3 疾病別名
多竈性硬化症
7 疾病描述
纖維化綜合徵又稱多竈性硬化症，係一種非感染性肉芽腫病。其特徵爲多器官系統進行性纖維組織增生硬化，其中以輸尿管周圍纖維化所致腎盂積水爲最常見，其次爲纖維增生性縱隔炎和纖維硬化性膽管炎，也可累及其他器官系統。本綜合徵可發生於數個器官系統，也可表現爲一個器官受累。
8 症狀體徵
1.腹膜後纖維化 疾病早期，腹膜後主動脈周圍和腸繫膜輕微慢性炎症浸潤階段，病人可無症狀，診斷只能靠活檢。隨着纖維化的進展，可出現背部、兩肋部疼痛，全身不適，體重下降，發熱等，有時呈嚴重消耗性疾病的臨牀表現，偶可危及生命。纖維化包塊擠壓腹膜後器官時，可出現壓迫症狀，如輸尿管移位、梗阻，尿瀦留。但輸尿管病變引起的症狀，直到出現腎功能不全表現時才能被發現。纖維化過程可以在下腔靜脈發生，但很少引起下腔靜脈梗阻。消化道症狀表現爲噁心、嘔吐，中上腹痛或全腹痛，偶爾可見胃腸出血、便祕或腹瀉。腹部體檢可觸到包塊。
2.縱隔纖維化 若縱隔和前縱隔膠原組織形成緻密的纖維束，可壓迫主動脈、氣管和心包等，但主要表現是上腔靜脈梗阻所引起的症狀，即面、頸部、上肢和結膜出現腫脹充血，使這些部位出現非凹陷性水腫，頸部和上肢發生靜脈擴張。
3.其他器官系統纖維化 本病的纖維化累及甲狀腺，稱裏德爾(Riedel)甲狀腺炎，主要表現有不同程度的窒息感、吞嚥困難或頸前部不適。體檢時甲狀腺大小正常或中度腫大，質地硬，與周圍組織粘連嚴重，甲狀腺功能正常或低下。纖維化如累及眶內，形成眶內假性腫瘤，則可發生單側眼球突出。
9 疾病病因
多數病例爲特發性，少數病例爲繼發性。其病因有：①藥物如β受體阻斷劑、甲基多巴、呋喃妥英等藥物。②自身免疫性風溼病如系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎等。③各種惡性腫瘤如淋巴性惡性腫瘤、消化道癌腫、肉瘤、類癌和乳腺癌等。④物理化學因素如電離輻射，吸入有害氣體或酸、鹼及有機溶劑。⑤近親結婚。⑥特發性纖維化綜合徵。
10 病理生理
目前本病的發病機制有自身免疫、感染性變態反應和腫瘤抗原致敏學說等。
纖維化綜合徵病變組織增厚，觸之有橡皮樣感，以後腹膜爲着，以骶骨岬處和直腸周圍更甚，也可見於上縱隔和甲狀腺等處。早期的病理改變爲一種慢性炎症浸潤，鏡檢有散在性脂肪小島，周圍有炎性浸潤竈，內含淋巴細胞、單核細胞、漿細胞、少量多核巨細胞及小成纖維細胞，炎性竈間散在有脂肪組織炎。隨着病情進展，可逐漸出現典型肉芽腫性變，此時成纖維細胞增多更爲明顯，毛細血管增殖，膠原纖維形成，但炎性細胞減少，個別病例尚可出現血管炎改變，即中、小靜脈壁內出現肉芽腫性炎症。後期病理改變主要爲纖維組織增生，原來組織的細胞成分減少或缺乏，血管組織明顯減少，偶爾可見有鈣化。
11 診斷檢查
診斷：本綜合徵因缺乏定位性及特異性臨牀特徵，故診斷較困難。只有通過腎盂造影或上腔靜脈造影，才能獲初步診斷，再行剖腹活檢或開胸活檢方能確診。
實驗室檢查：
1.血常規及血沉 可有輕度貧血，血沉增速，個別病例可有鐮刀細胞貧血現象。
3.生化學檢查 多有BUN、Cr 上升，可有血鉀上升等腎功能不全的生化改變。
4.免疫學檢查 原發性膽汁性肝硬化病人可見高滴度的抗線粒體抗體，還可見抗肝特異性蛋白抗體、抗平滑肌抗體、抗核抗體、抗dsDNA 抗體等。血中免疫球蛋白特別是IgM 升高。
其他輔助檢查：X 線檢查 腹膜後纖維化只有通過靜脈腎盂造影或逆行腎盂造影才能診斷。腎盂造影表現爲輸尿管-腎盂積水(可雙側，也可單側)、輸尿管向內側偏離、腎盞擴張及輸尿管外部壓迫徵象。當有上縱隔纖維化時，血管造影可顯示上腔靜脈及其分支有梗阻現象。
12 鑑別診斷
本綜合徵需與布-卡(Budd-Chiari)綜合徵、強直性脊柱炎相鑑別。
1.布-卡綜合徵 爲肝內靜脈閉塞引起的軀幹上部靜脈曲張、腹痛、腹水。靜脈曲張位下胸近劍突處，無頸部及上肢靜脈曲張充盈，肝靜脈造影顯示肝內靜脈閉塞。
2.強直性脊柱炎 早期表現爲下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病變逐漸上行發展，最後出現脊柱後凸強直。X 線檢查顯示骶髂關節間隙消失，前縱韌帶鈣化，椎體骨質疏鬆，最後出現竹節狀脊柱。靜脈腎盂造影無異常發現。
13 治療方案
主要是治療纖維化引起的鄰近器官梗阻。早期可應用糖皮質激素如潑尼松每天30～60mg，分3 次口服，連續應用6 個月到1 年。重者可用環孢素和硫唑嘌呤，但藥物治療效果欠佳。在出現嚴重損傷之前，手術鬆解梗阻的輸尿管，術後用糖皮質激素維持治療，多能恢復輸尿管功能。對於上腔靜脈梗阻者，手術的危險性較大，故應儘可能採取保守治療，以待側支循環形成，症狀緩解，避免手術造成死亡。