Vogt-小柳原田病

眼科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

Vogt -xiǎo liǔ yuán tián bìng

2 疾病分類

眼科

3 疾病概述

一種伴有毛髮變白、脫髮、皮膚脫色斑及聽力損害的雙眼葡萄膜炎,稱爲Vogt-小柳綜合徵。本病多見於黃種人,容易反覆再發,病程有長達數年乃至數十年者。病因:本病病因至今尚無一致認識,同交感性眼炎一樣,有病毒感染說、自身免疫說或兩者的綜合。臨牀表現:葡萄膜大腦炎分爲兩個臨牀類型,即以虹膜睫狀體炎爲主的Vogt-Koyanagi綜合徵和以脈絡膜炎爲主的Harada病。兩者在發病之前均可出現發熱頭痛頭暈噁心嘔吐頸項強直、Kernig徵陽性腦脊液壓增高等症狀和體徵;腦脊液化驗室檢查,往往能見到淋巴細胞及蛋白含量增高;腦電圖檢查也可見到病理性改變。但這些情況,Harada病比Vogt-Koyanagi綜合徵更爲常見和嚴重。

4 疾病描述

Vogt-小柳原田病是以雙側肉芽腫性全葡萄膜炎爲特徵的疾病,常伴有腦膜刺激徵聽力障礙白癜風毛髮變白或脫落。次病也被稱爲“特發性葡萄膜大腦炎”、“Vogt-小柳原田綜合徵”,是國內常見的葡萄膜炎類型之一。

5 症狀體徵

此病有典型的臨牀進展過程:①前驅期( 葡萄膜炎發病前約1周內),患者可有頸項強直頭痛耳鳴聽力下降和頭皮過敏等改變;②後葡萄膜炎期(葡萄膜炎發生後2周),典型地表現爲雙側瀰漫性脈絡膜炎脈絡膜視網膜炎、視乳頭炎、神經上皮淺脫離等;③前葡萄膜受累期(發病後約2周-2個月),除後葡萄膜炎期的表現外,往往伴有滲出性視網膜脫離,並出現非肉芽腫性前葡萄膜炎的改變;④前葡萄膜炎反覆發作期(約於發病2個月),典型地表現爲複發性肉芽腫性前葡萄膜炎,常有晚霞狀眼底改變、Dalen-Fuchs結節和眼部併發症。上述4期並非在所有患者均出現,及時治療可使疾病中止於一期,並可能獲得治癒。除上述表現外,在疾病的不同時期,還可出現脫髮、毛髮變白、白癜風等眼外改變。常見的併發症有併發性白內障、激發性青光眼和滲出性視網膜脫離

6 疾病病因

由對黑色素細胞自身免疫應答所致,還有HLA-DR4、HLA-DRw53抗原相關

7 病理生理

黑色素細胞自身免疫應答所致,還有HLA-DR4、HLA-DRw53抗原相關

8 診斷檢查

根據典型的病史及特徵性的改變診斷。FFA檢查,早期出現多發性細胞熒光素滲漏點,以後擴大融合,對診斷有很大幫助。

9 治療方案

對初發者主要給予潑尼松口服,一般開始劑量爲1-1.2mg/(kg?d),於10-14d開始減量,維持劑量爲15-20mg/d(成人劑量),治療多需8個月以上。對於復發的患者,一般應給予其他免疫抑制劑,如苯丁酸氮芥環磷酰胺環孢黴素A等,也可聯合小劑量糖皮質激素治療;對於繼發性青光眼白內障,應給予相應的藥物和手術治療。

治療Vogt-小柳原田病的穴位

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