4 疾病概述
Reiter病又稱尿道-眼-滑膜綜合徵。現認爲與衣原體感染有關,近來發現本症的發生與HLAB27抗原有關,且可有家族史,故考慮也與遺傳有關。
診斷要點:
1.尿道炎 急性期表現爲血尿、尿痛、尿道膿性分泌物。女性可發生陰道炎、宮頸炎。
2.眼部病變 半數患者發生結合膜炎。部分患者發生虹膜炎或色素膜睫狀體炎。常爲複發性。偶見角膜潰瘍。
3.關節病變 常爲急性關節炎表現,對稱或不對稱,多見膝、踝、趾間關節。關節腔有積液。慢性期可致關節畸形。
4.皮膚表現爲蠣殼樣銀屑病樣損害。多發生於頭部、會陰、軀幹和掌蹠處。也可出現角化性損害。另外,口腔粘膜可有紅色小丘疹、水皰、糜爛。
5.其它表現:急性期可伴有發熱、乏力、胸膜炎、心包炎、心肌炎等。
5 疾病描述
本症又稱Reiter綜合徵,尿道-眼-滑膜綜合徵,粘膜-皮膚-眼綜合徵,感染性尿道關節炎,Feissinger-LeRoy-Reiter綜合徵,組織抗原病等。本症首由Reiter於1916年報道,其特徵爲非化膿性關節炎、尿道炎及結膜炎,且常伴發於尿道感染或腹瀉之後。主要發生於具有HLA-B27抗原的青年男性,其它尚可伴發環狀龜頭炎、口腔粘膜損害、虹膜炎及銀屑病樣皮膚改變、粘液性皮膚角化病。
6 症狀體徵
臨牀上主要表現爲尿道炎、結膜炎、關節炎和皮膚粘膜病變,四者可同時存在,也可先後發生。病史中先後或同時有眼和關節病變者佔90%。具有皮膚粘膜病變者佔80%。
初起在頭部、會陰、軀幹、臍部和掌蹠出現小水皰,而後成膿皰,並互相融合。皰液吸收之後,局部皮膚增厚,角化過度和脫屑。有時皮疹爲多樣性,有紅斑、水皰、結痂和脫屑。由於痂皮和鱗屑不規則堆積而成蠣殼樣皮疹。有時由小水皰融合成鬆弛性大皰,皰內含棕黃色粘稠液體。
以角化過度爲主要表現者,其程度及範圍可不一樣,輕者僅局部皮膚角化過度,重者全身皮膚廣泛性角化過度,有時難以和紅皮病區別。
甲皺襞處發生無痛性紅腫,甲下起小膿皰,膿皰逐漸擴大,然後吸收,並反覆發作。與此同時,指甲逐漸增厚、不平,失去正常光澤。也可發生指甲溶解、破壞和脫落。
龜頭粘膜特徵性病變爲乾燥性環狀龜頭炎。開始爲水皰,直徑約2~3mm,不久破後形成無痛性淺表糜爛面,表面結痂,互相融合成多環狀。包皮、冠狀溝和龜頭均可受累。未作環切的包皮,病變處滲液,容易繼發感染。作過包皮環切的,糜爛面上結厚的硬痂,類似粘液性皮膚角化病改變。
齶、懸雍垂、舌、頰部粘膜和脣部起紅色小丘疹,四周繞以白色暈。不久形成不透明的小水皰,約0.1~1cm大小,皰壁緊張帶光澤,破後形成糜爛面。有時齶部可見紅色小點和不規則的紅斑。舌部可見孤立的無痛性淺表小潰瘍和地圖舌。口腔可見多形紅斑樣皮疹和阿弗他口腔炎。
泌尿系統症狀:尿道炎爲主。急性階段表現爲血尿、尿痛、尿道有膿性或血性分泌物。有時類似淋病的症狀,或者與淋病同時存在。亞急性階段症狀較輕,尿道分泌物清亮而有粘性,有時因症狀輕不被患者注意。可伴有前列腺炎和膀胱炎。女性患者可發生陰道炎和宮頸炎,但一般症狀輕。
眼部病變:約半數患者發生結合膜炎。常爲雙側性、自限性,短時間內可自行消失。瞼結合膜發生紫癜和呈絨毛樣改變爲其特徵性表現。
部分患者可以發生虹膜炎或虹膜睫狀體炎。第一次發作伴有虹膜炎者佔8%左右,嚴重而持久的病例發生率達30%~50%。有人統計,150例複發性虹膜炎患者,23%的患者與Reiter病有關。因此,對複發性虹膜炎患者,都應排除Reiter病的可能性。
關節病變:關節炎也很常見。表現爲急性關節炎。周圍皮膚及軟組織紅腫發熱,活動時劇烈疼痛而致患者被迫臥牀休息。常見關節腔積液,內容黃色渾濁。受累關節爲多發性,對稱或不對稱。多發生於膝、踝、趾間關節,較少見於上肢的肩、肘、腕關節。有時伴有骶髂關節炎、強直性脊柱炎、趾骨和跟骨骨膜炎。慢性期類似類風溼性關節炎。關節炎持久者可導致關節畸形和軟組織萎縮性改變。
可伴有輕重不等的全身症狀。急性發作階段常有不同程度的發熱、乏力、體重下降、頭痛等。病程中可出現許多併發症,如胸膜炎、心包炎、心肌炎、主動脈瓣閉鎖不全、心臟傳導阻滯、尿道狹窄、腎盂腎炎、間質性角膜炎、視神經炎、青光眼、周圍神經病變、神經痛性肌萎縮、暫時性精神障礙、血栓靜脈炎等。
病程經過,上述四組症狀並不一定每例都具備,有的僅有二或三組症狀,有的尿道炎和結合膜炎症狀輕微或爲一過性,易被忽略。關節和尿道病變發生較早,皮膚和粘膜病變發生較遲,一般先發生一種症狀,經數週或數月之後才發生另一種症狀。有人估計,1/4患者發作一次以後不再復發。2/4患者反覆發作達數年之後才自然緩解。另1/4患者臨牀症狀及病程經過不典型,需作較長時間隨訪才能確診。
本病預後大多良好,少數嚴重患者可死於消化道大出血和某些嚴重的併發症。
實驗室檢查:無特殊改變亦無特有診斷試驗,急性期白細胞增高,血沉加速,血清白蛋白減少,α2-球蛋白增高,類風溼因子陽性。關節滲出液中蛋白增加,培養常爲無菌性。關節X線檢查早期示軟組織腫脹,骨質疏鬆。後期廣泛新骨形成,關節腔變狹,邊緣骨質破壞和骨質硬化症等改變。
7 疾病病因
本病病因尚未肯定。曾懷疑本病與感染有關。Reiter最早提到本症是由螺旋體所引起。部分患者發生於淋病之後,因而認爲與淋球菌感染有關。但不是每個病例都有淋病史。有些淋病患者治癒以後才發生本症。有人調查發現多數患者於痢疾之後1~4周發病,說明兩者之間有因果關係。但也有人調查痢疾患者中發生本病者僅佔0.14%。近年來,被懷疑的病原體主要是衣原體及支原體,兩者都可引起下泌尿系和生殖系統感染,且可以從非特異性尿道炎及本症患者的尿道、陰道,甚至關節及眼的分泌物中分離出人型支原體;另外,一種分解尿素(解脲)的支原體亦可引起尿道炎及前列腺炎。但細菌學及血液學檢查,此病原體在對照組發現的比例數亦很高。故只能說明在以往未曾感染或(及)缺乏免疫者,此病原體可能有致病性。現亦有人從細菌學及血清學證明衣原體亦可引起某些“非特異性尿道炎”,而且接種衣原體於動物可引起關節炎,並能用抗生素治療及預防。
本症患者可伴有蠣殼樣銀屑病皮疹,關節症狀也和銀屑病關節炎很相似。且HLA-B27抗原陽性率較高,如同關節型銀屑病和強直性脊柱炎,故Shafer建議將這三個病連爲一體稱之爲組織抗原病或HLA病。
本症主要發生於具有HLA-B27抗原的青年男性,且家庭兄弟中(包括雙胞胎)都患有本症。有時同一家族成員,雖居住生活相隔數百里,但同時可有數人發病。因而認爲本症有遺傳傾向。
8 病理生理
病理變化:早期病理改變類似膿皰性銀屑病。可見表皮角化過度、角化不全,表皮嵴延長,表皮內有許多白細胞浸潤,形成海綿狀膿皰。角質層明顯增厚,含有角化不全細胞和固縮的中性粒細胞核。真皮內有大量中性粒細胞浸潤。
陳舊性皮疹:海綿狀膿皰消失,表皮角化過度,個別部分角化不全,棘層肥厚,組織象和銀屑病相似。