3 診斷
病史及症狀
本病常與其它免疫性疾病如類風溼性關節類、乾燥綜合徵、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存,多見於中年婦女,起病隱襲,經過緩慢,早期症狀輕微,病人一般情況良好,食慾與體重多無明顯下降,約10%的患者可無任何症狀。,對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人,尤其伴有脂肪瀉者,應詳細瞭解起病的誘因及病情進展情況,有否其它免疫性疾病存在,注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑑別。
體驗發現
皮膚、鞏膜黃染,可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑,無壓痛。
輔助檢查
血脂、血清膽酸,結合膽紅素,AKP及GGT等微膽管酶明顯升高,轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性,IgM升高,凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性,尿膽元正常或減少。