7 疾病概述
臨牀上將聽力障礙分爲兩類:傳導性耳聾和神經性(感音性)耳聾。傳導性耳聾是指外耳道至中耳的“鼓膜-聽骨鏈”系統損害引起的聽力下降;神經性耳聾屬於感音器病變,是指內耳中的耳蝸或聽神經至聽覺中樞有關的神經傳導徑路損害,導致聽力減退或消失,也稱爲感音性耳聾。前者聲波還可由顱骨通過骨傳導傳至內耳引起感覺,後者因神經損害,聽力均減弱或喪失。
8 疾病描述
臨牀上將聽力障礙分爲兩類:傳導性耳聾和神經性(感音性)耳聾。傳導性耳聾是指外耳道至中耳的“鼓膜-聽骨鏈”系統損害引起的聽力下降;神經性耳聾屬於感音器病變,是指內耳中的耳蝸或聽神經至聽覺中樞有關的神經傳導徑路損害,導致聽力減退或消失,也稱爲感音性耳聾。前者聲波還可由顱骨通過骨傳導傳至內耳引起感覺,後者因神經損害,聽力均減弱或喪失。
9 症狀體徵
1.耳蝸性耳聾 由於耳蝸部位血液供應比較脆弱,很容易受損。凡是位於耳蝸的病變,都能引起耳蝸性耳聾。通常以高頻聽力首先受損,出現山谷狀的聽力缺損,典型的聽力圖在4000Hz 處呈陡峭形下降。耳蝸性聽力障礙的電測聽試驗的特點爲:
(1)復聰現象:聽力損失的程度因爲刺激的聲強增加而減輕或消失;強聲耐量降低,患者在未達到正常人的強聲耐量(105~110dB)時就感到耳部疼痛。
(2)復聽:對於同一種音調病人感到聽到的聲音不一致,一高一低。
2.神經性耳聾 損害耳蝸神經的病變均能導致神經性耳聾。臨牀特點爲:
(2)氣導大於骨導,但均縮短。
(3)具有明顯的病理適應性現象。
3.中樞性耳聾 病變位於腦幹與大腦,累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。
(1)腦幹性中樞性耳聾:累及耳蝸神經核產生一側性的耳聾,程度輕;如果累及一側耳蝸神經核與對側的交叉纖維則產生雙側性耳聾,以部分性感音性耳聾多見,常見於腦橋、延髓病變。
(2)皮質性耳聾:皮質性耳聾對於聲音的辨距、性質難以辨別,有時雖然一般聽覺不受損害但對於語言的審美能力降低。由於一側耳蝸神經核纖維投射到雙側的聽覺皮質,一側聽覺皮質受損或傳導通路的一側受損產生一側或雙側聽力減退。聽力障礙可導致兒童在接受語言和語言表達技能上的終身損害。障礙的嚴重程度由幾個因素決定:①發生聽力喪失的年齡;②聽力喪失的性質,即它的持續時間、受損的頻率;③聽力的精確評價,即喪失的程度;④每個兒童的易感度,包括共同存在的病毒損害、智力發育遲滯、基本語言缺陷。
對有感覺神經性聽力喪失的兒童,傳導性聽力喪失的額外負擔可嚴重降低其對說話的鑑別能力。聽力喪失對另有感覺、語言和認知缺陷兒童的影響,比其他健全兒童更爲嚴重。
13 鑑別診斷
臨牀常見疾病鑑別:
1.聽神經瘤 成人多見,患者發病緩慢,聽力進行性減退,爲感音性耳聾,無復聰現象;常有其他腦神經受損的症狀。
2.腦幹病變 腦幹的血管性及腫瘤病變,眩暈症狀持久,常有眼震、聽力減退及其他神經系統體徵。
3.耳蝸神經藥物中毒性損害 多見於兒童,引起蝸神經損害的藥物較多,但是各種藥物對於耳蝸神經損害的程度與部位不盡相同,有的偏重於耳蝸,有的偏重於前庭,或兩者都有。
硫酸鏈黴素、慶大黴素主要影響前庭;雙氫鏈黴素、新黴素、卡那黴素、萬古黴素則影響耳蝸,其中新黴素影響耳蝸程度最嚴重,磺胺藥物可引起聽力減退及耳鳴,但如果出現前庭症狀,則聽力障礙將難以恢復;水楊酸類藥物在服用過量或藥物過敏的患者中可導致聽力減退,主要使耳蝸螺旋神經節細胞變性,損害程度輕,較容易恢復。
4.常見導致傳導性聽力障礙的疾病 大多數聽力缺陷是後天傳導性的聽力喪失,多與中耳炎和它的後遺症有關。幾乎所有的兒童都經歷過由中耳炎引起的輕至中度的、間歇性或持續性的聽力喪失。反覆發作或嚴重感染可導致永久性缺陷,最易感染中耳炎的是那些有顱面部異常(如齶裂)、免疫缺陷(如嬰兒暫時性低γ 球蛋白血癥)和暴露於環境危險因素(如吸咽)的兒童、男孩比女孩更易患中耳炎。
膽脂瘤是一種良性腫瘤,常發生於未經治療的中耳炎患者,也可是先天性的。膽脂瘤可導致聽骨鏈的壞死和傳導性聽力喪失。感染和中耳裂的閉合,也可導致聽骨的結構破壞。砧骨的長期病變過程是最常見影響因素,可導致顯着的傳導性聽力喪失。