4 疾病概述
慢性腎上腺皮質功能減退症分爲原發性及繼發性兩類。原發性者又稱阿狄森病，是由於腎上腺皮質本身病變引起雙側腎上腺皮質激素分泌不足。繼發性者是指因下丘腦-垂體病變引起促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌不足所致者。本病多見於成年人，老年人和幼年者較少見。結核性者男性多於女性，自身免疫所致“特發性”者女性多於男性。起病緩慢，早期表現疲乏，衰弱無力，精神萎靡，食慾不振，體重明顯減輕，酷似神經官能症。
5 疾病描述
慢性腎上腺皮質功能減退症分爲原發性及繼發性兩類。原發性者又稱阿狄森病，是由於腎上腺皮質本身病變引起雙側腎上腺皮質激素分泌不足。繼發性者是指因下丘腦-垂體病變引起促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌不足所致者。
6 症狀體徵
本病多見於成年人，老年人和幼年者較少見。結核性者男性多於女性，自身免疫所致“特發性”者女性多於男性。起病緩慢，早期表現疲乏，衰弱無力，精神萎靡，食慾不振，體重明顯減輕，酷似神經官能症。典型臨牀表現有以下幾點：
1.色素沉着 見於原發性患者。由於垂體ACTH 分泌增高，黑色素細胞刺激素也增高，出現皮膚、黏膜色素沉着，在摩擦處、掌紋、乳暈、瘢痕等處尤爲明顯。繼發垂體前葉功能減退者無此症狀。
2.心血管系統 近半數患者血壓可低於90/60mmHg(12/8kPa)，危象時可降至零。常有頭暈、直立性低血壓、昏厥。
3.胃腸系統 食慾減退、喜鹹食、體重減輕、噁心、嘔吐、腹脹、消化不良、腹瀉、腹痛、便祕等。
4.神經、精神表現 肌肉無力是主要症狀之一。淡漠、疲勞、嗜睡、精神失常、精力不集中、記憶力下降、易激動、多失眠。
5.其他 高血鉀、低血鈉、慢性失水、體重大都減輕5～10kg 以上。糖異生減弱，可發生空腹低血糖。兩性性功能減退，男性陽萎，女性陰毛、腋毛脫落，月經失調或閉經。輕症患者可妊娠。如病因爲結核感染，常有低熱、盜汗等症狀，體質虛弱消瘦更嚴重。如伴有其他自身免疫性疾病，則可伴有相應疾病表現。
6.危象 爲本病急驟加重的表現。常於感染、創傷、手術、分娩等應激刺激下或驟然中斷治療等情況下發病。表現噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、嚴重脫水，血壓降低，心率快，脈細弱，休克，低血糖，低血鈉，高熱，精神失常，如不及時搶救，可迅速發展至休克、昏迷、死亡。
8 病理生理
腎上腺皮質產生的主要激素有皮質醇、醛固酮和去氫表雄酮。腎上腺皮質功能減退時，糖、鹽皮質激素分泌不足，患者的尿液、汗液、唾液及胃腸道鈉的排泄增多而鉀的排泄減少，導致低血清濃度的鈉、氯及高血清濃度的鉀。由於機體不能很好地濃縮尿液，加上電解質的平衡失調，可引起嚴重的脫水、血容量下降、低血壓及循環虛脫。皮質醇的缺乏還可引起蛋白質、脂肪及碳水化合物的代謝紊亂以及嚴重的胰島素超敏，導致低血糖和肝糖原減少。腎上腺皮質激素分泌的減少使對感染、創傷等的抵抗力減弱。心肌收縮無力及血容量的減少，使心輸出量減少可引起虛脫。神經、肌肉功能的減退又可引起虛弱。皮質醇的減少可使垂體ACTH 的產生增多和β-促脂解素的升高，後者可有刺激黑色素細胞的作用，引起皮膚、黏膜的色素沉着。
9 診斷檢查
診斷：典型患者消瘦，皮膚黏膜色素增深，食慾減退，乏力。還須結合實驗室檢查作出正確診斷。輕症和不典型患者僅在應激狀態或ACTH 刺激後纔有陽性發現。
實驗室檢查：
1.代謝紊亂 血鈉降低，血鉀升高，血清氯化物降低，血糖趨降低，血鈉/血鉀比數＜30。
(1)24h 尿17-羥皮質類固醇(17-OHCS)及17-酮類固醇(17KS)
(2)24h 尿遊離皮質醇
(4)ACTH 試驗可反映皮質貯備功能。
3.血中淋巴細胞增加，常在40%以上，嗜酸性粒細胞增多，常在4%以上，絕對計數亦常在300×106/L 以上。
其他輔助檢查：
1.放射檢查
2.心電圖
3.CT 檢查
11 治療方案
2.避免應激預防危象 避免體力與精神上的過度疲勞，儘量防止感染、損傷、嘔吐、腹瀉等。
3.糾正代謝紊亂 飲食需富含糖類、蛋白質及維生素，多鈉鹽，少鉀鹽。如食物中氯化鈉不足可用藥片補充，每天約需10g 以維持電解質平衡。
4.內分泌替代補充 妊娠期用藥劑量應控制在必需的最低量，遇應激時則適當增加。
(1)皮質醇類激素治療：①皮質素(可的松)：每天口服醋酸可的松12.5～37.5mg，少數患者可能需每天50mg，劑量分配以晨間較大，午後較小，傍晚最小；②皮質醇(氫化可的松)：一般劑量5～30mg；③去氫皮質素(強的松)及去氫皮質醇(強的松龍)：這兩者爲人工合成的糖類皮質激素，於皮質素及皮質醇結構C1～C2 位之間去氫後對糖代謝可加強5 倍，但對鹽類代謝則相對減弱，治療劑量可比上述皮質素等相應減少至1/5，一般口服，本組藥的缺點爲對水鹽代謝調節作用較小。
(2)醛固酮類(鹽類)激素治療：一般不需常規應用，除非經醋酸可的松及高鹽飲食治療後不能維持血鈉及血壓於正常水平或有明顯消瘦者可應用。①氟氫可的松每天0.05～0.2mg 口服；②11-去氧皮質酮每天1～2mg，肌內注射，一般不超過每天5mg。
(3)甘草流浸膏：每天20～40ml(1∶4 稀釋後口服)，可以替代去氧皮質酮調節水、電解質的代謝，但最好與皮質素(或皮質醇)同用，其中主要成分爲甘草次酸，有滯鈉、氯及水與排鉀作用。
5.妊娠與分娩期處理 妊娠早期、分娩期及產後早期，這3 個時期應特別注意，處理不當可發生危象。
(1)妊娠早期：早孕反應如噁心、嘔吐、常誘發缺鈉、水鹽平衡失調，以致血容量減少，血糖下降，血壓下降等。故應注意電解質和水分的補充，並酌情增加激素用量，以防發生危象。有腎上腺皮質功能減退的孕婦並不一定要人工流產，由於替代療法和抗生素治療的進展，一般認爲預後良好，死亡率明顯下降。Cohen報道1903 年前患腎上腺皮質功能減退的孕婦死亡率爲35%，1940～1947年爲18%；MeFarlane 等報道1948～1955 年爲7%；Osler 報道1956～1960 年在足夠內分泌治療後，已無一例孕產婦死亡。
(2)妊娠中期：因體內皮質素和醛固酮的產生相應增多，使症狀有所改善，有主張減少類固醇劑量或仍維持原劑量。
(3)妊娠晚期：由於胎盤分泌的雌激素及孕激素水平升高，鹽的瀦留可能略有改善，患者自覺症狀好轉。但妊娠對腎上腺功能不全並不產生保護作用，整個妊娠期均需應用激素替代治療，未經治療孕婦可使病情進行性惡化。
(4)分娩期：因體力消耗、疼痛、出血等可能發生危象，應及早預防，提早住院待產。①引產問題：Osler 報道患本病的孕婦孕期較對照組延長13 天，應儘量避免引產，自然分娩最爲理想；②激素用量：臨產後增加氫化可的松每天100～200mg，分娩後繼續應用1～3 天，分娩後7 天內逐漸遞減至正常維持量；③分娩方式：採取最簡單的分娩方式結束分娩，如會陰切開、縮短第二產程等，任何較大手術都可引起嚴重後果。手術產均應有產科指徵，可適當放寬剖宮產指徵。分娩過程中注意補充葡萄糖鹽水，預防出血和感染。病人對阿片類藥物、麻醉劑耐受性差，麻醉以局部、神經阻滯麻醉等方式爲妥。如需應用阿片類藥物，宜減半劑量。
(5)產後及產褥早期：生理性利尿、出汗、低血糖，均可促使危象發生，故應注意水、電解質、葡萄糖及皮質激素用量問題。充分治療者可以考慮哺乳；新生兒，尤其是足月產嬰兒預後良好。新生兒一般不需特殊處理，但有人認爲，由於孕婦孕期應用腎上腺皮質激素可通過胎盤進入胎兒體內，影響胎兒腎上腺皮質功能，故新生兒出生後l～3 天內可應用少量可的松，以防發生腎上腺皮質功能不全。
13 預後及預防
預後：長期的替代療法可使該類患者維持正常的生活。
14 流行病學
本病於1856 年被命名，是一種歷史悠久的內分泌病，患病率不高。在美國爲39/100 萬人，在英國和丹麥爲60/100 萬人。由於獲得性免疫缺陷綜合徵的流行和惡性腫瘤病人存活期的延長，阿狄森病的發病率有抬頭的趨勢。我國尚無確切的流行病學資料。男性略少於女性。