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皮质醇
3.抗毒素作用:氢化可的松及其他糖皮质激素能提高机体对有害刺激的应激能力,减轻细菌内毒素对机体的损害,缓解毒血症症状,对感染毒血症的高热有退热作用。氢化可的松的用法用量:1.用于严重中毒性感染、休克、哮喘持续状态、肾上腺危象、急性排异反应、严重皮肤病如剥脱性皮炎、天疱疮等,首剂可静脉滴注200~
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肾上腺皮质
四氢皮质醇和皮五醇在C20酮基变为痉基生成皮五醇,占尿中排出量的20%左右。(2)对水盐代谢的影响:皮质醇有较弱的贮钠排钾作用,即对肾远由小管及集合管重吸收和排出钾有轻微的促进作用。目前,ACTH已能人工合成。ACTH不但刺激糖皮质激素的分泌,也刺激束状带与网状带细胞的生长发育,关于ACTH的作用机制已基本清楚。
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肾上腺皮质功能减退症
概述:肾上腺皮质功能减退症(adrenocorticalinsufficiency)是由肾上腺皮质功能不足引起的肾上腺皮质破坏(原发性)或垂体、下丘脑功能异常(继发性)类疾病。转移癌:肾上腺转移癌并不少见。盐皮质激素缺乏可引起机体丢钠增多,体液丢失,血容量下降、体位性低血压、低血钠、高血钾和轻度代谢性酸中毒;
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血浆皮质类固醇
概述:皮质醇(cortisol)由肾上腺皮质束状带所分泌,在血液中以结合态和游离态两种形式存在。⑤加入分离剂后,按和血浆相同方法离心分离和测量。(2)皮质醇浓度下降的疾病有:原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症、家族性糖皮质类固醇结合蛋白(CBG)缺陷症、Graves病、低蛋白血症、严重肝病或肾脏疾病等。
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血浆皮质醇
概述:皮质醇(cortisol)由肾上腺皮质束状带所分泌,在血液中以结合态和游离态两种形式存在。⑤加入分离剂后,按和血浆相同方法离心分离和测量。(2)皮质醇浓度下降的疾病有:原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症、家族性糖皮质类固醇结合蛋白(CBG)缺陷症、Graves病、低蛋白血症、严重肝病或肾脏疾病等。
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皮质醇增多症(外科)
小剂量氟美松试验:服用小剂量氟美松不影响尿中17羟类固醇的测定,但可反馈抑制垂体分泌ACTH。经放射性核素标记胆固醇扫描证明移植区确有放射性浓集,尿17-羟类固醇排出量也有升高,部分病例可停服或减少皮质激素的维持量。本病的临床表现是由于皮质醇过多而引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱和多种脏器功能障碍所致。
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皮质醇症
疾病别名库欣综合症疾病分类泌尿外科疾病概述该病为最常见的肾上腺皮质疾病,是肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起一组综合症,1912年HarvegCushing首先描述本病,所以称柯兴综合症。疾病描述皮质醇症也被称为库欣综合症,是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病症,根据导致皮质醇增多症的原因的不同。因ACTH来源不同。
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尿游离皮质醇
概述:尿游离皮质醇由血液中游离皮质醇经肾小球滤过而来,因此基量与血浆中真正具有生物活性的游离皮质醇成正比。(2)异位产生ACTH的肿瘤:如燕麦型肺癌、胰、甲状腺、甲状旁腺、卵巢、睾丸、大肠、胆囊、乳腺、以及纵膈瘤等这种癌肿组织具有分泌ACTH样物质的功能,使促肾上腺皮质合成皮质醇,血浆中皮质醇则显著升高。
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血浆游离皮质醇
概述:正常情况下,游离皮质醇含量仅占其总量的5%以下,但正是这极少部分皮质醇发挥着生理作用,血浆游离皮质游离皮质醇属生物活性部分。相关疾病:库欣综合征、肺癌、胰腺癌、甲状腺癌、大肠癌、胆囊癌、乳腺癌、原发性肾上腺皮质功能减退症、肾上腺皮质功能减退症、希恩综合征、先天性肾上腺皮质增生症
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肾上腺意外瘤
部分高分泌功能的肾上腺意外瘤无明显的临床症状称为寂静型高功能腺瘤,包括皮质醇分泌瘤、醛固酮分泌瘤及嗜铬细胞瘤,对此类皮质醇分泌瘤有人称为亚临床库欣综合征。原发性肾上腺皮质腺癌占0~7天,低血钾多半会被激发出来。④直径<4cm者,如无恶性肿瘤的影像学特征,也无激素分泌功能,可以观察随访。
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急性肾上腺皮质功能减退症
临床表现:肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状,以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现。治疗:(一)补充糖皮质激素如有意识障碍和休克,应立即将氢化考的松琥珀酸钠酯100mg溶于少量液体中由静脉注入,此为水溶性制剂,吸收快,能迅速进入体内,产生即刻和短暂改善循环衰竭的效果。
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糖皮质激素
人体血浆中糖皮质激素主要为皮质醇,其次为皮质酮,但皮质酮的含量仅为皮质醇的1/20-1/10。糖皮质激素是调节机体糖代谢的重要激素之一,它促进糖异生,升高血糖,这是由于它促进蛋白质分解,有较多的氨基酸进入肝,同时增强肝内与糖异生有关酶的活性,致使糖异生过程大大加强。血中红细胞和白细胞增多等血液系统表现。
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21-羟化酶缺乏症
经典型患者可发生肾上腺危象,导致生命危险;其编码的蛋白为21羟化酶(P450c21)。按基因型-临床表型的关系、醛固酮和皮质醇缺乏的程度、高雄激素的严重程度,21-OHD分为两大类型:①经典型21-OHD,按醛固酮缺乏程度又分为失盐型(saltwasting,SW,约占75%)和单纯男性化型(simplevirilizing,SV,约占25%);
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妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退
疾病代码:ICD:O99.2疾病分类:妇产科疾病概述:慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性及继发性两类。(2)醛固酮类(盐类)激素治疗:一般不需常规应用,除非经醋酸可的松及高盐饮食治疗后不能维持血钠及血压于正常水平或有明显消瘦者可应用。流行病学:本病于1856年被命名,是一种历史悠久的内分泌病,患病率不高。
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儿童颅咽管瘤诊疗规范(2021年版)
鳞状乳头型颅咽管瘤可能是由于残存于结节漏斗部的Rathke囊的上皮细胞发生鳞状化生导致,近年来BRAF基因的p.V600E突变被发现广泛存在于鳞状乳头型颅咽管瘤中。清晨皮质醇为3mg/L~实性成分在CT上为不均匀、等或稍高密度。5d,根据患者的一般状态、食欲、血压、血钠,静脉输注或口服氢化可的松减量至每日25mg/m2。
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Addison病
疾病别名Addison病疾病分类内分泌科疾病概述慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发及继发性两类,原发性者又称Addison病,由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致,继发性者指下丘脑-垂体病变引起促肾上腺皮质激素(ACTH)不足所至。
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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
疾病别名Addison病疾病分类内分泌科疾病概述慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发及继发性两类,原发性者又称Addison病,由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致,继发性者指下丘脑-垂体病变引起促肾上腺皮质激素(ACTH)不足所至。
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先天性肾上腺皮质增生症
症状体征:根据临床表现的严重程度分为3种类型:失盐型(saltwasting)、单纯男性化(simplevirilization),此2种合称为经典型(classic21-hydroxylasedeficiency)以及非经典型(nonclassic)。21-羟化酶缺陷引起的皮质醇分泌不足又加重了醛固酮缺陷的作用,盐皮质激素和糖皮质激素同时缺陷更易引起休克和严重的低钠血症。
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唾液皮质醇
概述:皮质醇是由肾上腺的束状带分泌的最主要的糖皮质激素,又名化合物F,属甾体糖皮质激素类,其分泌受腺垂体促肾上腺皮质激素的控制。标记后的抗原要保持其免疫原性。如在活性炭表面涂上一层葡聚糖,使它表面具有一定孔径的网眼,从而允许小分子游离抗原或半抗原逸入而被吸附,而大分子复合物则被排斥在外。
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肾上腺皮质腺瘤切除术
手术名称:肾上腺皮质腺瘤切除术别名:肾上腺皮质腺腺瘤切除术;3.尽管影像诊断及放射性核素扫描并未检诊出肾上腺肿物,但临床症状和体征比较典型,且各项内分泌生化检测均显示皮质醇及其衍生物显著增高,而地塞米松抑制试验及美替拉酮(metyrapone)试验反应均未显示出被抑制的阳性结果。体位依采用的切口决定。
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月经前期综合征
目前研究认为循环中色氨酸与LNAAs的比例决定了脑利用色氨酸合成5-羟色胺的量和活性。在易感患者性激素与脑神经递质相互作用引起的脑5-羟色胺、阿片肽和单胺类等神经递质活性的改变是引起经前期综合征情感症状和应激行为反应失常的原因。水潴留:常见症状是手足与眼睑水肿,有的感乳房胀痛及腹部胀满,少数患者有体重增加。
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黄体后期心境恶劣障碍
目前研究认为循环中色氨酸与LNAAs的比例决定了脑利用色氨酸合成5-羟色胺的量和活性。在易感患者性激素与脑神经递质相互作用引起的脑5-羟色胺、阿片肽和单胺类等神经递质活性的改变是引起经前期综合征情感症状和应激行为反应失常的原因。水潴留:常见症状是手足与眼睑水肿,有的感乳房胀痛及腹部胀满,少数患者有体重增加。
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经前心境恶劣障碍
目前研究认为循环中色氨酸与LNAAs的比例决定了脑利用色氨酸合成5-羟色胺的量和活性。在易感患者性激素与脑神经递质相互作用引起的脑5-羟色胺、阿片肽和单胺类等神经递质活性的改变是引起经前期综合征情感症状和应激行为反应失常的原因。水潴留:常见症状是手足与眼睑水肿,有的感乳房胀痛及腹部胀满,少数患者有体重增加。
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经前综合症
目前研究认为循环中色氨酸与LNAAs的比例决定了脑利用色氨酸合成5-羟色胺的量和活性。在易感患者性激素与脑神经递质相互作用引起的脑5-羟色胺、阿片肽和单胺类等神经递质活性的改变是引起经前期综合征情感症状和应激行为反应失常的原因。水潴留:常见症状是手足与眼睑水肿,有的感乳房胀痛及腹部胀满,少数患者有体重增加。
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经前期综合征
目前研究认为循环中色氨酸与LNAAs的比例决定了脑利用色氨酸合成5-羟色胺的量和活性。在易感患者性激素与脑神经递质相互作用引起的脑5-羟色胺、阿片肽和单胺类等神经递质活性的改变是引起经前期综合征情感症状和应激行为反应失常的原因。水潴留:常见症状是手足与眼睑水肿,有的感乳房胀痛及腹部胀满,少数患者有体重增加。
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妊娠合并皮质醇增多症
概述:皮质醇增多症又称库欣综合征(Cushing'ssyndrome)是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。诊断:妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变,随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多,故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。治疗措施:①妊娠合并皮质醇增多症易发生流产、死胎、死产和早产。
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急性肾上腺皮质功能衰竭
疾病分类:内分泌科疾病概述:急性肾上腺皮质功能减退症(肾上腺危象),各种应激均可使正常的肾上腺分泌皮质醇增多,约较平时增高2~各种原因所致的肾上腺皮质出血,如腰背部创伤、选择性肾上腺血管造影,少数肾上腺疾病(如嗜铬细胞瘤)所致的自发性出血、出血性疾病等;2.糖皮质激素。4.以有效抗菌药物控制感染。
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肾上腺皮质癌切除术
手术名称:肾上腺皮质癌切除术别名:肾上腺皮质腺癌切除术分类:泌尿外科/肾上腺手术/功能性肾上腺皮质肿瘤及增殖的手术治疗ICD编码:7.2201概述:病变不论为肿瘤或增殖所引起,其主要表现皆为以皮质醇为主的激素产生过盛而致的全身性改变。无疑将较其他途径的手术切除率高,肾上腺癌及浸润组织被整块切除的机会也多一些。
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血清皮质醇结合球蛋白
血清皮质醇结合球蛋白的医学检查:检查名称:血清皮质醇结合球蛋白分类:血液生化检查蛋白质测定取材:血液血清皮质醇结合球蛋白的测定原理:同放射免疫法测定。附注:口服避孕药、雌激素、苯丙胺、促肾上腺皮质激素、乙醇等,可使血浆皮质皮质皮质醇升高;摄入地塞米松、左旋多巴和锂等药物可使血浆皮质皮质皮质醇降低。
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皮质醇增多症临床路径(2017年版)
(3)双侧岩下窦插管取血、、肾上腺静脉分段取血、奥曲肽扫描、PET扫描(必要时);(2)针对皮质醇增多的药物:适用于不能手术或术后复发的患者,以缓解临床症状,可选择类固醇合成抑制剂或糖皮质激素受体拮抗剂;(3)针对肿瘤的药物治疗:溴隐亭仅对部分垂体ACTH腺瘤有效,米托坦用于肾上腺腺癌治疗。
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毛发过多
概述:多毛症(hypertrichosis)一般系指女性体毛生长过多,分布异常,是血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多。鉴别诊断:应与多囊卵巢综合征、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、卵巢肿瘤及异位ACTH综合征等鉴别诊断。5%螺内酯的霜剂,可有效治疗痤疮。
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毛过多
概述:多毛症(hypertrichosis)一般系指女性体毛生长过多,分布异常,是血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多。鉴别诊断:应与多囊卵巢综合征、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、卵巢肿瘤及异位ACTH综合征等鉴别诊断。5%螺内酯的霜剂,可有效治疗痤疮。
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女性假两性畸形
疾病分类:妇产科疾病概述:(1)女性假两性畸形女性假两性畸形患儿的细胞染色体核型为46XX,性腺为卵巢,而外生殖器有男性表现,如阴蒂增大、尿道下裂、大阴唇闭合等。实验室检查:血雄激素含量增高,尿17酮呈高值,血雌激素、FSH皆呈低值,血清ACTH及17α-羟孕酮均显著升高。常见的两性畸形治疗方法如下。
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多毛症
概述:多毛症(hypertrichosis)一般系指女性体毛生长过多,分布异常,是血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多。鉴别诊断:应与多囊卵巢综合征、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、卵巢肿瘤及异位ACTH综合征等鉴别诊断。5%螺内酯的霜剂,可有效治疗痤疮。
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皮质醇增多症(cushing综合征)
疾病名称皮质醇增多症(cushing综合征)疾病别名库欣综合征,柯兴综合症,皮质醇症,Cushingsyndrome疾病分类泌尿外科疾病概述皮质醇增多症,又称库欣综合征或柯兴综合症,主要是由于糖皮质激素过多引起的一系列临床症群,死亡率较高,约40%死于心血管并发症。6.对肾上腺全切除的患者可择期作异体肾上腺移植。
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鱼际
主治咳嗽,咳血,头痛,外感,感冒,发热,伤寒汗不出,咽炎,咽干,咽喉肿痛,扁桃体炎,支气管炎,支气管哮喘,失音,肺炎,支气管炎,多汗症,鼻出血,乳腺炎,乳痈,掌中热,手腕部腱鞘病,肘挛指痛,指麻,肘挛,肩痛,腹痛食不下,呕吐,胸背痛,小儿疳积,小儿营养不良,善悲易恐,精神失常,心律失常等。
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双侧先天性肾上腺皮质增生
3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮,醛固酮和皮质醇的合成障碍,脱氢异雄酮则过度产生,这种不寻常的综合征特点是低血压、低血糖和男性假两性畸形。青春期后,极少发现多毛和闭经等男性化表现,偶然在中年时引起男性化现象,这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。X线检查会发现骨龄早化。
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尿17-OHCS
概述:肾上腺皮质分泌的皮质醇经肝灭活后,大部分以葡糖醛酸酯或硫酸酯的形式存在,总称17-羟皮质类固醇,由尿排出,每日排出量占总量30%~附注:(1)尿17-羟皮质类固醇的检测可受到不少治疗药物的影响,如水合氯醛、氯氮(利眠宁)、奎宁、秋水仙碱等药物使测定结果升高;
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尿17-羟皮质类固醇
概述:肾上腺皮质分泌的皮质醇经肝灭活后,大部分以葡糖醛酸酯或硫酸酯的形式存在,总称17-羟皮质类固醇,由尿排出,每日排出量占总量30%~附注:(1)尿17-羟皮质类固醇的检测可受到不少治疗药物的影响,如水合氯醛、氯氮(利眠宁)、奎宁、秋水仙碱等药物使测定结果升高;
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下丘脑综合征
疾病代码:ICD:E23.3疾病分类:内分泌科疾病概述:下丘脑综合征(hypothalamicsyndrome,HTS)是由于占位、外伤、感染等多种病因累及下丘脑区域,导致以内分泌代谢功能紊乱为主的临床特征,并伴有自主神经功能失调,以及体温调节、睡眠、饮食、性功能障碍,尿崩症,神经精神异常等表现。再次是炎症、肉芽肿和物理因素等。
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夜间哮喘
疾病代码:ICD:J45.1疾病分类:呼吸内科疾病概述:夜间和清晨喘鸣是哮喘患者最常见的症状。睡眠可影响呼吸中枢的调控、气道阻力和肌肉收缩性等方面,睡眠时呼吸中枢对化学、机械和皮层冲动传入反应性降低,而且呼吸肌感受呼吸中枢的传出冲动也减少。因而认为胆碱能神经张力的亢进是引起夜间哮喘的主要因素。
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替可克肽
替可克肽说明书:药品名称:替可克肽英文名称:Tetracosactide分类:内分泌系统药物下丘脑及影响内分泌的药物剂型:250μg(1ml),供静脉注射和肌内注射用;替可克肽的药理作用:替可克肽作用与促肾上腺皮质激素相同,可刺激肾上腺皮质分泌皮质激素(主要是皮质醇),因此对肾上腺皮质功能严重低下者无效。
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低钾肾病
本征的病理生理特点是远曲肾小管钠的重吸收显著增加,造成容量扩张而进一步抑制肾素和醛固酮的产生。本病的治疗除了应予以前列腺素抑制剂外,还应及时补钾,对于尿钾排出较多者还需给以保钾利尿药,其中以阿米洛利(Amiloride)最为有效。在低钾血症大鼠,补充碳酸氢钠以抑制氨生成,结果小管间质病变减轻。
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带血管蒂肾上腺背部皮下移位术
手术名称:带蒂肾上腺背部皮下移位术别名:带血管蒂肾上腺背部皮下移位术分类:泌尿外科/肾上腺手术/功能性肾上腺皮质肿瘤及增殖的手术治疗/肾上腺皮质增生的肾上腺切除术ICD编码:07.4501概述:肾上腺皮质增生所致的库欣综合征的手术治疗意见仍未完全一致,这与病因学未能做出确切定论直接相关。采取第11肋间切口。
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带蒂肾上腺背部皮下移位术
手术名称:带蒂肾上腺背部皮下移位术别名:带血管蒂肾上腺背部皮下移位术分类:泌尿外科/肾上腺手术/功能性肾上腺皮质肿瘤及增殖的手术治疗/肾上腺皮质增生的肾上腺切除术ICD编码:07.4501概述:肾上腺皮质增生所致的库欣综合征的手术治疗意见仍未完全一致,这与病因学未能做出确切定论直接相关。采取第11肋间切口。
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甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征
概述:多发性内分泌腺瘤综合征(multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Sipple综合征;1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌,嗜铬细胞瘤全是双侧性的;
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多发性内分泌腺瘤Ⅱ型
概述:多发性内分泌腺瘤综合征(multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Sipple综合征;1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌,嗜铬细胞瘤全是双侧性的;
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西普勒综合征
概述:多发性内分泌腺瘤综合征(multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Sipple综合征;1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌,嗜铬细胞瘤全是双侧性的;
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肾上腺次全切除术
手术名称:肾上腺次全切除术分类:泌尿外科/肾上腺手术/功能性肾上腺皮质肿瘤及增殖的手术治疗/肾上腺皮质增生的肾上腺切除术ICD编码:7.2901概述:肾上腺皮质增生所致的库欣综合征的手术治疗意见仍未完全一致,这与病因学未能做出确切定论直接相关。麻醉和体位:高位硬脊膜外腔阻滞麻醉或全身麻醉。俯卧位或仰卧位。
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雪泼综合征
概述:多发性内分泌腺瘤综合征(multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。Sipple综合征;1965年Williams确认甲状腺全属髓样癌,嗜铬细胞瘤全是双侧性的;