3 病因病理病機
1.耳蝸神經損害的原因:常見的有神經炎、腦膜炎、外傷、中毒、腫瘤、動脈硬化、某些遺傳病與中耳、內耳疾病等。
4 臨牀表現
1.聽力障礙:患者常述耳鳴，外耳道阻塞感、聽力減退，尤其對高音感覺差，這種耳聾稱爲神經性耳聾或感音性耳聾。表現爲音叉試驗氣傳導較骨傳導強，即林納（Rinne）氏試驗陽性；骨傳導與正常側（或檢查者）比較，聲響持續時間短，爲施瓦巴赫（Schwabach）氏試驗陽性；魏伯（Weber）氏試驗，響聲偏向健側。
2.平衡障礙:患者感到眩暈、噁心及嘔吐，表現面色 蒼白與多汗等迷走神經刺激症狀。檢查可發現眼球水平震顫，指示試驗陽性，即患者兩上肢向前方水平伸直，閉目時病側肢體向患側偏斜、傾倒，在閉目難立試驗時更爲顯著；踏步試驗異常，即閉目在一條直線上前進，後退5步，反覆進行，患者則向病側偏轉，步跡呈星狀，亦稱星跡步態。
5 鑑別診斷
（一）內耳眩暈病（aural vertigo） 又稱美尼（Meniere）氏病。好發於30～50歲，臨牀上以聽力障礙、耳鳴和眩暈爲特點。眩暈常突然發作，發作前耳鳴常加重，發作時伴短暫性水平眼球震顫，嚴重時伴噁心、嘔吐、面色蒼白、出汗等迷走神經刺激症狀，發作歷時數分鐘、數小時或數天不等，間歇期長短不一，每次發作使聽力進一步減退，發作隨耳聾加重而減少。到完全耳聾時，迷路功能喪失，眩暈發作亦終止。甘油試驗呈陽性。
（二）前庭神經元炎（vestibular neuronitis） 常發生於上呼吸道感染後數日之內，可能與前庭神經元遭受病毒侵害有關。臨牀特徵爲急性起病的眩暈、噁心、嘔吐、眼球震顫和姿勢不平衡。一側前庭功能減退，但無聽力障礙。眩暈常持續半個月左右。變溫試驗顯示前庭功能減退，治癒後恢復。
（三）迷路炎（labyrinthitis） 常繼發於中耳乳突炎或中耳炎，出現發熱、頭痛、耳部疼痛、外耳道流膿、外傷後感染損傷等。驟起的陣發性眩暈、劇烈耳鳴，伴噁心、嘔吐，出現自發性眼球震顫，1～2天內聽力右完全消失。周圍血象提示感染性改變。外耳道檢查可見鼓膜穿孔。
（四）位置性眩暈（location vertigo） 眩暈發作常與特定的頭位有關，無耳鳴、耳聾。中樞性位置性眩暈，常伴有特定頭位的垂直性眼球震顫，且常無潛伏期，反覆試驗可反覆出現呈相對無疲勞現象。外周性位置性眩暈，又稱良性陣發性位置性眩暈，眼球震顫常有一定的潛伏期，呈水平旋轉型，多次檢查可消失或逐漸減輕，屬疲勞性。預後良好，能自愈。
（五）聽神經鞘瘤（acoustic neurilemoma） 是顱內神經鞘瘤發病率最高的一種，聽神經鞘瘤多發生在內聽道內或內耳孔區具有神經鞘膜的前庭神經。首發症狀多爲聽神經的刺激或破壞症狀，表現爲患側耳鳴、耳聾或眩暈，佔74%，耳鳴爲高聲性、連續性；聽力減退多與耳鳴同時出現，但常不能爲病人所覺察，不少因其它症狀做聽力測驗時才被發現；腫瘤向小腦橋腦隱窩發展壓迫三叉神經及面神經，引起同側面部麻木，痛覺減退，角膜反射減退，三叉神經痛及面肌抽搐等。向內側發展，壓迫腦幹可出現對側肢體輕癱及錐體束徵，對側偏身感覺減退；腦幹稱位，壓迫對側天幕切跡時則可出現同側錐體束徵及感覺減退。小腦角受壓可引起同側小腦性共濟失調、步態不穩，辨距不良、語言不清和發言困難。同時可出現顱內壓增高的症狀與體徵，如痛痛、嘔吐、視乳頭水腫，繼發性視神經萎縮等。內聽道X線片示內聽道擴大，顱腦CT、MRI示橋小腦角佔位。
（六）藥物中毒（drug poisoning） 許多藥物可引起第八對顱神經中毒性損害，常見的藥物有氨基甙類抗生素，苯妥英鈉、撲癇酮、阿斯匹林、奎寧、咖啡因、速尿、利尿酸和噻嗪類利尿劑等。多爲雙側性，毒性作用與劑量有關，常在反覆應用後出現，但也可在短程常規劑量應用時加劇，可伴有視力障礙，多數無自發性眼球震顫，眩暈常持續數日後好轉，但前庭功能損害往往難發恢復。