子宮平滑肌肉瘤

婦產科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

zǐ gōng píng huá jī ròu liú

2 英文參考

leiomyosarcoma of uterus

3 註解

4 疾病別名

leiomyosarcoma uteri

5 疾病代碼

ICD:C54

6 疾病分類

產科

7 疾病概述

子宮平滑肌肉瘤主要來源於子宮肌層平滑肌細胞,可單獨存在或與平滑肌瘤並存,是最常見的子宮肉瘤。佔所有子肉瘤的50%~60%。可發生於任何年齡,一般爲43~56 歲,平均發病年齡爲50 歲,絕經前佔48%,絕經後佔52%,圍絕經期佔5%。

症狀 :

(1)陰道不規則流血:陰道不規則流血爲最常見的症狀,往往持續流血多天,量多或量少,還可伴有突然陰道大量流血,可發生於2/3 的患者

(2)下腹疼痛、下墜等不適感:約佔半數以上患者,由於肉瘤發展快,腫瘤迅速長大,常出現腹痛

(3)腹部腫塊子宮肌瘤迅速長大且在下腹部觸到腫塊時應考慮子宮肉瘤的可能,特別是絕經後肌瘤不萎縮,或反而又增大時,應考慮爲惡性可能。

(4)壓迫症狀:腫物較大時則壓迫膀胱直腸,出現尿急、尿頻、尿瀦留、便祕症狀。如壓迫盆腔則影響下肢靜脈淋巴迴流,出現下肢水腫症狀

(5)其他症狀肉瘤晚期可出現消瘦、全身乏力貧血、低熱等症狀,如轉移到肺,則咳嗽咯血。如轉移到腦,則出現頭痛、下肢癱瘓症狀

8 疾病描述

子宮平滑肌肉瘤主要來源於子宮肌層平滑肌細胞,可單獨存在或與平滑肌瘤並存,是最常見的子宮肉瘤。從理論上講,子宮平滑肌肉瘤可分爲原發性繼發性兩種,有學者認爲從臨牀上和病理學檢查上很難區分肉瘤是原發還是繼發,不主張將平滑肌肉瘤分爲原發性繼發性

9 症狀體徵

1.症狀 子宮平滑肌肉瘤一般無特殊症狀,可表現爲類似子宮肌瘤症狀

(1)陰道不規則流血:陰道不規則流血爲最常見的症狀,往往持續流血多天,量多或量少,還可伴有突然陰道大量流血,可發生於2/3 的患者

(2)下腹疼痛、下墜等不適感:約佔半數以上患者,由於肉瘤發展快,腫瘤迅速長大,常出現腹痛。這是由於腫瘤過度膨脹或瘤內出血壞死,或肉瘤侵犯穿透子宮壁,引起漿膜層破裂出血發生急性腹痛

(3)腹部腫塊子宮肌瘤迅速長大且在下腹部觸到腫塊時應考慮子宮肉瘤的可能,特別是絕經後肌瘤不萎縮,或反而又增大時,應考慮爲惡性可能。

(4)壓迫症狀:腫物較大時則壓迫膀胱直腸,出現尿急、尿頻、尿瀦留、便祕症狀。如壓迫盆腔則影響下肢靜脈淋巴迴流,出現下肢水腫症狀

(5)其他症狀肉瘤晚期可出現消瘦、全身乏力貧血、低熱等症狀,如轉移到肺,則咳嗽咯血。如轉移到腦,則出現頭痛、下肢癱瘓症狀

有資料顯示:子宮平滑肌肉瘤的常見症狀陰道不規則流血(67.2%)、陰道排液(23.9%)、腹部包塊(37.3%)、下腹痛(26.4%)和壓迫症狀(22.4%)。

2.婦科檢查

(1)子宮平滑肌肉瘤可位於子宮黏膜下、肌層及漿膜下或闊韌帶內,比子宮肌瘤質軟,可與子宮肌瘤同時存在。

(2)子宮肉瘤生長迅速,尤其在絕經後,如原有子宮肌瘤生長突然加快,應考慮惡性的可能。

(3)晚期患者轉移盆腔和腹腔各臟器,可出現腹水

3.轉移 子宮平滑肌肉瘤轉移途徑主要有以下3 種。

(1)血行播散:是主要轉移途徑,通過血液循環轉移肝臟、肺臟等處,因此,子宮平滑肌肉瘤的肝、肺等遠處轉移較多見,臨牀隨訪複查中,應密切注意

(2)直接浸潤肉瘤可直接侵及肌層,甚至到達子宮漿膜層,引起腹腔內播散和腹水

(3)淋巴結轉移:相對較少,尤其在早期階段更少,因此,有人主張早期患者不必一律行淋巴結切除術。

10 疾病病因

原發性平滑肌肉瘤發自子宮肌壁或肌壁間血管壁的平滑肌組織。此種肉瘤呈瀰漫性生長、與子宮壁之間無明顯界限,無包膜。繼發性平滑肌肉瘤爲原已存在的平滑肌瘤惡變。據統計子宮肌瘤約有0.5%惡變爲肉瘤,在多發性肌瘤中可僅有個別肌瘤惡變。肌瘤惡變常自瘤核中心部分開始,向周圍擴展直到整個肌瘤發展爲肉瘤,此時往往侵及包膜。有文獻報道,部分患者因有良性疾病或惡性腫瘤而接受放射治療的歷史,大多數發生在放射治療10 年以後。

11 病理生理

1.大體標本檢查

(1)子宮常增大一般呈均勻性增大,也可不規則增大,質軟。

(2)腫瘤多數爲單個,體積較大,以肌壁間多見,漿膜下和黏膜下少見。

(3)腫瘤可有清楚的假包膜,也可瀰漫性生長,與肌層界限不清。

(4)切面:由於腫瘤生長迅速,可出現出血壞死,切面呈魚肉狀,典型的旋渦結構消失,有竈性或片狀出血壞死時,很難與子宮肌瘤紅色變性區分。

2.鏡下特徵 子宮平滑肌肉瘤顯微鏡下主要有4 個特徵。

(1)細胞異常增生:平滑肌細胞增生活躍,排列紊亂,旋渦狀排列消失。

(2)細胞異型性:細胞大小形態不一致,核異型性明顯,染色質多、深染、分佈不均,根據細胞形態可分爲梭形細胞型、圓形細胞型、巨細胞型及混合型。

(3)病理性核分裂象:腫瘤組織核分裂象多見,根據核分裂象多少可分爲高分化和低分化,以核分裂象≥5 個/10HPFs(高倍鏡視野)爲低度惡性子宮平滑肌肉瘤,以核分裂象≥10 個/10 HPFs 爲高度惡性子宮平滑肌肉瘤

(4)壞死腫瘤細胞有3 種壞死,即凝固性壞死(coagulatiate tumor cellnecrosis) 、透明性壞死(hyalinenecrosis) 和潰瘍壞死(ulcerativenecrosis)。平滑肌肉瘤以凝固性壞死爲主,其特徵爲壞死竈與周圍組織的轉變突然,其間無肉芽組織或透明變性結締組織爲中間帶。目前有學者認爲,組織壞死是診斷子宮平滑肌肉瘤的不可或缺的指標。

3.臨牀分期 子宮平滑肌肉瘤一般按國際抗癌協會(UICC-AJCCS)子宮肉瘤的分期標準進行臨牀分期,見表1。由於該分期未將腫瘤侵肌深度、淋巴結受侵、血管淋巴管內瘤栓等列入分期中,對指導臨牀治療和預後判定有一定的侷限性。近年來有人主張參照1988 年國際婦產科聯盟(FIGO)的子宮內膜癌手術病理分期標準,將術後病理診斷列入分期中,對臨牀的指導意義較大,但因子宮平滑肌肉瘤病竈本身就在子宮肌層,無法準確判定侵肌深度,因此Ⅰ期的分期標準並不適合,有一定的侷限性。因此,多數學者主張子宮平滑肌肉瘤的Ⅰ期不再分亞期。國際婦產科聯盟(FIGO)規定,於1989 年10 月以前對子宮內膜癌按1971 年之規定進行臨牀分期,對無法手術而行單純放療者,或先放療後手術者仍用1971年臨牀分期。

FIG0 於1988 年10 月推薦使用子宮內膜癌之手術-病理分期法。

(1)有關分期的規定

①由於子宮內膜癌現已採用手術分期,以前使用的分段診刮來區分Ⅰ期或Ⅱ期方法不再應用。

②少數病人開始選用放療,仍使用1971 年FIGO 通過的臨牀分期,但應註明。

③肌層厚度應和癌侵犯的深度一起測量

組織病理學分級:

G1:非鱗狀或桑葚狀實性生長類型≤5%。

G2:非鱗狀或非桑葚狀實性生長類型佔6%~50%。

G3:非鱗狀或非桑葚狀實性生長類型>50%。

(2)病理分級的注意事項:

①重視核不典型性,若與結構分級不相符合時,分級上應將G1 或G2 提高一級。

②對漿液性腺癌、透明細胞腺癌鱗狀細胞癌分級應首先考慮核的分級。

③有鱗狀成分的腺癌,應按腺體成分的核分級來定級。

12 診斷檢查

診斷:

1.依據病史診斷

(1)子宮平滑肌肉瘤症狀特異性,因此術前診斷頗爲困難。

(2)有子宮肌瘤病史,子宮增大迅速,尤其是絕經後不僅未縮小,反而不斷增大,或伴陰道出血腹痛症狀,應考慮子宮肉瘤的可能性。

2.體徵診斷

(1)盆腹腔包塊,或有腹水腹痛腰痛

(2)婦科檢查腫塊可硬可軟,表面可不平或呈結節樣。

但是長期以來,子宮平滑肌肉瘤的診斷標準並非統一。有學者認爲,在腫瘤最活躍區作核分裂象計數,以10 個/HPFs 爲區分良惡性的標準。但也有學者提出,肉瘤的診斷不應僅憑核分裂象的多少而診斷,應根據腫瘤細胞增生的密度、細胞異型性程度以及核分裂象的多少叄項來診斷。當腫瘤細胞豐富、細胞程度異型伴核分裂象在5 個/10HPFs 以上;或中、重度異型伴核分裂象超過2 個/10HPF;或腫瘤細胞侵犯肌層或脈管,有病理性核分裂象時,均可診爲子宮平滑肌肉瘤。近年來,婦科病理學家認爲,診斷子宮平滑肌肉瘤不僅要考慮腫瘤細胞增生程度、細胞異型性以及核分裂象,而且更重要的是腫瘤的凝固性壞死,單憑任何一項指標,都無法診斷子宮平滑肌肉瘤,應綜合上述4 項指標,才能作出診斷。關於平滑肌肉瘤惡變的問題,有學者認爲子宮肌瘤可繼發肉瘤變,其提出繼發性平滑肌肉瘤有以下特點:

①惡變常由肌瘤中央開始,周邊區域仍爲良性表現。

②多發性肌瘤中常只有1~2 個發生肉瘤變,其餘仍爲良性。

③肉眼及鏡下觀常可以見到假包膜。

④鏡下可在同一張切片或同一個腫瘤中可發現肉瘤病竈和良性肌瘤的結構

實驗室檢查組織病理學檢查,準確的病理診斷對判定患者的預後及正確處理很重要。典型的子宮平滑肌肉瘤不難診斷。如腫瘤多呈瀰漫性生長,無包膜,與周圍組織無明顯界限,切面灰黃或魚肉樣,軟脆。鏡檢核分裂象每10 個高倍視野下達10 個或10 個以上,細胞有明顯的異型性和凝固性壞死

其他輔助檢查

1.陰道彩色多普勒超聲檢查 腫瘤組織受到血管內皮生長因子作用,新生血管主要爲內皮細胞,缺乏平滑肌,其血流阻力下降,在多普勒超聲上表現出高舒張血流和低阻抗。Kurjak 等(1995)採用陰道彩色多普勒超聲鑑別診斷子宮肉瘤子宮肌瘤。B 超顯示所有子肉瘤有子形態不規則,子宮肌層回聲有改變,有肉樣團塊侵入肌壁。多普勒檢查有子肉瘤都表現子宮動脈充盈,並在腫瘤周圍和(或)中央區有新生血管形成,而子宮肌瘤僅有66%可見血管形成。子宮肉瘤肌壁血管的平均阻抗指數爲0.37+/-0.03,子宮肌瘤爲0.54+/-0.08。兩者相比有明顯統計學差別,作者提出以阻抗指數小於等於0.40 爲標準預測子宮肉瘤,其敏感性爲90.91%,特異性爲99.82%,用本法檢查有可能區子宮肉瘤子宮性病變。

2.診斷性刮宮 診斷性刮宮是早期診斷子宮肉瘤方法之一,刮宮對子宮內膜間質肉瘤及惡性米勒管混合瘤有較大價值,對子宮平滑肌肉瘤的診斷價值較小,因爲子宮平滑肌肉瘤病竈多位於肌壁間,診刮很難刮出肉瘤組織。協和醫院報道,診刮陽性率爲17%,北京大學報道爲42.9%,因此,診刮爲陰性,亦不能排除診斷肉瘤的可能。

13 鑑別診斷

以下幾種情況很容易與子宮平滑肌肉瘤混淆,需進行鑑別。

1.惡性潛能未定型平滑肌瘤(smooth muscle tumors uncertain malignantpotential,STUMP)

2.上皮樣平滑肌腫瘤(epithelioid smooth muscletumor) 又稱平滑肌細胞瘤(1eiomyoblastoma)或透明細胞平滑肌腫瘤(clear cell smooth muscletumor)。少數爲良性,多數爲惡性或潛在惡性,形態上很難區分良惡性,單純上皮樣平滑肌瘤極少,多伴有梭形細胞平滑肌肉瘤,因此,臨牀上應多作切片檢查,常能找到典型的肉瘤病竈。

3.黏液樣平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma) 是一種罕見的特殊類型子宮平滑肌肉瘤。該瘤的特點爲腫瘤切面呈膠樣,缺乏平滑肌瘤形態,鏡下形態良好,細胞少,間質黏液性變,核分裂少,但腫瘤浸潤生長,幾乎全是惡性。

4.良性轉移平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma) 較罕見,患者同時有多發性平滑肌瘤,肌瘤可轉移至肺、腹膜後、縱隔淋巴結、骨和軟組織等。

5. 播散性腹膜平滑肌瘤腹膜播散性平滑肌瘤病(1eiomyomatosisperitonealis disseminata)是一種形似惡性,實質上卻是良性的平滑肌瘤病。

6.靜脈平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis) 是少見的肌瘤,多發年齡42~45 歲,約40%患者月經異常,且伴有慢性盆腔痛。

14 治療方案

以手術治療爲主,輔以放療和化療:

1.手術治療 手術治療是子宮平滑肌肉瘤的主要治療方法

(1)手術適應證:主要適應Ⅰ、Ⅱ期患者,無嚴重內科疾患。

(2)手術目的:切除腫瘤,瞭解腫瘤侵及範圍、期別、病理性質,以確定下一步治療方案。

(3)術中探查:應注意仔細探查盆腔與腹腔臟器以及盆腹腔淋巴結有無腫大,探查前,應常規留取腹腔沖洗液送細胞病理學檢查

(4)當行子宮肌瘤切除術時,術中應常規切開肌瘤標本注意觀察有無肉瘤可疑,如發現肌纖維無漩渦狀結構排列,而爲均質性、質脆、紅黃相間結構時,應立即行冷凍病理檢查。特別是發現子宮旁或卵巢血管內有蚯蚓狀白色瘤栓時,更應提高警惕,以便手術中能夠及時發現惡性,決定手術範圍。

(5)手術範圍:全子宮或次廣泛子宮切除術及雙附件切除術盆腔淋巴結和腹主動脈淋巴結切除術。若宮頸受侵,則按宮頸癌的手術範圍。

關於盆腔淋巴結是否切除,有不同的觀點。有人認爲,子宮平滑肌肉瘤早期即有盆腔淋巴結轉移,應行盆腔淋巴結切除術。也有人認爲,淋巴結切除術無助於改善預後,對長期存活率幫助不大,建議術中若探查發現淋巴結腫大,可行淋巴結活檢或切除術。有人認爲,淋巴結轉移,體積並不一定增大,若不常規行淋巴結切除術,無法全面瞭解病變情況,不利於腫瘤的分期和制訂術後治療方案,主張對診斷明確的子宮平滑肌肉瘤常規行盆腔淋巴結切除術。上海醫科大學腫瘤醫院報道84 例子宮肉瘤的治療認爲,Ⅰ、Ⅱ期子宮肉瘤淋巴轉移的可能,術後又易在宮旁復發,故提出應行廣泛子宮、雙附件及腹膜淋巴切除術,術後輔以放療和化療。

關於卵巢是否切除,也存在爭論。主張切除者認爲,雙卵巢切除,有助於切淨腫瘤,並可防止因雌激素刺激而導致腫瘤復發。但另一種觀點認爲,目前尚無明確的證據表明子宮平滑肌肉瘤卵巢分泌的激素有關,因此,絕經前婦女子宮平滑肌肉瘤若未發生子宮轉移卵巢正常,可以保留一側或雙側卵巢。對於年輕、未育的患者,若迫切渴望生育時,可以考慮行肌瘤(含肉瘤)切除術,但必鬚根腫瘤的惡性程度、邊界是否清楚、有無子宮肌層及血管淋巴管浸潤等情況慎重酌情決定。對保留生育功能者應密切隨訪。

2.放射治療 盆腔復發是子宮肉瘤重要的臨牀生物行爲之一,也是影響該病預後的主要因素之一。中國醫學科學院腫瘤醫院資料顯示子宮肉瘤複發率42.5%(65/153),其中23 例患者(35.4%)僅表現爲局部復發,而無遠處轉移,Lurain1992 報道約一半病例初始復發部位在盆腔控制盆腔復發,從而減少遠處轉移對提高生存有重要意義。

手術前後盆腔放療明顯減少了盆腔復發,這一點已得到許多作者的證實。Salazart 等分析復發病例,顯示所有Ⅰ期子宮惡性苗勒管混合瘤患者手術後均發生復發,而12 例手術+放療患者中僅6 例復發,手術+放療使盆腔局部控制率增加了2 倍。Kaocke 等曾報道72 例子宮肉瘤手術+放療,盆腔局部控制率77.9%,而且子宮內膜間質肉瘤經術後輔助放療無局部復發病例。同樣Gerszten等回顧性分析了60 例惡性苗勒管混合瘤,其中,29 例術後輔助放療,31 例單純手術,放療後局部複發率從單純手術的55%下降至3%,而未放療的局部復發相關危險是17.54。Chi 等也有類似報道,術後輔助放療盆腔複發率從50%降至2l%。中國醫學科學院腫瘤醫院29 例子宮肉瘤患者手術後輔助放療,局部複發率(20.7%)較單純手術者(42.2%)明顯下降(P<0.05)。放療可以減少盆腔復發,提高盆腔局部控制率。

放療的作用在無瘤生存及總生存率方面,仍有不同的報道,一些作者報道放療可提高無瘤生存率,如Gerszten 不僅報道術後輔助放療使局部複發率下降,而且認爲術後輔助放療通過減少局部復發從而減少遠處轉移的危險,使Ⅰ~Ⅱ期患者的生存期得到明顯延長。Hoffman 等報道54 例子宮肉瘤中22 例手術治療,32 例手術+放療,後者延長了無瘤生存時間。Manchul 等研究106 例惡性苗勒氏管混合瘤發現Ⅰ期病人術後輔助放療提高了總的生存率,無瘤生存時間以及盆腔局部控制率。另一些作者則認爲術後放療不能改善生存,Olah 等回顧性分析318例子宮肉瘤,發現術後輔助放療比單純手術結果還差。GOG Homback 報道生存率和無瘤間期在接受放療和未接受放療之間無差異。

子宮肉瘤不同病理學類型的放射敏感性不同。子宮內膜間質肉瘤對放療較爲敏感子宮惡性中胚葉混合瘤次之,平滑肌肉瘤敏感。醫科院腫瘤醫院資料分析,24 例復發腫瘤放射治療後3 例腫瘤完全消失,9 例腫瘤縮小≥50%,8 例穩定,4 例無效,另外,4 例子宮頸肉瘤行單純放射治療,3 例放療後腫瘤完全消失,1 例生存時間達36 個月,2 例9 個月和11 個月後死於遠處轉移。放射治療方法:主要以盆腔照射爲主,部分病例如宮頸受累可加用腔內放療。對於已失去手術可能的病例,則予體外與腔內全量放射治療。對子宮肉瘤而言,放射治療原則並無獨特處,可參照宮頸癌子宮內膜癌進行。

3.化療 子宮肉瘤具有早期血行轉移特點,即使是Ⅰ、Ⅱ期的腫瘤患者治療後易出現遠處轉移中國醫學科學院腫瘤醫院報道65 例復發轉移病例中28 例(佔43.1%)爲單純遠處轉移,其中,肺轉移12 例(18.5%),因此,化療在子宮肉瘤治療中的作用日益得到重視。許多臨牀工作者希望通過化療改進預後,提高5 年生存率。

多柔比星(阿黴素)和異環磷酰胺達卡巴嗪(氮烯咪胺)、順鉑等爲常用且有效的藥物。單藥研究中多柔比星(阿黴素)是研究最廣泛的,在軟組織肉瘤中70mg/㎡比50mg/㎡更有效。Cochrane 複習分析14 個研究機構1568 例肉瘤,認爲化療延長了局部復發時間、無遠處轉移時間和無復發時間,然而以多柔比星(阿黴素)爲基礎的化療沒有改善總生存率。Piver 報道多柔比星(阿黴素)75mg/㎡或60mg/㎡,間隔4 周,共6 程,觀察兩組子宮肉瘤病人,一組手術,一組手術+化療,結果手術組5 年生存36%,手術+多柔比星(阿黴素)化療組63%。Rubin1996報道多柔比星(阿黴素)治療晚期及複發性子宮平滑肌肉瘤有效率爲25%,因此,多柔比星(阿黴素)是子宮肉瘤的首選藥物之一。近年來對異環磷酰胺的研究不斷深入,異環磷酰胺單藥有效率在惡性中胚葉混合瘤中應用達到32%,對平滑肌肉瘤爲17.2%。聯合化療有多種方案,Peters 報道AP 方案治療中胚葉混合瘤和內膜間質肉瘤,ADM60mg/㎡,順鉑(DDP)100mg/㎡(水化),11 例中有效率73%,其中,3 例二探陰性,2 例生存超過24 個月。Schutte 和Sledge 報道異環磷酰胺(IFO)+ADM在軟組織肉瘤反應率分別爲36%和41%。Azizi 報道VAD 方案長春新鹼(VCR)1.2mg/㎡,ADM 20mg/㎡,d1~3,達卡巴嗪(DTIC)250Mg/㎡,d1~5,6 例中3例達完全緩解,1 例部分緩解,緩解期15.6 月,並有1 例24 個月後仍無瘤生存。中國醫學科學院腫瘤醫院20 例復發或轉移子宮平滑肌肉瘤採用此方案,7 例部分緩解,8 例穩定,5 例進展,0 例完全緩解。另有18 例子宮肉瘤術後應用VAD方案,無腫瘤復發9 例,5 年生存72.7%,較45 例單純手術組有較大提高(56.7%)。Resnik 報道EPA 方案:依託泊苷(VP-16) 100mg d1~2,順鉑(DDP)50mg/㎡,ADM50mg/㎡,42 例子宮中胚葉混合瘤,Ⅰ-Ⅱ期患者2 年生存率達92%,19 例晚期患者2 年生存率33%,4 例可評價反應患者中,2 例CR,2 例PR,取得較好療效。最近Sutton 等報道,美國GOG 50 個研究單位的224 例子宮肉瘤隨機分爲單藥異環磷酰胺(IFO)和聯合用藥異環磷酰胺(IFO)+順鉑(DDP)的治療結果,單藥異環磷酰胺(IFO)反應率爲36%,聯合用藥異環磷酰胺(IFO)+順鉑(DDP)反應率爲54%,兩組P=0.03,聯合用藥組在無瘤生存曲線上有明顯優勢,兩組無瘤進展期分別爲4 個月和6 個月,但對總生存率兩組無差異。在新藥研究中,紫杉醇(泰素)顯示出中等活性,如Cartin 等報道Ⅱ期臨牀研究,53 例癌肉瘤採用紫杉醇170mg/㎡,15 例有放療史者爲135mg/㎡,33 例有既往化療失敗史,總有效率18.2%。另一新藥拓撲替康(Topotecan,美新)未顯示出重要作用,Miller 報道GOGⅡ期臨牀試驗,36 例晚期或持續存在的子宮肉瘤,使用拓撲替康(Topote-can),CR 1 例(3%),PR3 例(8%),穩定12 例(33%),進展20 例(56%)。

有效化療方案舉例:

長春新鹼(VCR:1.2mg/㎡,靜脈衝入第1 天。

ADM:20mg/㎡,靜脈衝入第1~3 天。

達卡巴嗪(DTIC):250mg/㎡,靜脈滴注第1~5 天。3~4 周重複。

15 併發症

2/3 患者發生出血、之後出現貧血、可繼發感染、復發及遠處轉移

16 預後及預防

預後:子宮肉瘤療效不滿意,5 年生存率相差較大,可能與不同病理類型及診斷標準有差別有關。總的說來,平滑肌肉瘤5 年生存率多數報道較好,範圍在20%~63%(平均47%),中國醫學科學院腫瘤醫院48 例平滑肌肉瘤5 年生存率爲46.8%。中胚葉混合瘤較差,5 年生存率20%~30%。

影響預後的因素:

1.病變範圍 Salazar 等分析文獻近900 例子宮肉瘤認爲Ⅰ期5 年生存54%,明顯高於Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的11%。Resnik 認爲在影響預後因素中最重要的是腫瘤浸潤範圍,最好分爲限於子宮和超出子宮2 個範圍。中國醫學科學院腫瘤醫院資料分析,病變侷限於子宮不論是否宮頸或子宮漿膜受侵(即Ⅰ、Ⅱ期),其複發率和生存率無差別,Ⅰ期5 年生存59.6%,Ⅱ期50%,腫瘤超出子宮侵及盆腔臟器(Ⅲ期)和上腹或遠處轉移(Ⅳ期)時5 年生存分別爲25%和10%(P<0.01)。中胚葉混合瘤深肌層受複發率100%,而侷限於內膜層者無復發。腫瘤浸潤內1/3 肌層5年生存75%,中1/3 肌層5 年生存50%。

2.病理表現 平滑肌肉瘤來自肌瘤惡變預後好於原發性肉瘤。影響平滑肌肉瘤預後的重要因素是有絲分裂數。根據Piver 及Lurain 統計,10 個高倍視野有絲分裂相爲0~4 個,5 年生存率達99%,而分裂象爲5~9 個時,生存率爲30%,7~10 個時則生存率降至16%。

3.治療方法 手術是治療子宮肉瘤最好方法,單純放療或化療僅起到姑息作用,療效差。手術後輔助放療可明顯減少盆腔複發率,已得到一致承認,但能否提高5 年生存率,不同作者報道不同。Coppleson 和Vongtama 報道,術後放療較單純手術5 年生存率提高10%~20%,但也有作者則認爲無明顯提高。手術加化療對預防復發和轉移、提高生存有一定作用

4.其他 放射治療後發生子宮肉瘤預後差,腹腔細胞學陽性也是預後差因素之一。較年輕的病人似比絕經後的病人有較好的預後。繼發性子宮肉瘤的預後比原發性者好。

預防:定期體檢,早期發現、及早治療,做好隨訪。

17 流行病學

子宮平滑肌肉瘤是最常見的子宮肉瘤,佔所有子肉瘤的50%~60%。可發生於任何年齡,一般爲43~56 歲,平均發病年齡爲50 歲,絕經前佔48%,絕經後佔52%,圍絕經期佔5%。

18 特別提示

定期體檢,早期發現、及早治療,做好隨訪。

治療子宮平滑肌肉瘤的穴位

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