1 概述
賓斯旺格病（Binswanger disease）又稱皮質下動脈硬化性腦病（subcortical arteriosclerotic encephalopathy），是一種較爲常見的小血管性癡呆。Binswanger（1894）首次報告一例54歲女性患者，表現爲進行性智能障礙、語言障礙、雙下肢無力伴雙手震顫，描述腦動脈硬化、雙側腦室明顯增大、白質萎縮和多處室管膜增厚等病理改變。1902年Alzheimer正式提出此病，並用其老師Binswanger的名字命名。
多數病例有多年高血壓病史，多於55～65 歲發病，男女發病均等。表現爲慢性進行性癡呆、局竈性神經定位體徵和精神症狀；病情可長期穩定或卒中後迅速加重。多以認知障礙爲首發症狀，記憶力減退、抑鬱、定向力障礙，發展爲生活不能完全自理。肢體運動障礙較輕，可出現共濟失調、尿失禁等症狀，是多數小的局竈性體徵逐漸迭加的結果，很少出現完全性偏癱體徵，可出現假性延髓麻痹。
4 別名
Binswanger’s encephalopathy；Binswanger病；subcortical arteriosclerotic encephalopathy；賓斯旺格氏病；動脈硬化性皮層下腦病；進行性白質腦病；皮質下動脈硬化性腦病
9 發病機制
賓斯旺格病的發病機制不明，Schmidt對273例老年人進行爲期3年的隨訪研究，通過MRI觀察腦白質異常變化，發現49例（17.9%）有腦白質改變。推測本病的基因作用約佔73%，引起腦白質改變的基因，可能與高血壓基因相關，Apo E和超氧化酶基因可能是腦白質病變的危險因素。
病理改變：腦溝和腦回大致正常，可見中、重度動脈粥樣硬化，腦切片病變主要累及腦白質，可見白質萎縮、雙側腦室擴大、腦室旁白質多發腔隙性梗死竈，有時可見胼胝體變薄。鏡下可見大腦、腦橋、基底核等小動脈豐富處白質空泡樣變性，伴有髓纖維數量減少。半球深層白質動脈和小動脈特別是穿髓小動脈呈玻璃樣變性，深層白質髓鞘脫失主要位於枕葉、顳葉及與額葉聯繫纖維，皮質和皮質下U形纖維保留完好，胼胝體常不受累。
10 賓斯旺格病的臨牀表現
1.多於55～65歲發病，男女發病均等，多數病例有多年高血壓病史，發病隱匿，呈亞急性或慢性病程。
2.表現爲慢性進行性癡呆、局竈性神經定位體徵和精神症狀；病情可長期穩定或卒中後迅速加重。多以認知障礙爲首發症狀，記憶力減退、抑鬱、定向力障礙，發展爲生活不能完全自理。肢體運動障礙較輕，可出現共濟失調、尿失禁等症狀，是多數小的局竈性體徵逐漸疊加的結果，很少出現完全性偏癱體徵，可出現假性延髓麻痹。
3.腦電圖節律減慢至8～9Hz以下，可伴局竈性陣發高波幅δ節律；40%的患者不能誘發明顯的P300波形，提示認知功能嚴重損害。CT、MRI檢查可見腦萎縮以白質爲主，腦皮質輕度萎縮，並有不同程度的腦室擴張，可伴有多發腔隙性梗死。
13 輔助檢查
13.1 腦電圖
節律減慢至8～9Hz以下，雙側額區、顳區和中央區出現瀰漫性θ波，可伴局竈性陣發高波幅δ節律。視覺誘發電位（VEP）、腦幹聽覺誘發電位（BAEP）和事件相關電位（ERP）P300的潛伏期均較同齡對照組明顯延長，40%的患者不能誘發明顯的P300波形，提示認知功能嚴重損害。
13.2 影像學檢查
CT可見腦皮質輕度萎縮，不同程度的腦室擴張，雙側腦室前角、后角及體部兩側出現邊界模糊的斑片狀低密度影，可伴基底核、丘腦及腦橋等穿髓小動脈豐富區多發性腔隙性梗死。MRI檢查可見腦萎縮以白質爲主，皮質較輕，雙側腦室周圍及半卵圓中心散在多發的T1WI低信號，T2WI高信號，伴多發腔隙性梗死竈。PET檢查顯示雙側腦室周圍白質腦血流瀰漫性減少，葡萄糖和氧代謝顯著降低。
15 鑑別診斷
15.1 正常顱壓腦積水
也表現爲本病的進行性步態異常、尿失禁、癡呆三聯症，腦室擴大，是腦脊液分泌或回吸收障礙及CSF循環通路受阻所致。起病隱匿，病前有腦外傷、蛛網膜下隙出血或腦膜炎等病史，無卒中史，發病年齡較輕，腰穿顱內壓正常，CT可見雙側腦室對稱性擴大，第三、四腦室及中腦導水管明顯擴張，影像學上無腦梗死的證據。
15.2 多發性硬化（MS）
MRI顯示側腦室體旁白質散在多發T1WI低信號、T2WI高信號，病竈與血管分佈無關，MS的發病年齡較輕，出現脊髓、腦幹、小腦和視神經症狀、體徵，病程緩解-復發，CSF淋巴細胞增高、IgG指數增高和寡克隆帶等，臨牀不難鑑別。
15.3 Alzheimer病
逐漸出現記憶障礙、認知功能障礙，日常生活需他人幫助，嚴重者臥牀不起，CT可見腦皮質明顯萎縮及腦室擴張，確診需腦組織活檢。有時AD可與血管性癡呆並存，此時AD常伴澱粉樣腦血管病，合併腦葉出血。
16 賓斯旺格病的治療
16.1 治療高血壓
使血壓維持適當水平，可阻止和延緩癡呆的發生。有學者發現，VD伴高血壓患者，收縮壓控制在135～150mmHg可改善認知功能，低於此水平症狀惡化。
16.2 改善腦循環，增加腦血流量，提高氧利用度
（1）二氫麥角鹼類：消除血管痙攣和增加血流量，改善神經元功能，常用雙麥角鹼0.5～1mg口服，3次/d，以及尼麥角林（麥角溴煙酯）。
（2）鈣離子拮抗藥：增加腦血流、防止鈣超載及自由基損傷，二氫吡啶類如尼莫地平，治療白質疏鬆症病人伴認知障礙，1年後病情平穩或改善，二苯烷胺類如氟桂利嗪。
（4）中藥：選用三七總皁苷（血栓通）、葛根素（普樂林）和川芎嗪（甲基吡嗪）等，有活血化淤、改善血液黏滯度及抗血小板聚集作用。
16.3 抗血小板聚集
常用阿司匹林75～150mg/d口服，抑制血小板聚集，穩定血小板膜，改善腦循環，防止血栓形成；噻氯匹定（抵克力得）250mg/d口服，作用於細胞膜，直接影響血小板黏附與聚集，抑制血小板間凍幹人纖維蛋白原（纖維蛋白原）橋形成。
16.4 腦代謝劑
促進腦細胞對氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用，增強病人的反應性和興奮性，增強記憶力。
（1）吡咯烷酮：常用吡拉西坦（腦復康）及茴拉西坦，可增加腦內三磷腺（ATP）形成和轉運，增加葡萄糖利用和蛋白質合成，促進大腦半球信息傳遞。
（2）甲氯芬酯：可起中樞激素作用，增加葡萄糖利用，興奮中樞神經系統和改善學習記憶功能。
（3） 甲磺酸雙氫麥角毒鹼（ 雙氫麥角鹼） ：增強突觸前神經末梢釋放遞質，刺激突觸後受體，改善神經功能及腦細胞能量平衡。
（4）阿咪三嗪：如阿米三嗪/蘿巴/蘿巴新（ 都可喜）可增加動脈血氧分分壓和血氧飽和飽和度，增加供氧、改善微循環和腦代謝。
（5）其他如腦蛋白水解物（腦活素）、胞磷膽鹼（胞二磷膽鹼）、三磷腺苷（ATP）、輔酶A等。