4 疾病概述
視神經炎爲病名。指以視力減退伴眼部疼痛爲主症的眼科疾病。多由副鼻竇炎、扁桃體炎、維生素B類缺乏、藥物中毒、顱內感染以及惡性貧血、梅毒等所引起。表現爲不同程度的遠近視力減退，眼球轉動時疼痛，眼眶深部痛及頭痛，瞳孔擴大或對光反應遲鈍。本病屬中醫“暴盲”範疇。[1]
視神經炎是指視神經任何部位發炎的總稱,臨牀上根據發病的部位不同,視神經炎分爲球內和球后兩種,前者指視盤炎,後者系球后視神經炎。
症狀：
（一）視力減退：
（二）視野改變：
（三）瞳孔改變：視力完全喪失，瞳孔直接對光反應缺如；視力嚴重減退，瞳孔直接對光反應減弱，持續光照病眼瞳孔，開始縮小，續而自動擴大，或在自然光線下，遮蓋健眼，病眼瞳孔開大，遮蓋病眼，健眼瞳孔不變，叫Gunn氏現象。
治療：
（一）病因治療。
（二）皮質激素治療：急性病人，由於視神經纖維發炎腫脹，若時間過長或炎性反應過於劇烈，都可使視神經纖維發生變性和壞死。因此，早期控制炎性反應，避免視神經纖維受累極爲重要。
5 疾病描述
視神經炎泛指視神經的炎性脫髓鞘、感染、非特異性炎症等疾病。因病變損害的部位不同而分爲球內段的視乳頭炎及球后段的球后視神經炎。視神經炎大多爲單側性，視乳頭炎多見於兒童，球后視神經炎多見於青壯年。
6 症狀體徵
炎性脫髓鞘性視神經炎患者表現視力急劇下降，可在一兩天內視力嚴重障礙，甚至無光感；通常在發病1－2周時視力損害嚴重，其後視力逐漸恢復，多數患者1－3個月視力恢復正常。除視力下降外，還有表現爲色覺異常或僅有視野損害；可伴有閃光感、眼眶痛，特別是眼球轉動時疼痛部分患者病史種可有一過性麻木、無力、膀胱和直腸括約肌功能障礙以及平衡障礙等，提示存在多發性硬化的可能。有的患者感覺運用或熱水浴後視力下降，此稱爲Uthoff徵，可能是體溫升高會影響軸漿流運輸。常爲單側眼發病，但可能爲雙側。兒童與成人的視神經炎有所不同，兒童視神經半數雙眼患病，而成人雙眼累及率明顯低於兒童。兒童視神經炎發病急，但預後好，約70％的患者視力可恢復至1.0，50％－70％的VEP檢測恢復正常。感染性視神經炎和自身免疫性視神經炎的臨牀表現與脫髓鞘性視神經炎類似，但無明顯的自然緩解和復發的病程，通常可隨着原發病的治療而好轉。
7 疾病病因
病因較爲複雜：
1、炎性脫髓鞘：是較常見的原因。炎性脫髓鞘性神經炎確切的病因不明，很可能是由於某種前驅因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打擊、預防接種等引起機體的自身免疫反應，產生自身抗體攻擊視神經的髓鞘脫失而致病。由於完整的髓鞘是保證視神經電信號快速條約式傳導的基礎，髓鞘脫失使得視神經的視覺電信號傳導明顯減慢，從而導致明顯的視覺障礙。隨着病程的推移，髓鞘逐漸修復，視力能也逐漸恢復正常。該過程與神經系統鞘疾病多發性硬化的病理生理過程相似；視神經炎常爲MS的首發症狀，經常伴有腦白質的臨牀或臨牀下病竈，並有部分患者最終轉化爲多發性硬化。
2、感染：局部和全身的感染均可累及視神經，而導致感染性視神經炎。
①局部感染：眼內、眶內炎症口腔炎症、中耳和乳突炎以顱內感染等，均可通過局部蔓延直接導致的視神經炎。
②全身感染：某些感染性疾病可導致視神經炎，如：白喉（白喉桿菌）、猩紅熱（鏈球菌）、肺炎（肺炎球菌、葡萄球菌）、痢疾（痢疾桿菌）、傷寒（傷寒桿菌）、結核（結核桿菌）、化膿性腦膜炎、膿毒血癥等全身細菌感染性疾病，其病原體均可進入血流，在血液中生長繁殖，釋放毒素，引起視神經炎症。病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、帶狀皰疹、水痘等，以及Lyme螺旋體、鉤端螺旋體，梅毒螺旋體、弓形體病、弓蛔蟲病、球蟲病等寄生蟲感染，都有引起視神經炎的報道。
3、自身免疫性疾病：如系統性紅斑狼瘡、Wegener肉芽腫、Behcet病、乾燥綜合徵、結節病等均可引起視神經的非特特異性炎症。除以上原因外，臨牀上約1/3至半數的病例查不出病因；研究發現其中部分患者可能爲Leber遺傳性視神經。
8 診斷檢查
（一）診斷：
1、眼部檢查
患眼瞳孔常擴大，直接光反應遲鈍或消失，間接光反應存在。單眼受累的患者通常出現相對性傳入性瞳孔障礙，該體徵表現爲，患眼相對於健眼對光反應緩慢，尤其在檢查者將光線在輛眼之間交替照射時，緩解的瞳孔直徑比健眼大。眼底檢查，視乳頭炎者視盤充血、輕度水腫，視盤表面或其周圍小的出血點，但滲出物很少。視網膜靜脈增粗，動脈一般無改變。球后視神經炎者眼底無異常改變。
2、視野檢查
可出現各種類型的視野損害，但較爲典型的是視野中心暗電或視野向心性縮小。
3、視覺誘發電位
可表現爲P100波（P1波）潛伏期延長、振幅降低；球后視神經炎時，眼底無改變，爲了鑑別僞盲，採用客觀的VEP檢查可輔助診斷。據研究，視神經炎發病時，90％的患者VEP改變，而視力恢復後僅10％的VEP轉爲正常。
4、磁共振成像
眼眶的脂肪抑制序列MRI可顯示受累視神經信號增粗、增強；頭部MRI除可以幫助鑑別鞍區腫瘤等顱內疾病導致的壓迫性視神經病外，還可以瞭解蝶竇和篩竇情況，幫助進行病因的鑑別診斷；更爲重要的是，通過MRI瞭解腦白質有無脫髓鞘斑，對選擇治療方案以及患者的預後判斷有參考意義。對典型的炎性脫髓性視神經炎，臨牀診斷不需做系統的檢查，但應注意查找其他致病原因，如局部或全身感染以及自身免疫病等；以下指引徵需系統檢查與其他視神經病鑑別：發病年齡在20－50歲的範圍之外；雙眼同時發病；發病超過14d視力仍下降。
（二）鑑別診斷
1、間部缺血性視神經病變
視力驟然喪失，眼球運動時無疼痛，視盤腫脹趨於灰白色，視野缺損最常見爲下分。在鉅細胞動脈炎所致的缺血性視神經病變軸，患者年齡大於50歲，多見於70歲，血沉和C反應蛋白進差有助鑑別診斷；肺動脈炎性（AION多見於40－60歲，病史中多數也可導致動脈粥樣硬化性血管病的危險因素，如高血壓、高血脂、糖尿病、沉澱吸菸史等。
2、Leber視神經病
常發生於十幾歲或二十幾歲的男性，可有或無家族史。一眼視力迅速森市，然後另眼在暑天至數月內浪市。可有視盤旁毛細血管抗張，視盤水腫，隨後爲視神經萎縮；線粒體DNA點突變檢查可幫助鑑別診斷，多數表現爲178位點突變，也可有3460和14484位點突變。
9 治療方案
部分炎性脫髓性視神經炎患者，不經治療可自行恢復。使用糖皮質激素的目的是減少復發，縮短病程，據研究，單純口服潑尼松的複發率是聯合靜脈注射組的2倍，其使用原則如下：
①若MRI發現至少一處有脫髓鞘，可使用糖皮質激素衝擊療法，加速視力恢復、降低復發機率；
②MRI正常者，發生多發性硬化（MS）的可能很低，但仍可用靜脈給長皮質激素衝擊治療，加速視力的恢復。
2、對既往已診斷多發性硬化或視神經炎的患者，復發期可應用糖皮質激素衝擊療法，或酌情選擇免疫抑制劑、丙種球蛋白等，恢復期可使用維生素B族藥及血管擴張劑。
對感染性視神經炎，應與相關科室合作針對病因治療，同時保護視神經；自身免疫性視神經病也應針對全身性自身免疫性疾病進行正規、全程的糖皮質激素治療。