3 疾病概述
一種伴有毛髮變白、脫髮、皮膚脫色斑及聽力損害的雙眼葡萄膜炎,稱爲Vogt-小柳綜合徵。本病多見於黃種人,容易反覆再發,病程有長達數年乃至數十年者。病因:本病病因至今尚無一致認識,同交感性眼炎一樣,有病毒感染說、自身免疫說或兩者的綜合。臨牀表現:葡萄膜大腦炎分爲兩個臨牀類型,即以虹膜睫狀體炎爲主的Vogt-Koyanagi綜合徵和以脈絡膜炎爲主的Harada病。兩者在發病之前均可出現發熱、頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、頸項強直、Kernig徵陽性、腦脊液壓增高等症狀和體徵;腦脊液化驗室檢查,往往能見到淋巴細胞及蛋白含量增高;腦電圖檢查也可見到病理性改變。但這些情況,Harada病比Vogt-Koyanagi綜合徵更爲常見和嚴重。
4 疾病描述
Vogt-小柳原田病是以雙側肉芽腫性全葡萄膜炎爲特徵的疾病,常伴有腦膜刺激徵、聽力障礙、白癜風、毛髮變白或脫落。次病也被稱爲“特發性葡萄膜大腦炎”、“Vogt-小柳原田綜合徵”,是國內常見的葡萄膜炎類型之一。
5 症狀體徵
此病有典型的臨牀進展過程:①前驅期( 葡萄膜炎發病前約1周內),患者可有頸項強直、頭痛、耳鳴、聽力下降和頭皮過敏等改變;②後葡萄膜炎期(葡萄膜炎發生後2周),典型地表現爲雙側瀰漫性脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視乳頭炎、神經上皮淺脫離等;③前葡萄膜受累期(發病後約2周-2個月),除後葡萄膜炎期的表現外,往往伴有滲出性視網膜脫離,並出現非肉芽腫性前葡萄膜炎的改變;④前葡萄膜炎反覆發作期(約於發病2個月),典型地表現爲複發性肉芽腫性前葡萄膜炎,常有晚霞狀眼底改變、Dalen-Fuchs結節和眼部併發症。上述4期並非在所有患者均出現,及時治療可使疾病中止於一期,並可能獲得治癒。除上述表現外,在疾病的不同時期,還可出現脫髮、毛髮變白、白癜風等眼外改變。常見的併發症有併發性白內障、激發性青光眼和滲出性視網膜脫離。