2 概述
當兩側腎上腺絕大部分被破壞，出現種種皮質激素不足的表現，稱腎上腺皮質功能減退症。可分原發性及繼發性。原發性慢性腎上腺皮質功能減退症又稱Addison病，比較少見；繼發性可見下丘腦－垂體功能低下患者，由於CRF或ACTH的分泌不足，以致腎上腺皮質萎縮。
3 病因病理病機
一、腎上腺結核 只有雙側腎上腺結核，大部分腎上腺組織被破壞纔出現臨牀症狀。多伴有肺、骨或其他部位結核竈。在50年代約佔慢性腎上腺皮質功能減退的半數，近年隨結核病被控制而逐漸減少。
二、自身免疫紊亂 特發性自身免疫反應引起的腎上腺皮質萎縮爲目前最多見的原因，血清中經常可以測到抗腎上腺組織抗體。主要侵及束狀帶細胞，抗原主要在微粒體和線粒體內。本病多伴有其他自身免疫紊亂疾病。如多發性內分泌腺體功能不全綜合徵（Schmidt綜合徵），可包括如腎上腺皮質功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃壁細胞抗體陽性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進、結腸瘤、重症肌無力、孤立性紅細胞再生障礙等。
三、其他 惡性腫瘤腎上腺轉移，約佔癌腫轉移患者的10％有雙側腎上腺轉移，以肺癌和乳腺癌爲多見。也可見於雙側腎上腺切除術後、全身性黴菌感染、腎上腺澱粉樣變等。
4 臨牀表現
一、發病緩慢 可能在多年後才引起注意。偶有部分病例，因感染、外傷、手術等應激而誘發腎上腺危象，才被臨牀發現。
二、色素沉着 皮膚和粘膜色素沉着，多呈瀰漫性，以暴露部，經常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔粘膜、結膜爲明顯。色素沉着的原因爲糖皮質激素減少時，對黑色素細胞刺激素（MSH）和促腎上腺皮質激素（ACTH）分泌的反饋抑制減弱所致。部分病人可有片狀色素脫失區。繼發性腎上腺皮質功能減退症患者的MSH和ACTH水平明顯降低，故均無色素沉着現象。
三、乏力 乏力程度與病情輕重程度相平行，輕者僅勞動耐量差，重者臥牀不起。系電解質紊亂，脫水，蛋白質和糖代謝紊亂所致。
四、胃腸道症狀 如食慾不振、噁心、嘔吐、上腹、右下腹或無定位腹痛，有時有腹瀉或便祕。多喜高鈉飲食。經常伴有消瘦。消化道症狀多見於病程久，病情嚴重者。
五、心血管症狀 由於缺鈉，脫水和皮質激素不足，病人多有低血壓（收縮壓及舒張壓均下降）和直立性低血壓。心臟較小，心率減慢，心音低鈍。
六、低血糖表現 由於體內胰島素拮抗物質缺乏和胃腸功能紊亂，病人血糖經常偏低，但因病情發展緩慢，多能耐受，症狀不明顯。僅有飢餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴重者可出現震顫、視力模糊、複視、精神失常、甚至抽搐，昏迷。本病對胰島素特別敏感，即使注射很小劑量也可以引起嚴重的低血糖反 應。
七、精神症狀 精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠，煩燥，甚至譫妄和精神失常。
八。腎上腺危象 病人抵抗力低下，任何應激性負荷如感染、外傷、手術、麻醉等均可誘發急性腎上腺皮質功能減退性危象。