4 疾病別名
漿液性腦膜炎,粘連性蛛網膜炎,假性腦瘤,良性顱內壓增高症,Borries綜合徵,pseudotumor cerebri,adhesive arachnoiditis,hydromeningitis,meningitis serosa,Borries syndrome
8 症狀體徵
可表現爲急性、亞急性或慢性病程。病人出現程度不同的發熱和全身症狀。由於腦蛛網膜炎主要侵犯的部位是後顱凹、視交叉和大腦半球凸面等處，有如下臨牀特點：
1.視交叉部蛛網膜炎 是腦底部蛛網膜炎最常見的類型。炎症主要侵犯視神經顱內段及視交叉周圍，形成緻密或微細的結締組織網將其包圍，視神經常顯蒼白、缺血、萎縮狀態，與周圍結構難以分離。在視交叉部形成壓迫神經的蛛網膜囊腫者也不少見。病人常有鼻旁竇炎病史，少數有前顱凹骨折病史。一般顱內壓增高徵不明顯。最早期和主要的症狀是慢性頭痛和視力障礙。頭痛多在額、顳部或眼眶部。常伴有一側緩慢進行性視力減退，數月後波及對側，少數兩側同時減退，僅累及一側視神經者較少。視力減退大多早期出現並發展較快，往往有反覆，經抗炎等藥物治療後可好轉，而在勞累、感冒、鼻旁竇炎發作、過量飲酒後又再發而逐漸加重，嚴重者1～2 周內失明。視缺損方面，由於粘連損害視神經的部位和程度不同，視野可出現多樣化和不典型改變，其特點是早期出現中心暗點或旁中心暗點，周邊視野不規則，如向心性視野縮小，兩顳側偏盲和鼻側視野縮小等不典型改變。眼底檢查早期可無改變，逐漸出現原發性或繼發性視神經萎縮、視盤炎和一側原發性視神經萎縮與另一側視盤水腫等改變。較廣泛的腦底部蛛網膜炎，還可出現Ⅰ～Ⅵ腦神經損害的徵象，少數下丘腦受累者可有尿崩症、嗜睡症、肥胖、性功能減退等症狀。
2.顱後凹蛛網膜炎 此區蛛網膜粘連很常見。大約佔所有蛛網膜炎的叄分之一，與顱後凹腫瘤的比例大約爲7∶1。顱後凹蛛網膜炎容易使腦脊液循環障礙，引起顱內壓增高症狀。按病變的不同部位，又可分爲叄種類型：
(1)中線型：在顱後凹中最常見。主要粘連病變在正中孔、側孔、枕大池和枕骨大孔區。最易引起梗阻性腦積水和早期顱內壓增高症狀。病人早期頭痛顯着，繼而出現嘔吐和視力減退等症狀。神經系統檢查除視盤水腫或繼發性萎縮、展神經麻痹、頸項強直等顱內壓增高的症狀和體徵外，侷限病徵多不明顯。但發病較快、病情較重，少有緩解。
(2)小腦凸面型：病程較緩慢，一般大約1～3 年。蛛網膜炎所形成的囊腫可壓迫小腦半球出現一側小腦共濟失調和眼球震顫，但不如小腦腫瘤那樣顯着。
(3)小腦腦橋型：主要病變在腦幹腹側區。常有一側不同程度的腦神經損害，包括叄叉神經、面神經、聽神經的不全麻痹和面肌痙攣。同側小腦性共濟失調和眼球震顫較輕或缺如，顱內壓增高症狀出現較晚。當炎症粘連波及頸靜脈孔區時，則可有同側舌咽、迷走和副神經損害的徵象。此型病情發展較慢，症狀可有較長期緩解，病程可長達數年。
3.大腦半球凸面蛛網膜炎 炎症病變常在大腦外側裂周圍，少數在大腦半球之間、胼胝體前上方或大腦表面其他部位。最早期的主要症狀是頭痛、癲癇發作或精神症狀。頭痛屬持續瀰漫性鈍痛，程度較輕。癲癇多爲侷限性發作。很少出現偏癱、偏身感覺障礙、失語等病徵，即使存在也較輕。視盤水腫較少見。一般病程較長，發展緩慢，時好時壞，長達數月至數年。顱內壓增高出現較慢，且遠比顱後凹型爲輕。
9 疾病病因
腦蛛網膜炎的常見原因如下：
1.感染
(1)顱內感染：由細菌、病毒和寄生蟲等感染所致的各種類型腦膜炎、腦脊髓膜炎、膿腫等均可能引起蛛網膜炎。其中，結核性腦膜炎是最常見的病因。
(2)顱外感染：中耳炎、乳突炎、鼻旁竇炎是比較常見的病因。另外，顏面感染、盆腔炎、口腔炎等也可以成爲致病因素。
10 病理生理
主要病變是侷限或多發的蛛網膜及軟膜的增厚和粘連，部分腦組織、腦血管、室管膜等均可併發局部蛛網膜炎。可分爲叄種類型：
1.斑點型 蛛網膜單純增厚、渾濁、有白色斑點或花紋。蛛網膜未與鄰近的腦組織粘連，蛛網膜下腔通暢。此型在蛛網膜炎中普遍存在。
2.粘連型 蛛網膜不但有不規則增厚，而且與鄰近軟腦膜、腦血管、腦表面和腦神經之間有條索狀或片狀粘連。粘連可廣泛可侷限，使蛛網膜下腔不通暢或閉塞。
3.囊腫型 蛛網膜粘連形成囊腫，內含清亮或黃綠色囊液，有時形成間隔或逐漸增大，易壓迫腦組織和腦神經。此叄種類型的共同的組織學改變爲：小圓細胞和炎性細胞浸潤，蛛網膜內皮細胞增殖，網狀層的纖維化，使蛛網膜正常結構受到破壞。
11 診斷檢查
診斷：腦蛛網腦炎常因累及部位不同，病因多樣，臨牀表現也各異，且不典型，單純根據臨牀表現診斷不易，須依靠輔助檢查才能明確診斷，但也有其特點，有助於診斷。
1.病人往往有引起蛛網膜炎的原發病因如顱內、顱外感染、顱腦損傷及手術、蛛網膜下腔出血等。
2.發病可呈急性、亞急性，逐漸轉爲慢性，或開始即爲慢性，病程長，多有反覆、緩解，可因感冒、感染、勞累等誘發。
實驗室檢查：腰椎穿刺早期可壓力正常，多數病人腦脊液壓力有輕度升高，有腦積水者壓力多顯着增高。急性期腦脊液細胞數多稍有增加(50×106/L 以下)，以淋巴細胞爲主，慢性期可正常。蛋白定量可稍增高。
其他輔助檢查：
2.CT 掃描 可顯示局部囊性低密度改變，腦室系統縮小、正常或一致性擴大。通過掃描可排除其他顱內佔位性病變。
3.MRI 掃描 對顱底、顱後窩顯示較CT 更清晰。並能排除其他顱內佔位性病變。
12 鑑別診斷
1.顱後窩中線型蛛網膜炎須與該區腫瘤相鑑別 顱後窩中線腫瘤包括小腦蚓部腫瘤、第四腦室腫瘤，兒童多見，且常爲惡性髓母細胞瘤，症狀發展快、病情嚴重，可出現腦幹受壓徵及雙側錐體束徵。
2.橋小腦角蛛網膜炎與該區腫瘤相鑑別 該區腫瘤多爲聽神經瘤，此外尚有腦膜瘤及表皮樣囊腫。如聽神經瘤及腦膜瘤，可早期出現聽神經損害症狀，隨後出現面神經、叄叉神經及小腦損害症狀。表皮樣囊腫早期多出現叄叉神經痛的症狀。顱骨X 線片，聽神經瘤可出現內聽道口破壞與擴大，腦膜瘤可有巖骨破壞及鈣化。CT 或MRI 掃描可確定診斷。
3.神交叉部位蛛網膜炎與該區腫瘤鑑別 該區最常見腫瘤爲垂體腺瘤及顱咽管瘤。垂體腺瘤絕大多數早期出現內分泌障礙，眼底及視野改變比較典型，顱咽管瘤多見於兒童，X 線平片鞍上可有鈣化。該區尚有鞍結節腦膜瘤，表現爲視神經慢性受壓的視力減退和視野障礙，後期出現原發性視神經萎縮。這些病變經CT 和MRI 掃描，均可顯示其各自特有的病變表現，可做鑑別和明確診斷。
4.大腦半球凸面蛛網膜炎與大腦半球表淺膠質瘤、血管瘤、轉移瘤及結核球等病變相鑑別 這些病變絕大多數可通過CT 或MRI 掃描，做出明確診斷。
13 治療方案
1.非手術治療 一般早期或急性期病例應先採用各種藥物或措施進行綜合治療，其目的在於控制蛛網膜炎症、鬆解炎性粘連和降低顱內壓力，並對原發感染病竈進行治療。
(1)抗生素：對非特異性蛛網膜炎不是特效的，但在治療可能存在於顱內或身體其他部位的隱性或顯性細菌性感染，特別在蛛網膜炎活動期，可收到一定效果。
(2)腎上腺皮質激素：對防治蛛網膜粘連和炎症有較好的效果，初期應用效果較好。用藥期間應注意補充氯化鉀。如經過一個療程有效，必要時可重複使用。
(3)降低顱內壓力：可以採用20%的甘露醇、甘果糖(甘油果糖)、利尿藥等。
2.手術治療
(1)後顱凹探查術：對小腦半球和橋小腦角的蛛網膜粘連和囊腫進行剝離和切除，可收到一定效果。對中線型第四腦室正中孔和小腦延髓池的粘連和囊腫可行剝離和切除，並使中孔開放。如枕大池廣泛粘連影響腦脊液循環吸收，可先行枕肌下減壓術，以後再考慮做腦室腹腔分流術。
(2)視交叉部探查術：視交叉部蛛網膜炎視力減退和視野缺損，經積極對症治療不見好轉甚至不斷惡化時，可施行粘連與囊腫分離和切除。按常規垂體手術入路，最好在手術顯微鏡下小心地分離視神經和視神經交叉部的蛛網膜粘連，切除絞窄性的纖維帶和壓迫性的蛛網膜囊腫，使視神經和視交叉部得到緩解，但不可強行分離，以免增加損害。一般有效率大約30%～40%，故術後仍應繼續各種綜合治療。
(3)幕上開顱探查術：大腦凸面蛛網膜炎經過長期的綜合治療，症狀無好轉，相反有進行性的顱內壓增高和視力逐漸減退、有失明危險者，可開顱分離粘連和切除囊腫，應用雙側顳肌下減壓或去骨瓣減壓，常可使顱內壓力得到緩解，視力獲得穩定或好轉。
14 併發症
因蛛網膜炎本身即炎症反應病變，因此，行腦室-腹腔分流手術，有感染的可能。感染可能是手術感染，術後亦可感染，而且大多感染在術後6 個月左右，少數可發生在1 年後。感染可能由遠端的腹腔、胸內逆行感染，也有血源性感染或腦內炎症擴散。總之，一旦出現感染即須暫時取出分流管，進行抗炎治療。取出管內腦脊液送細菌培養和藥敏試驗及離心作塗片，作爲以後治療的依據。分流術感染的細菌多爲葡萄球菌，其次爲金黃色葡萄球菌，其他如革蘭氏陰性桿菌、鏈球菌等。