4 疾病概述
維生素Ｋ缺乏症是由於維生素Ｋ缺乏引起的凝血障礙性疾病。本病發生於１周內的新生兒稱爲新生兒出血症，發生於嬰兒期者稱爲遲發性維生素Ｋ依賴因數缺乏症。臨牀主要表現爲皮膚出血、嘔血、便血、穿刺部位長時間出血，常合併顱內出血及肺出血而導致死亡，嚴重顱內出血常遺留後遺症。
5 疾病描述
維生素Ｋ缺乏症是由於維生素Ｋ缺乏引起的凝血障礙性疾病。本病發生於１周內的新生兒稱爲新生兒出血症，發生於嬰兒期者稱爲遲發性維生素Ｋ依賴因數缺乏症。臨牀主要表現爲皮膚出血、嘔血、便血、穿刺部位長時間出血，常合併顱內出血及肺出血而導致死亡，嚴重顱內出血常遺留後遺症。 本病爲新生兒、嬰兒期常見疾病，多見於３個月以內單純母乳餵養而母親不喫蔬菜的小兒。起病急驟，病情嚴重，容易誤診。但只要對本症有足夠的認識，本病是完全可以預防的，一旦發病只要治療及時，預後良好，如爲嚴重顱內出血，預後欠佳。因此，對可能引起維生素Ｋ缺乏的孕婦，哺乳期母親及小兒應預防性用維生素Ｋ。
6 症狀體徵
1.維生素K 缺乏症 主要表現爲輕重不一的出血症狀，常見表淺的皮膚紫癜和瘀斑、鼻出血、齒齦滲血、黑糞、月經過多、痔瘡出血和創面術後滲血等，深部組織血腫、關節腔出血等罕見，偶有顱內出血，危及生命。
2.新生兒及嬰兒晚發維生素K 缺乏症 母孕期使用雙香豆素等口服抗凝藥、阿司匹林、磺胺、苯妥英鈉、利福平、異煙肼、長期單純母乳餵養(人乳含維生素K 15μg/L、牛乳60～80μg/L)等均爲病因，足月新生兒體內凝血酶原含量約爲正常成人的50%，早產或母親孕期服抗凝藥者可引起新生兒早期出血性疾病，於生後24h 內即有嚴重出血。
7 疾病病因
1.吸收障礙
(1)膽鹽缺乏：如膽總管梗阻、膽瘻、術後膽汁引流導致膽鹽缺乏，或長期服用礦物油潤滑劑，使脂溶性維生素K 吸收障礙。
(3)長期服用廣譜抗生素，抑制腸道細菌生長，使腸道合成維生素K2 減少。
2. 利用障礙 嚴重肝功能損害， 口服抗凝藥如苄丙酮雙香豆素(Warfarin)，醋硝香豆素(Acenocumarol)及雙香豆素(Dicoumarol)等化學結構與維生素K 類似物，可抑制維生素K 參與合成活化有關凝血因子的作用。維生素K 缺乏或口服上述抗凝藥均可致血中維生素K 缺乏誘導蛋白(proteininduced by vitamine K absenceⅡ，PIVKA-Ⅱ)形成，PIVKA-Ⅱ穀氨酸殘基未r-羧化，不能與Ca2+結合，不能黏附磷脂，不能激活，無凝血功能。
8 病理生理
維生素K1於遠端小腸主動轉運吸收，維生素K2 在末端迴腸及結腸被動擴散吸收，均需膽汁、胰液參加，並與乳糜微粒結合，由淋巴系統轉運至全身，儲存於肝臟、腎上腺、肺、骨髓、腎等器官，儲存量不多。以葡萄糖醛酸衍生物的形式自尿中排泄。影響腸道吸收因素較多，液體狀石蠟、其他脂溶劑、輕瀉劑可明顯減少維生素K 的吸收，長期腹瀉脂肪吸收障礙，或膽管阻塞患者，常致維生素K 缺乏；長期抗生素治療抑制腸道合成維生素K 的菌羣，亦可引起維生素K 缺乏。維生素K 複合物活性易被紫外線和鹼破壞。
維生素K 是維生素K 依賴凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)、血漿凝血抑制物(蛋白C、蛋白S)穀氨酸殘基γ-羧基化的重要輔酶，維生素K 缺乏時，上述凝血因子的合成、激活受到顯著抑制，引起各種出血表現。維生素K 輔助的穀氨酸殘基γ-羧化還發生於骨、牙、腎、皮膚、肝和乳腺等組織的蛋白質分子，在骨骼中即爲調節鈣在骨基質中沉積的骨鈣蛋白-骨鈣素(osteo-calcin)，並可能參與腎小管對鈣的重吸收。1989 年美國科學院推薦維生素K 每天飲食供給量，正常成年男性每天70～80μg，成年女性每天60～65μg。經研究人類的維生素K 需要量每天爲0.5～1.0μg/kg。
9 診斷檢查
實驗室檢查：
1.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ減少，表現爲凝血酶原時間延長，或伴部分凝血活酶時間延長。
2.凝血酶原糾正試驗 可鑑別因子V 及纖維蛋白原缺乏。血漿PIVKA-Ⅱ增高。
11 治療方案
一般病人口服維生素K4 4mg，2～3 次/d，或維生素K1 10～20mg/d，肌內或靜脈注射，注射速度＜5mg/min。在術前，肝功能嚴重損害，或應用香豆素類抗凝藥時，劑量可增至100～200mg。合併顱內出血患兒除靜脈注射維生素K15～10mg 外，適時應用新鮮血漿10～15ml/kg 或凝血酶原複合物。
12 併發症
典型新生兒維生素K 缺乏症，多於生後2～5 天起病，以胃腸道出血爲主，可伴皮膚出血、臍帶出血等。嬰兒遲發維生素K 缺乏性出血多見於生後2周～3 個月母乳餵養嬰兒,臨牀特點爲起病急，出血症狀重，常有顱內出血而致顱內壓增高及神經系統症狀，病情危重。