜炎可獲得長久的控制，過早減藥和停藥往往導致葡萄膜炎的復發和慢性化，炎症的長期存在易引起併發性白內障、繼發性青光眼等。
預防：盡一切努力避免挑起機體的免疫反應是預防自身免疫性疾病的關鍵。
1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。
2.堅持鍛鍊身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒菸戒酒。
16 流行病學
Vogt-小柳原田病在世界各地均有發生，但多發生於色素較多的人種，常發生於亞洲人、西班牙人、印第安人和黑人。本病容易反覆發作，病程可長達數年乃至數十年。在日本和中國，Vogt-小柳原田病是最常見的葡萄膜炎類型之一(表1)。在我國葡萄膜炎中，此綜合徵佔16.1%。在日本此綜合徵的發病率高達6.5/100 萬，患病率爲15.5/100 萬。Vogt-小柳原田病可見於任何年齡，但常見於20～50 歲，尤以20～40 歲發病最多。一般認爲女性發病多於男性，但也有人認爲男女發病比例相同或男性多於女性(表2)。