6 疾病概述
血管神經性水腫(angioneurotic edema)亦稱急性神經血管性水腫或Quinche 水腫。以發作性侷限性皮膚或黏膜水腫、無疼痛、亦無瘙癢及皮色改變爲主要臨牀特徵。本病可見於任何年齡，但以青年居多。發病前可出現周身不適、寒戰或發熱等前驅症狀。急性起病，在數分鐘或數十分鐘內達到高峯，持續數天或數十天。
8 症狀體徵
1.本病可見於任何年齡，但以青年居多。發病前可出現周身不適、寒戰或發熱等前驅症狀。急性起病，在數分鐘或數十分鐘內達到高峯，持續數天或數十天。不經治療也可完全自行緩解，但發生在重要部位時可導致嚴重後果。多表現爲反覆發作，有的病例可長期不復發，間歇期內可無任何症狀和體徵。
2.常發生在單個部位，也可同時發生在多個部位。病變多位於面部、頸部、頭部、上肢或下肢，也可發生於眼結膜、視網膜、咽喉、口腔、生殖器、消化道及腎臟等。病變皮膚及皮下組織增厚，邊界不清，壓之較硬，但無指壓痕，皮膚色澤及溫度正常；除了感覺腫脹或熱感外，一般無疼痛及發癢等感覺異常，發作時間較長者局部可出現毛髮脫落。發生在特殊部位還可出現特殊的嚴重表現，如發生於咽喉部黏膜者可出現呼吸困難、吞嚥困難，喉部黏膜嚴重水腫可導致窒息死亡。
10 病理生理
本病的發病機制不清，可能與以下因素有關：
1.自主神經功能障礙 在精神及物理因素作用下，中樞及周圍自主神經功能紊亂，如交感神經功能減退或副交感神經功能亢進。不同部位的水腫與相應的自主神經節段平面有關，全身性水腫可能與下丘腦功能紊亂有關。
2.過敏反應 部分血管神經性水腫可能與過敏有關，如食物、藥物或環境中某些物質均可因過敏導致血管神經性水腫。
3.遺傳性因素 某些患者有家族遺傳傾向。然而，不論是何種原因引起的血管神經性水腫，最後的病理生理機制均可因血管通透性增高、血管內液體過度滲出而發病。任何部位的水腫通常都能經自身調節在幾日內消失，藥物治療可加速水腫緩解和消退。
13 治療方案
在急性發病時可用潑尼松30mg 口服，每天上午1 次，或用地塞米松7.5mg口服，每天上午1 次。嚴重者可靜脈注射氫化可的松200mg，1 次/d，上述治療可持續3～7 天。如出現喉頭水腫引起呼吸困難者則必須立即行氣管切開，以避免發生窒息。