4 臨牀表現
可因受損部位不同而有不同臨牀表現如，Ⅶ腦神經損害時，引起脣部無力或癱瘓，在露齒鼓頰和吹口哨時發現脣面肌的癱瘓，影響脣齒音b、p、m如包（bāo）、拋（páo）、貓（máo）和脣音f如飛（fēi）等的發音；在Ⅸ、Ⅹ腦神經支配的嚥肌—軟齶無力或癱瘓時，說話時鼻音很重、呼氣發音因鼻腔漏氣使語句短促、字音含糊不清，對聲母g、k、h的發音特別困難。同時伴吞嚥困難、進食嗆咳、軟齶上升不全咽反射遲鈍或消失。Ⅻ顱神經支配的舌肌癱瘓時，伸舌偏斜並有舌肌萎縮及肌纖維震顫；雙側損害時則不能伸舌，舌音發S、Z音含糊不清等。
5 鑑別診斷
（一）腦血管疾病（cerebrovascular disease） 椎—基底動脈阻塞可引起麻痹性訥喫，同時可有眩暈、耳鳴、吞嚥困難、共濟失調、交叉性癱瘓等表現。多見於腦血栓形成和腦栓塞，根據病史、臨牀表現、實驗室檢查可做出初步診斷，CT和MRI有確診價值。
（二）炎症（inflammation） 炎症損害以延髓型脊髓灰質炎、腦幹炎、急性感染多發性神經炎等不見。延髓型脊髓灰質炎多見於未預防口服疫苗的1～5歲小兒。夏秋季多發，有發熱及呼吸道、消化道、前驅症狀，起病後3～8天出現一側或兩側股體不對稱的弛緩性癱瘓延髓型患兒常見Ⅻ、Ⅹ、Ⅻ對顱神經受損。出現訥喫及相應症狀。腦脊液細胞計數可增高至50～500/mm３，淋巴細胞爲多，蛋白質輕度增高。起病一週內可以從鼻咽部及糞便內分離到病毒。中和試驗、補體結合實驗、血凝抑制試驗等血清學檢查有助診斷。急性感染性多發性神經炎多以急性性亞急性起病，80％病人病前有上呼啄道和腸道感染症狀，四肢迅速出現對稱性、弛緩性癱瘓、近端爲著。半數以上出現顱神經麻痹。有訥喫及其它顱神經受損症狀，腦脊液示細胞蛋白質分離現象，肌電圖顯示神經元性損害。有復發緩解傾向。腦幹炎除顱內炎症表現外，出現顱神經症狀，甚至有呼吸、循環障礙。
（三）中毒（poisoning） 有機磷中毒 、有機汞中毒、肉毒中毒等均可引起麻痹性訥喫。肉毒中毒一般有食用罐頭等可疑食品和集體發病史，臨牀出現眼肌麻痹、言語、吞嚥、呼吸困難等顱神經受損症狀，從病人的胃腸內容物中檢出外毒素和動物接種試驗陽性可確定診斷。有機磷、有機汞中毒有毒物接觸史或服食史、相應臨牀表現、膽硂脂酶活力降低和血汞升高等診斷依據。
（四）延髓腫瘤（bulbar tumour） 延髓腫瘤常見於兒童，可有顱內壓增高症狀，有後組顱神經受損與對側肢體交叉性癱瘓，症狀呈進行性加重。
（五）肌肉疾病（muscular disease） 重症肌無力20～30歲起病，女性較多，受累肌無力且晨輕晚重，疲勞後加重，休息後有所恢復。延髓型患者聲音低弱帶鼻音、吞嚥困難、構音困難、咀嚼肌及面部表情肌無力，飲水自鼻孔流出。疲勞試驗及抗膽鹼酯酶藥物試驗可助確診。眼一嚥肌型肌病除訥喫外，尚有眼瞼下垂、吞嚥困難、眼一嚥肌緩慢進行性萎縮、面部及四肢肌肉亦可輕度受累，病性慢性進行性加重。多發性肌炎、皮肌炎可侵犯咽喉肌，甚至成爲唯一主訴，多伴全身性肌萎縮、無力和肌痛，並可有類風溼因子陽性，尿肌酸易增多（24小時排出量高於200毫克有診斷價值），肌電圖和肌肉活檢有助診斷。
（六）延髓空洞症（syringitis） 多爲頸髓空洞症向腦幹的延續，常損害一側顱神經或傳導束，常見症狀有眼球震顫，一側聲帶與軟齶麻痹，舌肌萎縮與纖顫。延髓CT掃描可見高密度空洞景象，MRI可在縱橫切面上清楚顯示出空洞的位置及大小。
（七）多發性硬化（multiple sclearosis,MS）爲中樞神經系統脫髓鞘疾病，以多病竈和病程中緩解復發交替爲特徵。主要表現爲眼顫、視力減退、下肢癱瘓、深感覺障礙、腥壁反射消失、巴氏徵陽性等。腦幹損傷時可有訥喫、耳鳴、耳聾等。腦脊液檢查部分病人細胞數、蛋白質輕微增高，r球蛋白增高。寡克隆試驗陽性，體感誘發電位不正常。頭顱CT檢查腦室周圍有斑塊存在。組織培養急性病人血清中可發現脫髓鞘抗體。
（八）運動神經元病（motor neuron disease） 肌萎縮側索硬化病的發音困難呈慢性進行性發展病程，因病變損傷脊髓前角細胞及錐體束，臨牀出現上下運動神經元損害並存特徵。病後1～2年出現延髓受損表現，除訥喫外可有嚥下困難，飲水發嗆等表現。查體見軟齶及咽喉肌力差，咽反射消失。舌肌萎縮早而明顯，有肌束顫動，皮質延髓束累及時出現強哭、強笑。下頜反射亢進，噘嘴反射明顯，構成假懷球麻痹症候羣。進行性延髓（球）麻痹較少見，病損以腦橋、延髓腦神經運動核爲主，並累及皮質腦幹束和其它運動纖維，表現爲進行發音困難和其它症狀。進展較快，13年內死於肺部感染。