2 概述
過敏性紫癜屬過敏性血管炎範圍，於19世紀30年代和70年代由許蘭氏和亨變壓諾氏先後描述，故又名許蘭-亨諾氏血管炎（Schonlein-Henoch vasculitis）。本病是最常見的毛細血管變態反應性疾病，以廣泛的小血管炎症爲病理基礎，皮膚紫癜、消化道粘膜出血、關節腫脹和腎炎等症狀爲其主要臨牀表現。據北京兒童醫院1987～1991年1162例住院患兒分析，男女之比爲1.4∶1。以年長兒，尤以學齡期兒童發病者多，週歲內嬰兒少見，最小年齡3個月。以冬春季發病多，夏季少。
3 診斷
診斷標準 由於皮膚病變通常很典型，急性腹痛、關節痛及尿液改變對診斷也有幫助。1990年美國風溼病協會制定的過敏性紫癜分類診斷標準如下①典型皮膚紫癜；②發病年齡＜20歲；③急性腹痛；④組織切片示小靜脈和小動脈周圍有嗜中性粒細胞浸潤。
在上述4條標準中，符合2條或以上者可診斷爲過敏性紫癜。
4 治療措施
一般療法 急性期應臥牀休息。飲食宜用免蛋白、少渣半流，有消化道出血者如，腹痛輕、大使潛血陽性可用流食，腹痛重，有肉眼血便者，應禁食。發病前如有細菌感染，應用青黴素治療10天。注意尋找和避免過敏原。學齡兒童如有胃腸道或腎炎症狀者，待症狀消失後3個月復學。
激素療法 一般病例無須用激素治療，激素對紫癜效果不佳。有消化道出血者，可用氫化可的松5～10mg/kg·d靜點，症狀消失後可改用強的松口服，總療程爲2～3周。對於腎臟病變，激素無顯著療效，可試用免疫抑制劑，環磷酰胺或硫唑嘌噙。有人採用甲基強的松龍衝擊療法，每次30mg/kg，於1小時內靜脈滴入，隔日1次，6次爲一療程，療效有待進一步觀察。
其他療法 有人應用尿激酶治療紫癜腎病，可直到利尿消腫。其作用爲減少纖維蛋白在腎小球的沉積。用量爲每次人～2萬單，靜脈注射，每日1次，連用20天。未見副作用。靜脈滴點山莨菪鹼、維生素C有效率達92%。單純皮膚和關節症狀者，應用阿斯匹林，可使關節消腫減痛。中醫認爲本病爲邪熱傷血所致“陽斑”，治法以清熱解毒、閔涼血化瘀爲主，常用加味犀角墴 湯。方藥爲廣角3g、銀花15g、紫草9g、連翹9g、丹皮9g、丹蔘9g、生地15g、沒藥6g；紫癜重加紫雪丹，每次0.3～0.6g沖服，便血加地栓炭9g、烏梅炭9g，另加三七粉1.5g沖服，恢復期加大棗、阿膠。病重者也可用丹蔘、紅花、川芎等8注射液加葡萄糖液靜滴。
5 病因學
各種致敏因素，包括感染（細菌，病毒、特別是柯薩奇B型病毒，寄生蟲等），食物（牛奶、雞蛋、魚蝦等），藥物（抗生素，磺胺類，解熱鎮痛劑，鎮靜止驚藥等），花粉，蟲咬，預防接種等使具有敏感素質的機體發生變態反應，產生自身抗原，繼而產生相應抗體，形成抗原抗體人複合物，沉着於全身的小血管壁，引起血管炎爲主的病理改變。因此本病屬自身免疫性疾病。
6 發病機理
從圖中可看出，造成組織損傷的免疫反應是通過兩種方式進行的：一種是速髮型變態反應，無補體參與，體內產生的抗體與再次進入體內的抗原發生免疫反應，造成組織和器官的無菌性炎症；另一種方式有補體參與，產生自身抗原，形成自身抗原抗體複合物，造成組織和器官損傷。
7 病理改變
無菌性血管炎爲本病的主要病理變化，除毛細血管外，也可累及小動脈和小靜脈。皮膚損傷主要見於真皮血管，可有急性炎症反應，血管周圍見中性粒細胞及嗜酸細胞浸潤。紅細胞經血管壁滲出，發生水腫，鄰近血管的膠原纖維腫脹。血管壁有纖維樣壞死及間質水腫。重者呈壞死性小動脈炎。腸道改變以粘膜下爲常見，呈顯著水腫、出血，重者可發生粘膜潰瘍。腎臟改變主要累及腎小球，呈局竈性或瀰漫性損傷。毛細血管內皮增生，局部纖維化和血栓形成、竈性壞死，亦可見新月型病變。熒光顯微鏡檢查腎小球毛細血管基底膜有膜性和廣泛性增殖性改變，並可見IgG、C3及顆粒纖維蛋白沉積。少數病例病變可涉及心、肺、胸膜和顱腦血管，發生相應的病理變化。
8 臨牀表現
發病可急可緩，以急性發病居多。多數患兒發病前1～3周有上呼吸道感染史。可有不規則低熱，乏力，頭痛等非特異性表現。
皮膚症狀 皮疹是本病主要的表現，多見於下肢遠端，踝關節周圍密集。其次於臀部及上肢，也可發生於面部，軀幹部罕見。皮疹的形態、色澤可有不同。初起爲小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之褪色。繼而色澤加深，形成紅斑。紅斑中心發生點狀出血，顏色由粉紅色漸變成暗紫色，即爲紫癜。紫癜可融合成片。最後色澤變爲棕色而消退，不留痕跡。此外，尚有多形紅斑和結節性紅斑。血管神經性水腫可見於頭部、眼瞼、脣部、手足腎及會陰部。有時腫脹處可有壓痛。
消化道症狀 比較常見，可見於三分這二的患兒，臨牀稱爲腹型。最常見者爲腹痛，多爲嚴重絞痛，發生於臍周，也可見於其他部位，四分之三的患兒可有壓痛。同時可瘵嘔吐。繼而可見血便，嚴重者爲血水樣大使。吐血少見。常易誤診爲急腹瀉，特別在出現皮疹以前時，爲此而行剖腹檢查者不在少數。少數患者可併發腸套疊，偶見發生腸梗阻、穿孔、及出血性壞死性小腸炎。
關節症狀 約半數患兒可有多發症、遊走性關節痛或關節炎，以下肢關節多見。關節周圍有皮疹者腫瘤更爲明顯。臨牀稱爲“關節型”。關節腔積液多呈漿液性。關節症狀多在數日內消失，不遺留變形。
腎臟症狀 約有三分之一患兒發生腎炎，年齡越小發生者越多，可爲肉眼血尿或顯微鏡下血尿。一般出現於紫癜後2～4周，也可出現於皮疹消退後或疾病靜止期。臨牀稱爲“腎型”。病情輕重不等，輕者居多，重症可發生腎功能減退、氮質血癥和高血壓腦病。少數病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續2年以上。
其他症狀 混合型病例可有中樞神經系統症狀，如昏迷，視神經炎，蛛網膜下腔出血，格林巴利綜合徵，個別發生肢體抽搐。75%患兒有腦電圖異常，腦電圖在6～20個月恢復正常。重症病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時性異常。偶見併發急性胰腺炎睾丸炎及肺出血的報道。
9 輔助檢查
本病無特異性化驗檢查所見。出血量多時可顯示貧血。白細胞中度增高，嗜酸細胞正常或增高，血小板正常，出血時間、凝血時間及血塊收縮等均正常。血沉增快，C反應蛋白及抗鏈球菌溶血素可呈陰性。咽培養可見β溶血性鏈球菌A組。血清IgA輕度增高。可通過尿常規、腦電圖及心電圖檢查，瞭解腎、腦和心臟情況。以大便潛血試驗監測消化道出血情況。腎組織活檢可確定腎炎病變性質，對治療和預後的判定有指導意義。