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食管异位组织
主要表现为吞咽困难、反胃,亦可有吸入性呼吸困难等并发症。1例生后即吐乳14个月的男性患儿,尤以近半年加重明显,伴呛咳、发绀,并反复发作吸入性肺炎。钡剂在贲门上3cm处滞留,近端食管扩张(直径5cm),圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损,阿托品治疗无效。病理证实为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄。
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调节性内斜视
疾病分类:眼科疾病概述:先天性内斜视一般在生后或生后数日内发生内斜,因患儿父母很少在新生儿时期就诊,故临床上很少见到先天性内斜视,多见的是生后早期发现有斜视。疾病描述:调节的生理机制正常,但相关的集合(双眼各朝鼻侧运动)反应过度,同时相对融像性发散不足时,就出现调节性内斜。2、注意营养摄入要均衡;
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新生儿高胆红素血症临床路径(2017年县医院适用版)
临床症状:生后皮肤黄疸过早出现、或进展较快、或程度较重,血清总胆红素水平超过Bhutani新生儿小时胆红素列线图的95百分位。4)重度高胆红素血症患儿应完善胆红素脑损伤相关检查(神经系统功能、听力检查、头部MRI)。3.输注白蛋白:根据胆红素水平,酌情应用白蛋白,每次1g/Kg。doc新生儿高胆红素血症临床路径表单.
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斑状白化病
概述:斑状白化病(斑驳病,白点病,piebaldism)亦称图案状白皮病(patternedleucoderma)、部分白化病(partialalbinism)。中医认为本病属于白驳风类。患者生后即在前囟部出现筛状白斑,与黑发交错存在,患部毛发色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。斑状白斑病;电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。
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白点病
概述:斑状白化病(斑驳病,白点病,piebaldism)亦称图案状白皮病(patternedleucoderma)、部分白化病(partialalbinism)。中医认为本病属于白驳风类。患者生后即在前囟部出现筛状白斑,与黑发交错存在,患部毛发色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。斑状白斑病;电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。
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斑状白斑病
概述:斑状白化病(斑驳病,白点病,piebaldism)亦称图案状白皮病(patternedleucoderma)、部分白化病(partialalbinism)。中医认为本病属于白驳风类。患者生后即在前囟部出现筛状白斑,与黑发交错存在,患部毛发色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。斑状白斑病;电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。
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颅缝骨化症
狭颅症是指婴幼儿的颅缝过早闭合,限制头颅的扩大而使颅骨变形并导致脑功能障碍,又称颅缝早闭或颅缝骨化症。主要临床表现为头颅变形、颅内压增高、智力发育障碍和眼部症状。诊断依据1.患儿生后出现头颅变形伴颅内压增高、智力发育障碍和分离性斜视。使用神经营养药促进脑细胞康复。3.对症治疗。
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颅缝早闭
狭颅症是指婴幼儿的颅缝过早闭合,限制头颅的扩大而使颅骨变形并导致脑功能障碍,又称颅缝早闭或颅缝骨化症。主要临床表现为头颅变形、颅内压增高、智力发育障碍和眼部症状。诊断依据1.患儿生后出现头颅变形伴颅内压增高、智力发育障碍和分离性斜视。使用神经营养药促进脑细胞康复。3.对症治疗。
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狭颅症
狭颅症是指婴幼儿的颅缝过早闭合,限制头颅的扩大而使颅骨变形并导致脑功能障碍,又称颅缝早闭或颅缝骨化症。主要临床表现为头颅变形、颅内压增高、智力发育障碍和眼部症状。诊断依据1.患儿生后出现头颅变形伴颅内压增高、智力发育障碍和分离性斜视。使用神经营养药促进脑细胞康复。3.对症治疗。
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部分性白化病
概述:斑状白化病(斑驳病,白点病,piebaldism)亦称图案状白皮病(patternedleucoderma)、部分白化病(partialalbinism)。中医认为本病属于白驳风类。患者生后即在前囟部出现筛状白斑,与黑发交错存在,患部毛发色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。斑状白斑病;电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。
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图案状白皮病
概述:斑状白化病(斑驳病,白点病,piebaldism)亦称图案状白皮病(patternedleucoderma)、部分白化病(partialalbinism)。中医认为本病属于白驳风类。患者生后即在前囟部出现筛状白斑,与黑发交错存在,患部毛发色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。斑状白斑病;电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。
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斑状白癜风
概述:斑状白化病(斑驳病,白点病,piebaldism)亦称图案状白皮病(patternedleucoderma)、部分白化病(partialalbinism)。中医认为本病属于白驳风类。患者生后即在前囟部出现筛状白斑,与黑发交错存在,患部毛发色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。斑状白斑病;电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。
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部分白化病
概述:斑状白化病(斑驳病,白点病,piebaldism)亦称图案状白皮病(patternedleucoderma)、部分白化病(partialalbinism)。中医认为本病属于白驳风类。患者生后即在前囟部出现筛状白斑,与黑发交错存在,患部毛发色白,眉毛、睫毛亦可呈白色。斑状白斑病;电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。
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婴儿肌纤维瘤病
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:肌纤维瘤病是一种以肌纤维母细胞为主耍成分的纤维组织启样增生,因多见于2岁以下要幼儿,新生儿约占54,故现称为婴儿肌纤维瘤病。结节常出生时即有,或生后发病,也可先为单发性皮肤结节,以后才显著泛发。胶原纤维不多的细胞较少区内可见粘液样基质和毛细血管增生。
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支气管源性与甲状腺舌骨导管囊肿
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:重要病理改变:a囊壁由假复层柱状上皮组成,b上皮细胞有纤毛突入囊腔。症状体征:支气管源性囊肿为先天性发育异常,较罕见,最常见于胸骨切迹正上方,位于颈前或颏部,多于生后不久被发现,呈单个较小的肿块,表现结节状,位于皮内或皮下,有时出现瘘管。
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Sjogren-Larsson氏综合征
病因病理病机:未明,为常见染色体隐性遗传性疾病。皮肤症状主要是先天性鱼鳞癣,生后不久即出现皮肤发红,成长后反而不明显。诊断:(一)脑性瘫痪(cerebaralpalsy)是由多种原因所致的脑部非进展性损害的综合征,常有痉挛性麻痹和精神发育不全,如合并鱼鳞癣时鉴别困难,需依赖皮肤活检。
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先天性胆道闭锁
病因病理病机:病因不明。一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。临床表现:常在生后1~晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,性质逐渐虚弱,可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。治疗:先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。
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限制性皮病
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:限制性皮病首由Witt等定名于1986年,而Lowry于1985年已报告4例。为常染色体隐性遗传性疾病。真皮变薄、弹性纤维缺乏,胶原纤维排列类似于瘢痕或肌腱。透明角质颗粒结构异常,未聚集正常角蛋白微丝。诊断检查:需鉴别者有Cocoon胎儿,Neu-Laxova综合征,脑—眼—面—骨骼综合征等。
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Wiskott-Aldrich综合征
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:Wiskott-Aldrich综合征(WAS)是一种罕见的血液病,呈X-连锁隐性遗传,主要见于儿童,成人罕见。2、湿疹发生于生后2~本病并发恶性病变者可高达10%,最常见为淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤及恶性组织细胞增生症。亦曾报告有急性白血病、星状细胞瘤、多发性平滑肌肉瘤等。
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新生儿感染性肺炎(宫内感染性肺炎/先天性肺炎)
疾病分类:儿科疾病概述:新生儿感染性肺炎包括出生前(宫内和分娩过程)和出生后感染性肺炎,可由病毒、细菌。原虫或衣原体引起。症状在生后12~肺部听诊呼吸音可为粗糙、减低或闻及湿罗音,严重者可出现呼吸衰竭、心力衰竭、休克或持续肺动脉高压,血行感染者常缺乏肺部体征,而表现为黄疸、肝脾大和脑膜炎等多系统受累。
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共同性(非麻痹型)内斜视、非调节性内斜
疾病分类:眼科疾病概述:先天性内斜视一般在生后或生后数日内发生内斜,因患儿父母很少在新生儿时期就诊,故临床上很少见到先天性内斜视,多见的是生后早期发现有斜视。特别提示:屈光性调节性内斜视,多在2~3、4岁上以儿童,如有内斜,应该给以最小度数镜片,以产生双眼单视、内隐斜以及最佳视力。
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Schwartz-Jampel氏综合征
概述:又称软骨营养障碍性肌强直。病人尿液中硫酸软骨素异常增多,故认为可能属于硫酸软骨素-4尿的一种粘多糖异常疾病。生后1个月内发病。可见躯干小,相应的长骨短小,骨化程度较年轻、全身骨疏松、颅骨不发育以及颅底陷入症等异常,胸廓变化、脊柱侧弯、椎体扁平,髋外翻以及肩、肘、膝等关节挛缩。
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新生儿衣原体感染(衣原体肺炎)
3.周围血象常伴有嗜酸性粒细胞增多。症状体征:断续性咳嗽,气促或呼吸暂停,肺部可闻及捻发音,如不治疗,病程常迁延数周至数月胸部X线变化较临床症状为中,主要表现为两肺充气过度,伴双侧广泛间质地合乎肺泡浸润,支气管周围炎,以及在分布的局部灶性肺部部分张,X线改变一般持续数周至数月消散,白细胞基数一般正常。
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颅狭症
疾病别名颅缝骨化症,颅骨闭锁症,颅缝早闭,颅骨狭窄症,颅骨愈合症,狭颅症,颅狭小,颅狭窄畸形疾病分类神经外科疾病概述狭颅症,又称颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。一般于生后6个月至1岁时手术。躁动不安和呕吐,智力、眼球突出(金鱼眼)和眼球活动受限,伴发其他先天性畸形如并指、并趾、唇裂、腭裂和先天性心脏病等。
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尼曼-匹克氏病
1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。胞浆丰富,充满圆滴状透明小泡,类似桑椹状或泡沫状。鉴别诊断:1.高雪病婴儿型:以肝大为主,肌张力亢时,痉挛,无眼底樱桃红斑,淋巴细胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪细胞。
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新生儿低血糖症与高血糖症
概述:新生儿低血糖症是新生儿期常见病、多发生于早产儿、足月小样儿、糖尿病母亲婴儿及新生儿缺氧窒息、硬肿症、感染败血症等。高血糖症主要为医源性利尿、脱水、休克及颅内出血,同样可引起脑损害。胰岛细胞腺瘤;因此,对窒息后新生儿,尤其是低出生体重儿,输注葡萄糖后应逐渐减量至停用,可避免发生反应性低血糖。
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维生素K 缺乏症
80μg/L)等均为病因,足月新生儿体内凝血酶原含量约为正常成人的50%,早产或母亲孕期服抗凝药者可引起新生儿早期出血性疾病,于生后24h内即有严重出血。肝病、阻塞性黄疸、长期腹泻、脂肪吸收不良患者每周注射维生素K,为预防婴儿迟发性维生素K缺乏性出血,现多主张新生儿出生后口服维生素K1~
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新生儿呕吐
腹壁肠型、肠蠕动液、气过水声,为器质性肠梗阻的表现:全腹普遍性胀气,应考虑感染性疾病、新生儿坏死性小肠结肠炎、中枢神经系统疾病和低位性肠梗阻;近年认为超声检查对门静脉积气、肝内血管积气、腹腔积液、气腹等都比X线敏感,已经成为本病的重要诊断手段。生后有胎便排出。肠鸣音减少或消失。
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矫正桡骨缺损的腕关节成形术
尺骨远端不予缩短以保全其骨骺,将尺骨远端嵌入于去除月状骨和头状骨后形成的骨槽内,矫正桡偏置于中立位、腕背屈25°,用1枚克氏针从第3掌骨远侧穿入,经腕部至尺骨髓内固定(图3.19.6.1.1-4)。4.为建立肌力平衡以维持矫正位置,可利用桡侧屈腕肌转移至腕背尺侧,或利用中指(或环指)指浅屈肌经尺侧转移至第3掌骨背侧。
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X-连锁无丙种球蛋白血症
病理生理患者骨髓中存在前B细胞,而末梢血及淋巴结中几乎见不到浆细胞及成熟B淋巴细胞,偶在末梢血中可见未成熟B细胞及前B细胞,病儿胸腺组织及细胞免疫功能均正常,考虑本症存在B细胞系统的固有分化异常,即前B细胞发育至成熟B细胞的分化阶段中存在障碍,结果导致所有各类Ig的合成不足,对很多抗原不能产生特异抗体反应。
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完全性大动脉转位
常见的合并畸形有:房间隔缺损或卵圆孔未闭,室间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉狭窄等。(1)在完全性大动脉转位室间隔完整的病例,动力性左心室流出道阻塞比较多见,往往较轻,在尸解中很难发现。生后两心室顺应性差,往往由于肺部血流增加导致卵圆孔开放,在右心房内氧合血和非氧合血混合。
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先天性十二指肠闭锁
疾病代码:ICD:Q43疾病分类:普通外科疾病概述:先天性十二指肠闭锁(congenitalduodenalatresia)是胚胎时期,肠管空泡化不全所引致,属肠管发育障碍性疾病。10周时上皮细胞增生繁殖,使肠腔闭塞,形成暂时充实期。2.生后24~2.Farber试验用1%温盐水或1%过氧化氢液灌肠,无大量胎便排出,可排除胎粪性便秘及先天性巨结肠。
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新生儿肺炎
有的患儿在生后5~5.巨细胞病毒引起的肺炎:起病缓慢,症状有发热、干咳、气促、胸部X线片为典型的间质性肺炎,这些和衣原体肺炎相似,但巨细胞包涵体病患儿肝脾肿大明显,有时伴黄疸。辨证论治:外感风热,发热气促,鼻翼扇动,点头呼吸,喉有痰鸣,舌质红,指纹紫,为邪闭肺卫,宜宣肺清热,化痰定喘,用五虎汤加减。
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肥大细胞增多症
临床上分为孤立性肥大细胞瘤、儿童型泛发性肥大细胞增生症、成人型泛发性肥大细胞增生症、假性黄色瘤性肥大细胞增生症、弥漫性皮肤肥大细胞增生症、红皮病性肥大细胞增生症、持久性发疹性斑状毛细血管扩张、系统性肥大细胞增生症、家族性风团性色素沉着等型。疾病早期常见水疱或大疱形成。有时将本病误为药疹。
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外阴血管瘤
病理生理1.毛细血管瘤(血管痣、草莓状血管瘤)真皮内毛细血管增生,血管内皮细胞明显增生。有人比较了光动力学疗法中分别用倍频YAG激光(输出波长532nm)与铜蒸气激光(输出波长为577nm)为光源治疗鲜红斑痣的疗效,发现在光动力学疗法中,以铜蒸气激光为光源治疗鲜红斑痣的疗效显着优于以倍频YAG激光为光源的疗效。
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先天性直肠肛管畸形
疾病分类:普通外科疾病概述:先天性直肠肛门发育畸形非常多见,并且类型众多,直肠盲端和瘘管的位置各异。生后无胎粪排出,检查无肛门。全程排尿均有胎粪,尿液呈绿色为膀胱瘘。影像学检查:先天性直肠肛管畸形的诊断并无困难,但要确定直肠闭锁的高度、直肠末端与耻骨直肠肌的关系以及有无泌尿系瘘还需影像学检查。
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梅毒性葡萄膜炎
梅毒性葡萄膜炎是由梅毒螺旋体感染可以引起梅毒性葡萄膜炎,表现为虹膜睫状体炎或脉络膜炎,二期及三期梅毒皆可出现葡萄膜炎,发病率约为5—10%。(3)房水混浊:用裂隙灯显微镜检查可见Tydall氏现象;获得性梅毒性葡萄膜炎前葡萄膜炎多发生于生后5—6月(1)眼红、眼痛较剧烈,有些患者因眼痛甚至要求摘除眼球;
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新生儿臂丛神经损伤
疾病分类:妇产科疾病概述:臂丛神经是支配上肢的主要神经,可分为根、干、束3段,各段均有分枝支配相应的肌肉。(2)前臂型:症状不明显,生后多日才发现。诊断检查:1、有头位或臀位娩出时过度牵拉史。健康指导:1.经常活动患肢手指,防止关节僵硬。2.手术后应遵照医嘱长期应用神经营养药物,促进神经再生。
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单源化和心内修复手术
手术名称:单源化和心内修复手术分类:心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉闭锁的手术治疗ICD编码:35.8106概述:四联症伴有肺动脉闭锁的基本病理解剖与单纯四联症相同,但右心室与肺动脉干或其分支无直接连接以及肺部供血异常。麻醉和体位:仰卧位。⑥侧支循环远端狭窄应用同种移植片扩大;
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先天性巨结肠
钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现,新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。临床表现:1.胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。
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小儿先天性巨结肠
钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现,新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。临床表现:1.胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。
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病理性黄疸
疾病分类:儿科疾病概述:黄疸在新生儿较其他任何年龄都常见,其病因特殊而复杂,既有生理性黄疸,又有病理性黄疸,还有母乳性黄疸。(5)根据病情选作以下检验:①疑为新生儿肝炎者作肝功能检查,同时查母子HB—sAg、HBeAg、HBVDNA、抗HBc-IgM等,甲胎蛋白(正常新生儿甲胎蛋白阳性,生后一月时转阴)。
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新生儿感染性肺炎(分娩过程中感染性肺炎)
疾病分类:儿科疾病概述:新生儿感染性肺炎包括出生前(宫内和分娩过程)和出生后感染性肺炎,可由病毒、细菌。3.产后感染性肺炎:表现为发热或体温不升、气促、鼻翼扇动、发绀、吐沫、三凹征等。李斯特菌肺炎可用氨苄西林,衣原体肺炎首选红霉素,单纯疱疹病毒性肺炎可用无环鸟苷,巨细胞病毒肺炎可用更昔洛韦。
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新生儿巨细胞病毒感染
(2)年长儿童及成人单核细胞增多而嗜异凝集试验阴性者,AIDS病人或器官移植后接受免疫抑制治疗者出现传染性单核细胞增多症表现而血清嗜异凝集试验阴性,发生间质性肺炎或原因不明的肝炎时,均应考虑本病。治疗:更昔洛韦与CMV免疫球蛋白联合应用,膦甲酸钠。我国是CMV感染的高发地区,孕妇抗体阳性率高达95%左右。
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Wilson-Mikity 综合征
2.Ⅱ型(努力呼吸型)中等度叁凹呼吸,低氧血症,高碳酸血症,但可有轻度心力衰竭,呼吸道感染,喘鸣、呼吸困难及发绀1~与本病有关其他因素包括氧中毒,宫内感染和反复乳汁吸入等,但最主要因素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育,未成熟的部分因充气不良而萎陷,较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。
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三尖瓣闭锁姑息手术
该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位,占5.5%,仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0~在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中,38例合并小的室间隔缺损和(或)漏斗部狭窄形成阻塞,肺动脉瓣及其瓣环正常;15个月进行全腔静脉与肺动脉连接,将肝静脉血引至两侧肺,防止肺动静脉瘘的发生。
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三尖瓣闭锁新生儿的姑息手术
该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位,占5.5%,仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0~在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中,38例合并小的室间隔缺损和(或)漏斗部狭窄形成阻塞,肺动脉瓣及其瓣环正常;15个月进行全腔静脉与肺动脉连接,将肝静脉血引至两侧肺,防止肺动静脉瘘的发生。
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姑息性手术治疗三尖瓣闭锁
该畸形在发绀型先天性心脏畸形中居第3位,占5.5%,仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。房间隔缺损或卵圆孔未闭的直径1.0~在Ⅰb型三尖瓣闭锁40例中,38例合并小的室间隔缺损和(或)漏斗部狭窄形成阻塞,肺动脉瓣及其瓣环正常;15个月进行全腔静脉与肺动脉连接,将肝静脉血引至两侧肺,防止肺动静脉瘘的发生。
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液体疗法
3.几种不同情况的液体疗法:(1)新生儿时期液疗:新生儿时期由于肝肾功能发育尚未成熟,易致水、电解质紊乱,补液时应注意以下特点:①生理需要量应按日龄计算,生后1~2.准确判断脱水程度根据吐泻次数、尿量、皮肤弹性等将脱水分为轻、中、重三度(表3)3.准确判断脱水性质根据水分和钠丢失比例及血清钠浓度分为三种。
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法洛四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术
法洛四联症伴有肺动脉缺如的一期心内修复手术分类:心血管外科/法洛四联症手术/法洛四联症伴有肺动脉缺如的手术治疗ICD编码:35.8108概述:法洛四联症伴有肺动脉瓣缺如的定义包含肺动脉瘤样扩大、对位异常的室间隔缺损、肺动脉瓣缺如和肺动脉瓣环狭窄。生后发绀是由于肺血管阻力高和肺动脉狭窄足以产生室内右到左分流。